颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件

颈静脉孔区神经鞘瘤一例文档ppt颈静脉孔区神经鞘瘤一例文档ppt1T2T2颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件增强增强增强增强增强增强颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件II级肿瘤完全充满中耳腔;C3型肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段依肿瘤大小、生长方向而不同。动态增强似动静脉畸形。图4左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位．D1型颅内扩展≤2cmIII级肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断Classcock~Jackson二分法D3型颅内扩展广泛，无法手术切除。III级肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;III级肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。II级肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRIT2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRIT2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。依肿瘤大小、生长方向而不同。图3左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整．图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。CTAII级肿瘤完全充满中耳腔;CTA大家讨论1、定位2、定性3、鉴别诊断大家讨论1、定位病理结果镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断病理结果镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏讨论1、颈静脉孔解剖复习2、颈静脉孔区肿瘤。3、颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断讨论1、颈静脉孔解剖复习颈静脉孔解剖颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分：前内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；另一个是迷走神经孔，迷走神经和副神经由此孔进入静脉部。颈静脉孔解剖颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉孔区肿瘤颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。颈静脉孔区肿瘤颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈临床表现：颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IX～XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。颈静脉孔综合征症状包括：A.舌咽神经（CNIX）损伤导致：1.同侧咽反射消失；2.同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。B.迷走神经（CNX）损伤导致：1.同侧软腭及喉麻痹；2.同侧咽反射消失。C.副神经（CNXI）损伤导致：1.胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧；2.斜方肌麻痹而致不能耸肩临床表现：颈静脉孔区肿瘤。颈静脉球瘤神经鞘瘤脑膜瘤软骨肉瘤颈静脉孔区肿瘤。颈静脉球瘤颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置一、颈静脉球瘤颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置一、颈静脉球瘤颈静脉球瘤（Glomusjugularetumor）源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤。根据病变部位分为：1.病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。

2.侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。病理命名：鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤颈静脉球瘤（Glomusjugularetumor）CT示左侧中耳溶骨性破坏肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。图4左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位．镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。动态增强似动静脉畸形。Classcock~Jackson二分法副神经（CNXI）损伤导致：1.图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。III级肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；动态增强似动静脉畸形。颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。II级肿瘤完全充满中耳腔;II级肿瘤完全充满中耳腔;

影像表现CT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔区软组织影，增强明显均一强化。动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。CT示左侧中耳溶骨性破坏

肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏

CT示左侧中耳溶骨性破坏MRI：T1等、略低或混杂信号，T2WI高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化。“椒~盐”征：盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影。MRI：“椒~盐”征：图1-2颈静脉球瘤CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏心性增大，骨质浸蚀破坏伴轻度骨质硬化，而MRI仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。

图1-2颈静脉球瘤CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏颈静脉孔区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走神经、副神经或颈交感干，沿其起源的神经生长。在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，以女性多见，年龄多在40岁左右。肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病变主要损伤后组颅神经，出现颈静脉孔综合征。二、神经鞘瘤颈静脉孔区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走神经、副神经或颈交感CT示颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。MRI：T1等或稍低信号，T2高信号，信号不均匀，病灶边界清楚，超25%病灶内可见变性、坏死的囊变区；Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。影像表现影像表现图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRIT2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。

图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2W图1右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中度增强．图2左颈静脉孔神经鞘瘤c型：MRI冠状面T1WI病灶呈肾形，信号不均匀，内有囊变区，由颈部向颈静脉孔内生长．图3左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整．图1右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉图4左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位．图5左颈静脉孔神经鞘瘤A型：MRI横断面TIWI示病灶呈不均匀等信号，内有点状低信号．图6同上一病例：MRI横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强．图4左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强

脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。三、脑膜瘤脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗31影像表现CT颈静脉孔增大不明显，但是由于肿瘤压迫浸润，邻近骨质常增生硬化，肿瘤可以累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、颈动脉间隙及后颅窝。MＲIT1等或低信号、T2高信号，增强扫描示肿瘤显著均一强化，可见“脑膜尾征”。“脑膜尾征”为脑膜瘤典型的表现影像表现CT颈静脉孔增大不明显，但是由于肿瘤压迫浸润，邻近图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。

图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。四、软骨肉瘤软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。四、软骨肉瘤34图1-2高分化软骨肉瘤CT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏，瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)，而MRI显示为颈静脉孔骨质吸收破坏，瘤体粘液变明显，瘤内钙化信号不典型，略有漂浮感(图2)图1-2高分化软骨肉瘤CT示颈静脉孔骨质浸蚀破小结小结图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRIT2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。CT示左侧中耳溶骨性破坏D型(巨大型)肿瘤扩展到颅内D1型颅内扩展≤2cmC型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。D1型颅内扩展≤2cm副神经（CNXI）损伤导致：1.动态增强似动静脉畸形。侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。II级肿瘤完全充满中耳腔;C1型肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断病变主要损伤第IX～XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断I级肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;CT示左侧中耳溶骨性破坏不同肿瘤的颈静脉孔骨质特征A:神经鞘瘤－右侧颈静脉孔扩大明显，但边缘光滑，常可见正常的骨皮质结构;B:颈静脉球瘤－右侧颈静脉孔周缘呈浸润性、破坏性骨质改变;C:脑膜瘤－颈静脉孔扩大(黑箭头)不明显，由于肿瘤的浸润刺激，导致颈静脉孔周围骨质增生硬化(白色箭头)图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2W颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉球瘤肿瘤分型Fisch分型A型(小型)肿瘤单纯局限于鼓室内B型(中型)肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。C型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。

