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过敏性紫癜1ppt课件56、死去何所道,托体同山阿。57、春秋多佳日,登高赋新诗。58、种豆南山下,草盛豆苗稀。晨兴理荒秽,带月荷锄归。道狭草木长,夕露沾我衣。衣沾不足惜,但使愿无违。59、相见无杂言,但道桑麻长。60、迢迢新秋夕,亭亭月将圆。过敏性紫癜1ppt课件过敏性紫癜1ppt课件56、死去何所道,托体同山阿。57、春秋多佳日,登高赋新诗。58、种豆南山下,草盛豆苗稀。晨兴理荒秽,带月荷锄归。道狭草木长,夕露沾我衣。衣沾不足惜,但使愿无违。59、相见无杂言,但道桑麻长。60、迢迢新秋夕,亭亭月将圆。AnaphylactoidPurpura过敏性紫癜临沂市沂水中心医院消化内科概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗研究表明,兴趣是人们力求认识某种事物或爱好某种活动的心理?A向,它能激发和引导人们从思想和意志上去努力探索某种事物的底蕴,直接促进其智力的发挥和学习效率的提高。正如科学大师爱因斯坦所说:“兴趣是最好的老师。”如果我们在语文教学过程中能激发起学生学习语文的兴趣,就能激活学习的主体,使他们的感官处于最活跃状态,最佳地接收教学信息,有效地诱发良好的学习动机。这样教与学就能得到了和谐的发展,教学效率和学习效率就会随之大幅度提高。所以激发兴趣对语文教学而言、对学生的学习而言都是一个很好的策略,能达到语文教与学的双赢效果。现代教育思想认为,激发学生的学习兴趣,是进行语文教学的切入口,它充分体现了“学生为主体,教师为主导,发展为主线”的教学思想。那么,如果我们要开发语文高效课堂的源动力,使学生愿学、乐学、勤学语文,改变他们被动学习的局面,最好的办法就是激发其学习语文的兴趣。俄国伟大作家列夫?托尔斯泰曾十分肯定地说:“成功的教学,所需要的不是强制,而是激发兴趣”,这给我们语文教学活动提供良好的启示。毫无疑问,我们一旦激发了学生学习语文的兴趣,学生就会对语文产生一种热爱之情,就会不由自主地去学习、去钻研、去体验、去创造,而这些活动又必然会反过来促进语文教学的进一步发展和教学质量的提高。这种相互促进将会形成一种教学相长的良性循环。语文特级教师钱梦龙曾深有感触地总结说:“优秀的教师无不都是优秀的心理学家,他们不约而同地都十分精通如何从激发兴趣来提高学生的学习欲望和热情。”事实上,古往今来许多优秀的语文教师都是这样做的。圣人孔子曾根据自己的多年实践经验总结出“寓教于乐”的教法。当代有名的语文特级教师魏书生,在学生入校开始就要求学生写日记,并规定题目为《学习是一种乐趣》,这种日记学生要从之一写到之九十九。其目的无疑是让学生自己去体会、发现学习的乐趣,从而自然而然地激发起他们学习语文的兴趣并使之能够保持下去。多年的事实证明魏书生取得了成功,其辉煌的教学成果全国瞩目。上海特级语文教师于漪则与此稍有不同,她上课总是满面春风充满激情,使学生如沐春风,既学到知识又乐趣无穷,这也极大地激发了学生学习的兴趣。她的教学效果也是举国公认的。这些事实再次证明,只有激发起学生的学习兴趣,才能调动学生的学习积极性主动性、才能发挥他们的巨大的潜能、才能提高我们的教学效率,学生的学习主体地位才能得到充分体现。如:在教学《济南的冬天》一文时,我说,同学们,苏轼有首诗:“水光潋滟晴方好,山色空蒙雨亦奇。欲把西湖比西子,淡妆浓抹总相宜。”烟雨蒙蒙,远山近水,尽在画中,漫步湖边,荡舟湖上,令人如在画中游。而到了夏天,世界著名的避暑胜地瑞士景色最美:绿色山林,环绕着浅蓝色的湖泊,映衬着阿尔卑斯山头的皑皑白雪;悬崖上瀑布流泻,草地上鲜花盛开,无愧于“世界公园”的美称。同学们知道哪儿的秋天和冬天最美吗?这就是我国著名的“泉城”济南。老舍在《济南的秋天》一文中写道:“上帝把夏天的艺术赐给了瑞士,把春天赐给西湖,把秋和冬全赐给了济南。”在作者笔下,济南的秋天和冬天如诗如画,别具情致。今天,我们先来欣赏济南冬天的美景。教师引古博今,讲得生动活泼,热烈精彩,妙趣横生,学生听得神思飞越,如痴如醉,欲罢不能,那么课堂上出现的当然是学习兴趣浓厚,情绪高涨,活泼热烈的教学场景。又如:教《社戏》时我用这样的语言导入课文:我们很多同学小时候,甚至现在,都愿意随妈妈到外婆家去,鲁迅也是如此。他曾说:“我母亲的娘家在农村,使我能够间或和许多农民相亲近。”农村,对少年时代的鲁迅有巨大的吸引力。他把那里看作是自由的天地、崭新的世界。在那里,他不仅学到了许多知识,还同农家孩子建立了深厚的友谊,逐步了解了农民勤劳、质朴的品格。那里的人、事和生活,都给他留下了美好的回忆,以至在他四十一岁时,写下了回忆那段生活的文章――《社戏》。这段话是由学生已有的生活引出文章,使之感到亲切,自然而然地展开丰富的想象力,回忆起小时候在外婆家的动人情景。在此基础上学习新课,得益匪浅。事实证明,从激发学习兴趣人手,我们的语文教学将会有很大的发展。激发学生学习语文的兴趣,是语文学科人文特性的要求,是学生面向未来的需要。汉语言文字伴随中华民族的历史无数的狂风大浪,平安地走到了今天,它是世界上仅有的沿用至今的象形文字,也是世界上最古老的仍在大规模使用的文字之一。历史证明它有丰厚的底蕴,蕴涵中华民族的睿智,优良的传统、崇高的道德,是我们培养龙的传人崇高道德情操,承传华夏文明的最佳教材。古人云:“文以载道”就是这个意思。很明显如果我们不充分利用这良好的教材教育我们的后人,我们民族将会失去自身的特点而被人同化,最后渐渐消亡。而这关系民族危亡的大事全靠语文完成,也只有语文能完成这一重任。别的科目是难以取代的。而语文要完成这一使命,教育工作者除了努力激发学生学习的语文兴趣以外别无他法。众所周知,兴趣是最大的动力,是不竭的动力源泉。科学大师爱因斯坦中学成绩并不好,甚至连许多测验都不及格,是他的母亲教他把问题变成一种游戏,使他对各种知识产生极大兴趣,并在此推动下不断探索,使他成为伟大的科学家。发明大王爱迪生仅受了三个月的正式教育。是他母亲的引导和他自己对一些不解之谜的浓厚兴趣吸引他坚持不懈探索,最后成就了1093项发明。两位伟人的事迹说明只有兴趣才能提供不竭的强大的学习动力。因此我们要完成语文学科的人文性教学任务,要依靠激发兴趣这一策略。语文不仅是人文教育的工具,更是学习其他学科的工具,语文智慧关系到一个人对其他学科的学习。要使学生具有较高的学习能力,能完成自我教育的任务,我们必须在教学中给学生足够的体验、实践、认识的机会。综上所述,提高语文学习效率的源动力在于激发学生学习语文的兴趣,这有利于学生自身的语文学习和语文教学的和谐发展。著名教育家夸美纽斯说得好:“兴趣是创造一个欢乐与光明的教育环境的主要途径。”从这个意义上讲,兴趣更是创造欢乐与高效的教学前景的有效途径。语文教学大纲明确指出:阅读教学是语文教学的基本环节。因此阅读教学是语文教学的重要组成部分,它贯穿于语文教学的整个阶段。著名语言学家吕淑湘先生说过:“学习语言不是学一套知识,而是学一种技能。”那么语文阅读教学自然是教给学生技能的,阅读的目的就是培养学生的阅读能力。要达到此目的就必须指导学生多读,多读也是我国优良的文化传统,其重要性在古文语句中充分体现出来,如“读书破万卷,下笔如有神”、“书读百遍,其义自见”、“旧书不厌百回读,熟读深思子自知”。一、“读”出语感苏霍姆林斯基说;“阅读用形象的话来说,既是思考的大船,借以航行,也是鼓帆,也是帆前进的风,没有阅读就没有帆,也就是没有风。阅读就会独立地在知识海洋里航行。”可见,阅读对于语文学习具有至关重要的作用。“好读书,不求甚解,每会意,欣欣然。”读书贵在自悟自得,“书读百遍,其义自见”,讲的就是这个道理。苏秦苦读,“头悬梁,锥刺骨”所以能游说天下;杜甫勤读,“读书破万卷”,所以能“下笔如有神”。鲁迅连别人喝咖啡的时间都用在了读书上……我们可以说,历代的伟人大家,从某种意义上来说,是自己“读”出来的。然而我们教师就是不敢充分相信孩子,认为与其让学生自己读,不如教师多讲些。于是,没有给学生充分的阅读时间,教师就对文章的遣词造句,布局谋篇大加分析,由于学生自主读课文的时间太少,学生对课文的认识并不真切,思考并不深刻,感受并不强烈。此时的学生只是一个听者而并非真正意义上的读者,他们体会到的“情”、感悟到的“理”无非是老师个人的读书心得、体会。这势必会使原本富有个性的学生变成一个个只用同一个脑袋思想,用同一张嘴巴说话的“机器”。因此教师不应以自己的分析来代替学生的阅读实践,一定要把读书、思考的时间还原给学生。给学生充分的时间,让他们多读读书,让学生通过眼前所读到的文字自己去体会,去领悟,而老师只要退至后台充当学生“学习的促进者、指导者”。对于文言文的教学来说,多读,更是有着不可估量的作用。例如文言文教学中的“……者,……也”这样的一个判断句式,要让学生多读几遍,甚至在不同的文章中学到类似的句式,下次学生一读到这样的句子,马上就能判别出这种句式,并深刻理解它。再有《陋室铭》中的“孔子云:‘何陋之有?’”语感比较好的学生很容易就会仿句:“何罪之有?”“何理之有?”等等。这些都是多读、熟读带来的良好收效,所以说,“读”对培养语感很重要。二、精读中领悟,适时点拨阅读仅停留在学生的自悟自得上是远远不够的,“阅读教学中,教师要引导学生细心咀嚼课文中的语言,让他们自己动脑筋,经常比较、揣摩,养成习惯。”(叶圣陶语)杨再隋教授对读中感悟也做过精辟的阐述:“课文内容及其所包含的思想是学生通过自读,自悟出来的。自悟,即自己以心去领悟。悟的过程就是通过阅读和思考语言文字的内涵,去咀嚼语言文字的滋味,去体验语言文字的感情。学生的悟,在于教师巧妙、适时地引。”学生的水平毕竟是有限的,教师应该根据学生掌握的情况,有重点,有目的地给予点拨、引导。教师应做到启能发,发而能收、有的放矢、适时点拨。教师的点拨应是在学生充分阅读之后,针对阅读中的共性问题“精”讲,以学生自己的领悟为主。此时学生带着自学的疑问,带着倾听教师讲解的渴望,教师的讲解于学生能起到一种“拨开云雾见青天”的效果,老师要点拨得精彩,点拨得生动,点拨得精当、点拨得明白、点拨得科学、含英咀华、要挥洒教师的个性和才气,观察学生的表情和态度,随机应变,引导他们细细品味好词佳句的绝妙之处,揣摩布局谋篇、立意构思的独到之处,深入探究领悟作者所表达的思想感情。使点拨的内容具有提示性、启发性、示范性,“牵一发而动全身”收到“四两拨千斤”的效果。教师的“点”必须“点”在关键之处,“拨”必须“拨”在疑难之处,无疑而“点”则不如不“点”。三、领悟中体会美感九年制义务教育课程标准这样说:“阅读是搜集处理信息、认识世界、发展思维、获得审美体验的重要途径。”由此可见,阅读也是一种审美过程。语文教学中,不但要在字、词、句、篇上下功夫,还应该在教学中贯彻人文的审美教育。所以,让学生大量地阅读文学作品,不但能提高表达能力、写作水平,更重要的是还能培养有高尚审美情操的人。因为阅读就是读者和作者的对话,让青少年广泛地阅读,多读名家名篇,就是让他们跟名家、大家对话,思想上无形中就会受到美的熏陶和感染。如在教学艾青的《我爱这土地》和余光中《乡愁》等佳作时,笔者就让学生尽情地读个够,感受诗人的情感。刚开始,有几个学生读到“然后我死了/连羽毛也腐烂在土地里面”这个地方时,忍不住笑了起来,但多读几遍后,他们就理解了诗人一颗热切的爱国之心,被诗人甘愿为国捐躯的精神而深深感染了。这样的收效是教师在课堂上怎么讲也不如学生自读去感受来得好的。四、阅读,把孩子的东西还给孩子在这个纷扰的时代,读书更应该成为一种时尚。因为只有读书,才能使我们摆脱浮躁,进入沉静;只有阅读,才能将我们提升。马克.吐温说:“名作,是那些每个人都希望读过,而又不愿去读的作品。”人们希望自己读过这些书,是因为这些书是学艺教育不可缺少的材料,古人并不知道计算机、网络,但古人同样经历着日出日落,风吹面颊,也曾为爱与欲而着迷,也曾对生存的意义苦苦追问,也同样承受着悲欢离合的人生四季。名作之所以历久弥新,就是古人用最清晰的语言,向我们提出着一个个重大的主题,哈姆雷特式的追问是没有时间的界限的。没有阅读的人生是狭窄的人生,是肤浅的人生,是缺乏个性的人生。而没有个性的人生是没有未来的。为了未来,还阅读给我们的孩子。西方有谚:”把上帝的东西还给上帝,把恺撒的东西还给恺撒。”我们在这里似乎也可以说:把孩子的东西还给孩子。叶圣陶先生曾说:“多读作品,多训练语感,必将能驾驭文字。”我们语文教学应“读”占鳌头,给学生充分的时间读书,让他们在读中理解,读中感悟,读中抒情,让他们真正成为学习的主角。过敏性紫癜1ppt课件56、死去何所道,托体同山阿。过1过敏性紫癜--1-课件过敏性紫癜--1-课件3过敏性紫癜--1-课件4过敏性紫癜--1-课件5发病情况年龄:学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)其中90%发病年龄低于10岁性别:男>女1.4~2:1季节:秋冬季多种族:黑人发病率较白人和亚洲人低发病情况6概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述7病因:不明感染:细菌(如链球菌)、病毒、寄生虫;药物、食物:阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等;其他:疫苗、过敏原、遗传因素。病因:不明8发病机制:尚未完全阐明与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤发病机制:尚未完全阐明9感染原过敏原

