动脉导管未闭课件

先天性心脏病

CongenitalHeartDisease(CHD)陈小荣包头医学院第二附属医院儿科第十三章先天性心脏病CongenitalHeartDiseas1概述

OverviewCHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlaterCHDispresentin0.687%inChina

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的6.87‰概述OverviewCHDisdefinedasa2Bytheprogressionofallkindsofinspectiontechniquesandinterventionaltherapy,theprognosisofCHDhastakenonanewlook.概述

Overview由于各种心血管检查技术（特别是彩色多普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化，预后大为改观。Bytheprogressionofallkind3目的要求

ObjectiveandRequest●掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症TomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则FamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD●目的要求ObjectiveandRequest●掌握室4病因

Etiology●遗传因素(内在因素)与基因突变、染色体畸变有关Geneticfactor(internalfactor)CHDresultfromgenemutationorchromosomeaberration●环境因素(外界因素)与宫内病毒感染有关Environmentalfactor(externalfactor)CHDismainlycorrelationtotheintrauterineinfection

病因Etiology●遗传因素(内在因素)与基因突变5预防

Prevention加强孕妇保健Thehealthprotectionofpregnantwomanshouldbeenhanced避免接触药物、辐射等高危因素Highriskfactorsshouldbeavoided妊娠早期适量补充叶酸SuitdosageFolicAcidshouldbefilledupinearlypregnancystage

预防加强孕妇保健避免接触药物、辐射等高危因素Highri6动脉导管未闭课件7动脉导管未闭课件8室间隔缺损

VentricularSeptalDefect（VSD）室间隔缺损9室间隔缺损

VentricularSeptalDefect（VSD）室间隔缺损10室间隔缺损

VentricularSeptalDefect

（VSD）

由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出道)发育不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%.最多见为膜周部缺损.室间隔缺损

VentricularSeptalDefe11病理生理分流量多少取决于缺损面积.心室间压差及肺小动脉,大致可分为三种类型:小型室缺:缺损直径小于5mm或缺损面积<0.5cm/m体表面积.血流动力学变化不大中型室缺:缺损直径5—15mm或缺损面积0.5—1.0cm/m体表面积分流量较多,但因肺血管床有很丰富的后备容受量,肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高.:缺损病理生理分流量多少取决于缺损面积.心室间压差及肺小动脉,大致12病理生理大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm或缺损面积>1.0cm/m体表面积.随着肺血管病变进行系性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压.当右室收缩压超过左室收缩压,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格(Eiseenmenger)综合症.病理生理大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm或缺损面积>1.13室间隔缺损

血流动力学示意图HemodynamicsFigureofVSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSDmurmur室间隔缺损血流动力学示意图Hemodynamics14室间隔缺损血流动力学变化

HemodynamicsofVSD小室缺

可无血流动力学变化SmallVSD

nohemodynamicschanges

大室缺

大量左向右分流

LargeVSDLargeleft-to-rightshunts动力型肺动脉高压

DynamicPH梗阻型肺动脉高压

ObstructedPH艾森门格综合征

EisenmengerSyndrome肺动脉高压PulmonaryHypertension(PH)室间隔缺损血流动力学变化Hemodynamicsof15VSD临床表现ClinicalfindingsofVSD●症状

Symptoms

反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶frequentrespiratoryinfections,growslowly,verypoorweight,dyspnea,exerciseintolerance,fatigue,congestiveheartfailure

●体征

Signs

LSB3-4可闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤

AgradeⅢ-Ⅳ/Ⅵ,medium-to-highpitched,harshpansystolicmurmurattheleftsternalborder(LSB)inthe3rdand4thintercostalspaces肺动脉瓣第二音亢进ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音

AdiastolicmurmurindicateVSDcombinewithaorticregurgitationVSD临床表现ClinicalfindingsofVS16室间隔缺损并发症ComplicationofVSD●支气管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●肺水肿

