多发性肌炎的诊断标准课件

多发性肌炎的诊断标准

编辑版ppt1多发性肌炎的诊断标准

编辑版ppt1概念多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病（idiopathicinflammatorymyopathies,IIM）,发病机制与细胞和体液免疫异常有关PM病变局限于肌肉,DM同时累及皮肤&肌肉。我国PM/DM尚不清楚，国外为（0.6-1）/万，女性多于男性，DM多于PM编辑版ppt2概念多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(d临床表现症状和体征全身表现骨骼肌表现皮肤受累表现皮肤和骨骼肌外受累表现编辑版ppt3临床表现症状和体征编辑版ppt3骨骼肌表现特征性症状常为对称性四肢近端无力，骨盆带肌肉→肩胛带肌肉颈肌、咽喉肌,呼吸肌伴随症状关节、肌肉痛，查体四肢近端肌肉无力、压痛，晚期肌萎缩和关节挛缩颈屈肌无力编辑版ppt4骨骼肌表现特征性症状常为对称性四肢近端无力，骨盆带肌肉→肩胛皮肤受累表现眶周皮疹向阳疹、披肩征、V字征Gottron征甲周病变技工手其它改变编辑版ppt5皮肤受累表现眶周皮疹编辑版ppt5V字征和披肩征眶周皮疹编辑版ppt6V字征和披肩征眶周皮疹编辑版ppt6Gottron征编辑版ppt7Gottron征编辑版ppt7肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶

编辑版ppt8肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶编辑版pp技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称

“技工手”。编辑版ppt9技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术皮下结节、钙化软组织钙化编辑版ppt10皮下结节、钙化软组织钙化编辑版ppt10皮肤和骨骼肌外受累的表现肺部受累间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎消化道受累累及咽、食道上端常见心脏受累心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填塞肾脏受累蛋白尿、血尿、管型尿；横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾衰关节表现编辑版ppt11皮肤和骨骼肌外受累的表现肺部受累编辑版ppt11辅助检查一般检查ESRCRP免疫球蛋白C3/C4肌红蛋白编辑版ppt12辅助检查一般检查编辑版ppt12辅助检查：肌酶谱检查CK、ALD、AST、ALT、LDH，对诊断不具有特异性CK水平升高是由于肌坏死或细胞膜渗漏，主要为MM同工酶增高偶尔，在无症状的个体出现CK增高，可能与运动、药物、溶血或肌营养不良有关肌酶水平通常与疾病活动性一致DM患者病情活动时，肌酶水平有时并不升高PM病情活动时，肌酶水平总是升高的糖皮质激素本身可以使CK水平降低，糖皮质激素治疗后肌酶常可明显下降，但不一定出现肌力改善编辑版ppt13辅助检查：肌酶谱检查CK、ALD、AST、ALT、LDH，对辅助检查：自身抗体特异性抗体:抗合成酶抗体：抗Jo-1抗体阳性率约10-30％抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体)Mi-2抗体:非特异性抗体:ANA、非特异性抗体、抗Scl-70抗体、抗SSA/SSB、抗PM-Scl、抗Ku抗体编辑版ppt14辅助检查：自身抗体特异性抗体:编辑版ppt14辅助检查：肌电图肌电图（90%出现异常，50%表现典型三联征）小振幅，短时多相电位纤颤与正弦波插入性激惹，异常高频放电少数患者即使有广泛的肌无力，肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常

晚期患者呈神经源性和肌源性损害混合相表现编辑版ppt15辅助检查：肌电图肌电图编辑版ppt15辅助检查：肌肉病理PM特点：HE:肌纤维大小不一、变性、坏死和再生以及炎细胞浸润。无特异性。免疫组化：肌细胞表达MHCI分子，CD8+T细胞浸润。特异性。DM特点：HE：炎症分布于血管周围或在束间隔及周围不在肌束内。免疫组化：MHCI上调，B细胞和CD4+T细胞为主。编辑版ppt16辅助检查：肌肉病理PM特点：编辑版ppt16PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉及的分子、受体和配体