易感人群(遗传学背景)B细胞多克隆活化各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免疫反应(尤其IgA免疫复合物形成),导致系统性血管炎。其中以IgA1为主,特别是其糖基化异常及清除障碍在肾脏损害的发生中起重要作用。发病机制IgA介导的系统性血管炎感染原易感人群B细胞多克隆活化各种刺激因子(包括10概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述11广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原纤维肿胀坏死,中性粒细胞浸润,间质水肿,内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。

IgA为主的免疫复合物沉积:肾组织及皮肤免疫荧光可见,重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原纤维肿胀坏死,中12概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述13皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他:循环、神经、呼吸系统过敏性紫癜--1-课件14皮疹(特征性表现)部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色,可逐渐小腿并遗留色素沉着伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱是诊断过敏性紫癜的必要条件皮疹(特征性表现)是诊断过敏性紫15

16消化道症状(急性期常见死因)

腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致;可为首发症状,先于皮肤紫癜出现。少见而严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。

消化道症状(急性期常见死因)17关节症状肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节;不留后遗症。关节症状18多在病程2~4周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为。慢性肾炎,决定疾病远期预后。肾脏受累(决定远期预后)多在病程2~4周内出现,也可为首发症状肾脏受累(决定远期预19*紫癜性肾炎(临床分型)单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎*紫癜性肾炎(临床分型)20其他神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统:气急、少见肺出血循环系统:心肌炎、心包炎等其他21概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述22无特异性实验室检查外周血象:WBC、NET、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检:可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。无特异性实验室检查23免疫学检查:血清IgA、IgE多增高。部分患者类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA阳性。影像学:腹部B超X线和腹部CT内镜检查:电子胃镜电子结肠镜

腹型过敏性紫癜免疫学检查:血清IgA、IgE多增高。部分患者类风湿因子Ig24皮肤活检:不典型或可疑病例需行皮肤活检。①白细胞碎裂性血管炎②血管周围出现炎性变化中性粒细胞和嗜酸性细胞浸润③血管壁出现灶性坏死及血小板血栓形成④严重病例出现坏死性动脉炎、出血、水肿⑤免疫荧光可见IgA、C3、纤维蛋白、IgM沉积

过敏性紫癜--1-课件25概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述26诊断:参照2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定的儿童血管炎分类标准可触性皮疹伴如下任何一条:①弥漫性腹痛②任何部位活检提示IgA沉积(主要指皮肤活检和肾脏活检)③关节炎/关节痛④肾脏损害:血尿和(或)蛋白尿儿童过敏性紫癜循证医学诊治建议。中华儿科杂志,2013年7月第51卷第7期诊断:儿童过敏性紫癜循证医学诊治建议。中华儿科杂志,201327鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜(ITP)外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所致关节炎:化脓性、结核性等

其他原因所致肾脏损害:肾小球肾炎、SLE鉴别诊断28概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述29一般治疗休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食;消化道出血时禁食。去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。抗感染:呼吸道、胃肠道感染时可应用。抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。一般治疗30关节炎治疗:出现关节痛可使用非甾体抗炎药口服泼尼松片(1-2mg/Kg.d,2周后减量)可减轻关节疼痛程度及持续时间关节炎治疗:31胃肠道症状治疗:糖皮质激素可较快缓解HPS腹痛程度及持续时间。激素可应用于其他胃肠道情况如蛋白丢失性肠病等严重血管炎有使用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴联合血浆置换治疗成功的报道。胃肠道症状治疗:32紫癜性肾炎治疗:黄松明等。紫癜性肾炎的诊治:儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)解读(二).中华儿科杂志,2009,47:914-916.紫癜性肾炎治疗:33激素的使用

激素对于HPS的胃肠道及关节症状有效早期应用激素能有效缓解腹部及关节症状,减少肠套叠、肠出血等并发症的出现。激素可用于血管神经性水肿、严重肾脏损害的病例。早期应用激素并不能预防肾脏损害的出现。激素的使用34激素的剂量及疗程

口服选用泼尼松(1-2mg/Kg.d),最大剂量不超过60mg,1-2周后减量。症状较重如出现持续腹痛、消化道出血、胰腺炎、其他脏器官急性血管炎病情较重,不能口服时可选择静脉应用。

推荐使用短效糖皮质激素如琥珀酸氢化可的松5-10mg/Kg.次,根据病情4-8h重复应用。

亦可选用中效糖皮质激素甲泼尼龙5-10mg/Kg.d;急性器官病情严重时可选择冲击治疗(1000mg/d,连用3天)

