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原发性胆汁性肝硬化病例讨论原发性胆汁性肝硬化1病史简介:°一般情况:患者女性,63岁,因“乏力、皮肤黄染五月”入院。患者近五月来无诱因下出现乏力不适,间断性,时轻时重,皮肤黄染较明显,间断恶心感,尤其进食油腻食物时明显,无呕吐,伴有消瘦,近半年来体重逐渐减轻约8kg,无腹痛、腹泻,无反酸、嗳气,无黑便和陶土样大便,尿色深黄,无发热等。既往有高血压病史5年,口服络活喜控制血压可,余无特殊。病史简介:2病史简介体格检查:T36.5℃P56bpmR18bpmBp40/80mHg,全身皮肤粘膜轻度黄染,浅表淋巴结未及肿大,双眼内眦处黄色瘤,巩膜轻度黄染,双肺呼吸音清,未及干湿性罗音,HR56bDm,律齐,无杂音专科检查:腹平软,未见胃肠型及蠕动波无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,肝区、双肾区无叩压痛,移动性浊音阴性,肠鸣音45次/分,双下肢不肿,病理征阴性病史简介3病史简介辅助检查:(2019-0225当地卫生院)胂瘤指标示:AFP5.18ng/ml、CEAL.34ng/ml1、CA125:23.06U、m1、CA199:26.74U/m1,肝功能示:ALT18.5U/L,AST99U/L,LDH1I7U/L,GGT708U/LTBIL45.2umo1/1,DBIL225umo1/1病史简介4初步诊断()诊断1)初步诊断:肝损原因待查2)依据:①乏力,皮肤黄染五月;②全身皮肤粘膜轻度黄染,巩膜轻度黄余无特殊;③肿瘤AFP5.18ng/ml、CEA134ng/ml、CACA199:26.74U/m,示:ALT185UL,AST99UL,17U/L,GGT708U/L,TBlL45.2umoI/DBL22.5umo∥。●3)治疗:入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理并进一步完善检查明确诊断。初步诊断5实验室检查血常规基本正常;尿粪常规正常,粪隐血阴性。血沉34m/h。血生化:ALT93U/L,AST92U/L,ALP695U/L,GT776U/LBIL49.7umol/1,DBIL25.4umo1/1BA14.10umol/1,TG2.15mo1/1,CRP24.51mg/1。乙肝五项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。BA正常,ca199:27.88U/ml,cal25、cal53、ca724均正常状腺素215.60nmol/ml,过氧化物酶抗体12IU/mI凝血功能:FIB1.8g/1,余正常。柯萨奇病毒抗体阴性;CM-IgG(+),CM-IgM(-)EB-IgG(+)EB-IgM免疫球蛋白E、A正常;免疫球蛋白G:16.30g/1;免疫球蛋白M>5.72g/1。实验室检查6抗核抗体HEP2猴肝颗粒型、抗核抗体HEP2/猴肝均质型、抗核抗体HEP2猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/猴肝着丝点型、抗核抗伓HEP2/猴肝核点型、抗核抗体HEP2/猴肝胞浆型、抗核抗体HEP2/猴肝其他型均阴性;抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性(1:320)抗线粒体抗体、抗线粒体抗体型均阴性。平滑肌抗体阴性;抗肝肾微粒抗体l型、肝细胞质抗体型抗可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴忙B超:(03-02)血吸虫肝病,胆囊壁毛,脾肿大。(0315)血吸虫肝病,胆囊炎,胆囊附壁结石上腹部CT平扫:肝硬化、脾大,胆囊泥沙样结石,右侧肾盂旁囊肿上腹部MR平扫+MRCP:肝大、脾大;肝硬化待除外。右肾囊肿,右肾盂积液抗核抗体HEP2猴肝颗粒型、抗核抗体HEP2/猴肝均质型、7B超检查超声所见肝脏:大小正常,形态规则,包膜光整,内部回声欠均匀网状,肝内血管走形清晰。门静脉11mm胆囊:显示欠清。胆总管:内径6mm。胰腺:大小正常,形态规则,内部回声増强尚均匀,主胰管不扩张。脾脏:大小正常,形态规则,包膜光整,内部回声均匀超声提示肝硬化B超检查8原发性胆汁淤积性肝硬化课件9诊断根据进一步检查结果该患者诊断考虑:原发性胆汁性肝硬化依据:①老年女性②“乏力、皮肤黄染五月”表现;③脾肿大;双眼内眦处黄色瘤;④ALT、AST、TBA、TG升高⑤抗核抗体HEP2猴肝核膜型阳性(1:320)⑥熊去氧胆酸治疗有效诊断10原发性胆汁淤积性肝硬化课件11原发性胆汁淤积性肝硬化课件12原发性胆汁淤积性肝硬化课件13原发性胆汁淤积性肝硬化课件14原发性胆汁淤积性肝硬化课件15原发性胆汁淤积性肝硬化课件16原发性胆汁淤积性肝硬化课件17原发性胆汁淤积性肝硬化课件18原发性胆汁淤积性肝硬化课件19原发性胆汁淤积性肝硬化课件20原发性胆汁淤积性肝硬化课件21原发性胆汁淤积性肝硬化课件22原发性胆汁淤积性肝硬化课件23原发性胆汁淤积性肝硬化课件24原发性胆汁淤积性肝硬化课件25原发性胆汁淤积性肝硬化课件26原发性胆汁淤积性肝硬化课件27原发性胆汁淤积性肝硬化课件28原发性胆汁淤积性肝硬化课件29原发性胆汁淤积性肝硬化课件30原发性胆汁性肝硬化病例讨论原发性胆汁性肝硬化31病史简介:°一般情况:患者女性,63岁,因“乏力、皮肤黄染五月”入院。