C1型肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段

C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段

C3型肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段D型(巨大型)肿瘤扩展到颅内

D1型颅内扩展≤2cmD2型颅内扩展>2cmD3型颅内扩展广泛，无法手术切除。颈静脉球瘤肿瘤分型颈静脉球瘤肿瘤分型及分型Classcock~Jackson二分法

(1)Classcock分型（鼓室体瘤）

I级肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突;II级肿瘤完全充满中耳腔;III级肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;IV级肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。

(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）

I级肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;II级肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;III级肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;IV级肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。颈静脉球瘤肿瘤分型及分型图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。II级肿瘤完全充满中耳腔;CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段源于颈静脉体的化学感受器小体。Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。迷走神经（CNX）损伤导致：1.病理命名：鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤C型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。(1)Classcock分型（鼓室体瘤）D1型颅内扩展≤2cm病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段斜方肌麻痹而致不能耸肩颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。图1-2高分化软骨肉瘤CT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏，瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)，而MRI显示为颈静脉孔骨质吸收破坏，瘤体粘液变明显，瘤内钙化信号不典型，略有漂浮感(图2)II级肿瘤完全充满中耳腔;动态增强似动静脉畸形。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断动态增强似动静脉畸形。颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。II级肿瘤完全充满中耳腔;D3型颅内扩展广泛，无法手术切除。MＲIT1等或低信号、T2高信号，增强扫描示肿瘤显著均一强化，可见“脑膜尾征”。动态增强似动静脉畸形。肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。D1型颅内扩展≤2cm(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段II级肿瘤完全充满中耳腔;MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。动态增强似动静脉畸形。C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段II级肿瘤完全充满中耳腔;II级肿瘤完全充满中耳腔;这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏MRI：T1等或稍低信号，T2高信号，信号不均匀，病灶边界清楚，超25%病灶内可见变性、坏死的囊变区；D1型颅内扩展≤2cm颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。II级肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;图3左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整．副神经（CNXI）损伤导致：1.颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。D1型颅内扩展≤2cmC2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段Classcock~Jackson二分法动态增强似动静脉畸形。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。CT示左侧中耳溶骨性破坏颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。动态增强似动静脉畸形。动态增强似动静脉畸形。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断II级肿瘤完全充满中耳腔;C1型肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段II级肿瘤完全充满中耳腔;这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。D1型颅内扩展≤2cm影像表现颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。D1型颅内扩展≤2cmSekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。D1型颅内扩展≤2cmCT示颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。副神经（CNXI）损伤导致：1.病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断III级肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;Classcock~Jackson二分法源于颈静脉体的化学感受器小体。C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段II级肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。C1型肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段斜方肌麻痹而致不能耸肩(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）D1型颅内扩展≤2cm谢谢观看！图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收颈静脉孔区神经鞘瘤一例文档ppt颈静脉孔区神经鞘瘤一例文档ppt42T2T2颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件增强增强增强增强增强增强颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件II级肿瘤完全充满中耳腔;C3型肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段依肿瘤大小、生长方向而不同。动态增强似动静脉畸形。图4左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位．D1型颅内扩展≤2cmIII级肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断Classcock~Jackson二分法D3型颅内扩展广泛，无法手术切除。III级肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;III级肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。II级肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRIT2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRIT2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。依肿瘤大小、生长方向而不同。图3左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整．图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。CTAII级肿瘤完全充满中耳腔;CTA大家讨论1、定位2、定性3、鉴别诊断大家讨论1、定位病理结果镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断病理结果镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏讨论1、颈静脉孔解剖复习2、颈静脉孔区肿瘤。3、颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断讨论1、颈静脉孔解剖复习颈静脉孔解剖颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分：前内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；另一个是迷走神经孔，迷走神经和副神经由此孔进入静脉部。颈静脉孔解剖颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉孔区肿瘤颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。颈静脉孔区肿瘤颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈临床表现：颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IX～XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。颈静脉孔综合征症状包括：A.舌咽神经（CNIX）损伤导致：1.同侧咽反射消失；2.同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。B.迷走神经（CNX）损伤导致：1.同侧软腭及喉麻痹；2.同侧咽反射消失。C.副神经（CNXI）损伤导致：1.胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧；2.斜方肌麻痹而致不能耸肩临床表现：颈静脉孔区肿瘤。颈静脉球瘤神经鞘瘤脑膜瘤软骨肉瘤颈静脉孔区肿瘤。颈静脉球瘤颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置一、颈静脉球瘤颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置一、颈静脉球瘤颈静脉球瘤（Glomusjugularetumor）源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤。根据病变部位分为：1.病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。