编辑版ppt17PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉及的分子、受体DM的免疫病理改变编辑版ppt18DM的免疫病理改变编辑版ppt18诊断标准1975B/P标准对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎（IBM）等其他炎性肌病鉴别编辑版ppt19诊断标准1975B/P标准编辑版ppt19国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准首次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导的坏死性肌炎(IMNM).对无肌病性皮肌炎（ADM）提出较明确诊断标准编辑版ppt20国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准首次提出了五类IIM：鉴别诊断答别诊断：多种疾病引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现，可以确诊DMPM需要与之鉴别的肌病包括：感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等编辑版ppt21鉴别诊断答别诊断：多种疾病引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮鉴别诊断运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。风湿性多肌痛:发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。编辑版ppt22鉴别诊断运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无鉴别诊断感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后症状缓解；甲减所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。药物性肌病：如长期使用大剂量激素所致肌病，青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。编辑版ppt23鉴别诊断感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染治疗方案及原则糖皮质激素免疫抑制剂MTXAZACsACTXHCQIVIg生物制剂血浆置换编辑版ppt24治疗方案及原则糖皮质激素编辑版ppt24糖皮质激素到目前为止治疗PM和DM的首选用法无统一标准逐渐减量和个体化用药对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺问质病变的，应加用甲泼尼龙冲击治疗。对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确，诊断正确应加用免疫抑制剂治疗；并排除激素性肌病编辑版ppt25糖皮质激素到目前为止治疗PM和DM的首选编辑版ppt25甲氨蝶呤MTX是治疗PM／DM最常用的二线药。MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且对改善皮肤症状也有益处，起效比硫唑嘌呤(AZA)快常用的剂量7．5～20mg口服，每周1次编辑版ppt26甲氨蝶呤MTX是治疗PM／DM最常用的二线药。编辑版ppt2硫唑嘌呤AZA治疗PM／DM的剂量为口服1～2mg/kg*d起效时问较慢，通常应在6个月后才能判断是否有明显效果编辑版ppt27硫唑嘌呤AZA治疗PM／DM的剂量为口服1～2mg/kg环孢素ACsA主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例起效时问比AZA快常用的剂量为3～5mg/kg*d应监测血压及肾功能编辑版ppt28环孢素ACsA主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例编环磷酰胺CTX不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺间质病变的病例用法为服2～2．5mg/kg*D，或每月静脉滴注0．5～1．0g／m2

，后者更为常用编辑版ppt29环磷酰胺CTX不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症羟氯喹HCQ对DM的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用。治疗剂量为300～400mg／d。应注意的是会诱导肌病的发生，患者出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆，此时肌肉活检有助于肌病的鉴别。编辑版ppt30羟氯喹HCQ对DM的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用静脉注射免疫球蛋白IVIg对于复发性和难治性的病例，可加用IVIg常规治疗剂是0.4g/kg·d一每月用5d，连续用3-6个月以维持疗对DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1g/kg·d，连用5d，共3个月)可取得明显效果。IVIg不良反应较少，但可有头痛、寒战、胸部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的患者位禁用IVlg编辑版ppt31静脉注射免疫球蛋白IVIg对于复发性和难治性的病例，可加用生物制剂近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或DM可能有效。但大部分研究都是小样本或个案报告，确切的疗效有待于进一步的大样本研究编辑版ppt32生物制剂近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补血浆置换有研究表明血浆置换治疗对PM／DM治疗无明显效果，可能只有“生化的改善”，即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用编辑版ppt33血浆置换有研究表明血浆置换治疗对PM／DM治疗无明显效果，可免疫抑制剂的联合应用2种或2种以上二免疫抑制剂联合疗法主要用于复发性或难治性PM／DM病例，但目前只见于个案报道，无系统性临床研究结果。有报道MTX+CsA联合治疗激素抵抗型肌病有效；CTX+CsA治疗DM的肺问质病变有效；激素+CsA+IVIg联合比激素+csA治疗更易维持肌病的缓解状态编辑版ppt34免疫抑制剂的联合应用2种或2种以上二免疫抑制剂联合疗法主要用谢谢！drlexjiang@163.comn编辑版ppt35谢谢！编辑版ppt35多发性肌炎的诊断标准

编辑版ppt36多发性肌炎的诊断标准

编辑版ppt1概念多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病（idiopathicinflammatorymyopathies,IIM）,发病机制与细胞和体液免疫异常有关PM病变局限于肌肉,DM同时累及皮肤&肌肉。我国PM/DM尚不清楚，国外为（0.6-1）/万，女性多于男性，DM多于PM编辑版ppt37概念多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(d临床表现症状和体征全身表现骨骼肌表现皮肤受累表现皮肤和骨骼肌外受累表现编辑版ppt38临床表现症状和体征编辑版ppt3骨骼肌表现特征性症状常为对称性四肢近端无力，骨盆带肌肉→肩胛带肌肉颈肌、咽喉肌,呼吸肌伴随症状关节、肌肉痛，查体四肢近端肌肉无力、压痛，晚期肌萎缩和关节挛缩颈屈肌无力编辑版ppt39骨骼肌表现特征性症状常为对称性四肢近端无力，骨盆带肌肉→肩胛皮肤受累表现眶周皮疹向阳疹、披肩征、V字征Gottron征甲周病变技工手其它改变编辑版ppt40皮肤受累表现眶周皮疹编辑版ppt5V字征和披肩征眶周皮疹编辑版ppt41V字征和披肩征眶周皮疹编辑版ppt6Gottron征编辑版ppt42Gottron征编辑版ppt7肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶

编辑版ppt43肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶编辑版pp技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称