长效糖皮质激素地塞米松0.3mg/Kg.d。

症状控制后改为口服。

总疗程一般在2-4周。激素的剂量及疗程35过敏性紫癜治疗措施的总结黎书等,儿童过敏性紫癜诊疗指南解读。中华妇幼临床医学杂志(电子版)2014年12月第10卷第6期。过敏性紫癜治疗措施的总结黎书等,儿童过敏性紫癜诊疗指南解读。36其他治疗免疫调节中药:补肾益气、活血化淤其他治疗37腹型过敏性紫癜腹型过敏性紫癜38临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道39临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道40流行病学:目前尚无大规模流行病学发病率的数据报道国外报道儿童年发病率为10.5-20.4/10万成人与儿童年发病率之比为:1.3-22.1/10万,其发病率随着年龄增长而降低其中约50%-75%的患儿出现胃肠道症状流行病学:41张碧丽等,儿童过敏性紫癜575例分析。中华儿科杂志2001年11月第39卷第11期。腹型过敏性紫癜发生率:131/575=22.9%,低于文献报道50%-75%张碧丽等,儿童过敏性紫癜575例分析。中华儿科杂志2001年42腹型过敏性紫癜发生率:81/197=41.1%,低于文献报道50%-75%张莉等,腹型过敏性紫癜的临床及内镜表现。中华消化内镜杂志,2011年2月第22卷第1期。腹型过敏性紫癜发生率:81/197=41.1%,低于文献报道43临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道44临床表现:腹痛:多位于下腹部及脐周,部分病人表现为右下腹痛,酷似急性阑尾炎。呕吐:伴有腹泻,为胃肠炎样表现便血:表现为果酱样大便,难以与肠套叠及出血坏死性小肠结肠炎鉴别。腹泻:呕血:严重病人可出现肠套叠、肠穿孔、胰腺炎、肠系膜血管炎、肠壁水肿致肠梗阻等。临床表现:45张碧丽等,儿童过敏性紫癜575例分析。中华儿科杂志2001年11月第39卷第11期。张碧丽等,儿童过敏性紫癜575例分析。中华儿科杂志2001年46国外报道,在腹型过敏性紫癜中,皮疹迟于胃肠道症状的发生率约14—36%。多数患者在消化道症状出现后1周内出现皮疹。部分患者出现皮疹较晚,表现为急腹症或消化道出血,造成误诊甚至手术。国外报道,在腹型过敏性紫癜中,皮疹迟于胃肠道症状的发生率约147临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道48腹部超声:高频超声:急性期显示病变肠壁水肿增厚,回声均匀减低,肠腔向心性或偏心性狭窄,出现晕环状低回声表现。彩色多普勒:可显示受累的肠管阶段性扩张、肠壁增厚、肠腔狭窄、增厚的肠壁血流丰富等。

腹部超声:49图1:肠壁环形增厚,周围网膜增厚、肿胀,呈“面包圈样”改变图2:肠壁增厚,并出现丰富的血流信号图3:腹型过敏性紫癜出现果酱样大便,误诊为肠套叠,纵切面为“面包圈样”改变,横切面为“花瓣样”改变。图1:肠壁环形增厚,周围网膜增厚、肿胀,呈“面包圈样”改变图50腹部CT检查:多发节段性肠管损害,受累肠壁增厚,肠腔狭窄,受累肠管周围可见腹腔积液。在诊断HPS并发症如肠套叠、肠穿孔及肠梗阻时更有特征性。

腹部CT检查:51图1:十二指肠壁增厚、水肿,伴肠腔扩张。图2:病变累及小肠,小肠肠壁增厚,可见炎性渗出。图3:小肠肠壁增厚,出现典型同心圆表现,为肠套叠表现。图1:十二指肠壁增厚、水肿,伴肠腔扩张。图2:病变累及小肠,52内镜检查:典型内镜表现为:黏膜呈紫癜样改变、糜烂、出血和溃疡,病灶间可见相对正常黏膜,多呈现节段性分布。糜烂和溃疡多数沿黏膜皱襞环形分布,提示病变为血管源性。主要累及小肠,其中以十二指肠及回肠末端多见。其次为胃和结肠,但其内镜下改变多不如小肠严重,很少累及食管。

内镜检查:53内镜检查:十二指肠降段不规则溃疡伴血肿样隆起为典型内镜改变病理主要表现为活动性炎症、糜烂溃疡、小血管壁纤维素样坏死、灶性出血等。血管壁出现IgA沉积支持HPS诊断。部分研究认为HP感染与HPS关系密切,目前尚无有力证据证明。

内镜检查:54孟灵梅等,成人腹型过敏性紫癜临床、内镜及病理学特点。中国微创外科杂志2015年2月第15卷第2期。孟灵梅等,成人腹型过敏性紫癜临床、内镜及病理学特点。中国微创55刘立玺等,成人腹型过敏性紫癜临床表现及内镜特点分析26例。世界华人消化杂志2013年8月18;21(23):2364-2366刘立玺等,成人腹型过敏性紫癜临床表现及内镜特点分析26例。世56临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道57误诊原因:皮疹先于胃肠道症状出现容易诊断。国外报道约14-36%腹型过敏性紫癜的患者皮疹晚于胃肠道症状,这部分患者是误诊的主要人群。临床表现与急腹症、出血坏死性小肠结肠炎等类似,缺乏特异性症状及体征。病史采集不仔细如前驱感染病史、过敏史等。查体不仔细,忽视小的皮疹。

误诊原因:58临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道59应对措施:熟悉本病的临床特点。注意前驱呼吸道感染、过敏史及异种蛋白接触史等。在皮疹出现前,需仔细鉴别。既要想到胃肠道疾病,也要考虑全身性疾病。腹型过敏性紫癜症状种,相对体征轻,对抑酸、解痉等效果欠佳,对抗过敏、糖皮质激素治疗有效。及时行相关检查如腹部CT、电子胃镜及结肠镜等检查。腹痛、便血、关节痛及肾脏损害同时或先后出现时,无论有无典型皮疹,都应警惕该疾病。可出现肠套叠、肠梗阻及穿孔等并发症,需积极寻找病因。

应对措施:60临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表61治疗:对症支持。糖皮质激素:剂量及疗程同前。

治疗:62治疗:手术指征:病情明显恶化,出现腹膜刺激征、X线出现隔下游离气体等腹腔穿刺抽出血性腹水,不能排除肠穿孔消化道出血内科保守治疗无效皮肤紫癜消退,但腹部体征及症状进行性加重韩少良等,腹型过敏性紫癜的误诊原因及外科治疗。中华胃肠外科杂志,2006年7月第9卷第4期。

治疗:63治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施64案例一:患者女,15岁,因右上腹疼痛8天,腹泻3d入院。患者8天前外出就餐后出现右上腹痛,呈阵发性隐痛,当地医院查B超示胆囊炎、胆囊解释,诊断为慢性胆囊炎急性发作,予以抗感染等治疗,症状无明显好转。3天前患者出现反复恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,伴有腹泻,每天5-6次,为稀血水样便,每次量约50-100ml,无关节疼痛,无皮疹,无里急后重,遂来院就诊。查体:右上腹压痛,无反跳痛。肠鸣音亢进。案例一:65案例一:辅助检查:血常规示:白细胞41*109/L,NE92.2%,血小板308*109/L,血红蛋白125g/L。血淀粉酶63U/L。腹部CT提示肠壁间隙模糊,肠壁增厚,可见少量积液,坏死性小肠结肠炎可能。案例一:66案例一:给予控制感染及对症支持处理,患者出现发热,体温38.5-39℃,腹痛较前无明显缓解。此时患者四肢及臀部出现对称分布、大小不一皮疹,压之不褪色,考虑腹型过敏性紫癜,予以抗过敏及糖皮质激素等药物治疗。此时患者腹痛缓解,但仍有发热,查骨髓穿刺提示感染性骨髓象,血培养提示为金黄色葡萄球菌。予以替考拉林抗感染治疗,患者痊愈出院。案例一:67案例二:患者男2l岁。因“腹痛、黑便3天”人院。发病前有吃冷饮及烧烤等不洁饮食史,主要表现为阵发性中、上腹隐痛.伴解黑色稀糊状大便,便后腹痛可缓解,每日发作4—5次,无头昏、心慌及呕吐。无畏寒、发热等症状,在外院给予抗生素及止血敏等静脉滴注。无明显疗效。查体:BP126/70mmHg,神智清楚,精神较差,全身皮肤未见明显皮疹及出血点。腹部平软,剑突下及中上腹压痛明显.无反跳痛,肝脾未触,双下肢无水肿。案例二:68案例二:

辅助检查:血自细胞18.90x109.中性粒细胞81.4%,血小板167x109,血红蛋白115g/L。粪便呈黑色糊状,潜血(++),尿常规正常,肝肾功能、出凝血时间及血沉均正常胃镜示球部及降部黏膜充血水肿,见散在斑片状糜烂。案例二:69案例二:入院后给予抗感染(左氧氟沙星、甲硝唑)、抑酸(法莫替丁)及止血(止血芳酸)等治疗,患者症状无缓解。第二天症状加重,呈阵发性中上腹绞痛,同时解暗红色稀水样便.6—7次/d.每次量约100—150mL,加用生长抑素(奥曲肽)仍不能缓解,渐呈贫血貌,诉头昏、乏力,经输血改善症状后行急诊肠镜检查发现全结肠大量咖啡渣样液体潴留,回盲部见暗红色血迹,未见出血灶,回肠末端30cm内见黏膜广泛充血及出血,多发溃疡及黑色坏死组织,接触易出血。案例二:70图1:球部及降部黏膜充血水肿,见散在斑片状糜烂。图2:回肠末端30cm内见黏膜广泛充血及出血,多发溃疡及黑色坏死组织,接触易出血。图3:全结肠大量咖啡渣样液体潴留,回盲部见暗红色血迹,未见出血灶。图1:球部及降部黏膜充血水肿,见散在斑片状糜烂。71案例二:第4天患者背部及左侧臀部出现散在紫红色、高出皮肤的皮疹,同时进一步查PPD阴性,IgG及补体降低,毛细血管脆性实验阴性,大便培养阴性,腹部强化CT提示部分肠管增厚、水肿,肠系膜淋巴结肿大。皮肤科会诊后考虑腹型过敏性紫癜可能性大,但不能排除坏死性小肠结肠炎。案例二:72案例二:第5天患者四肢伸侧及臀部出现散在紫红色、高出皮肤的紫红色皮疹,追问病史,患者既往有酒精及鱼虾过敏史,诊断为腹型过敏性紫癜,予以甲泼尼龙80mg/d及维生素C静滴,患者症状缓解,5天后改为强的松30mg/d口服。10天后复查电子胃镜及场景未见异常,皮疹消失,痊愈出院。案例二:73注意:其他疾病有误诊为过敏性紫癜的可能。自身免疫性疾病如SLE、ANCA相关性血管炎,在不出现血小板减少的情况下出现皮疹,难以与过敏性紫癜鉴别。详细询问病史、自身抗体及补体检查的完善对于鉴别很有帮助。注意:其他疾病有误诊为过敏性紫癜的可能。74过敏性紫癜--1-课件7566、节制使快乐增加并使享受加强。——德谟克利特

