成人肾母细胞瘤课件

成人肾母细胞瘤成人肾母细胞瘤1病例既往史：无特殊体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常。双肾区无异常隆起无叩击痛，双肾下极可触及，双侧输尿管走行区无压痛，耻骨上区无压痛，膀胱未充盈，正常女性外阴，尿道外口无红肿，无分泌物。病例既往史：无特殊2病例化验检查血、尿常规：未见异常。生化全项：肝功能正常，血肌酐及尿素氮正常。病例化验检查3病例辅助检查心电图，胸片未见异常。泌尿系B超（2007-02-26,本院）：左肾中下极肾盂旁探及一类圆形直径3.1cm低回声实性占位，外形规则，表面光滑，内部回声不均，未见血流信号，肾静脉及下腔静脉未见瘤栓，肾门及腹膜后未见肿大淋巴结。结论：左肾CaT1N0V0MX病例辅助检查4病例CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左肾后下段可见一类圆形肿块影，包膜完整，大小约4.3cm＊4cm＊4cm，平扫密度不均匀，病变内散在类圆形及新月形低密度影CT值19-28Hu,周边可见花边样较高密度影，CT值41-58Hu。增强扫描低密度区未见明显强化，较高密度区可见轻度至中度强化，CT值66-86Hu，强化程度明显低于肾实质，周围肾实质明显受压变薄，左侧肾窦受压，肾窦内局部肾血管及肾盂、肾盏受压移位。结论：左肾占位性病变，合并局部出血。病例CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左5病例病例6病例病例77%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期15位患者接受放化疗；4人为Ⅳ期合并间变肿瘤，Ⅲ期和Ⅳ期患者超过50%。血、尿常规：未见异常。治疗：依据意大利相关年份治疗WT的指南，同儿童的治疗方案相同。肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。结论：超过II期（包括II期）患者建议行3联化疗加放疗。1994;30:1778–1782.术后病理示（病检号：07-0293）：（左）肾母细胞瘤（Wilms瘤），上皮型。生化全项：肝功能正常，血肌酐及尿素氮正常。JUrol1980;124:1-5Nephroblastomotosis:comparisonofCTandurography[J].NWTS（NationalWilms’TumorStudy）把病理标本与临床结果联系起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组：AdultWilms’Tumor:AMonoinstitutionalExperienceandaReviewoftheLiteratureDrashA,ShermanF,HartmannWH,BlizzardRM:Asyndromeofpseudohermaphroditism,Wilmstumor,hypertensionanddegenerativerenaldisease.患者分期依照NWTS-4stagingsystemScholes,M.结论：左肾CaT1N0V0MXAJR,1989,152(2):299-3021入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术：病例入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术：术中见肿瘤位于左肾中段，部分压迫肾盂，包膜完整，外周呈黄色，中心呈暗黑色。术后病理示（病检号：07-0293）：（左）肾母细胞瘤（Wilms瘤），上皮型。属中度危险肿瘤。肿瘤大小：4cm＊3.5cm＊3cm。可见大片出血、坏死。肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。未分化的胚芽成分较少见。未见明显间变。肿瘤局限于肾内，Ⅰ期。手术断端未见肿瘤。免疫组化：AE1/AE3（部分+），VIM（部分+），NSE（部分+），WT1（部分+）。 7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期病例入院后于2007-02-27行左8回顾肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilms’tumor,WT),是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,80%以上患者小于5岁,发病平均年龄为3.5岁。临床表现主要是腰腹部包块（超过90%），其他还有肉眼血尿，发烧，腹痛，高血压，腹水等。少部分患儿伴有先天畸形,如泌尿生殖系畸形（Genitourinaryanomalies）、半身肥大(hemihypertrophy)、Denys-Drash综合征、WAGR综合征、Beckwith-Wiedemann综合征,或同时患其他恶性肿瘤。**回顾肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆9成人诊断标准Kilton于1980年提出了成人肾母细胞瘤的诊断标准:(1)肾脏原发性肿瘤；(2)具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分；(3)病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管样结构；(4)无肾癌组织；(5)组织学图像明确；(6)年龄大于15岁。KiltonL，MatthewsMJ，CohenMH：AdultWilms’tumor:Areportofprolongedsurvivalandreviewoftheliterature.JUrol1980;124:1-5成人诊断标准Kilton于1980年提出了成人肾母细胞瘤10基因表达Wilms’TumorinAdults:AspirationCytologyandCytogenetics

PengLi,M.D.,Ph.D.,MaryAnnPerle,Ph.D.,JohnV.Scholes,M.D.,andGraceC.H.Yang,M.D.