“技工手”。编辑版ppt44技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术皮下结节、钙化软组织钙化编辑版ppt45皮下结节、钙化软组织钙化编辑版ppt10皮肤和骨骼肌外受累的表现肺部受累间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎消化道受累累及咽、食道上端常见心脏受累心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填塞肾脏受累蛋白尿、血尿、管型尿；横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾衰关节表现编辑版ppt46皮肤和骨骼肌外受累的表现肺部受累编辑版ppt11辅助检查一般检查ESRCRP免疫球蛋白C3/C4肌红蛋白编辑版ppt47辅助检查一般检查编辑版ppt12辅助检查：肌酶谱检查CK、ALD、AST、ALT、LDH，对诊断不具有特异性CK水平升高是由于肌坏死或细胞膜渗漏，主要为MM同工酶增高偶尔，在无症状的个体出现CK增高，可能与运动、药物、溶血或肌营养不良有关肌酶水平通常与疾病活动性一致DM患者病情活动时，肌酶水平有时并不升高PM病情活动时，肌酶水平总是升高的糖皮质激素本身可以使CK水平降低，糖皮质激素治疗后肌酶常可明显下降，但不一定出现肌力改善编辑版ppt48辅助检查：肌酶谱检查CK、ALD、AST、ALT、LDH，对辅助检查：自身抗体特异性抗体:抗合成酶抗体：抗Jo-1抗体阳性率约10-30％抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体)Mi-2抗体:非特异性抗体:ANA、非特异性抗体、抗Scl-70抗体、抗SSA/SSB、抗PM-Scl、抗Ku抗体编辑版ppt49辅助检查：自身抗体特异性抗体:编辑版ppt14辅助检查：肌电图肌电图（90%出现异常，50%表现典型三联征）小振幅，短时多相电位纤颤与正弦波插入性激惹，异常高频放电少数患者即使有广泛的肌无力，肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常

晚期患者呈神经源性和肌源性损害混合相表现编辑版ppt50辅助检查：肌电图肌电图编辑版ppt15辅助检查：肌肉病理PM特点：HE:肌纤维大小不一、变性、坏死和再生以及炎细胞浸润。无特异性。免疫组化：肌细胞表达MHCI分子，CD8+T细胞浸润。特异性。DM特点：HE：炎症分布于血管周围或在束间隔及周围不在肌束内。免疫组化：MHCI上调，B细胞和CD4+T细胞为主。编辑版ppt51辅助检查：肌肉病理PM特点：编辑版ppt16PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉及的分子、受体和配体

编辑版ppt52PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉及的分子、受体DM的免疫病理改变编辑版ppt53DM的免疫病理改变编辑版ppt18诊断标准1975B/P标准对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎（IBM）等其他炎性肌病鉴别编辑版ppt54诊断标准1975B/P标准编辑版ppt19国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准首次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导的坏死性肌炎(IMNM).对无肌病性皮肌炎（ADM）提出较明确诊断标准编辑版ppt55国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准首次提出了五类IIM：鉴别诊断答别诊断：多种疾病引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现，可以确诊DMPM需要与之鉴别的肌病包括：感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等编辑版ppt56鉴别诊断答别诊断：多种疾病引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮鉴别诊断运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。风湿性多肌痛:发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。编辑版ppt57鉴别诊断运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无鉴别诊断感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后症状缓解；甲减所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。药物性肌病：如长期使用大剂量激素所致肌病，青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。编辑版ppt58鉴别诊断感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染治疗方案及原则糖皮质激素免疫抑制剂MTXAZACsACTXHCQIVIg生物制剂血浆置换编辑版ppt59治疗方案及原则糖皮质激素编辑版ppt24糖皮质激素到目前为止治疗PM和DM的首选用法无统一标准逐渐减量和个体化用药对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺问质病变的，应加用甲泼尼龙冲击治疗。对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确，诊断正确应加用免疫抑制剂治疗；并排除激素性肌病编辑版ppt60糖皮质激素到目前为止治疗PM和DM的首选编辑版ppt25甲氨蝶呤MTX是治疗PM／DM最常用的二线药。MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且对改善皮肤症状也有益处，起效比硫唑嘌呤(AZA)快常用的剂量7．5～20mg口服，每周1次编辑版ppt61甲氨蝶呤MTX是治疗PM／DM最常用的二线药。编辑版ppt2硫唑嘌呤AZA治疗PM／DM的剂量为口服1～2mg/kg*d起效时问较慢，通常应在6个月后才能判断是否有明显效果编辑版ppt62硫唑嘌呤AZA治疗PM／DM的剂量为口服1～2mg/kg环孢素ACsA主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例起效时问比AZA快常用的剂量为3～5mg/kg*d应监测血压及肾功能编辑版ppt63环孢素ACsA主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例编环磷酰胺CTX不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺间质病变的病例用法为服2～2．5mg/kg*D，或每月静脉滴注0．5～1．0g／m