听力损失及防治课件

听力损失及其防治

TreatmentandPrevention

ofHearingimpairment

听力损失及其防治

TreatmentandPreven1概述Introduction概述Introduction2耳朵是如何工作的？

人耳分成4个主要部分：外耳中耳内耳听觉神经大脑外耳捕获外界声音，并将其沿着外耳道传导至鼓膜。

声音振动鼓膜并传导至中耳。中耳由三个听小骨组成，槌骨，砧骨和镫骨，协助声音传导至内耳。内耳（或耳蜗）由感觉细胞组成，它的独特功能使其能够获取声音的声调和响度信息。听觉神经将声音信息从内耳传送到大脑的更高层次的处理中心。耳朵是如何工作的？

人耳分成4个主要部分：外耳中耳内耳听觉耳朵是如何工作的？

外耳和中耳耳鼓中耳听小骨耳朵是如何工作的？

外耳和中耳耳鼓中耳听小骨4耳蜗听觉神经大脑耳蜗耳朵是如何工作的？

耳蜗听觉神经大脑耳蜗耳朵是如何工作的？

正常听力轻度听力损失中度听力损失中重度听力损失重度听力损失极重度听力损失听力图正常听力轻度听力损失中度听力损失中重度听力损失重度听力损失极6听力损失和聋Hearingloss,Hearingimpairment:听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害Hardofhearing:mildhearinglossDeafness:severetoprofoundhearingloss

听力损失和聋Hearingloss,Hearingim7听力障碍流行病学听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。全世界约有2.5亿人存在听力障碍。10%65岁以上者因此影响正常交往,新生儿先天性重度听力损失的发病率约为1‰。1987年抽样调查结果显示，我国约有听语残疾者2770万，占各类残疾之首位（40%）。听力障碍已成为全球性健康问题。

听力障碍流行病学听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。8按发病时间分为:Congenitalhearingloss,acquiredhearingloss按病变性质分为:Functionalhearingloss,organichearingloss按病变部位分为:Conductivehearingloss,sensorineuralhearingloss（sensory/cochlear,neural/retrocochlear）,mixedhearingloss听力损失分类按发病时间分为:听力损失分类9单基因遗传佩戴助听器1～2个月后，再去医院进行听力测试，以便及时调整人工耳蜗和助听器的区别在哪里？IVS7-2A>G纯合IVS7-2A>G纯合初筛：2-7天人工耳蜗和助听器的区别在哪里？用量过大,药物在内耳蓄积纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20dB或以上，气导损失<60dB。听力损失程度不等，轻度~极重度老年性听力损失、药物性耳中毒、传染病、遗传和噪声致聋是我国引起感音神经性听力损失的主要原因，应作为预防之重点。老年性听力损失、药物性耳中毒、传染病、遗传和噪声致聋是我国引起感音神经性听力损失的主要原因，应作为预防之重点。概述IntroductionAR:autosomaldominant70%多数需行耳康复治疗auralrehabilitation耳聋分级（WHO1980）500、1000、2000Hz平均听阈轻度聋：26～40dB中度聋：41～55dB中重度聋：56～70dB重度聋：71～90dB极重度聋：>91dB单基因遗传耳聋分级（WHO1980）500、1000、10听力残疾-WHODisablinghearingimpairmentinadultsshouldbedefinedasapermanentunaidedhearingthresholdlevelforthebetterearof41dBorgreater;Disablinghearingimpairmentinchildrenundertheageof15yearsshouldbedefinedasapermanentunaidedhearingthresholdlevelforthebetterearof31dBorgreater.

The“hearingthresholdlevel”istobetakenasthebetterearaveragehearingthresholdlevelforthefourfrequencies0.5,1,2and4kHz.听力残疾-WHODisablinghearingimpa11听力损失早期诊断的重要性一、听力损失与言语发育的关系二、早期干预的前提听力损失早期诊断的重要性一、听力损失与言语发育的关系12一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性

学习言语的基本条件：

健全的大脑 良好的听觉 完好的发音器官一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性132、耳聋发生时间和言语发育的关系

1岁，3岁，7-8岁，成年后聋哑语音语调异常音调音量失控2、耳聋发生时间和言语发育的关系14二、早期干预的前提听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适宜刺激（声音）的存在。年龄越小，可塑性越大。早期发现听力损失→早期干预→充分发挥听觉系统的可塑性→发展言语能力。二、早期干预的前提听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适宜15什么新生儿是新新生儿生新生儿新生儿听力筛查

对所有出生后的新生儿，通过一种客观、简单和快速的检测方法，将可能有听力损失的新生儿筛查出来，并进一步确诊和追踪观察。什么新生儿是新新生儿生新生儿新生儿听力筛查对所有出生后的16新生儿听力筛查三阶段