Pulmonaryedema●感染性心内膜炎

Infectiveendocarditis室间隔缺损并发症ComplicationofVSD●支气17房间隔缺损

Atrial

SeptalDefect（ASD）房间隔缺损18房间隔缺损房间隔缺损(atrialseptaldefect)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的5%--10%.女性较多见,男女性别比例为1:2.房间隔缺损房间隔缺损(atrialseptaldef19病理解剖原发孔型房间隔缺损部分型心内膜垫缺损继发孔型房间隔缺损中央型静脉窦型房间隔缺损上腔型和下腔型冠状静脉窦型又称冠状静脉窦型缺损无顶冠状窦病理解剖原发孔型房间隔缺损部分型心内膜垫缺损20PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房主动脉下腔静脉右心室左心房肺动脉左心室房间隔缺损

血流动力学示意图HemodynamicsFigureofASDASDmurmurPVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔21上、下腔静脉血

肺静脉

右心房（扩大）

左心房

右心室

（增大）

左心室（血量

减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚

体循环供血不足

右向左分流

（消瘦、乏力、心悸、气短等）

艾森门格综合征(少数病人晚期）ASD房间隔缺损

血流动力学变化

HemodynamicsofASD上、下腔静脉血22●症状

Symptoms

同室缺相似

SymptomsofASDaresimilarwiththatofVSD●体征

Signs

LSB2-3可闻1-3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤AgradeⅠ-Ⅲ/ⅥejectionSMisheardbestattheLSBinthe2ndintercostalspace，nothrillP2固定分裂S2atthepulmonaryareaiswidelysplitandoftenfixed肺动脉瓣第二音亢进ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity三尖瓣区可闻舒张期杂音Amid-diastolicmurmurcanoftenbeheardintricuspidareaASD临床表现ClinicalfindingsofASD●症状Symptoms同室缺相似Symptomsof23房间隔缺损并发症ComplicationofASD●支气管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●感染性心内膜炎

Infectiveendocarditis房间隔缺损并发症ComplicationofASD●支气24辅助检查X线表现透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的”肺门舞蹈”征,心影略呈梨形.原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,左心房及左心室增大.辅助检查X线表现透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而25治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房缺一般不会自然闭合.反复呼吸道感染,发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术.房间隔缺损也可通过介入性心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损.治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的26动脉导管未闭

Patentductusarteriosus(PDA）动脉导管未闭27动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的15%.胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道,出生后,大约15小时既发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性关闭.到一年,在解剖学上应完全关闭.若持续开放,并产生病理,生理改变,即称动脉导管未闭.动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发28病理分型管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等漏斗型:长度与管型相似,但其近主动脉端粗大,向肺动脉端逐渐变窄;窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道,直径往往较大.病理分型管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等29PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左心室动脉导管未闭

血流动力学示意图HemodynamicsFigureofPDA动脉导管PDAmurmurPVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静30右心室血流

体循环

舒张压肺动脉

主动脉

供血减少

脉压增宽肺血流量

肺动脉高压

艾森门格综合征左房、左室扩大

（差异性紫绀）

（右心室肥大）

PDA动脉导管未闭

血流动力学变化

HemodynamicsofPDA右心室血流PDA动脉导管未闭血流动力学变化Hemod31●症状

Symptoms与VSD及ASD相同

SymptomsofPDAaresimilarwiththatofVSDandASD●体征

SignsLSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期Acharacteristicthrillandcontinuousandrough“machinery”murmurwithalatesystolicaccentuation

心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音Adiastolicflowmurmurisoftenheardattheapex周围血管征Peripheralvascularsigh

下半身青紫(差异性紫绀)和杵状趾Differentialcyanosisandclubbing

PDA临床表现ClinicalfindingsofPDA●症状Symptoms与VSD及ASD相同Symptom32差异性紫绀当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现差异性紫绀(differentialcyanosis),下半身青紫,左上肢有轻度青紫,右上肢正常.差异性紫绀当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停33PDA堵闭前心音图S1S2PDA堵闭前心音图S1S234PDA堵闭后心音图S1S2PDA堵闭后心音图S1S235动脉导管未闭并发症ComplicationofPDA●支气管肺炎