2.侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。病理命名：鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤颈静脉球瘤（Glomusjugularetumor）CT示左侧中耳溶骨性破坏肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。图4左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位．镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。动态增强似动静脉畸形。Classcock~Jackson二分法副神经（CNXI）损伤导致：1.图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。III级肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；动态增强似动静脉畸形。颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。II级肿瘤完全充满中耳腔;II级肿瘤完全充满中耳腔;

影像表现CT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔区软组织影，增强明显均一强化。动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。CT示左侧中耳溶骨性破坏

肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏

CT示左侧中耳溶骨性破坏MRI：T1等、略低或混杂信号，T2WI高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化。“椒~盐”征：盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影。MRI：“椒~盐”征：图1-2颈静脉球瘤CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏心性增大，骨质浸蚀破坏伴轻度骨质硬化，而MRI仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。

图1-2颈静脉球瘤CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏颈静脉孔区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走神经、副神经或颈交感干，沿其起源的神经生长。在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，以女性多见，年龄多在40岁左右。肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病变主要损伤后组颅神经，出现颈静脉孔综合征。二、神经鞘瘤颈静脉孔区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走神经、副神经或颈交感CT示颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。MRI：T1等或稍低信号，T2高信号，信号不均匀，病灶边界清楚，超25%病灶内可见变性、坏死的囊变区；Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。影像表现影像表现图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRIT2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。

图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2W图1右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中度增强．图2左颈静脉孔神经鞘瘤c型：MRI冠状面T1WI病灶呈肾形，信号不均匀，内有囊变区，由颈部向颈静脉孔内生长．图3左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整．图1右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉图4左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位．图5左颈静脉孔神经鞘瘤A型：MRI横断面TIWI示病灶呈不均匀等信号，内有点状低信号．图6同上一病例：MRI横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强．图4左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强

脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。三、脑膜瘤脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗72影像表现CT颈静脉孔增大不明显，但是由于肿瘤压迫浸润，邻近骨质常增生硬化，肿瘤可以累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、颈动脉间隙及后颅窝。MＲIT1等或低信号、T2高信号，增强扫描示肿瘤显著均一强化，可见“脑膜尾征”。“脑膜尾征”为脑膜瘤典型的表现影像表现CT颈静脉孔增大不明显，但是由于肿瘤压迫浸润，邻近图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。

图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。四、软骨肉瘤软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。四、软骨肉瘤75图1-2高分化软骨肉瘤CT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏，瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)，而MRI显示为颈静脉孔骨质吸收破坏，瘤体粘液变明显，瘤内钙化信号不典型，略有漂浮感(图2)图1-2高分化软骨肉瘤CT示颈静脉孔骨质浸蚀破小结小结图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRIT2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。CT示左侧中耳溶骨性破坏D型(巨大型)肿瘤扩展到颅内D1型颅内扩展≤2cmC型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。D1型颅内扩展≤2cm副神经（CNXI）损伤导致：1.动态增强似动静脉畸形。侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。II级肿瘤完全充满中耳腔;C1型肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断病变主要损伤第IX～XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断I级肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;CT示左侧中耳溶骨性破坏不同肿瘤的颈静脉孔骨质特征A:神经鞘瘤－右侧颈静脉孔扩大明显，但边缘光滑，常可见正常的骨皮质结构;B:颈静脉球瘤－右侧颈静脉孔周缘呈浸润性、破坏性骨质改变;C:脑膜瘤－颈静脉孔扩大(黑箭头)不明显，由于肿瘤的浸润刺激，导致颈静脉孔周围骨质增生硬化(白色箭头)图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2W颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件颈静脉球瘤肿瘤分型Fisch分型A型(小型)肿瘤单纯局限于鼓室内B型(中型)肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。C型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。

C1型肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段

C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段

C3型肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段D型(巨大型)肿瘤扩展到颅内

D1型颅内扩展≤2cmD2型颅内扩展>2cmD3型颅内扩展广泛，无法手术切除。颈静脉球瘤肿瘤分型颈静脉球瘤肿瘤分型及分型Classcock~Jackson二分法

(1)Classcock分型（鼓室体瘤）

I级肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突;II级肿瘤完全充满中耳腔;III级肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;IV级肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。

(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）

I级肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;II级肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;III级肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;IV级肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。颈静脉球瘤肿瘤分型及分型图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。II级肿瘤完全充满中耳腔;CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段源于颈静脉体的化学感受器小体。Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。迷走神经（CNX）损伤导致：1.病理命名：鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤C型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。(1)Classcock分型（鼓室体瘤）D1型颅内扩展≤2cm病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段斜方肌麻痹而致不能耸肩颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。图1-2高分化软骨肉瘤CT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏，瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)