第一阶段听力筛查阶段（产科/新生儿科/儿保）初筛：2-7天复筛：30-42天

第二阶段听力诊断阶段（听力诊治机构）

3-6个月

第三阶段干预与康复阶段（诊治/康复机构）

3-36个月新生儿听力筛查三阶段第一阶段听力筛查阶段（产科/新17早期发现听力损失→早期干预→充分发挥听觉系统的可塑性→发展言语能力。多数需行耳康复治疗auralrehabilitation产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿（<1500g）等。AR:autosomaldominant70%复筛：30-42天3-36个月药物+/或手术治疗效果良好。AD（10-20%）药物+/或手术治疗效果良好。外伤：外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。混合性听力损失mixedhearingloss结果：未通过者，需要转诊到听力诊治机构植入体把声音信号传递到电极上。3、抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、长春新碱等不能或不愿手术者，可用助听器。初初筛初筛对象：所有正常出生的新生儿时间：出生后2-7天方法：耳声发射（OAE）早期发现听力损失→早期干预→充分发挥听觉系统的可塑性→发展言18对象：未通过初筛住院期间未进行筛查有听力损失高危因素时间：生后30-42天

复筛对象：未通过初筛复筛19项目：耳声发射（OAE）/和或自动听性脑干反应（AABR）结果：未通过者，需要转诊到听力诊治机构

复筛项目：耳声发射（OAE）/和或复筛20时间:

出生后3个月-6个月对象：复筛未通过的婴儿地点：儿童听力诊治机构诊断诊断时间:出生后3个月-6个月诊断诊断21客观听力检查（ABR、ASSR或40Hz、OAE、声阻抗）：需要在睡眠状态下进行测试；主观听力检查（BOA、VRA、PA、PTA）：需要在清醒状态下进行测试；其他辅助检查影像学（CT、MRI）：需要在睡眠状态下进行检查婴幼儿听力诊断方法客观听力检查（ABR、ASSR或40Hz、OAE、声阻抗）：22干预与康复确诊听力损失的患儿，越早接受听力干预越好；确诊为听力损失，请在专业人员指导下坚持干预；除佩戴助听器和植入人工耳蜗等方法外，长期的听觉言语康复训练非常重要。干预与康复确诊听力损失的患儿，越早接受听力干预越好；23听力损失的干预原则原则：3个月前诊断，6个月前干预

听力损失程度不同，干预时间不同

极重度：2个月确诊，3个月开始干预中重度：5个月确诊，6个月开始干预轻度:8个月确诊，9个月开始干预

听力损失的干预原则原则：3个月前诊断，6个月前干预24传导性听力损失

Conductivehearingloss传导性听力损失

Conductivehearinglo25由于外耳或中耳疾病，使声波传导减弱所引起的听力障碍成为传导性听力损失。

Definition由于外耳或中耳疾病，使声波传导减弱所引起的听力障碍成为传导性26外中耳畸形：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形，外伤引起的外中耳畸形。外伤：外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。炎症：各种急、慢性中耳炎。肿瘤：外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。其它：外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。Etiology

外中耳畸形：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形，外伤引起的外中耳畸27在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖苷类药物。The“hearingthresholdlevel”istobetakenasthebetterearaveragehearingthresholdlevelforthefourfrequencies0.人工耳蜗和助听器的区别在哪里？Congenitalhearingloss,acquiredhearingloss客观测听结果正常，与主观测听结果分离。佩戴助听器1～2个月后，再去医院进行听力测试，以便及时调整人工耳蜗是怎样工作的？时间：生后30-42天Functionalhearingloss,organichearingloss初筛：2-7天轻度:8个月确诊，9个月开始干预IVS7-2A>G纯合植入体把声音信号传递到电极上。植入体把声音信号传递到电极上。5、抗疟药：氯喹耳毒性与AmAn相似，奎宁常导致一过性耳鸣，永久性听力下降少见。Clinicalmanifestation听力损失不会太重，多为轻、中度;部分患者有自听过显和韦氏误听现象(paracusisWillisi);如有耳鸣，多为低音调性；纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20dB或以上，气导损失<60dB。大多可行手术治疗，效果良好。在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家28典型传导性听力损失听阈曲线典型传导性听力损失听阈曲线29Prevention针对常见病因开展预防。各种急、慢性中耳炎症是导致传导性听力损失最常见的原因。预防重点为：积极防治上感、妥善处理急性中耳炎、鼻腔鼻窦疾病、腺样体肥大、扁桃体炎等。Prevention针对常见病因开展预防。30Treatment根据不同病因进行治疗。药物+/或手术治疗效果良好。不能或不愿手术者，可用助听器。Treatment根据不同病因进行治疗。31感音神经性听力损失

Sensorineuralhearingloss感音神经性听力损失

Sensorineuralheari32Sensorineuralhearingloss由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力损失。耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损失(sensoryhearingloss),蜗后病变导致的听力损失为神经性听力损失（neuralhearingloss）。Sensorineuralhearingloss由内耳感33Etiology素Etiology素34病因分类遗传性（50-60%）表型分类综合征性（30-40%）非综合征性（60-70%）遗传方式单基因遗传