67、今天应做的事没有做,明天再早也是耽误了。——裴斯泰洛齐

68、决定一个人的一生,以及整个命运的,只是一瞬之间。——歌德

69、懒人无法享受休息之乐。——拉布克

70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭66、节制使快乐增加并使享受加强。——德谟克利特76过敏性紫癜1ppt课件56、死去何所道,托体同山阿。57、春秋多佳日,登高赋新诗。58、种豆南山下,草盛豆苗稀。晨兴理荒秽,带月荷锄归。道狭草木长,夕露沾我衣。衣沾不足惜,但使愿无违。59、相见无杂言,但道桑麻长。60、迢迢新秋夕,亭亭月将圆。过敏性紫癜1ppt课件过敏性紫癜1ppt课件56、死去何所道,托体同山阿。57、春秋多佳日,登高赋新诗。58、种豆南山下,草盛豆苗稀。晨兴理荒秽,带月荷锄归。道狭草木长,夕露沾我衣。衣沾不足惜,但使愿无违。59、相见无杂言,但道桑麻长。60、迢迢新秋夕,亭亭月将圆。AnaphylactoidPurpura过敏性紫癜临沂市沂水中心医院消化内科概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗研究表明,兴趣是人们力求认识某种事物或爱好某种活动的心理?A向,它能激发和引导人们从思想和意志上去努力探索某种事物的底蕴,直接促进其智力的发挥和学习效率的提高。正如科学大师爱因斯坦所说:“兴趣是最好的老师。”如果我们在语文教学过程中能激发起学生学习语文的兴趣,就能激活学习的主体,使他们的感官处于最活跃状态,最佳地接收教学信息,有效地诱发良好的学习动机。这样教与学就能得到了和谐的发展,教学效率和学习效率就会随之大幅度提高。所以激发兴趣对语文教学而言、对学生的学习而言都是一个很好的策略,能达到语文教与学的双赢效果。现代教育思想认为,激发学生的学习兴趣,是进行语文教学的切入口,它充分体现了“学生为主体,教师为主导,发展为主线”的教学思想。那么,如果我们要开发语文高效课堂的源动力,使学生愿学、乐学、勤学语文,改变他们被动学习的局面,最好的办法就是激发其学习语文的兴趣。俄国伟大作家列夫?托尔斯泰曾十分肯定地说:“成功的教学,所需要的不是强制,而是激发兴趣”,这给我们语文教学活动提供良好的启示。毫无疑问,我们一旦激发了学生学习语文的兴趣,学生就会对语文产生一种热爱之情,就会不由自主地去学习、去钻研、去体验、去创造,而这些活动又必然会反过来促进语文教学的进一步发展和教学质量的提高。这种相互促进将会形成一种教学相长的良性循环。语文特级教师钱梦龙曾深有感触地总结说:“优秀的教师无不都是优秀的心理学家,他们不约而同地都十分精通如何从激发兴趣来提高学生的学习欲望和热情。”事实上,古往今来许多优秀的语文教师都是这样做的。圣人孔子曾根据自己的多年实践经验总结出“寓教于乐”的教法。当代有名的语文特级教师魏书生,在学生入校开始就要求学生写日记,并规定题目为《学习是一种乐趣》,这种日记学生要从之一写到之九十九。其目的无疑是让学生自己去体会、发现学习的乐趣,从而自然而然地激发起他们学习语文的兴趣并使之能够保持下去。多年的事实证明魏书生取得了成功,其辉煌的教学成果全国瞩目。上海特级语文教师于漪则与此稍有不同,她上课总是满面春风充满激情,使学生如沐春风,既学到知识又乐趣无穷,这也极大地激发了学生学习的兴趣。她的教学效果也是举国公认的。这些事实再次证明,只有激发起学生的学习兴趣,才能调动学生的学习积极性主动性、才能发挥他们的巨大的潜能、才能提高我们的教学效率,学生的学习主体地位才能得到充分体现。如:在教学《济南的冬天》一文时,我说,同学们,苏轼有首诗:“水光潋滟晴方好,山色空蒙雨亦奇。欲把西湖比西子,淡妆浓抹总相宜。”烟雨蒙蒙,远山近水,尽在画中,漫步湖边,荡舟湖上,令人如在画中游。而到了夏天,世界著名的避暑胜地瑞士景色最美:绿色山林,环绕着浅蓝色的湖泊,映衬着阿尔卑斯山头的皑皑白雪;悬崖上瀑布流泻,草地上鲜花盛开,无愧于“世界公园”的美称。同学们知道哪儿的秋天和冬天最美吗?这就是我国著名的“泉城”济南。老舍在《济南的秋天》一文中写道:“上帝把夏天的艺术赐给了瑞士,把春天赐给西湖,把秋和冬全赐给了济南。”在作者笔下,济南的秋天和冬天如诗如画,别具情致。今天,我们先来欣赏济南冬天的美景。教师引古博今,讲得生动活泼,热烈精彩,妙趣横生,学生听得神思飞越,如痴如醉,欲罢不能,那么课堂上出现的当然是学习兴趣浓厚,情绪高涨,活泼热烈的教学场景。又如:教《社戏》时我用这样的语言导入课文:我们很多同学小时候,甚至现在,都愿意随妈妈到外婆家去,鲁迅也是如此。他曾说:“我母亲的娘家在农村,使我能够间或和许多农民相亲近。”农村,对少年时代的鲁迅有巨大的吸引力。他把那里看作是自由的天地、崭新的世界。在那里,他不仅学到了许多知识,还同农家孩子建立了深厚的友谊,逐步了解了农民勤劳、质朴的品格。那里的人、事和生活,都给他留下了美好的回忆,以至在他四十一岁时,写下了回忆那段生活的文章――《社戏》。这段话是由学生已有的生活引出文章,使之感到亲切,自然而然地展开丰富的想象力,回忆起小时候在外婆家的动人情景。在此基础上学习新课,得益匪浅。事实证明,从激发学习兴趣人手,我们的语文教学将会有很大的发展。激发学生学习语文的兴趣,是语文学科人文特性的要求,是学生面向未来的需要。汉语言文字伴随中华民族的历史无数的狂风大浪,平安地走到了今天,它是世界上仅有的沿用至今的象形文字,也是世界上最古老的仍在大规模使用的文字之一。历史证明它有丰厚的底蕴,蕴涵中华民族的睿智,优良的传统、崇高的道德,是我们培养龙的传人崇高道德情操,承传华夏文明的最佳教材。古人云:“文以载道”就是这个意思。很明显如果我们不充分利用这良好的教材教育我们的后人,我们民族将会失去自身的特点而被人同化,最后渐渐消亡。而这关系民族危亡的大事全靠语文完成,也只有语文能完成这一重任。别的科目是难以取代的。而语文要完成这一使命,教育工作者除了努力激发学生学习的语文兴趣以外别无他法。众所周知,兴趣是最大的动力,是不竭的动力源泉。科学大师爱因斯坦中学成绩并不好,甚至连许多测验都不及格,是他的母亲教他把问题变成一种游戏,使他对各种知识产生极大兴趣,并在此推动下不断探索,使他成为伟大的科学家。发明大王爱迪生仅受了三个月的正式教育。是他母亲的引导和他自己对一些不解之谜的浓厚兴趣吸引他坚持不懈探索,最后成就了1093项发明。两位伟人的事迹说明只有兴趣才能提供不竭的强大的学习动力。因此我们要完成语文学科的人文性教学任务,要依靠激发兴趣这一策略。语文不仅是人文教育的工具,更是学习其他学科的工具,语文智慧关系到一个人对其他学科的学习。要使学生具有较高的学习能力,能完成自我教育的任务,我们必须在教学中给学生足够的体验、实践、认识的机会。综上所述,提高语文学习效率的源动力在于激发学生学习语文的兴趣,这有利于学生自身的语文学习和语文教学的和谐发展。