小儿临床听力学新进展1课件

小儿临床听力学新进展复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉科上海市儿童听力障碍诊治中心许政敏小儿临床听力学新进展复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉科1小儿临床听力学发展史上世纪中期

行为观察听性反应测试（BOA）上世纪70年代

客观听性脑干反应（ABR）检查新世纪的到来其范畴扩展为：

新生儿-婴儿听力筛查的早期发现 婴幼儿听力障碍的早期功能评估 干预和康复训练 康复效果评估小儿临床听力学发展史上世纪中期2小儿临床听力学新进展1课件3小儿临床听力学新进展1课件4前言简述听觉生理简述小儿听觉传导发育前言5外耳生理功能耳廓 收集声音 放大谐振频率5kHz外耳道 婴儿谐振峰在8kHz

随着年龄增加，谐振峰频率下降到3-5kHz具体请看下例图外耳生理功能耳廓6小儿临床听力学新进展1课件7中耳生理功能3个因素影响声音在中耳腔的传导： 1)TM的有效振动面积与SF的有效振动面积之比 =17to20times 2)听骨链活动度 3)鼓膜形态中耳腔功能： 声放大25to30dB 谐振频率800-1500Hz具体请看下例图中耳生理功能3个因素影响声音在中耳腔的传导：8小儿临床听力学新进展1课件9耳蜗生理功能

Aacousticenergy Displacementsofthestapes Displacementsofthebasilarmembrane---travelingwavefrombasetoapex TheorganofCortiplayamajorroleinthetransductionofmechanicalenergyintoelectricalenergy耳蜗生理功能 Aacousticenergy10小儿临床听力学新进展1课件11听神经生理功能在人类听神经有30000纤维

每根听神经纤维有听阈值

短音刺激（toneburst）可测定各听神经纤维听阈值

具体请看下例图听神经生理功能在人类听神经有30000纤维12小儿临床听力学新进展1课件13外耳道及中耳腔的发育出生时外耳道分泌物出生后中耳腔物TM/SF面积比例增加TM厚度变薄听骨链功能改善外耳道及中耳腔的发育14耳蜗发育情况 耳蜗发育出生周数（w)Innerhaircellshistologicallydistinguished12Outerhaircellshistologicaldistinguished12Maturationofeighthnervesynapse22Onsetofhearingfunctionbystructuralcriteria20Auditorysensitivityandfrequencyresolution30耳蜗发育情况 耳蜗发育15听觉中枢神经系统发育出生时脑重量（350grams)占成人25%听觉神经发育一般从低级中枢逐到高级神经系统

到2周岁听觉神经传导基本发育成熟具体请看下例图听觉中枢神经系统发育出生时脑重量（350grams)占成人16小儿临床听力学新进展1课件17小儿早期听力评估内容

病因诊断

先天性 后天性听力学功能评估(重点探讨)

影像诊断

CT MRI小儿早期听力评估内容病因诊断18如何判断小儿(06岁)听力情况 正常 高频听力学判断 损失程度 频率特性 不正常 损失部位低位高位小儿听功能判断检查程序Click-ABR/OAE

F-ABR/ASSR

VRA

CM/IPD/E-ABR不正常频率特性验证部位如何判断小儿(06岁)听力情况 正常 高频19

小孩Click-ABR特点

波形：新生儿1个月显示I、III、V波峰出生（34月）可看清II和IV波峰出生1周岁可显示5~7波峰潜伏期：随出生后年龄增长呈线性缩短至1824月接近成年人振幅：新生儿期的波V和波I振幅基本相等，而波III振幅常大于波V

小孩Click-ABR特点

波形：20小儿临床听力学新进展1课件21小儿临床听力学新进展1课件22小孩Click-ABR功能听阈测定：

以波V最小刺激强度为听阈，有些新生儿以波III为听阈 正常阈值 新生儿40dBnHL 婴儿（36月）35dBnHL 婴幼儿（724月）30dBnHL病变的定位诊断：

根据潜伏期判断，随出生后年龄增长呈线性缩短 1)耳蜗后：波V潜伏期和波I-V间潜伏期延长、以及双耳波和波间潜伏期差。 2)耳蜗性：波I-V间潜伏期缩短、波I消失？、潜伏期-强度函数曲线较陡小孩Click-ABR功能听阈测定：23听性脑干诱发电位(ABR)听性脑干诱发电位(ABR)24各年龄组ABR正常值(x±s)(ms）年龄组