DepartmentofPathology,NewYorkUniversitySchoolofMedicine,NewYork,NewYork

DiagnosticCytopathology,Vol26,No2

基因表达Wilms’TumorinAdults:As11临床表现症状多为腹痛、血尿、季肋部包块。最常见转移部位为肺、肝、脑、骨。临床表现12临床分期Ⅰ期:肿瘤局限于肾脏能被完整切除;肿瘤没有侵透肾脏被膜,没有累及肾窦血管Ⅱ期:肿瘤超出肾脏仍能被完整切除;无淋巴结转移;至少有下列一项:侵透肾脏被膜,侵及肾窦血管,术前有穿刺活检史,术中肿瘤局限性破裂Ⅲ期:术后有大体或微小残存包括:不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑)或腹部以外的淋巴结转移Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。KalapurakalJA,DomeJS,PerlmanEJ,etal.ManagementofWilms’tumor:currentpracticeandfuturegoals.LancetOncol,2004,5:37246.临床分期Ⅰ期:肿瘤局限于肾脏能被完整切除;肿瘤没有侵透肾脏被13辅助检查B超：仅能发现肿块,而不能提示肿块的性质。CT（成人肾母细胞瘤）：1.CT平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨胀性或弥漫性生长,亦有向外生长者。肿物的密度明显低于正常的肾实质。有时可以发现肿物内部的密度不均匀,可能为肿物内部出血、坏死或者钙化所致。2.CT增强扫描时可以发现,肿物呈不均匀强化,其内部可以有出血区、坏死区。肿块与肾实质之间也可以出现线状强化的假包膜影1。FRENBACKSK.Nephroblastomotosis:comparisonofCTandurography[J].Radiology,1998,166:153-155.辅助检查B超：仅能发现肿块,而不能提示肿块的性质。14辅助检查肾动脉造影（成人肾母细胞瘤）：表现为肿瘤呈少血性,供养血管纤细,排列整齐,呈弯曲波浪状进入肿瘤组织,即“蔓藤状血管”。82%的成人肾母细胞瘤在肾动脉造影上具有上述特点,所以可以以此作为与其他肾脏肿瘤相鉴别的依据1。而典型肾癌在肾动脉造影上表现为肿瘤内血管丰富,可见动静脉瘘,并有肿瘤染色等。KioumehrF,CochranST,LayfieldL,etal.

Wilmstumor(nephroblastoma)intheadultpatient:clinicalandradiologicmanifestations[J].AJR,1989,152(2):299-3021辅助检查15病理典型的Wilms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成分组成。NWTS（NationalWilms’TumorStudy）把病理标本与临床结果联系起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组：较好的预后肿瘤组织包括未发生间变的所有的Wilms瘤（FH,favorablehistology）不好的预后(UH,unfavorablehistology)一组肿瘤含有局灶性(focal)或弥漫性(diffuse)的间变细胞成分（anaplasia），或含有其他两种非Wilms瘤变种的肿瘤实体肾透明细胞肉瘤（CCSK,clearcellsarcomaofthekidney）和杆状肿瘤（RTK,rhabdoidtumorofthekidney）成分。

史密斯泌尿外科学第16版肾母细胞瘤354-357病理典型的Wilms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成分16

治疗

TreatmentProtocolforNationalWilms’TumorStudy-5

Theusualapproachinmostpatientsisnephrectomyfollowedbychemotherapywithorwithoutpostoperativeradiotherapy.

Campbell’sUrologyEighthEdition;Chapter70–PediatricUrologicOncology;Wilms’Tumor2481-2493