AR（70-80%）

AD（10-20%）

性连锁（1-2%）

线粒体遗传(0-20%)

多基因遗传染色体异常非遗传性（40-50%）宫内感染(CMV，风疹病毒等)

产时因素出生后感染(如脑膜炎、中耳炎)

耳毒性药物声损伤或颅脑外伤内耳疾病全身疾病，等病因分类遗传性（50-60%）非遗传性（40-50%）35一、遗传聋:基因或染色体异常所致。

HereditarysensorineuralHL,geneticHLAR:autosomaldominant70%AD:autosomalrecessive10-20%X-linkage1-2%Mitochondral0-20%一、遗传聋:基因或染色体异常所致。36听力损失及防治课件37听力损失及防治课件38主要致聋基因

“一针致聋”基因；母系遗传12SrRNA：药物敏感性耳聋基因携带者应终身禁用耳毒性药物，以避免耳聋；提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查，及早发现药物性耳聋敏感人群。39主要致聋基因脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢复。2003年创办了康复中心，至今已培训了千余名听力损失患儿及其家长前庭毒性:链霉素>庆大霉素>卡那霉素针对常见病因开展预防。对象：复筛未通过的婴儿客观测听结果正常，与主观测听结果分离。中度聋：41～55dB提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查，及早发现药物性耳聋敏感人群。轻度聋：26～40dB用量过大,药物在内耳蓄积精确的听力学诊断、个体化选配助听器或耳蜗植入、系统的听-语康复训练。澳大利亚墨尔本大学学习AR:autosomaldominant70%Hearingloss,Hearingimpairment:听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害听力损失程度不等，轻度~极重度40

耳聋芯片在药物性耳聋预防中的应用在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖苷类药物。1555突变探针线粒体A1555G均质突变40脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢复。40耳聋芯41所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身禁用

上面所列所有的氨基糖苷类药物，避免“一针致聋”的发生。药物性耳聋可以主动预防4141所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身主要致聋基因

导致先天或后天性耳聋对震荡高度敏感PDS：大前庭水管综合征提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查PDS在聋人的携带比率约为14.5%PDS在听力正常人群中的携带比率约为1-2%42主要致聋基因新生儿筛查及早发现迟发聋王×父亲29岁听力正常IVS7-2A>G杂合突变宋×母亲29岁听力正常IVS7-2A>G杂合突变王×女儿5岁双侧感音神经性聋IVS7-2A>G纯合突变IVS7-2A>G杂合IVS7-2A>G杂合IVS7-2A>G纯合43因说话不清，5岁才被发现。父母均为PDS基因同一个位点杂合突变，女儿为这一位点的纯合突变。如果新生儿期进行基因检测，就可以早期发现和预防听力下降。如果母亲孕期进行基因检测，可以获得遗传咨询和生育指导。新生儿筛查及早发现迟发聋王×父亲29岁听力正常IVS44PDS基因突变患者生活指导44PDS基因突变患者生活指导二、胎儿期因素1.妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体等；2.妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药物中毒、母子Rh因子不合等。损害胎儿听觉器官，造成先天性听力损失。二、胎儿期因素45三、出生因素

产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿（<1500g）等。三、出生因素46四、药物性耳中毒(ototoxicity)：

我国主要致聋原因之一，多与滥用药物及药物易感性有关。药物全身或局部应用后，经血液循环、脑脊液、迷路窗膜进入内耳，孕妇可由胎盘影响胎儿。通过抑制内耳各种酶的活性，扰乱其生理功能并导致形态学改变。四、药物性耳中毒(ototoxicity)：471、耳毒性抗生素AmAn

用量过大,药物在内耳蓄积

耳蜗毒性:新霉素>双氢链霉素>卡那霉素>庆大霉素前庭毒性:链霉素>庆大霉素>卡那霉素

个体易感性(mtDNA12SrRNAA1555G)其他抗生素氯霉素、红霉素、洁霉素等，多为一过性损害。1、耳毒性抗生素482、利尿剂利尿酸、速尿等袢利尿剂，与AmAn有协同作用3、抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、长春新碱等4、水杨酸类：多为一过性损害5、抗疟药：氯喹耳毒性与AmAn相似，奎宁常导致一过性耳鸣，永久性听力下降少见。2、利尿剂49五、传染病

流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱疹、梅毒等。注：

1.脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢复。病后不久出现耳蜗骨化。

2.腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋五、传染病50

六、全身慢性疾病

高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增多症、结节性多动脉炎等，导致内耳血液循环障碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。六、全身慢性疾病51七、噪声性听力损失noiseinducedH

长期在噪声环境中（噪音大于85分贝），可致感音神经性听力损失

爆震巨声或大气压剧变，可引起内耳损害造成听力损失七、噪声性听力损失noiseinducedH52听力损失及防治课件53无处不在的噪声暴露无处不在的54听力损失及防治课件55听力损失及防治课件56八、老年性听力损失Presbycusis