IIIIVI~IIIIII~V1月龄

1.95±0.144.54±0.216.79±0.262.63±0.192.26±0.153月龄

1.82±0.174.46±0.206.67±0.282.64±0.202.22±0.146月龄

1.65±0.154.21±0.246.42±0.242.53±0.182.17±0.131岁

1.53±0.104.13±0.286.23±0.282.51±0.182.08±0.182岁

1.47±0.093.94±0.205.95±0.242.51±0.151.99±0.24 37例正常婴幼儿 摘记陈文霞等.中国听力语言康复科学杂志..2005(13)3334各年龄组ABR正常值(x±s)(ms）年龄组25小儿临床听力学新进展1课件26小儿临床听力学新进展1课件27诊断性畸变产物耳声发射诊断性畸变产物耳声发射28小孩Fast-OAE小孩29进一步检查F-ABRDr.YvonneSininger研究Tone-burststimulation频率特性 500Hz 1500Hz 4000Hz包络时间 1-1-1(6ms)3-3-3(6ms)4-4-4(3ms)Tone-burstABR(nHL)/puretone(HL)差值 0.5kHz1kHz2kHz4kHznHL/HL差值(dB)171464.5进一步检查F-ABRDr.YvonneSininger30小儿临床听力学新进展1课件31小儿临床听力学新进展1课件32小儿临床听力学新进展1课件33小儿临床听力学新进展1课件34小儿临床听力学新进展1课件35小儿临床听力学新进展1课件36小儿临床听力学新进展1课件37ASSR频率特性调频调幅纯音刺激声（调制频率50~100Hz=载波频率0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz），刺激强度最高达120dBHL在脑部记录到的一组稳态反应，其神经元特性同MLR（丘脑及听皮层）调制频率50~80Hz来自丘脑及脑干，调制频率=25~50Hz来自皮层这一反应波通过FFT转化，呈现出与对应调幅音的调幅频率相一致。不受镇静药和睡眠的影响ASSR频率特性调频调幅纯音刺激声（调制频率50~100H38小儿临床听力学新进展1课件39小儿临床听力学新进展1课件40小儿临床听力学新进展1课件41多频稳态实测阈值与估计阈值关系ASSR实测阈值/估计阈值之差0.25kHz0.5kHz1kHz2kHz4kHz正常听力30dB20dB15dB15dB15dB轻度听力障碍25dB20dB15dB15dB15dB中度听力障碍20dB10dB10dB10dB10dB重度听力障碍15dB10dB10dB5dB5dB极重度听力障碍5dB5dB0dB0dB0dB多频稳态实测阈值与估计阈值关系ASSR实测阈值42

视觉强化测听(VRA）

适用于＞6个月婴幼儿验证ASSR/F-ABR客观指标与ASSR的相关性

视觉强化测听(VRA）

适用于＞6个月婴幼儿4320例耳蜗性听力障碍婴儿(612月）的ASSR估计阈值与VRA阈值关系

20例正常听力

0.250.5124kHz

VRA

1515151515dB

ASSR

25~3025~30252020dB

Gap

10~1510~151055dB

R

0.880.890.920.950.96

1252505001000200040008000

-20020406080100120○○○○○○××××××20例耳蜗性听力障碍婴儿(612月）的ASSR估计阈值与V44

1252505001000200040008000Hz-20020406080100120

○○××○○○×××为VRA阈值O为ASSR阈值13例婴幼儿听神经病的ASSR阈值与VRA阈值之间关系

1252505001000245判断CM判断CM46CM功能的定位诊断耳蜗定位诊断与OAE、ABR-I一起判断听神经病 CM

、OAE存在、ABR-I异常 CM存在、30%OAE消失、ABR-I异常（RanceG发现）CM功能的定位诊断耳蜗定位诊断47

声导抗婴幼患儿定位诊断

小于４个月婴儿推荐用>660Hz的高频探查音大于４个月婴儿推荐用>220-226Hz的高频探查音

声导抗婴幼患儿定位诊断

小于４个月婴儿推荐用>660Hz的48小儿临床听力学新进展1课件49E-ABR定位诊断PositioningofstimulationandrecordingelectrodesE-ABR定位诊断Positioningofstimul50DigistimEABRrecordingmachine-+chinFzDigistimEABRrecordingmachine-+51Thepre-implantationEABRrecordingThepre-implantationEABRreco52应用小儿客观听力学检测综合判断听力损失的部位传导性病变耳蜗病变耳蜗后低位性病变(听神经病)耳蜗后高位性病变(脑干以上中枢性病)应用小儿客观听力学检测综合判断听力损失的部位传导性病变53报告附原始纪录报告附原始纪录542岁核黄疸引起听神经病2岁核黄疸引起55小儿临床听力学新进展1课件56小儿临床听力学新进展1课件57小儿临床听力学新进展1课件58脑缺氧性脑病高位病例听力学表现脑缺氧性脑病高位病例听力学表现59脑缺氧性脑病病例听力学表现脑缺氧性脑病病例听力学表现60脑缺氧性脑病病例听力学表现脑缺氧性脑病病例听力学表现61脑缺氧性脑病病例听力学表现脑缺氧性脑病病例听力学表现62小儿客观听力学检测综合判断频率特性反应阈及估计选配阈损失