治疗

TreatmentProtocolforN17相关文献（1）

AdultWilms’Tumor:AMonoinstitutionalExperienceandaReviewoftheLiterature

CANCERJuly15,2004/Volume101/Number2MonicaTerenziani,M.D.FilippoSpreafico,M.D.etalUnita`diOncologiaPediatrica,IstitutoNazionaleperloStudioelaCuradeiTumori,Milan,Italy.etal相关文献（1）18相关文献（1）患者：1983-2001年共17人（16-29岁，平均诊断年龄17.5岁），平均随访131月。治疗：依据意大利相关年份治疗WT的指南，同儿童的治疗方案相同。**患者分期依照NWTS-4stagingsystem相关文献（1）患者：1983-2001年共17人（16-2919相关文献（1）相关文献（1）20相关文献（1）17人中有９人肿瘤复发或是出现疾病进展，６人死亡。复发的患者手术切除后,2人分别随访24个月和152个月无复发，1人随访30月后出现再次复发。平均随访131月中，5年于10年的生存率（OS）比是62.4%，无病生存（DFS）比是45.8%。排除一个弥漫性间变（diffuseanaplasia）患者，5年和10年的OS和DFS比分别是68.7%和50%。结论：作者相信适当的应用儿童Wilms瘤诊断及治疗指南，可以提高成人患者的预后相关文献（1）17人中有９人肿瘤复发或是出现疾病进展，６人死21CT平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨胀性或弥漫性生长,亦有向外生长者。1位患者仅接受了放疗。NWTS（NationalWilms’TumorStudy）把病理标本与临床结果联系起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组：典型的Wilms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成分组成。AJR,1989,152(2):299-3021史密斯泌尿外科学第16版肾母细胞瘤354-357治疗

TreatmentProtocolforNationalWilms’TumorStudy-5Wilms’TumorinAdults:AspirationCytologyandCytogenetics

PengLi,M.患者分期依照NWTS-4stagingsystem血、尿常规：未见异常。结论：左肾CaT1N0V0MXDepartmentofPathology,NewYorkUniversitySchoolofMedicine,NewYork,NewYork

DiagnosticCytopathology,Vol26,No2LancetOncol,2004,5:37246.肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期平均随访131月中，5年于10年的生存率（OS）比是62.Scholes,M.15位患者接受放化疗；不好的预后(UH,unfavorablehistology)一组肿瘤含有局灶性(focal)或弥漫性(diffuse)的间变细胞成分（anaplasia），或含有其他两种非Wilms瘤变种的肿瘤实体肾透明细胞肉瘤（CCSK,clearcellsarcomaofthekidney）和杆状肿瘤（RTK,rhabdoidtumorofthekidney）成分。1982年，NWTS第一次报道对31位成人WT患者的治疗结果（1968-1979年）。体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常。相关文献（2）1982年，NWTS第一次报道对31位成人WT患者的治疗结果（1968-1979年）。28人行手术治疗，30人行化疗，24人（77.4%）接受术后放疗，51.7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期3年存活率是24%，当时儿童患者为74%结论：作者认为成人WT预后差，无论处在哪个期都应该积极的行3联化疗加对肿瘤床放疗(4500centigrays[cGy])。