我国现阶段常见致聋原因之一。

人体衰老的一部分，出现年龄及发展速度因人而易，可能与遗传、全身疾病、噪声接触等因素有关。八、老年性听力损失Presbycusis57九、其他内耳或听神经疾病梅尼埃病(meniere’sdisease)突发性聋(suddenhearingloss)自身免疫性感音神经性听力损失(Autoimmunesensorineuralhearingloss)听神经病(auditoryneuropathy)听神经瘤(acousticneuroma)先天性内耳疾病(innereardeformity)九、其他内耳或听神经疾病58Clinicalmanifestation听力损失程度不等，轻度~极重度感音性听力损失常有重振现象神经性听力损失常有言语分辨能力下将如有耳鸣，则多为高音调性纯音测听示气、骨导同步下降，气骨导差<20dB；通常高频下降为主，少数低频为主药物治疗效果差，通常需用助听装置。Clinicalmanifestation听力损失程度不等59典型感音神经性听力损失听阈曲线典型感音神经性听力损失听阈曲线60Prevention因无特效治疗，预防是关键针对常见病因开展预防工作：

老年性听力损失、药物性耳中毒、传染病、遗传和噪声致聋是我国引起感音神经性听力损失的主要原因，应作为预防之重点。Prevention因无特效治疗，预防是关键61Treatment少数可自行恢复药物治疗效果难以肯定

对自身免疫性感音神经性听力损失者，皮质类固醇激素和免疫抑制剂有一定疗效。多数需行耳康复治疗auralrehabilitation

精确的听力学诊断、个体化选配助听器或耳蜗植入、系统的听-语康复训练。Treatment少数可自行恢复62助听器助听器种类多种多样，价格也千差万别，助听器的好坏关键在于验配准确性儿童表达能力弱，检查起来不易配合，另儿童听力有一定波动性，一次检查不能轻易下结论佩戴助听器1～2个月后，再去医院进行听力测试，以便及时调整家长应坚持对孩子进行语言训练助听器助听器种类多种多样，价格也千差万别，助听器的好坏关键在63人工耳蜗包括两个主要部分：

内部设备

外部设备人工耳蜗或人工耳蜗包括两个主要部分：人工耳蜗或64声波由麦克风进入。

声音处理器把声音转化为数字信号。经过电子编码的信号由头件上的线圈透过皮肤传入植入体。

植入体把声音信号传递到电极上。电极刺激听觉神经。听觉神经把信号传送到大脑进行处理。人工耳蜗是怎样工作的？声波由麦克风进入。人工耳蜗是怎样工作的？65

助听器—言语声音的简单放大。

人工耳蜗—把言语信息转换为电刺激信号。

助听器

—依赖内耳健全毛细胞的反应功能。

人工耳蜗

—绕过内耳感受细胞，直接刺激听觉神经。人工耳蜗和助听器的区别在哪里？助听器—言语声音的简单放大。人工耳蜗和助听器的区别在哪66成人(18岁以上)

重度到极重度双侧感音神经性耳聋。使用助听器时，开放句子识别率低于50%.儿童(12个月–17岁)重度到极重度双侧感音神经性耳聋(>90dBHL)佩戴助听器效果不佳人工耳蜗的适用者成人(18岁以上)人工耳蜗的适用者67听力学评估医学评估言语-语言评估心理学评估教育学评估人工耳蜗术前的筛选步骤人工耳蜗术前的筛选步骤68听力学工作康复工作父母的责任学校的支持人工耳蜗的术后工作听力学工作人工耳蜗的术后工作69听力损失及防治课件70听力损失及防治课件71人工耳蜗1999年1月，江苏省人民医院开展首例多导人工耳蜗植入。华东六省首例人工耳蜗1999年1月，江苏省人民医院开展首例多导人工耳蜗植72第一次开机试音2003年创办了康复中心，至今已培训了千余名听力损失患儿及其家长澳大利亚墨尔本大学学习第一次开机试音澳大利亚墨尔本大学学习73其它类型听力损失其它类型听力损失74混合性听力损失mixedhearingloss耳的传音结构与耳蜗感音器或蜗后听觉神经传导径路同时受到损害，由此造成的听觉障碍称为混合性听力损失。本类型听障碍可源于同一病因，如耳硬化症同时累及中耳和耳蜗、各类型中耳炎引起内耳损害等，也可有不同病因所致，如中耳炎合并其它内耳疾病。混合性听力损失mixedhearingloss耳的传音75

典型混合性听力损失听阈曲线特点：AC、BC均下降AC、BCGap>20dB治疗：综合治疗药物、手术、助听器典型混合性听力损失听阈曲线特点：76功能性听力损失

functionalhearingloss又称精神性或癔病性听力损失。多因精神刺激后出现“全聋”，无耳鸣或眩晕，可有癔病的其它症状。客观测听结果正常，与主观测听结果分离。可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。有复发倾向。功能性听力损失functionalhearinglos77伪聋

simulateddeafness耳无疾病或仅有轻微疾病，患者有意识地夸大听力损失。多表现为单耳重度聋。综合应用各种听力检查方法不难识别。伪聋simulateddeafness耳无疾病或仅有轻微78概述Introduction概述Introduction79一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性