著名教育家夸美纽斯说得好:“兴趣是创造一个欢乐与光明的教育环境的主要途径。”从这个意义上讲,兴趣更是创造欢乐与高效的教学前景的有效途径。语文教学大纲明确指出:阅读教学是语文教学的基本环节。因此阅读教学是语文教学的重要组成部分,它贯穿于语文教学的整个阶段。著名语言学家吕淑湘先生说过:“学习语言不是学一套知识,而是学一种技能。”那么语文阅读教学自然是教给学生技能的,阅读的目的就是培养学生的阅读能力。要达到此目的就必须指导学生多读,多读也是我国优良的文化传统,其重要性在古文语句中充分体现出来,如“读书破万卷,下笔如有神”、“书读百遍,其义自见”、“旧书不厌百回读,熟读深思子自知”。一、“读”出语感苏霍姆林斯基说;“阅读用形象的话来说,既是思考的大船,借以航行,也是鼓帆,也是帆前进的风,没有阅读就没有帆,也就是没有风。阅读就会独立地在知识海洋里航行。”可见,阅读对于语文学习具有至关重要的作用。“好读书,不求甚解,每会意,欣欣然。”读书贵在自悟自得,“书读百遍,其义自见”,讲的就是这个道理。苏秦苦读,“头悬梁,锥刺骨”所以能游说天下;杜甫勤读,“读书破万卷”,所以能“下笔如有神”。鲁迅连别人喝咖啡的时间都用在了读书上……我们可以说,历代的伟人大家,从某种意义上来说,是自己“读”出来的。然而我们教师就是不敢充分相信孩子,认为与其让学生自己读,不如教师多讲些。于是,没有给学生充分的阅读时间,教师就对文章的遣词造句,布局谋篇大加分析,由于学生自主读课文的时间太少,学生对课文的认识并不真切,思考并不深刻,感受并不强烈。此时的学生只是一个听者而并非真正意义上的读者,他们体会到的“情”、感悟到的“理”无非是老师个人的读书心得、体会。这势必会使原本富有个性的学生变成一个个只用同一个脑袋思想,用同一张嘴巴说话的“机器”。因此教师不应以自己的分析来代替学生的阅读实践,一定要把读书、思考的时间还原给学生。给学生充分的时间,让他们多读读书,让学生通过眼前所读到的文字自己去体会,去领悟,而老师只要退至后台充当学生“学习的促进者、指导者”。对于文言文的教学来说,多读,更是有着不可估量的作用。例如文言文教学中的“……者,……也”这样的一个判断句式,要让学生多读几遍,甚至在不同的文章中学到类似的句式,下次学生一读到这样的句子,马上就能判别出这种句式,并深刻理解它。再有《陋室铭》中的“孔子云:‘何陋之有?’”语感比较好的学生很容易就会仿句:“何罪之有?”“何理之有?”等等。这些都是多读、熟读带来的良好收效,所以说,“读”对培养语感很重要。二、精读中领悟,适时点拨阅读仅停留在学生的自悟自得上是远远不够的,“阅读教学中,教师要引导学生细心咀嚼课文中的语言,让他们自己动脑筋,经常比较、揣摩,养成习惯。”(叶圣陶语)杨再隋教授对读中感悟也做过精辟的阐述:“课文内容及其所包含的思想是学生通过自读,自悟出来的。自悟,即自己以心去领悟。悟的过程就是通过阅读和思考语言文字的内涵,去咀嚼语言文字的滋味,去体验语言文字的感情。学生的悟,在于教师巧妙、适时地引。”学生的水平毕竟是有限的,教师应该根据学生掌握的情况,有重点,有目的地给予点拨、引导。教师应做到启能发,发而能收、有的放矢、适时点拨。教师的点拨应是在学生充分阅读之后,针对阅读中的共性问题“精”讲,以学生自己的领悟为主。此时学生带着自学的疑问,带着倾听教师讲解的渴望,教师的讲解于学生能起到一种“拨开云雾见青天”的效果,老师要点拨得精彩,点拨得生动,点拨得精当、点拨得明白、点拨得科学、含英咀华、要挥洒教师的个性和才气,观察学生的表情和态度,随机应变,引导他们细细品味好词佳句的绝妙之处,揣摩布局谋篇、立意构思的独到之处,深入探究领悟作者所表达的思想感情。使点拨的内容具有提示性、启发性、示范性,“牵一发而动全身”收到“四两拨千斤”的效果。教师的“点”必须“点”在关键之处,“拨”必须“拨”在疑难之处,无疑而“点”则不如不“点”。三、领悟中体会美感九年制义务教育课程标准这样说:“阅读是搜集处理信息、认识世界、发展思维、获得审美体验的重要途径。”由此可见,阅读也是一种审美过程。语文教学中,不但要在字、词、句、篇上下功夫,还应该在教学中贯彻人文的审美教育。所以,让学生大量地阅读文学作品,不但能提高表达能力、写作水平,更重要的是还能培养有高尚审美情操的人。因为阅读就是读者和作者的对话,让青少年广泛地阅读,多读名家名篇,就是让他们跟名家、大家对话,思想上无形中就会受到美的熏陶和感染。如在教学艾青的《我爱这土地》和余光中《乡愁》等佳作时,笔者就让学生尽情地读个够,感受诗人的情感。刚开始,有几个学生读到“然后我死了/连羽毛也腐烂在土地里面”这个地方时,忍不住笑了起来,但多读几遍后,他们就理解了诗人一颗热切的爱国之心,被诗人甘愿为国捐躯的精神而深深感染了。这样的收效是教师在课堂上怎么讲也不如学生自读去感受来得好的。四、阅读,把孩子的东西还给孩子在这个纷扰的时代,读书更应该成为一种时尚。因为只有读书,才能使我们摆脱浮躁,进入沉静;只有阅读,才能将我们提升。马克.吐温说:“名作,是那些每个人都希望读过,而又不愿去读的作品。”人们希望自己读过这些书,是因为这些书是学艺教育不可缺少的材料,古人并不知道计算机、网络,但古人同样经历着日出日落,风吹面颊,也曾为爱与欲而着迷,也曾对生存的意义苦苦追问,也同样承受着悲欢离合的人生四季。名作之所以历久弥新,就是古人用最清晰的语言,向我们提出着一个个重大的主题,哈姆雷特式的追问是没有时间的界限的。没有阅读的人生是狭窄的人生,是肤浅的人生,是缺乏个性的人生。而没有个性的人生是没有未来的。为了未来,还阅读给我们的孩子。西方有谚:”把上帝的东西还给上帝,把恺撒的东西还给恺撒。”我们在这里似乎也可以说:把孩子的东西还给孩子。叶圣陶先生曾说:“多读作品,多训练语感,必将能驾驭文字。”我们语文教学应“读”占鳌头,给学生充分的时间读书,让他们在读中理解,读中感悟,读中抒情,让他们真正成为学习的主角。过敏性紫癜1ppt课件56、死去何所道,托体同山阿。过77过敏性紫癜--1-课件过敏性紫癜--1-课件79过敏性紫癜--1-课件80过敏性紫癜--1-课件81发病情况年龄:学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)其中90%发病年龄低于10岁性别:男>女1.4~2:1季节:秋冬季多种族:黑人发病率较白人和亚洲人低发病情况82概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述83病因:不明感染:细菌(如链球菌)、病毒、寄生虫;药物、食物:阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等;其他:疫苗、过敏原、遗传因素。病因:不明84发病机制:尚未完全阐明与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤发病机制:尚未完全阐明85感染原过敏原