ByrdRL,EvansAE,D’AngioGJ.AdultWilms’tumor:effectofcombinedtherapyonsurvival.JUrol.1982;127:648–651.CT平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨胀22相关文献（3）1990年，NWTS第一次报道通过采用儿童治疗方案获得较好的预后。1979-1987年，选择27位成人WT患者。4人为Ⅳ期合并间变肿瘤，Ⅲ期和Ⅳ期患者超过50%。25个患者行化疗，20个患者（74%）行放疗。3年的存活率为67%，除去间变肿瘤患者3年存活率为79%。结论：I期行2联化疗，无需放疗；对II、III、IV期患者应行3联化疗加肿瘤床放疗(2000cGy)。ArrigoS,BeckwithJB,SharplesK,etal.BettersurvivalaftercombinedmodalitycareforadultswithWilms’tumor.AreportfromtheNationalWilms’TumorStudy.Cancer.1990;66:827–830.相关文献（3）1990年，NWTS第一次报道通过采用儿童治疗23相关文献（4）1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治疗时间超过19年。所有患者行肾切除；15位患者接受放化疗；6个患者接受化疗；1位患者仅接受了放疗。平均随访100个月，其中55%患者仍存活，其中45%的患者无瘤生存结论：超过II期（包括II期）患者建议行3联化疗加放疗。KattanJ,TournadeMF,CulineS,etal.AdultWilms’tumour:reviewof22cases.EurJCancer.1994;30:1778–1782.相关文献（4）1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治24相关文献（5）2003年，德国在国际儿童肿瘤学会（SIOP）上报道30例成人WT的治疗结果。治疗方案根据theSIOP93-01study.6位患者（13%）诊断为高度危险肿瘤；10人（33%）被发现远处转移。所有患者行手术和化疗，其中14人同时接受放疗平均随访4年，无瘤生存和生存率（OS）分别为57%和83%。结论：作者认为通过儿童WT治疗方案对成人患者治疗可以获得好的预后。ReinhardH,AlianiS,LeuschnerI,etal.Wilms’tumorinadults.ResultsoftheSIOP93-01study[abstract].MedPediatrOncol.2003;38:266.相关文献（5）2003年，德国在国际儿童肿瘤学会（SIOP）25谢谢！谢谢！2617人中有９人肿瘤复发或是出现疾病进展，６人死亡。1982年，NWTS第一次报道对31位成人WT患者的治疗结果（1968-1979年）。AreportfromtheNationalWilms’TumorStudy.1982;127:648–651.Nephroblastomotosis:comparisonofCTandurography[J].较好的预后肿瘤组织包括未发生间变的所有的Wilms瘤（FH,favorablehistology）KattanJ,TournadeMF,CulineS,etal.结论：左肾CaT1N0V0MXCT（成人肾母细胞瘤）：Nephroblastomotosis:comparisonofCTandurography[J].结论：左肾CaT1N0V0MX7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期双肾区无异常隆起无叩击痛，双肾下极可触及，双侧输尿管走行区无压痛，耻骨上区无压痛，膀胱未充盈，正常女性外阴，尿道外口无红肿，无分泌物。ByrdRL,EvansAE,D’AngioGJ.免疫组化：AE1/AE3（部分+），VIM（部分+），NSE（部分+），WT1（部分+）。2003年，德国在国际儿童肿瘤学会（SIOP）上报道30例成人WT的治疗结果。MedPediatrOncol.术中见肿瘤位于左肾中段，部分压迫肾盂，包膜完整，外周呈黄色，中心呈暗黑色。1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治疗时间超过19年。Campbell’sUrologyEighthEdition;Chapter70–PediatricUrologicOncology;Wilms’Tumor2481-2493史密斯泌尿外科学第16版肾母细胞瘤354-357CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左肾后下段可见一类圆形肿块影，包膜完整，大小约4.,andGraceC.1990年，NWTS第一次报道通过采用儿童治疗方案获得较好的预后。史密斯泌尿外科学第16版肾母细胞瘤354-357DrashA,ShermanF,HartmannWH,BlizzardRM:Asyndromeofpseudohermaphroditism,Wilmstumor,hypertensionanddegenerativerenaldisease.KalapurakalJA,DomeJS,PerlmanEJ,etal.患者分期依照NWTS-4stagingsystemEurJCancer.7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期3年存活率是24%，当时儿童患者为74%结论：I期行2联化疗，无需放疗；肿物的密度明显低于正常的肾实质。结论：作者相信适当的应用儿童Wilms瘤诊断及治疗指南，可以提高成人患者的预后平均随访100个月，其中55%患者仍存活，其中45%的患者无瘤生存Ⅲ期:术后有大体或微小残存包括:不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓治疗：依据意大利相关年份治疗WT的指南，同儿童的治疗方案相同。所有患者行手术和化疗，其中14人同时接受放疗复发的患者手术切除后,2人分别随访24个月和152个月无复发，1人随访30月后出现再次复发。DrashA,ShermanF,HartmannWH,BlizzardRM:Asyndromeofpseudohermaphroditism,Wilmstumor,hypertensionanddegenerativerenaldisease.肿块与肾实质之间也可以出现线状强化的假包膜影1。Scholes,M.Kilton于1980年提出了成人肾母细胞瘤的诊断标准:JUrol1980;124:1-5DepartmentofPathology,NewYorkUniversitySchoolofMedicine,NewYork,NewYork