学习言语的基本条件：

健全的大脑 良好的听觉 完好的发音器官一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性80Clinicalmanifestation听力损失不会太重，多为轻、中度;部分患者有自听过显和韦氏误听现象(paracusisWillisi);如有耳鸣，多为低音调性；纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20dB或以上，气导损失<60dB。大多可行手术治疗，效果良好。Clinicalmanifestation听力损失不会太重81听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适宜刺激（声音）的存在。3、抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、长春新碱等时间：生后30-42天10%65岁以上者因此影响正常交往,新生儿先天性重度听力损失的发病率约为1‰。针对常见病因开展预防。如果新生儿期进行基因检测，就可以早期发现和预防听力下降。初筛：2-7天感音神经性听力损失

Sensorineuralhearingloss有听力损失高危因素耳蜗毒性:新霉素>双氢链霉素>卡那霉素>庆大霉素纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20dB或以上，气导损失<60dB。六、全身慢性疾病听觉言语康复训练非常重要。损害胎儿听觉器官，造成先天性听力损失。药物+/或手术治疗效果良好。1、耳毒性抗生素AmAn

用量过大,药物在内耳蓄积

耳蜗毒性:新霉素>双氢链霉素>卡那霉素>庆大霉素前庭毒性:链霉素>庆大霉素>卡那霉素

个体易感性(mtDNA12SrRNAA1555G)其他抗生素氯霉素、红霉素、洁霉素等，多为一过性损害。听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适宜刺激（声音）的存在82听力损失及防治课件83声波由麦克风进入。

声音处理器把声音转化为数字信号。经过电子编码的信号由头件上的线圈透过皮肤传入植入体。

植入体把声音信号传递到电极上。电极刺激听觉神经。听觉神经把信号传送到大脑进行处理。人工耳蜗是怎样工作的？声波由麦克风进入。人工耳蜗是怎样工作的？84功能性听力损失

functionalhearingloss又称精神性或癔病性听力损失。多因精神刺激后出现“全聋”，无耳鸣或眩晕，可有癔病的其它症状。客观测听结果正常，与主观测听结果分离。可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。有复发倾向。功能性听力损失functionalhearinglos85伪聋

simulateddeafness耳无疾病或仅有轻微疾病，患者有意识地夸大听力损失。多表现为单耳重度聋。综合应用各种听力检查方法不难识别。伪聋simulateddeafness耳无疾病或仅有轻微86听力损失及其防治

TreatmentandPrevention

ofHearingimpairment

听力损失及其防治

TreatmentandPreven87概述Introduction概述Introduction88耳朵是如何工作的？

人耳分成4个主要部分：外耳中耳内耳听觉神经大脑外耳捕获外界声音，并将其沿着外耳道传导至鼓膜。

声音振动鼓膜并传导至中耳。中耳由三个听小骨组成，槌骨，砧骨和镫骨，协助声音传导至内耳。内耳（或耳蜗）由感觉细胞组成，它的独特功能使其能够获取声音的声调和响度信息。听觉神经将声音信息从内耳传送到大脑的更高层次的处理中心。耳朵是如何工作的？

人耳分成4个主要部分：外耳中耳内耳听觉耳朵是如何工作的？

外耳和中耳耳鼓中耳听小骨耳朵是如何工作的？

外耳和中耳耳鼓中耳听小骨90耳蜗听觉神经大脑耳蜗耳朵是如何工作的？

耳蜗听觉神经大脑耳蜗耳朵是如何工作的？

正常听力轻度听力损失中度听力损失中重度听力损失重度听力损失极重度听力损失听力图正常听力轻度听力损失中度听力损失中重度听力损失重度听力损失极92听力损失和聋Hearingloss,Hearingimpairment:听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害Hardofhearing:mildhearinglossDeafness:severetoprofoundhearingloss

听力损失和聋Hearingloss,Hearingim93听力障碍流行病学听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。全世界约有2.5亿人存在听力障碍。10%65岁以上者因此影响正常交往,新生儿先天性重度听力损失的发病率约为1‰。1987年抽样调查结果显示，我国约有听语残疾者2770万，占各类残疾之首位（40%）。听力障碍已成为全球性健康问题。