Bronchopneumonia●感染性心内膜炎

Infectiveendocarditis●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure

感染性动脉炎少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张,动脉导管钙化及血栓形成.动脉导管未闭并发症ComplicationofPDA●支36治疗早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而定.生后一周内使用消炎痛治疗,仍有10%的病人需手术治疗.采用介入疗法选择弹簧圈,蘑菇伞等关闭动脉导管.但在有些病例中,如完全性大血管转位,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,,严重的肺动脉狭窄中,动脉导管为依赖性者,对维持患婴生命致关重要,此时应该应用前列腺素E以维持动脉导管开放.治疗早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而37左向右分流先心病共同临床特点Commonfeaturesofleft-to-rightshuntingCHD●一般情况下无青紫

Ingeneraltherearenoncyanosis●心前区有粗糙的收缩期杂音

Aroughsystolicmurmurisheardinprecordium●肺循环血量多，易患肺炎

Pulmonaryflowincreaseandeasytosufferfrom

bronchopneumonia●体循环血量少，影响生长发育

Systemicflowdecreaseandthepatientgrowslowly左向右分流先心病共同临床特点Commonfeatures38法洛四联症TetralogyofFallot（TOF）法洛四联症39法洛四联症法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的10%.1888年法国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现,故而得名.法洛四联症法洛四联症(tetralogyofFall40法洛四联症四种解剖畸形

ThefourmalformationsofTOF

●右室流出道梗阻●室间隔缺损Ventricularseptaldefect

●主动脉骑跨Overridingoftheaorta●右心室肥厚Rightventricularhypertrophy

以上四种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必须存在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理,病情严重程度及预后的主要原因.而且,狭窄可随时间推移逐渐加重.法洛四联症四种解剖畸形

41PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室左心房主动脉左心室法洛四联症

血流动力学示意图HemodynamicsFigureofTOFTOFmurmurPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔42法洛四联症四种解剖畸形ThefourmalformationsofTOF●肺动脉狭窄Obstructiontorightventricularoutflow●室间隔缺损Ventricularseptaldefect

●主动脉骑跨Overridingoftheaorta●右心室肥厚Rightventricularhypertrophy法洛四联症四种解剖畸形●肺动脉狭窄Obstructiont43右

心室（肥厚）

左心室

肺动脉狭窄

主动脉

（血流量

、扩张）

肺血流量减少（肺野清晰）

混合血进入循环

（青紫、发育落后、乏力血氧合不足

（杵状指趾等）

蹲踞、阵发性昏厥）分流分流法洛四联症

血流动力学变化

HemodynamicsofTOF右心室（肥厚）44

●青紫：本病最突出的症状Cyanosisisthemainsymptoms●气促和缺氧发作Dyspneaandhypoxemicspells

●蹲踞症状

Squattingposture●心脏体征LSB2-4闻及2-4/6级收缩期喷射性杂音ThereisagradeⅡ-Ⅳ/Ⅵ,rough,ejection-typeSMthatismaximalattheLSBinthe2ndto3rdintercostalspaceandthatradiateswelltotheback●杵状指趾

Clubbingoftheterminaldigits

TOF临床表现ClinicalfindingsofTOF●青紫：本病最突出的症状Cyanosisisthe45杵状指

Clubbingoffingers杵状指Clubbingoffingers46杵状指趾

Clubbingoffingersandtoes杵状指趾Clubbingoffingersand47●脑血栓Cerebralembolism●脑脓肿Cerebralabscess●感染性心内膜炎Infectiveendocarditis法洛四联症并发症ComplicationofTOF●脑血栓Cerebralembolism法洛四联症并发症48XRayofTOFX线检查