DiagnosticCytopathology,Vol26,No2CT（成人肾母细胞瘤）：肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。1990年，NWTS第一次报道通过采用儿童治疗方案获得较好的预后。入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术：典型的Wilms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成分组成。ReinhardH,AlianiS,LeuschnerI,etal.Nephroblastomotosis:comparisonofCTandurography[J].治疗方案根据theSIOP93-01study.而典型肾癌在肾动脉造影上表现为肿瘤内血管丰富,可见动静脉瘘,并有肿瘤染色等。肿物的密度明显低于正常的肾实质。NWTS（NationalWilms’TumorStudy）把病理标本与临床结果联系起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组：Denys-DrashsyndromeKilton于1980年提出了成人肾母细胞瘤的诊断标准:肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。患者分期依照NWTS-4stagingsystemⅢ期:术后有大体或微小残存包括:不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓Ⅲ期:术后有大体或微小残存包括:不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓1位患者仅接受了放疗。平均随访131月中，5年于10年的生存率（OS）比是62.术中见肿瘤位于左肾中段，部分压迫肾盂，包膜完整，外周呈黄色，中心呈暗黑色。1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治疗时间超过19年。增强扫描低密度区未见明显强化，较高密度区可见轻度至中度强化，CT值66-86Hu，强化程度明显低于肾实质，周围肾实质明显受压变薄，左侧肾窦受压，肾窦内局部肾血管及肾盂、肾盏受压移位。Onespecificassociationofmalepseudohermaphroditism,renalmesangialsclerosis,andnephroblastomaisknownastheDenys-Drashsyndrome(DDS)AreportfromtheNationalWilms’TumorStudy.NWTS（NationalWilms’TumorStudy）把病理标本与临床结果联系起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组：1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治疗时间超过19年。Radiology,1998,166:153-155.FRENBACKSK.17人中有９人肿瘤复发或是出现疾病进展，６人死亡。体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常。肾动脉造影（成人肾母细胞瘤）：表现为肿瘤呈少血性,供养血管纤细,排列整齐,呈弯曲波浪状进入肿瘤组织,即“蔓藤状血管”。结论：I期行2联化疗，无需放疗；AJR,1989,152(2):299-3021而典型肾癌在肾动脉造影上表现为肿瘤内血管丰富,可见动静脉瘘,并有肿瘤染色等。NWTS（NationalWilms’TumorStudy）把病理标本与临床结果联系起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组：1979-1987年，选择27位成人WT患者。Denys-DrashsyndromeOnespecificassociationofmalepseudohermaphroditism,renalmesangialsclerosis,andnephroblastomaisknownastheDenys-Drashsyndrome(DDS)DrashA,ShermanF,HartmannWH,BlizzardRM:Asyndromeofpseudohermaphroditism,Wilmstumor,hypertensionanddegenerativerenaldisease.JPediatr1970;76:585–593.

17人中有９人肿瘤复发或是出现疾病进展，６人死亡。CT（2027成人肾母细胞瘤成人肾母细胞瘤28病例既往史：无特殊体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常。双肾区无异常隆起无叩击痛，双肾下极可触及，双侧输尿管走行区无压痛，耻骨上区无压痛，膀胱未充盈，正常女性外阴，尿道外口无红肿，无分泌物。病例既往史：无特殊29病例化验检查血、尿常规：未见异常。生化全项：肝功能正常，血肌酐及尿素氮正常。病例化验检查30病例辅助检查心电图，胸片未见异常。泌尿系B超（2007-02-26,本院）：左肾中下极肾盂旁探及一类圆形直径3.1cm低回声实性占位，外形规则，表面光滑，内部回声不均，未见血流信号，肾静脉及下腔静脉未见瘤栓，肾门及腹膜后未见肿大淋巴结。结论：左肾CaT1N0V0MX病例辅助检查31病例CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左肾后下段可见一类圆形肿块影，包膜完整，大小约4.3cm＊4cm＊4cm，平扫密度不均匀，病变内散在类圆形及新月形低密度影CT值19-28Hu,周边可见花边样较高密度影，CT值41-58Hu。增强扫描低密度区未见明显强化，较高密度区可见轻度至中度强化，CT值66-86Hu，强化程度明显低于肾实质，周围肾实质明显受压变薄，左侧肾窦受压，肾窦内局部肾血管及肾盂、肾盏受压移位。结论：左肾占位性病变，合并局部出血。病例CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左32病例病例33病例病例347%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期15位患者接受放化疗；4人为Ⅳ期合并间变肿瘤，Ⅲ期和Ⅳ期患者超过50%。血、尿常规：未见异常。治疗：依据意大利相关年份治疗WT的指南，同儿童的治疗方案相同。肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。结论：超过II期（包括II期）患者建议行3联化疗加放疗。1994;30:1778–1782.术后病理示（病检号：07-0293）：（左）肾母细胞瘤（Wilms瘤），上皮型。生化全项：肝功能正常，血肌酐及尿素氮正常。JUrol1980;124:1-5Nephroblastomotosis:comparisonofCTandurography[J].NWTS（NationalWilms’TumorStudy）把病理标本与临床结果联系起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组：AdultWilms’Tumor:AMonoinstitutionalExperienceandaReviewoftheLiteratureDrashA,ShermanF,HartmannWH,BlizzardRM:Asyndromeofpseudohermaphroditism,Wilmstumor,hypertensionanddegenerativerenaldisease.患者分期依照NWTS-4stagingsystemScholes,M.结论：左肾CaT1N0V0MXAJR,1989,152(2):299-3021入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术：病例入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术：术中见肿瘤位于左肾中段，部分压迫肾盂，包膜完整，外周呈黄色，中心呈暗黑色。术后病理示（病检号：07-0293）：（左）肾母细胞瘤（Wilms瘤），上皮型。属中度危险肿瘤。肿瘤大小：4cm＊3.5cm＊3cm。可见大片出血、坏死。肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。未分化的胚芽成分较少见。未见明显间变。肿瘤局限于肾内，Ⅰ期。手术断端未见肿瘤。免疫组化：AE1/AE3（部分+），VIM（部分+），NSE（部分+），WT1（部分+）。 7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期病例入院后于2007-02-27行左35回顾肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilms’tumor,WT),是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,80%以上患者小于5岁,发病平均年龄为3.5岁。临床表现主要是腰腹部包块（超过90%），其他还有肉眼血尿，发烧，腹痛，高血压，腹水等。少部分患儿伴有先天畸形,如泌尿生殖系畸形（Genitourinaryanomalies）、半身肥大(hemihypertrophy)、Denys-Drash综合征、WAGR综合征、Beckwith-Wiedemann综合征,或同时患其他恶性肿瘤。**回顾肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆36成人诊断标准Kilton于1980年提出了成人肾母细胞瘤的诊断标准:(1)肾脏原发性肿瘤；(2)具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分；(3)病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管样结构；(4)无肾癌组织；(5)组织学图像明确；(6)年龄大于15岁。KiltonL，MatthewsMJ，CohenMH：AdultWilms’tumor:Areportofprolongedsurvivalandreviewoftheliterature.JUrol1980;124:1-5成人诊断标准Kilton于1980年提出了成人肾母细胞瘤37基因表达Wilms’TumorinAdults:AspirationCytologyandCytogenetics