易感人群(遗传学背景)B细胞多克隆活化各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免疫反应(尤其IgA免疫复合物形成),导致系统性血管炎。其中以IgA1为主,特别是其糖基化异常及清除障碍在肾脏损害的发生中起重要作用。发病机制IgA介导的系统性血管炎感染原易感人群B细胞多克隆活化各种刺激因子(包括86概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述87广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原纤维肿胀坏死,中性粒细胞浸润,间质水肿,内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。

IgA为主的免疫复合物沉积:肾组织及皮肤免疫荧光可见,重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原纤维肿胀坏死,中88概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述89皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他:循环、神经、呼吸系统过敏性紫癜--1-课件90皮疹(特征性表现)部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色,可逐渐小腿并遗留色素沉着伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱是诊断过敏性紫癜的必要条件皮疹(特征性表现)是诊断过敏性紫91

92消化道症状(急性期常见死因)

腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致;可为首发症状,先于皮肤紫癜出现。少见而严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。

消化道症状(急性期常见死因)93关节症状肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节;不留后遗症。关节症状94多在病程2~4周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为。慢性肾炎,决定疾病远期预后。肾脏受累(决定远期预后)多在病程2~4周内出现,也可为首发症状肾脏受累(决定远期预95*紫癜性肾炎(临床分型)单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎*紫癜性肾炎(临床分型)96其他神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统:气急、少见肺出血循环系统:心肌炎、心包炎等其他97概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述98无特异性实验室检查外周血象:WBC、NET、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检:可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。无特异性实验室检查99免疫学检查:血清IgA、IgE多增高。部分患者类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA阳性。影像学:腹部B超X线和腹部CT内镜检查:电子胃镜电子结肠镜

腹型过敏性紫癜免疫学检查:血清IgA、IgE多增高。部分患者类风湿因子Ig100皮肤活检:不典型或可疑病例需行皮肤活检。①白细胞碎裂性血管炎②血管周围出现炎性变化中性粒细胞和嗜酸性细胞浸润③血管壁出现灶性坏死及血小板血栓形成④严重病例出现坏死性动脉炎、出血、水肿⑤免疫荧光可见IgA、C3、纤维蛋白、IgM沉积

过敏性紫癜--1-课件101概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述102诊断:参照2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定的儿童血管炎分类标准可触性皮疹伴如下任何一条:①弥漫性腹痛②任何部位活检提示IgA沉积(主要指皮肤活检和肾脏活检)③关节炎/关节痛④肾脏损害:血尿和(或)蛋白尿儿童过敏性紫癜循证医学诊治建议。中华儿科杂志,2013年7月第51卷第7期诊断:儿童过敏性紫癜循证医学诊治建议。中华儿科杂志,2013103鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜(ITP)外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所致关节炎:化脓性、结核性等

