红斑狼疮-课件

红斑狼疮河北省职工医学院附属医院许鸣华12/18/20221红斑狼疮12/14/20221系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosusSLE)盘状红斑狼疮（DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf

12/18/20222系统性红斑狼疮12/14/20222病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave（Paris)首次提出红斑狼疮（盘状）1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞12/18/20223病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面不是传染病，不是肿瘤，不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病SLE12/18/20224不是传染病，不是肿瘤，不是性病SLE12/14/20224流行病学发病率4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人男:女1:7-10，育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关12/18/20225流行病学发病率4-250/10万人，我国70/10万人，其病因遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷感染:病毒、细菌雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病环境：紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑）12/18/20226病因遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子病理12/18/20227基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复临床表现皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高12/18/20228临床表现皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘临床表现浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman—Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死12/18/20229临床表现浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，临床表现肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大12/18/202210临床表现肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常12/临床表现神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍神经系受损机制：（1）脑血管炎（2）抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白（rRNP抗体）（3）磷脂抗体（4）Libman-sack心内膜炎（5）血脑屏障改变12/18/202211临床表现神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、临床表现血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血腮腺炎血栓性静脉炎月经增多、胎死宫内、自发流产12/18/202212临床表现血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少12/14/202临床特点急性、暴发性或隐慝性常有发热、关节痛一个系统多个系统诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少男性患者血小板减少，肾病多见12/18/202213临床特点急性、暴发性或隐慝性12/14/202213实验室检查血、尿常规Ig升高CH50、C3、C4下降12/18/202214实验室检查血、尿常规12/14/202214实验室检查ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗DNP(LE细胞)

RFAPL(anti-phospholipid)；AcL(anti-cardiolipin)自身抗体12/18/202215实验室检查ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm诊断（分类）标准12/18/202216诊断（分类）标准12/14/202216诊断（分类）标准12/18/202217诊断（分类）标准12/14/202217SLE治疗病人教育和药物治疗的关系治疗原则：迅速缓解；防止复发12/18/202218SLE治疗病人教育和药物治疗的关系12/14/202218NSAID：用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效。防视网膜病变糖皮质激素：因人因病情而异SLE治疗12/18/202219NSAID：用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性SLE治冲击剂量：甲强1000mg+5%GS250ml静滴3天,用于心、脑、肾脏器受累，严重溶血、血小板和（或）白细胞减少大剂量：1-2mg/kg/d中剂量:30mg/d小剂量:<15mg/d维持量:<7.5mg/d通常无副作用SLE治疗12/18/202220冲击剂量：甲强1000mg+5%GS250ml静滴SLE治疗免疫抑制剂减激素者复发；并肾炎、脑病等难以控制的重症SLE12/18/202221SLE治疗免疫抑制剂12/14/202221SLE治疗CTX1.5-2.5mg/kg/d口服、静注或200mg，隔日或0.5-1.0m2体表面积冲击,3周一次AZ2-3mg/kg口服MTX5-20mg/wCSA3-5mg/d12/18/202222SLE治疗CTX1.5-2.5mg/kg/d口服、静注或2血浆置换淋巴结照射中草药：雷公藤多甙干细胞移植免疫基因治疗SLE治疗12/18/202223血浆置换SLE治疗12/14/202223SLE治疗因人而宜，治疗要个体化轻度活动（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹）重症患者：激素+免疫抑制剂12/18/202224SLE治疗因人而宜，治疗要个体化12/14/202224特殊治疗病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盘的酶氧化故不宜使用习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生先天性心脏病妊娠12/18/202225特殊治疗病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激特殊治疗无菌性骨坏死与激素用量有一定关系，应减少负重，补钙、富含蛋白质饮食肾移植12/18/202226特殊治疗12/14/202226死因：感染，其次肾功衰竭5年存活率90%10年存活率80%预后12/18/202227死因：感染，其次肾功衰竭预后12/14/202227结束12/18/202228结束12/14/202228红斑狼疮河北省职工医学院附属医院许鸣华12/18/202229红斑狼疮12/14/20221系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosusSLE)盘状红斑狼疮（DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf

12/18/202230系统性红斑狼疮12/14/20222病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave（Paris)首次提出红斑狼疮（盘状）1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞12/18/202231病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面不是传染病，不是肿瘤，不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病SLE12/18/202232不是传染病，不是肿瘤，不是性病SLE12/14/20224流行病学发病率4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人男:女1:7-10，育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关12/18/202233流行病学发病率4-250/10万人，我国70/10万人，其病因遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷感染:病毒、细菌雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病环境：紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑）12/18/202234病因遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子病理12/18/202235基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复临床表现皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高12/18/202236临床表现皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘临床表现浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman—Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死12/18/202237临床表现浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，临床表现肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大12/18/202238临床表现肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常12/临床表现神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍神经系受损机制：（1）脑血管炎（2）抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白（rRNP抗体）（3）磷脂抗体（4）Libman-sack心内膜炎（5）血脑屏障改变12/18/202239临床表现神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、临床表现血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血腮腺炎血栓性静脉炎月经增多、胎死宫内、自发流产12/18/202240临床表现血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少12/14/202临床特点急性、暴发性或隐慝性常有发热、关节痛一个系统多个系统诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少男性患者血小板减少，肾病多见12/18/202241临床特点急性、暴发性或隐慝性12/14/202213实验室检查血、尿常规Ig升高CH50、C3、C4下降12/18/202242实验室检查血、尿常规12/14/202214实验室检查ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗DNP(LE细胞)

RFAPL(anti-phospholipid)；AcL(anti-cardiolipin)自身抗体12/18/202243实验室检查ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm诊断（分类）标准12/18/202244诊断（分类）标准12/14/202216诊断（分类）标准12/18/202245诊断（分类）标准12/14/202217SLE治疗病人教育和药物治疗的关系治疗原则：迅速缓解；防止复发12/18/202246SLE治疗病人教育和药物治疗的关系12/14/202218NSAID：用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效。防视网膜病变糖皮质激素：因人因病情而异SLE治疗12/18/202247NSAID：用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性SLE治冲击剂量：甲强1000mg+5%GS250ml静滴3天,用于心、脑、肾脏器受累，严重溶血、血小板和（或）白细胞减少大剂量：1-2mg/kg/d中剂量:30mg/d小剂量:<15mg/d维持量:<7.5mg/d通常无副作用SLE治疗12/18/202248冲击剂量：甲强1000mg+5%GS250ml静滴SLE治疗免疫抑制剂减激素者复发；并肾炎、脑病等难以控制的重症SLE12/18/202249SLE治疗免疫抑制剂12/14/20222