右室大、心尖上翘呈靴形，肺动脉段凹陷，肺野清晰XRayofTOFX线检查49治疗一般护理平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症.缺氧发作的治疗发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予新福林每次0.05mg/kg静注,或心得安每次0.1mg/kg.必要时也可皮下注射吗啡每次0.1-------0.2mg/kg,纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5—5.0ml/kg静注,经常有缺氧发作者,可口服心得安1-3mg/(kg.d).外科治疗治疗一般护理平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水50先天性心脏病的诊断DiagnosisofCHD●病史History●体查Physicalexamination●心电图Electrocardiogram●心脏X线检查ChestX-ray●超声心动图Echocardiogram●心导管检查和心血管造影Cardiaccatheterizationandangiocardiography先天性心脏病的诊断DiagnosisofCHD●病史Hi51临床上有诊断意义的心脏杂音Clinicalsignificanceheartmurmur●全收缩期杂音Pansystolicmurmur●收缩晚期杂音Latesystolicmurmur●舒张期杂音Diastolicmurmur●连续性杂音Continuousmurmur●强度≥3/6级的杂音Grade≥3/6murmur临床上有诊断意义的心脏杂音Clinicalsignific52先天性心脏病的治疗TreatmentofCHD

●内科治疗

Medicalmanagement治疗心衰，良好护理

Anticongestiveheartfailuremeasures,goodnursing

●外科治疗

Operationtreatment开胸心脏修补手术

Repairthedefectthroughtransthoraciccardiacsurgeryoperation

●介入治疗Interventionaltreatment

利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和PDACatheterizationclosurewithaninterventionaldeviceisgenerallyrecommendedforostiumsecundumASDandPDA

先天性心脏病的治疗TreatmentofCHD●内科治53ASD介入治疗InterventionaltreatmentofASDASD闭合器ASD介入治疗Interventionaltreatmen54PDA介入治疗InterventionaltreatmentofPDAPDA闭合器PDA介入治疗Interventionaltreatmen55ThankYouThankYou56先天性心脏病

CongenitalHeartDisease(CHD)陈小荣包头医学院第二附属医院儿科第十三章先天性心脏病CongenitalHeartDiseas57概述

OverviewCHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlaterCHDispresentin0.687%inChina

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的6.87‰概述OverviewCHDisdefinedasa58Bytheprogressionofallkindsofinspectiontechniquesandinterventionaltherapy,theprognosisofCHDhastakenonanewlook.概述

Overview由于各种心血管检查技术（特别是彩色多普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化，预后大为改观。Bytheprogressionofallkind59目的要求

ObjectiveandRequest●掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症TomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则FamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD●目的要求ObjectiveandRequest●掌握室60病因

Etiology●遗传因素(内在因素)与基因突变、染色体畸变有关Geneticfactor(internalfactor)CHDresultfromgenemutationorchromosomeaberration●环境因素(外界因素)与宫内病毒感染有关Environmentalfactor(externalfactor)CHDismainlycorrelationtotheintrauterineinfection

病因Etiology●遗传因素(内在因素)与基因突变61预防

Prevention加强孕妇保健Thehealthprotectionofpregnantwomanshouldbeenhanced避免接触药物、辐射等高危因素Highriskfactorsshouldbeavoided妊娠早期适量补充叶酸SuitdosageFolicAcidshouldbefilledupinearlypregnancystage

预防加强孕妇保健避免接触药物、辐射等高危因素Highri62动脉导管未闭课件63动脉导管未闭课件64室间隔缺损

VentricularSeptalDefect（VSD）室间隔缺损65室间隔缺损

VentricularSeptalDefect（VSD）室间隔缺损66室间隔缺损

VentricularSeptalDefect

（VSD）

由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出道)发育不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%.最多见为膜周部缺损.室间隔缺损

VentricularSeptalDefe67病理生理分流量多少取决于缺损面积.心室间压差及肺小动脉,大致可分为三种类型:小型室缺:缺损直径小于5mm或缺损面积<0.5cm/m体表面积.血流动力学变化不大中型室缺:缺损直径5—15mm或缺损面积0.5—1.0cm/m体表面积分流量较多,但因肺血管床有很丰富的后备容受量,肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高.:缺损病理生理分流量多少取决于缺损面积.心室间压差及肺小动脉,大致68病理生理大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm或缺损面积>1.0cm/m体表面积.随着肺血管病变进行系性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压.当右室收缩压超过左室收缩压,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格(Eiseenmenger)综合症.病理生理大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm或缺损面积>1.69室间隔缺损

血流动力学示意图HemodynamicsFigureofVSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSDmurmur室间隔缺损血流动力学示意图Hemodynamics70室间隔缺损血流动力学变化

HemodynamicsofVSD小室缺

可无血流动力学变化SmallVSD

nohemodynamicschanges

大室缺

大量左向右分流

LargeVSDLargeleft-to-rightshunts动力型肺动脉高压

DynamicPH梗阻型肺动脉高压

ObstructedPH艾森门格综合征

EisenmengerSyndrome肺动脉高压PulmonaryHypertension(PH)室间隔缺损血流动力学变化Hemodynamicsof71VSD临床表现ClinicalfindingsofVSD●症状

Symptoms

反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶frequentrespiratoryinfections,growslowly,verypoorweight,dyspnea,exerciseintolerance,fatigue,congestiveheartfailure

●体征

Signs

LSB3-4可闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤

AgradeⅢ-Ⅳ/Ⅵ,medium-to-highpitched,harshpansystolicmurmurattheleftsternalborder(LSB)inthe3rdand4thintercostalspaces肺动脉瓣第二音亢进ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音

AdiastolicmurmurindicateVSDcombinewithaorticregurgitationVSD临床表现ClinicalfindingsofVS72室间隔缺损并发症ComplicationofVSD●支气管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●肺水肿

Pulmonaryedema●感染性心内膜炎

Infectiveendocarditis室间隔缺损并发症ComplicationofVSD●支气73房间隔缺损

Atrial

SeptalDefect（ASD）房间隔缺损74房间隔缺损房间隔缺损(atrialseptaldefect)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的5%--10%.女性较多见,男女性别比例为1:2.房间隔缺损房间隔缺损(atrialseptaldef75病理解剖原发孔型房间隔缺损部分型心内膜垫缺损继发孔型房间隔缺损中央型静脉窦型房间隔缺损上腔型和下腔型冠状静脉窦型又称冠状静脉窦型缺损无顶冠状窦病理解剖原发孔型房间隔缺损部分型心内膜垫缺损76PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房主动脉下腔静脉右心室左心房肺动脉左心室房间隔缺损

血流动力学示意图HemodynamicsFigureofASDASDmurmurPVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔77上、下腔静脉血

肺静脉

右心房（扩大）

左心房

右心室

（增大）

左心室（血量

减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚

体循环供血不足

右向左分流

（消瘦、乏力、心悸、气短等）

艾森门格综合征(少数病人晚期）ASD房间隔缺损

血流动力学变化

HemodynamicsofASD上、下腔静脉血78●症状

Symptoms

同室缺相似

SymptomsofASDaresimilarwiththatofVSD●体征

Signs

LSB2-3可闻1-3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤AgradeⅠ-Ⅲ/ⅥejectionSMisheardbestattheLSBinthe2ndintercostalspace，nothrillP2固定分裂S2atthepulmonaryareaiswidelysplitandoftenfixed肺动脉瓣第二音亢进ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity三尖瓣区可闻舒张期杂音Amid-diastolicmurmurcanoftenbeheardintricuspidareaASD临床表现ClinicalfindingsofASD●症状Symptoms同室缺相似Symptomsof79房间隔缺损并发症ComplicationofASD●支气管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●感染性心内膜炎

Infectiveendocarditis房间隔缺损并发症ComplicationofASD●支气80辅助检查X线表现透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的”肺门舞蹈”征,心影略呈梨形.原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,左心房及左心室增大.辅助检查X线表现透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而81治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房缺一般不会自然闭合.反复呼吸道感染,发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术.房间隔缺损也可通过介入性心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损.治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的82动脉导管未闭

Patentductusarteriosus(PDA）动脉导管未闭83动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的15%.胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道,出生后,大约15小时既发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性关闭.到一年,在解剖学上应完全关闭.若持续开放,并产生病理,生理改变,即称动脉导管未闭.动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发84病理分型管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等漏斗型:长度与管型相似,但其近主动脉端粗大,向肺动脉端逐渐变窄;窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道,直径往往较大.病理分型管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等85PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左心室动脉导管未闭