听力障碍流行病学听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。94按发病时间分为:Congenitalhearingloss,acquiredhearingloss按病变性质分为:Functionalhearingloss,organichearingloss按病变部位分为:Conductivehearingloss,sensorineuralhearingloss（sensory/cochlear,neural/retrocochlear）,mixedhearingloss听力损失分类按发病时间分为:听力损失分类95单基因遗传佩戴助听器1～2个月后，再去医院进行听力测试，以便及时调整人工耳蜗和助听器的区别在哪里？IVS7-2A>G纯合IVS7-2A>G纯合初筛：2-7天人工耳蜗和助听器的区别在哪里？用量过大,药物在内耳蓄积纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20dB或以上，气导损失<60dB。听力损失程度不等，轻度~极重度老年性听力损失、药物性耳中毒、传染病、遗传和噪声致聋是我国引起感音神经性听力损失的主要原因，应作为预防之重点。老年性听力损失、药物性耳中毒、传染病、遗传和噪声致聋是我国引起感音神经性听力损失的主要原因，应作为预防之重点。概述IntroductionAR:autosomaldominant70%多数需行耳康复治疗auralrehabilitation耳聋分级（WHO1980）500、1000、2000Hz平均听阈轻度聋：26～40dB中度聋：41～55dB中重度聋：56～70dB重度聋：71～90dB极重度聋：>91dB单基因遗传耳聋分级（WHO1980）500、1000、96听力残疾-WHODisablinghearingimpairmentinadultsshouldbedefinedasapermanentunaidedhearingthresholdlevelforthebetterearof41dBorgreater;Disablinghearingimpairmentinchildrenundertheageof15yearsshouldbedefinedasapermanentunaidedhearingthresholdlevelforthebetterearof31dBorgreater.

The“hearingthresholdlevel”istobetakenasthebetterearaveragehearingthresholdlevelforthefourfrequencies0.5,1,2and4kHz.听力残疾-WHODisablinghearingimpa97听力损失早期诊断的重要性一、听力损失与言语发育的关系二、早期干预的前提听力损失早期诊断的重要性一、听力损失与言语发育的关系98一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性

学习言语的基本条件：

健全的大脑 良好的听觉 完好的发音器官一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性992、耳聋发生时间和言语发育的关系

1岁，3岁，7-8岁，成年后聋哑语音语调异常音调音量失控2、耳聋发生时间和言语发育的关系100二、早期干预的前提听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适宜刺激（声音）的存在。年龄越小，可塑性越大。早期发现听力损失→早期干预→充分发挥听觉系统的可塑性→发展言语能力。二、早期干预的前提听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适宜101什么新生儿是新新生儿生新生儿新生儿听力筛查

对所有出生后的新生儿，通过一种客观、简单和快速的检测方法，将可能有听力损失的新生儿筛查出来，并进一步确诊和追踪观察。什么新生儿是新新生儿生新生儿新生儿听力筛查对所有出生后的102新生儿听力筛查三阶段

第一阶段听力筛查阶段（产科/新生儿科/儿保）初筛：2-7天复筛：30-42天

第二阶段听力诊断阶段（听力诊治机构）

3-6个月

第三阶段干预与康复阶段（诊治/康复机构）

3-36个月新生儿听力筛查三阶段第一阶段听力筛查阶段（产科/新103早期发现听力损失→早期干预→充分发挥听觉系统的可塑性→发展言语能力。多数需行耳康复治疗auralrehabilitation产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿（<1500g）等。AR:autosomaldominant70%复筛：30-42天3-36个月药物+/或手术治疗效果良好。AD（10-20%）药物+/或手术治疗效果良好。外伤：外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。混合性听力损失mixedhearingloss结果：未通过者，需要转诊到听力诊治机构植入体把声音信号传递到电极上。3、抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、长春新碱等不能或不愿手术者，可用助听器。初初筛初筛对象：所有正常出生的新生儿时间：出生后2-7天方法：耳声发射（OAE）早期发现听力损失→早期干预→充分发挥听觉系统的可塑性→发展言104对象：未通过初筛住院期间未进行筛查有听力损失高危因素时间：生后30-42天

复筛对象：未通过初筛复筛105项目：耳声发射（OAE）/和或自动听性脑干反应（AABR）结果：未通过者，需要转诊到听力诊治机构

复筛项目：耳声发射（OAE）/和或复筛106时间:

出生后3个月-6个月对象：复筛未通过的婴儿地点：儿童听力诊治机构诊断诊断时间:出生后3个月-6个月诊断诊断107客观听力检查（ABR、ASSR或40Hz、OAE、声阻抗）：需要在睡眠状态下进行测试；主观听力检查（BOA、VRA、PA、PTA）：需要在清醒状态下进行测试；其他辅助检查影像学（CT、MRI）：需要在睡眠状态下进行检查婴幼儿听力诊断方法客观听力检查（ABR、ASSR或40Hz、OAE、声阻抗）：108干预与康复确诊听力损失的患儿，越早接受听力干预越好；确诊为听力损失，请在专业人员指导下坚持干预；除佩戴助听器和植入人工耳蜗等方法外，长期的听觉言语康复训练非常重要。干预与康复确诊听力损失的患儿，越早接受听力干预越好；109听力损失的干预原则原则：3个月前诊断，6个月前干预