患者近五月来无诱因下出现乏力不适,间断性,时轻时重,皮肤黄染较明显,间断恶心感,尤其进食油腻食物时明显,无呕吐,伴有消瘦,近半年来体重逐渐减轻约8kg,无腹痛、腹泻,无反酸、嗳气,无黑便和陶土样大便,尿色深黄,无发热等。既往有高血压病史5年,口服络活喜控制血压可,余无特殊。病史简介:32病史简介体格检查:T36.5℃P56bpmR18bpmBp40/80mHg,全身皮肤粘膜轻度黄染,浅表淋巴结未及肿大,双眼内眦处黄色瘤,巩膜轻度黄染,双肺呼吸音清,未及干湿性罗音,HR56bDm,律齐,无杂音专科检查:腹平软,未见胃肠型及蠕动波无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,肝区、双肾区无叩压痛,移动性浊音阴性,肠鸣音45次/分,双下肢不肿,病理征阴性病史简介33病史简介辅助检查:(2019-0225当地卫生院)胂瘤指标示:AFP5.18ng/ml、CEAL.34ng/ml1、CA125:23.06U、m1、CA199:26.74U/m1,肝功能示:ALT18.5U/L,AST99U/L,LDH1I7U/L,GGT708U/LTBIL45.2umo1/1,DBIL225umo1/1病史简介34初步诊断()诊断1)初步诊断:肝损原因待查2)依据:①乏力,皮肤黄染五月;②全身皮肤粘膜轻度黄染,巩膜轻度黄余无特殊;③肿瘤AFP5.18ng/ml、CEA134ng/ml、CACA199:26.74U/m,示:ALT185UL,AST99UL,17U/L,GGT708U/L,TBlL45.2umoI/DBL22.5umo∥。●3)治疗:入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理并进一步完善检查明确诊断。初步诊断35实验室检查血常规基本正常;尿粪常规正常,粪隐血阴性。血沉34m/h。血生化:ALT93U/L,AST92U/L,ALP695U/L,GT776U/LBIL49.7umol/1,DBIL25.4umo1/1BA14.10umol/1,TG2.15mo1/1,CRP24.51mg/1。乙肝五项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。BA正常,ca199:27.88U/ml,cal25、cal53、ca724均正常状腺素215.60nmol/ml,过氧化物酶抗体12IU/mI凝血功能:FIB1.8g/1,余正常。柯萨奇病毒抗体阴性;CM-IgG(+),CM-IgM(-)EB-IgG(+)EB-IgM免疫球蛋白E、A正常;免疫球蛋白G:16.30g/1;免疫球蛋白M>5.72g/1。实验室检查36抗核抗体HEP2猴肝颗粒型、抗核抗体HEP2/猴肝均质型、抗核抗体HEP2猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/猴肝着丝点型、抗核抗伓HEP2/猴肝核点型、抗核抗体HEP2/猴肝胞浆型、抗核抗体HEP2/猴肝其他型均阴性;抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性(1:320)抗线粒体抗体、抗线粒体抗体型均阴性。平滑肌抗体阴性;抗肝肾微粒抗体l型、肝细胞质抗体型抗可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴忙B超:(03-02)血吸虫肝病,胆囊壁毛,脾肿大。(0315)血吸虫肝病,胆囊炎,胆囊附壁结石上腹部CT平扫:肝硬化、脾大,胆囊泥沙样结石,右侧肾盂旁囊肿上腹部MR平扫+MRCP:肝大、脾大;肝硬化待除外。右肾囊肿,右肾盂积液抗核抗体HEP2猴肝颗粒型、抗核抗体HEP2/猴肝均质型、37B超检查超声所见肝脏:大小正常,形态规则,包膜光整,内部回声欠均匀网状,肝内血管走形清晰。门静脉11mm胆囊:显示欠清。胆总管:内径6mm。胰腺:大小正常,形态规则,内部回声増强尚均匀,主胰管不扩张。脾脏:大小正常,形态规则,包膜光整,内部回声均匀超声提示肝硬化B超检查38原发性胆汁淤积性肝硬化课件39诊断根据进一步检查结果该患者诊断考虑:原发性胆汁性肝硬化依据:①老年女性②“乏力、皮肤黄染五月”表现;③脾肿大;双眼内眦处黄色瘤;④ALT、AST、TBA、TG升高⑤抗核抗体HEP2猴肝核膜型阳性(1:320)⑥熊去氧胆酸治疗有效诊断40原发性胆汁淤积性肝硬化课件41原发性胆汁淤积性肝硬化课件42原发性胆汁淤积性肝硬化课件43原发性胆汁淤积性肝硬化课件44原发性胆汁淤积性肝硬化课件45原发性胆汁淤积性肝硬化课件46原发性胆汁淤积性肝硬化课件47原发性胆

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