PengLi,M.D.,Ph.D.,MaryAnnPerle,Ph.D.,JohnV.Scholes,M.D.,andGraceC.H.Yang,M.D.

DepartmentofPathology,NewYorkUniversitySchoolofMedicine,NewYork,NewYork

DiagnosticCytopathology,Vol26,No2

基因表达Wilms’TumorinAdults:As38临床表现症状多为腹痛、血尿、季肋部包块。最常见转移部位为肺、肝、脑、骨。临床表现39临床分期Ⅰ期:肿瘤局限于肾脏能被完整切除;肿瘤没有侵透肾脏被膜,没有累及肾窦血管Ⅱ期:肿瘤超出肾脏仍能被完整切除;无淋巴结转移;至少有下列一项:侵透肾脏被膜,侵及肾窦血管,术前有穿刺活检史,术中肿瘤局限性破裂Ⅲ期:术后有大体或微小残存包括:不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑)或腹部以外的淋巴结转移Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。KalapurakalJA,DomeJS,PerlmanEJ,etal.ManagementofWilms’tumor:currentpracticeandfuturegoals.LancetOncol,2004,5:37246.临床分期Ⅰ期:肿瘤局限于肾脏能被完整切除;肿瘤没有侵透肾脏被40辅助检查B超：仅能发现肿块,而不能提示肿块的性质。CT（成人肾母细胞瘤）：1.CT平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨胀性或弥漫性生长,亦有向外生长者。肿物的密度明显低于正常的肾实质。有时可以发现肿物内部的密度不均匀,可能为肿物内部出血、坏死或者钙化所致。2.CT增强扫描时可以发现,肿物呈不均匀强化,其内部可以有出血区、坏死区。肿块与肾实质之间也可以出现线状强化的假包膜影1。FRENBACKSK.Nephroblastomotosis:comparisonofCTandurography[J].Radiology,1998,166:153-155.辅助检查B超：仅能发现肿块,而不能提示肿块的性质。41辅助检查肾动脉造影（成人肾母细胞瘤）：表现为肿瘤呈少血性,供养血管纤细,排列整齐,呈弯曲波浪状进入肿瘤组织,即“蔓藤状血管”。82%的成人肾母细胞瘤在肾动脉造影上具有上述特点,所以可以以此作为与其他肾脏肿瘤相鉴别的依据1。而典型肾癌在肾动脉造影上表现为肿瘤内血管丰富,可见动静脉瘘,并有肿瘤染色等。KioumehrF,CochranST,LayfieldL,etal.

