间变大细胞淋巴瘤课件

间变大细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤1间变大细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤2概述ALCL1985年由Stein等首先报道因Kⅰ-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识侵袭性较强的淋巴瘤瘤细胞CD30+60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白其中4060%可检测出t(25)(p23q35)易位概述3常见类型ALCL免疫表型原发系统型ALCL原发性T细胞型原发皮肤型ALCL裸细胞型继发性林巴瘤样丘疹病样霉菌病REAL、WHOB细胞型DLBCLAIDS常见类型4流行病学ALCL在NHL中少见,但在千NHL中最常见发病年龄呈双峰<30岁,>60岁发病比例:成人NHL的2-8%儿童NHL的10-15%ALK+ALCLES-ALCL50-60%30岁以下男多见>女(6.5:1)ALK-ALCL多见老年人,>61岁无性别差异(男:女=0.9:1)流行病学5L发病机制和易感因素尚不清cD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据,而cD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表此ALCL被认为是一种异质性肿瘤,其病因和发病机制也各不相同ALK介导的肿瘤基因其他遗传学因素EB病毒感染L发病机制和易感因素尚不清6ALKNPM及NPM-ALK分子结构示意图NLSNPM■IⅡTMALK[(TKD)NP酗一ALBLTD)C其他ALk融合蛋白目y三(TKu)OD:寡聚结构域;MB:金属结合位氐;NS:核定位信号;TM:穷膜结构域;TKD:路氨酸激酶结构域;SHP1V:TPM3、TFG、ATC、CLTCL、MSN等RNAALKNPM及NPM-ALK分子结构示意图7反其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图细胞内定位NA影歲型果野生亚:L8(TKD)NPM-ALK形成E置LL(TKDL(TKD)反其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图8其他遗传学因素BCL-2增加过甲基化作用C-MYC表达其他遗传学因素9EBV感染EBV-DNA阳性率32-67%亚洲ALK-ALCL感染EBV18.6%ALK+-ALCL1.7%ALK-ALCL感染EBV=PTCL-U感染EBVEBV感染10临床表现ALK外周、腹部淋巴结肿大,就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期常伴全身症状:发热(75%)、结外受累(60%)结外累及依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏,消化道和中枢较少骨髓浸润发生率:H染色11%,免疫组化30%老年人常见,外周或腹腔多个淋巴结肿大Ⅲ或Ⅳ期以及结外受累少见霍奇金淋巴瘤样ALCL多发生于年轻人,纵膈累及率高达60%,多处于Ⅱ期皮肤、骨骼累及少见临床表现11间变大细胞淋巴瘤课件12间变大细胞淋巴瘤课件13间变大细胞淋巴瘤课件14间变大细胞淋巴瘤课件15间变大细胞淋巴瘤课件16间变大细胞淋巴瘤课件17间变大细胞淋巴瘤课件18间变大细胞淋巴瘤课件19间变大细胞淋巴瘤课件20间变大细胞淋巴瘤课件21间变大细胞淋巴瘤课件22间变大细胞淋巴瘤课件23间变大细胞淋巴瘤课件24间变大细胞淋巴瘤课件25间变大细胞淋巴瘤课件26间变大细胞淋巴瘤课件27间变大细胞淋巴瘤课件28间变大细胞淋巴瘤课件29间变大细胞淋巴瘤课件30间变大细胞淋巴瘤课件31间变大细胞淋巴瘤课件32间变大细胞淋巴瘤课件33间变大细胞淋巴瘤课件34间变大细胞淋巴瘤课件35间变大细胞淋巴瘤课件36间变大细胞淋巴瘤课件37间变大细胞淋巴瘤课件38间变大细胞淋巴瘤课件39间变大细胞淋巴瘤课件40间变大细胞淋巴瘤课件41间变大细胞淋巴瘤课件42间变大细胞淋巴瘤课件43间变大细胞淋巴瘤课件44间变大细胞淋巴瘤课件45间变大细胞淋巴瘤课件4641、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹

42、只有在人群中间，才能认识自己。——德国

43、重复别人所说的话，只需要教育；而要挑战别人所说的话，则需要头脑。——玛丽·佩蒂博恩·普尔

44、卓越的人一大优点是：在不利与艰难的遭遇里百折不饶。——贝多芬

45、自己的饭量自己知道。——苏联41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸收都不可耻。——阿卜47间变大细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤48间变大细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤49概述ALCL1985年由Stein等首先报道因Kⅰ-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识侵袭性较强的淋巴瘤瘤细胞CD30+60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白其中4060%可检测出t(25)(p23q35)易位概述50常见类型ALCL免疫表型原发系统型ALCL原发性T细胞型原发皮肤型ALCL裸细胞型继发性林巴瘤样丘疹病样霉菌病REAL、WHOB细胞型DLBCLAIDS常见类型51流行病学ALCL在NHL中少见,但在千NHL中最常见发病年龄呈双峰<30岁,>60岁发病比例:成人NHL的2-8%儿童NHL的10-15%ALK+ALCLES-ALCL50-60%30岁以下男多见>女(6.5:1)ALK-ALCL多见老年人,>61岁无性别差异(男:女=0.9:1)流行病学52L发病机制和易感因素尚不清cD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据,而cD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表此ALCL被认为是一种异质性肿瘤,其病因和发病机制也各不相同ALK介导的肿瘤基因其他遗传学因素EB病毒感染L发病机制和易感因素尚不清53ALKNPM及NPM-ALK分子结构示意图NLSNPM■IⅡTMALK[(TKD)NP酗一ALBLTD)C其他ALk融合蛋白目y三(TKu)OD:寡聚结构域;MB:金属结合位氐;NS:核定位信号;TM:穷膜结构域;TKD:路氨酸激酶结构域;SHP1V:TPM3、TFG、ATC、CLTCL、MSN等RNAALKNPM及NPM-ALK分子结构示意图54反其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图细胞内定位NA影歲型果野生亚:L8(TKD)NPM-ALK形成E置LL(TKDL(TKD)反其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图55其他遗传学因素BCL-2增加过甲基化作用C-MYC表达其他遗传学因素56EBV感染EBV-DNA阳性率32-67%亚洲ALK-ALCL感染EBV18.6%ALK+-ALCL1.7%ALK-ALCL感染EBV=PTCL-U感染EBVEBV感染57临床表现ALK外周、腹部淋巴结肿大,就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期常伴全身症状:发热(75%)、结外受累(60%)结外累及依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏,消化道和中枢较少骨髓浸润发生率:H染色11%,免疫组化30%老年人常见,外周或腹腔多个淋巴结肿大Ⅲ或Ⅳ期以及结外受累少见霍奇金淋巴瘤样ALCL多发生于年轻人,纵膈累及率高达60%,多处于Ⅱ期皮肤、骨骼累及少见临床表现58间变大细胞淋巴瘤课件59间变大细胞淋巴瘤课件60间变大细胞淋巴瘤课件61间变大细胞淋巴瘤课件62间变大细胞淋巴瘤课件63间变大细胞淋巴瘤课件64间变大细胞淋巴瘤课件65间变大细胞淋巴瘤课件66间变大细胞淋巴瘤课件67间变大细胞淋巴瘤课件68间变大细胞淋巴瘤课件69间变大细胞淋巴瘤课件70间变大细胞淋巴瘤课件71间变大细胞淋巴瘤课件72间变大细胞淋巴瘤课件73间变大细胞淋巴瘤课件74间变大细胞淋巴瘤课件75间变大细胞淋巴瘤课件76间变大细胞淋巴瘤课件77间变大细胞淋巴瘤课件78间变大细胞淋巴瘤课件79间变大细胞淋巴瘤课件80间变大细胞淋巴瘤课件81间变大细胞淋巴瘤课件82间变大细胞淋巴瘤课件83间变大细胞淋巴瘤课件84间变大细胞淋巴瘤课件85间变大细胞淋巴瘤课件86间变大细胞淋巴瘤课件87间变大细胞淋巴瘤课件88间变大细胞淋巴瘤课件89间变大细胞淋巴瘤课件90间变大细胞淋巴瘤课件91间变大细胞淋巴瘤课件92间变大细胞淋巴瘤课件9341、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸收都不可耻。——阿卜·日