其他原因所致肾脏损害:肾小球肾炎、SLE鉴别诊断104概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述105一般治疗休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食;消化道出血时禁食。去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。抗感染:呼吸道、胃肠道感染时可应用。抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。一般治疗106关节炎治疗:出现关节痛可使用非甾体抗炎药口服泼尼松片(1-2mg/Kg.d,2周后减量)可减轻关节疼痛程度及持续时间关节炎治疗:107胃肠道症状治疗:糖皮质激素可较快缓解HPS腹痛程度及持续时间。激素可应用于其他胃肠道情况如蛋白丢失性肠病等严重血管炎有使用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴联合血浆置换治疗成功的报道。胃肠道症状治疗:108紫癜性肾炎治疗:黄松明等。紫癜性肾炎的诊治:儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)解读(二).中华儿科杂志,2009,47:914-916.紫癜性肾炎治疗:109激素的使用

激素对于HPS的胃肠道及关节症状有效早期应用激素能有效缓解腹部及关节症状,减少肠套叠、肠出血等并发症的出现。激素可用于血管神经性水肿、严重肾脏损害的病例。早期应用激素并不能预防肾脏损害的出现。激素的使用110激素的剂量及疗程

口服选用泼尼松(1-2mg/Kg.d),最大剂量不超过60mg,1-2周后减量。症状较重如出现持续腹痛、消化道出血、胰腺炎、其他脏器官急性血管炎病情较重,不能口服时可选择静脉应用。

推荐使用短效糖皮质激素如琥珀酸氢化可的松5-10mg/Kg.次,根据病情4-8h重复应用。

亦可选用中效糖皮质激素甲泼尼龙5-10mg/Kg.d;急性器官病情严重时可选择冲击治疗(1000mg/d,连用3天)

长效糖皮质激素地塞米松0.3mg/Kg.d。

症状控制后改为口服。

总疗程一般在2-4周。激素的剂量及疗程111过敏性紫癜治疗措施的总结黎书等,儿童过敏性紫癜诊疗指南解读。中华妇幼临床医学杂志(电子版)2014年12月第10卷第6期。过敏性紫癜治疗措施的总结黎书等,儿童过敏性紫癜诊疗指南解读。112其他治疗免疫调节中药:补肾益气、活血化淤其他治疗113腹型过敏性紫癜腹型过敏性紫癜114临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道115临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道116流行病学:目前尚无大规模流行病学发病率的数据报道国外报道儿童年发病率为10.5-20.4/10万成人与儿童年发病率之比为:1.3-22.1/10万,其发病率随着年龄增长而降低其中约50%-75%的患儿出现胃肠道症状流行病学:117张碧丽等,儿童过敏性紫癜575例分析。中华儿科杂志2001年11月第39卷第11期。腹型过敏性紫癜发生率:131/575=22.9%,低于文献报道50%-75%张碧丽等,儿童过敏性紫癜575例分析。中华儿科杂志2001年118腹型过敏性紫癜发生率:81/197=41.1%,低于文献报道50%-75%张莉等,腹型过敏性紫癜的临床及内镜表现。中华消化内镜杂志,2011年2月第22卷第1期。腹型过敏性紫癜发生率:81/197=41.1%,低于文献报道119临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道120临床表现:腹痛:多位于下腹部及脐周,部分病人表现为右下腹痛,酷似急性阑尾炎。呕吐:伴有腹泻,为胃肠炎样表现便血:表现为果酱样大便,难以与肠套叠及出血坏死性小肠结肠炎鉴别。腹泻:呕血:严重病人可出现肠套叠、肠穿孔、胰腺炎、肠系膜血管炎、肠壁水肿致肠梗阻等。临床表现:121张碧丽等,儿童过敏性紫癜575例分析。中华儿科杂志2001年11月第39卷第11期。张碧丽等,儿童过敏性紫癜575例分析。中华儿科杂志2001年122国外报道,在腹型过敏性紫癜中,皮疹迟于胃肠道症状的发生率约14—36%。多数患者在消化道症状出现后1周内出现皮疹。部分患者出现皮疹较晚,表现为急腹症或消化道出血,造成误诊甚至手术。国外报道,在腹型过敏性紫癜中,皮疹迟于胃肠道症状的发生率约1123临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道124腹部超声:高频超声:急性期显示病变肠壁水肿增厚,回声均匀减低,肠腔向心性或偏心性狭窄,出现晕环状低回声表现。彩色多普勒:可显示受累的肠管阶段性扩张、肠壁增厚、肠腔狭窄、增厚的肠壁血流丰富等。

腹部超声:125图1:肠壁环形增厚,周围网膜增厚、肿胀,呈“面包圈样”改变图2:肠壁增厚,并出现丰富的血流信号图3:腹型过敏性紫癜出现果酱样大便,误诊为肠套叠,纵切面为“面包圈样”改变,横切面为“花瓣样”改变。图1:肠壁环形增厚,周围网膜增厚、肿胀,呈“面包圈样”改变图126腹部CT检查:多发节段性肠管损害,受累肠壁增厚,肠腔狭窄,受累肠管周围可见腹腔积液。在诊断HPS并发症如肠套叠、肠穿孔及肠梗阻时更有特征性。

腹部CT检查:127图1:十二指肠壁增厚、水肿,伴肠腔扩张。图2:病变累及小肠,小肠肠壁增厚,可见炎性渗出。图3:小肠肠壁增厚,出现典型同心圆表现,为肠套叠表现。图1:十二指肠壁增厚、水肿,伴肠腔扩张。图2:病变累及小肠,128内镜检查:典型内镜表现为:黏膜呈紫癜样改变、糜烂、出血和溃疡,病灶间可见相对正常黏膜,多呈现节段性分布。糜烂和溃疡多数沿黏膜皱襞环形分布,提示病变为血管源性。主要累及小肠,其中以十二指肠及回肠末端多见。其次为胃和结肠,但其内镜下改变多不如小肠严重,很少累及食管。

内镜检查:129内镜检查:十二指肠降段不规则溃疡伴血肿样隆起为典型内镜改变病理主要表现为活动性炎症、糜烂溃疡、小血管壁纤维素样坏死、灶性出血等。血管壁出现IgA沉积支持HPS诊断。部分研究认为HP感染与HPS关系密切,目前尚无有力证据证明。

内镜检查:130孟灵梅等,成人腹型过敏性紫癜临床、内镜及病理学特点。中国微创外科杂志2015年2月第15卷第2期。孟灵梅等,成人腹型过敏性紫癜临床、内镜及病理学特点。中国微创131刘立玺等,成人腹型过敏性紫癜临床表现及内镜特点分析26例。世界华人消化杂志2013年8月18;21(23):2364-2366刘立玺等,成人腹型过敏性紫癜临床表现及内镜特点分析26例。世132临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道临床表现流行病学辅助检查误诊原因应对措施治疗个案报道133

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