Wilmstumor(nephroblastoma)intheadultpatient:clinicalandradiologicmanifestations[J].AJR,1989,152(2):299-3021辅助检查42病理典型的Wilms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成分组成。NWTS（NationalWilms’TumorStudy）把病理标本与临床结果联系起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组：较好的预后肿瘤组织包括未发生间变的所有的Wilms瘤（FH,favorablehistology）不好的预后(UH,unfavorablehistology)一组肿瘤含有局灶性(focal)或弥漫性(diffuse)的间变细胞成分（anaplasia），或含有其他两种非Wilms瘤变种的肿瘤实体肾透明细胞肉瘤（CCSK,clearcellsarcomaofthekidney）和杆状肿瘤（RTK,rhabdoidtumorofthekidney）成分。

史密斯泌尿外科学第16版肾母细胞瘤354-357病理典型的Wilms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成分43

治疗

TreatmentProtocolforNationalWilms’TumorStudy-5

Theusualapproachinmostpatientsisnephrectomyfollowedbychemotherapywithorwithoutpostoperativeradiotherapy.

Campbell’sUrologyEighthEdition;Chapter70–PediatricUrologicOncology;Wilms’Tumor2481-2493

治疗

TreatmentProtocolforN44相关文献（1）

AdultWilms’Tumor:AMonoinstitutionalExperienceandaReviewoftheLiterature

CANCERJuly15,2004/Volume101/Number2MonicaTerenziani,M.D.FilippoSpreafico,M.D.etalUnita`diOncologiaPediatrica,IstitutoNazionaleperloStudioelaCuradeiTumori,Milan,Italy.etal相关文献（1）45相关文献（1）患者：1983-2001年共17人（16-29岁，平均诊断年龄17.5岁），平均随访131月。治疗：依据意大利相关年份治疗WT的指南，同儿童的治疗方案相同。**患者分期依照NWTS-4stagingsystem相关文献（1）患者：1983-2001年共17人（16-2946相关文献（1）相关文献（1）47相关文献（1）17人中有９人肿瘤复发或是出现疾病进展，６人死亡。复发的患者手术切除后,2人分别随访24个月和152个月无复发，1人随访30月后出现再次复发。平均随访131月中，5年于10年的生存率（OS）比是62.4%，无病生存（DFS）比是45.8%。排除一个弥漫性间变（diffuseanaplasia）患者，5年和10年的OS和DFS比分别是68.7%和50%。结论：作者相信适当的应用儿童Wilms瘤诊断及治疗指南，可以提高成人患者的预后相关文献（1）17人中有９人肿瘤复发或是出现疾病进展，６人死48CT平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨胀性或弥漫性生长,亦有向外生长者。1位患者仅接受了放疗。NWTS（NationalWilms’TumorStudy）把病理标本与临床结果联系起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组：典型的Wilms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成分组成。AJR,1989,152(2):299-3021史密斯泌尿外科学第16版肾母细胞瘤354-357治疗

TreatmentProtocolforNationalWilms’TumorStudy-5Wilms’TumorinAdults:AspirationCytologyandCytogenetics

PengLi,M.患者分期依照NWTS-4stagingsystem血、尿常规：未见异常。结论：左肾CaT1N0V0MXDepartmentofPathology,NewYorkUniversitySchoolofMedicine,NewYork,NewYork

DiagnosticCytopathology,Vol26,No2LancetOncol,2004,5:37246.肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期平均随访131月中，5年于10年的生存率（OS）比是62.Scholes,M.15位患者接受放化疗；不好的预后(UH,unfavorablehistology)一组肿瘤含有局灶性(focal)或弥漫性(diffuse)的间变细胞成分（anaplasia），或含有其他两种非Wilms瘤变种的肿瘤实体肾透明细胞肉瘤（CCSK,clearcellsarcomaofthekidney）和杆状肿瘤（RTK,rhabdoidtumorofthekidney）成分。1982年，NWTS第一次报道对31位成人WT患者的治疗结果（1968-1979年）。体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常。相关文献（2）1982年，NWTS第一次报道对31位成人WT患者的治疗结果（1968-1979年）。28人行手术治疗，30人行化疗，24人（77.4%）接受术后放疗，51.7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期3年存活率是24%，当时儿童患者为74%结论：作者认为成人WT预后差，无论处在哪个期都应该积极的行3联化疗加对肿瘤床放疗(4500centigrays[cGy])。