听力损失程度不同，干预时间不同

极重度：2个月确诊，3个月开始干预中重度：5个月确诊，6个月开始干预轻度:8个月确诊，9个月开始干预

听力损失的干预原则原则：3个月前诊断，6个月前干预110传导性听力损失

Conductivehearingloss传导性听力损失

Conductivehearinglo111由于外耳或中耳疾病，使声波传导减弱所引起的听力障碍成为传导性听力损失。

Definition由于外耳或中耳疾病，使声波传导减弱所引起的听力障碍成为传导性112外中耳畸形：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形，外伤引起的外中耳畸形。外伤：外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。炎症：各种急、慢性中耳炎。肿瘤：外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。其它：外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。Etiology

外中耳畸形：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形，外伤引起的外中耳畸113在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖苷类药物。The“hearingthresholdlevel”istobetakenasthebetterearaveragehearingthresholdlevelforthefourfrequencies0.人工耳蜗和助听器的区别在哪里？Congenitalhearingloss,acquiredhearingloss客观测听结果正常，与主观测听结果分离。佩戴助听器1～2个月后，再去医院进行听力测试，以便及时调整人工耳蜗是怎样工作的？时间：生后30-42天Functionalhearingloss,organichearingloss初筛：2-7天轻度:8个月确诊，9个月开始干预IVS7-2A>G纯合植入体把声音信号传递到电极上。植入体把声音信号传递到电极上。5、抗疟药：氯喹耳毒性与AmAn相似，奎宁常导致一过性耳鸣，永久性听力下降少见。Clinicalmanifestation听力损失不会太重，多为轻、中度;部分患者有自听过显和韦氏误听现象(paracusisWillisi);如有耳鸣，多为低音调性；纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20dB或以上，气导损失<60dB。大多可行手术治疗，效果良好。在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家114典型传导性听力损失听阈曲线典型传导性听力损失听阈曲线115Prevention针对常见病因开展预防。各种急、慢性中耳炎症是导致传导性听力损失最常见的原因。预防重点为：积极防治上感、妥善处理急性中耳炎、鼻腔鼻窦疾病、腺样体肥大、扁桃体炎等。Prevention针对常见病因开展预防。116Treatment根据不同病因进行治疗。药物+/或手术治疗效果良好。不能或不愿手术者，可用助听器。Treatment根据不同病因进行治疗。117感音神经性听力损失

Sensorineuralhearingloss感音神经性听力损失

Sensorineuralheari118Sensorineuralhearingloss由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力损失。耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损失(sensoryhearingloss),蜗后病变导致的听力损失为神经性听力损失（neuralhearingloss）。Sensorineuralhearingloss由内耳感119Etiology素Etiology素120病因分类遗传性（50-60%）表型分类综合征性（30-40%）非综合征性（60-70%）遗传方式单基因遗传

AR（70-80%）

AD（10-20%）

性连锁（1-2%）

线粒体遗传(0-20%)

多基因遗传染色体异常非遗传性（40-50%）宫内感染(CMV，风疹病毒等)

产时因素出生后感染(如脑膜炎、中耳炎)

耳毒性药物声损伤或颅脑外伤内耳疾病全身疾病，等病因分类遗传性（50-60%）非遗传性（40-50%）121一、遗传聋:基因或染色体异常所致。

HereditarysensorineuralHL,geneticHLAR:autosomaldominant70%AD:autosomalrecessive10-20%X-linkage1-2%Mitochondral0-20%一、遗传聋:基因或染色体异常所致。122听力损失及防治课件123听力损失及防治课件124主要致聋基因

“一针致聋”基因；母系遗传12SrRNA：药物敏感性耳聋基因携带者应终身禁用耳毒性药物，以避免耳聋；提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查，及早发现药物性耳聋敏感人群。125主要致聋基因脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢复。2003年创办了康复中心，至今已培训了千余名听力损失患儿及其家长前庭毒性:链霉素>庆大霉素>卡那霉素针对常见病因开展预防。对象：复筛未通过的婴儿客观测听结果正常，与主观测听结果分离。中度聋：41～55dB提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查，及早发现药物性耳聋敏感人群。轻度聋：26～40dB用量过大,药物在内耳蓄积精确的听力学诊断、个体化选配助听器或耳蜗植入、系统的听-语康复训练。澳大利亚墨尔本大学学习AR:autosomaldominant70%Hearingloss,Hearingimpairment:听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害听力损失程度不等，轻度~极重度126

耳聋芯片在药物性耳聋预防中的应用在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖苷类药物。1555突变探针线粒体A1555G均质突变126脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢复。40耳聋芯127所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身禁用

上面所列所有的氨基糖苷类药物，避免“一针致聋”的发生。药物性耳聋可以主动预防12741所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身主要致聋基因