血流动力学示意图HemodynamicsFigureofPDA动脉导管PDAmurmurPVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静86右心室血流

体循环

舒张压肺动脉

主动脉

供血减少

脉压增宽肺血流量

肺动脉高压

艾森门格综合征左房、左室扩大

（差异性紫绀）

（右心室肥大）

PDA动脉导管未闭

血流动力学变化

HemodynamicsofPDA右心室血流PDA动脉导管未闭血流动力学变化Hemod87●症状

Symptoms与VSD及ASD相同

SymptomsofPDAaresimilarwiththatofVSDandASD●体征

SignsLSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期Acharacteristicthrillandcontinuousandrough“machinery”murmurwithalatesystolicaccentuation

心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音Adiastolicflowmurmurisoftenheardattheapex周围血管征Peripheralvascularsigh

下半身青紫(差异性紫绀)和杵状趾Differentialcyanosisandclubbing

PDA临床表现ClinicalfindingsofPDA●症状Symptoms与VSD及ASD相同Symptom88差异性紫绀当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现差异性紫绀(differentialcyanosis),下半身青紫,左上肢有轻度青紫,右上肢正常.差异性紫绀当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停89PDA堵闭前心音图S1S2PDA堵闭前心音图S1S290PDA堵闭后心音图S1S2PDA堵闭后心音图S1S291动脉导管未闭并发症ComplicationofPDA●支气管肺炎

Bronchopneumonia●感染性心内膜炎

Infectiveendocarditis●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure

感染性动脉炎少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张,动脉导管钙化及血栓形成.动脉导管未闭并发症ComplicationofPDA●支92治疗早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而定.生后一周内使用消炎痛治疗,仍有10%的病人需手术治疗.采用介入疗法选择弹簧圈,蘑菇伞等关闭动脉导管.但在有些病例中,如完全性大血管转位,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,,严重的肺动脉狭窄中,动脉导管为依赖性者,对维持患婴生命致关重要,此时应该应用前列腺素E以维持动脉导管开放.治疗早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而93左向右分流先心病共同临床特点Commonfeaturesofleft-to-rightshuntingCHD●一般情况下无青紫

Ingeneraltherearenoncyanosis●心前区有粗糙的收缩期杂音

Aroughsystolicmurmurisheardinprecordium●肺循环血量多，易患肺炎

Pulmonaryflowincreaseandeasytosufferfrom

bronchopneumonia●体循环血量少，影响生长发育

Systemicflowdecreaseandthepatientgrowslowly左向右分流先心病共同临床特点Commonfeatures94法洛四联症TetralogyofFallot（TOF）法洛四联症95法洛四联症法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的10%.1888年法国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现,故而得名.法洛四联症法洛四联症(tetralogyofFall96法洛四联症四种解剖畸形

ThefourmalformationsofTOF

●右室流出道梗阻●室间隔缺损Ventricularseptaldefect

●主动脉骑跨Overridingoftheaorta●右心室肥厚Rightventricularhypertrophy

以上四种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必须存在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理,病情严重程度及预后的主要原因.而且,狭窄可随时间推移逐渐加重.法洛四联症四种解剖畸形

97PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室左心房主动脉左心室法洛四联症

血流动力学示意图HemodynamicsFigureofTOFTOFmurmurPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔98法洛四联症四种解剖畸形ThefourmalformationsofTOF●肺动脉狭窄Obstructiontorightventricularoutflow●室间隔缺损Ventricularseptaldefect

●主动脉骑跨Overridingoftheaorta●右心室肥厚Rightventricularhypertrophy法洛四联症四种解剖畸形●肺动脉狭窄Obstructiont99右

心室（肥厚）

左心室

肺动脉狭窄

主动脉

（血流量

、扩张）

肺血流量减少（肺野清晰）

混合血进入循环

（青紫、发育落后、乏力血氧合不足

（杵状指