ByrdRL,EvansAE,D’AngioGJ.AdultWilms’tumor:effectofcombinedtherapyonsurvival.JUrol.1982;127:648–651.CT平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨胀49相关文献（3）1990年，NWTS第一次报道通过采用儿童治疗方案获得较好的预后。1979-1987年，选择27位成人WT患者。4人为Ⅳ期合并间变肿瘤，Ⅲ期和Ⅳ期患者超过50%。25个患者行化疗，20个患者（74%）行放疗。3年的存活率为67%，除去间变肿瘤患者3年存活率为79%。结论：I期行2联化疗，无需放疗；对II、III、IV期患者应行3联化疗加肿瘤床放疗(2000cGy)。ArrigoS,BeckwithJB,SharplesK,etal.BettersurvivalaftercombinedmodalitycareforadultswithWilms’tumor.AreportfromtheNationalWilms’TumorStudy.Cancer.1990;66:827–830.相关文献（3）1990年，NWTS第一次报道通过采用儿童治疗50相关文献（4）1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治疗时间超过19年。所有患者行肾切除；15位患者接受放化疗；6个患者接受化疗；1位患者仅接受了放疗。平均随访100个月，其中55%患者仍存活，其中45%的患者无瘤生存结论：超过II期（包括II期）患者建议行3联化疗加放疗。KattanJ,TournadeMF,CulineS,etal.AdultWilms’tumour:reviewof22cases.EurJCancer.1994;30:1778–1782.相关文献（4）1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治51相关文献（5）2003年，德国在国际儿童肿瘤学会（SIOP）上报道30例成人WT的治疗结果。治疗方案根据theSIOP93-01study.6位患者（13%）诊断为高度危险肿瘤；10人（33%）被发现远处转移。所有患者行手术和化疗，其中14人同时接受放疗平均随访4年，无瘤生存和生存率（OS）分别为57%和83%。结论：作者认为通过儿童WT治疗方案对成人患者治疗可以获得好的预后。ReinhardH,AlianiS,LeuschnerI,etal.Wilms’tumorinadults.ResultsoftheSIOP93-01study[abstract].MedPediatrOncol.2003;38:266.相关文献（5）2003年，德国在国际儿童肿瘤学会（SIOP）52谢谢！谢谢！5317人中有９人肿瘤复发或是出现疾病进展，６人死亡。1982年，NWTS第一次报道对31位成人WT患者的治疗结果（1968-1979年）。AreportfromtheNationalWilms’TumorStudy.1982;127:648–651.Nephroblastomotosis:comparisonofCTandurography[J].较好的预后肿瘤组织包括未发生间变的所有的Wilms瘤（FH,favorablehistology）KattanJ,TournadeMF,CulineS,etal.结论：左肾CaT1N0V0MXCT（成人肾母细胞瘤）：Nephroblastomotosis:comparisonofCTandurography[J].结论：左肾CaT1N0V0MX7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期双肾区无异常隆起无叩击痛，双肾下极可触及，双侧输尿管走行区无压痛，耻骨上区无压痛，膀胱未充盈，正常女性外阴，尿道外口无红肿，无分泌物。ByrdRL,EvansAE,D’AngioGJ.免疫组化：AE1/AE3（部分+），VIM（部分+），NSE（部分+），WT1（部分+）。2003年，德国在国际儿童肿瘤学会（SIOP）上报道30例成人WT的治疗结果。MedPediatrOncol.术中见肿瘤位于左肾中段，部分压迫肾盂，包膜完整，外周呈黄色，中心呈暗黑色。1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治疗时间超过19年。Campbell’sUrologyEighthEdition;Chapter70–PediatricUrologicOncology;Wilms’Tumor2481-2493史密斯泌尿外科学第16版肾母细胞瘤354-357CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左肾后下段可见一类圆形肿块影，包膜完整，大小约4.,andGraceC.1990年，NWTS第一次报道通过采用儿童治疗方案获得较好的预后。史密斯泌尿外科学第16版肾母细胞瘤354-357DrashA,ShermanF,HartmannWH,BlizzardRM:Asyndromeofpseudohermaphroditism,Wilmstumor,hypertensionanddegenerativerenaldisease.KalapurakalJA,DomeJS,PerlmanEJ,etal.患者分期依照NWTS-4stagingsystemEurJCancer.7%患者处在Ⅲ期和Ⅳ期3年存活率是24%，当时儿童患者为74%结论：I期行2联化疗，无需放疗；肿物的密度明显低于正常的肾实质。结论：作者相信适当的应用儿童Wilms瘤诊断及治疗指南，可以提高成人患者的预后平均随访100个月，其中55%患者仍存活，其中45%的患者无瘤生存Ⅲ期:术后有大体或微小残存包括:不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓治疗：依据意大利相关年份治疗