导致先天或后天性耳聋对震荡高度敏感PDS：大前庭水管综合征提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查PDS在聋人的携带比率约为14.5%PDS在听力正常人群中的携带比率约为1-2%128主要致聋基因新生儿筛查及早发现迟发聋王×父亲29岁听力正常IVS7-2A>G杂合突变宋×母亲29岁听力正常IVS7-2A>G杂合突变王×女儿5岁双侧感音神经性聋IVS7-2A>G纯合突变IVS7-2A>G杂合IVS7-2A>G杂合IVS7-2A>G纯合129因说话不清，5岁才被发现。父母均为PDS基因同一个位点杂合突变，女儿为这一位点的纯合突变。如果新生儿期进行基因检测，就可以早期发现和预防听力下降。如果母亲孕期进行基因检测，可以获得遗传咨询和生育指导。新生儿筛查及早发现迟发聋王×父亲29岁听力正常IVS130PDS基因突变患者生活指导44PDS基因突变患者生活指导二、胎儿期因素1.妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体等；2.妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药物中毒、母子Rh因子不合等。损害胎儿听觉器官，造成先天性听力损失。二、胎儿期因素131三、出生因素

产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿（<1500g）等。三、出生因素132四、药物性耳中毒(ototoxicity)：

我国主要致聋原因之一，多与滥用药物及药物易感性有关。药物全身或局部应用后，经血液循环、脑脊液、迷路窗膜进入内耳，孕妇可由胎盘影响胎儿。通过抑制内耳各种酶的活性，扰乱其生理功能并导致形态学改变。四、药物性耳中毒(ototoxicity)：1331、耳毒性抗生素AmAn

用量过大,药物在内耳蓄积

耳蜗毒性:新霉素>双氢链霉素>卡那霉素>庆大霉素前庭毒性:链霉素>庆大霉素>卡那霉素

个体易感性(mtDNA12SrRNAA1555G)其他抗生素氯霉素、红霉素、洁霉素等，多为一过性损害。1、耳毒性抗生素1342、利尿剂利尿酸、速尿等袢利尿剂，与AmAn有协同作用3、抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、长春新碱等4、水杨酸类：多为一过性损害5、抗疟药：氯喹耳毒性与AmAn相似，奎宁常导致一过性耳鸣，永久性听力下降少见。2、利尿剂135五、传染病

流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱疹、梅毒等。注：

1.脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢复。病后不久出现耳蜗骨化。

2.腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋五、传染病136

六、全身慢性疾病

高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增多症、结节性多动脉炎等，导致内耳血液循环障碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。六、全身慢性疾病137七、噪声性听力损失noiseinducedH

长期在噪声环境中（噪音大于85分贝），可致感音神经性听力损失

爆震巨声或大气压剧变，可引起内耳损害造成听力损失七、噪声性听力损失noiseinducedH138听力损失及防治课件139无处不在的噪声暴露无处不在的140听力损失及防治课件141听力损失及防治课件142八、老年性听力损失Presbycusis

我国现阶段常见致聋原因之一。

人体衰老的一部分，出现年龄及发展速度因人而易，可能与遗传、全身疾病、噪声接触等因素有关。八、老年性听力损失Presbycusis143九、其他内耳或听神经疾病梅尼埃病(meniere’sdisease)突发性聋(suddenhearingloss)自身免疫性感音神经性听力损失(Autoimmunesensorineuralhearingloss)听神经病(auditoryneuropathy)听神经瘤(acousticneuroma)先天性内耳疾病(innereardeformity)九、其他内耳或听神经疾病144Clinicalmanifestation听力损失程度不等，轻度~极重度感音性听力损失常有重振现象神经性听力损失常有言语分辨能力下将如有耳鸣，则多为高音调性纯音测听示气、骨导同步下降，气骨导差<20dB；通常高频下降为主，少数低频为主药物治疗效果差，通常需用助听装置。Clinicalmanifestation听力损失程度不等145典型感音神经性听力损失听阈曲线典型感音神经性听力损失听阈曲线146Prevention因无特效治疗，预防是关键针对常见病因开展预防工作：

老年性听力损失、药物性耳中毒、传染病、遗传和噪声致聋是我国引起感音神经性听力损失的主要原因，应作为预防之重点。Prevention因无特效治疗，预防是关键147Treatment少数可自行恢复药物治疗效果难以肯定

对自身免疫性感音神经性听力损失者，皮质类固醇激素和免疫抑制剂有一定疗效。多数需行耳康复治疗auralrehabilitation

精确的听力学诊断、个体化选配助听器或耳蜗植入、系统的听-语康复训练。Treatment少数可自行恢复148助听器助听器种类多种多样，价格也千差万别，助听器的好坏关键在于验配准确性儿童表达能力弱，检查起来不易配合，另儿童听力有一定波动性，一次检查不能轻易下结论佩戴助听器1～2个月后，再去医院进行听力测试，以便及时调整家长应坚持对孩子进行语言训练助听器助听器种类多种多样，价格也千差万别，助听器的好坏关键在149人工耳蜗包括两个主要部分：

内部设备

外部设备人工耳蜗或人工耳蜗包括两个主要部分：人工耳蜗或150声波由麦克风进入。

声音处理器把声音转化为数字信号。经过电子编码的信号由头件上的线圈透过皮肤传入植入体。

植入体把声音信号传递到电极上。电极刺激听觉神经。听觉神经把信号传送到大脑进行处理。人工耳蜗是怎样工作的？声波由麦克风进入。人工耳蜗是怎样工作的？151