F-ABR(nHL)Click-ABR-CM(nHL) 0.5124kHz2-4kHzPTAt(HL)dB -17-14-6-4.5-5

ASSR(HL) 0.250.5124kHzPTAt(HL)dB蜗性中-重度-10~15-10~15-10-5-5dB蜗后中-重度-25-25-20-20-15 编程声放大助听选配小儿客观听力学检测综合判断频率特性反应阈及估计选配阈损失 63小儿临床听力学新进展1课件64预测干预后效果传导性听力障碍 手术干预效果好耳蜗病变 声放大或电子耳蜗效果佳耳蜗后低位性病变(听神经病) 声放大或电子耳蜗效果可以耳蜗后高位性病变(脑干以上中枢性病) 声放大或电子耳蜗效果不佳预测干预后效果传导性听力障碍65小儿临床听力学新进展1课件66小儿临床听力学新进展1课件67谢谢！谢谢！68小儿临床听力学新进展复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉科上海市儿童听力障碍诊治中心许政敏小儿临床听力学新进展复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉科69小儿临床听力学发展史上世纪中期

行为观察听性反应测试（BOA）上世纪70年代

客观听性脑干反应（ABR）检查新世纪的到来其范畴扩展为：

新生儿-婴儿听力筛查的早期发现 婴幼儿听力障碍的早期功能评估 干预和康复训练 康复效果评估小儿临床听力学发展史上世纪中期70小儿临床听力学新进展1课件71小儿临床听力学新进展1课件72前言简述听觉生理简述小儿听觉传导发育前言73外耳生理功能耳廓 收集声音 放大谐振频率5kHz外耳道 婴儿谐振峰在8kHz

随着年龄增加，谐振峰频率下降到3-5kHz具体请看下例图外耳生理功能耳廓74小儿临床听力学新进展1课件75中耳生理功能3个因素影响声音在中耳腔的传导： 1)TM的有效振动面积与SF的有效振动面积之比 =17to20times 2)听骨链活动度 3)鼓膜形态中耳腔功能： 声放大25to30dB 谐振频率800-1500Hz具体请看下例图中耳生理功能3个因素影响声音在中耳腔的传导：76小儿临床听力学新进展1课件77耳蜗生理功能

Aacousticenergy Displacementsofthestapes Displacementsofthebasilarmembrane---travelingwavefrombasetoapex TheorganofCortiplayamajorroleinthetransductionofmechanicalenergyintoelectricalenergy耳蜗生理功能 Aacousticenergy78小儿临床听力学新进展1课件79听神经生理功能在人类听神经有30000纤维

每根听神经纤维有听阈值

短音刺激（toneburst）可测定各听神经纤维听阈值

具体请看下例图听神经生理功能在人类听神经有30000纤维80小儿临床听力学新进展1课件81外耳道及中耳腔的发育出生时外耳道分泌物出生后中耳腔物TM/SF面积比例增加TM厚度变薄听骨链功能改善外耳道及中耳腔的发育82耳蜗发育情况 耳蜗发育出生周数（w)Innerhaircellshistologicallydistinguished12Outerhaircellshistologicaldistinguished12Maturationofeighthnervesynapse22Onsetofhearingfunctionbystructuralcriteria20Auditorysensitivityandfrequencyresolution30耳蜗发育情况 耳蜗发育83听觉中枢神经系统发育出生时脑重量（350grams)占成人25%听觉神经发育一般从低级中枢逐到高级神经系统

到2周岁听觉神经传导基本发育成熟具体请看下例图听觉中枢神经系统发育出生时脑重量（350grams)占成人84小儿临床听力学新进展1课件85小儿早期听力评估内容

病因诊断

先天性 后天性听力学功能评估(重点探讨)

影像诊断

CT MRI小儿早期听力评估内容病因诊断86如何判断小儿(06岁)听力情况 正常 高频听力学判断 损失程度 频率特性 不正常 损失部位低位高位小儿听功能判断检查程序Click-ABR/OAE

F-ABR/ASSR

VRA

CM/IPD/E-ABR不正常频率特性验证部位如何判断小儿(06岁)听力情况 正常 高频87

小孩Click-ABR特点

波形：新生儿1个月显示I、III、V波峰出生（34月）可看清II和IV波峰出生1周岁可显示5~7波峰潜伏期：随出生后年龄增长呈线性缩短至1824月接近成年人振幅：新生儿期的波V和波I振幅基本相等，而波III振幅常大于波V

小孩Click-ABR特点

波形：88小儿临床听力学新进展1课件89小儿临床听力学新进展1课件90小孩Click-ABR功能听阈测定：

以波V最小刺激强度为听阈，有些新生儿以波III为听阈 正常阈值 新生儿40dBnHL 婴儿（36月）35dBnHL 婴幼儿（724月）30dBnHL病变的定位诊断：

根据潜伏期判断，随出生后年龄增长呈线性缩短 1)耳蜗后：波V潜伏期和波I-V间潜伏期延长、以及双耳波和波间潜伏期差。 2)耳蜗性：波I-V间潜伏期缩短、波I消失？、潜伏期-强度函数曲线较陡小孩Click-ABR功能听阈测定：91听性脑干诱发电位(ABR)听性脑干诱发电位(ABR)92各年龄组ABR正常值(x±s)(ms）年龄组

IIIIVI~IIIIII~V1月龄

1.95±0.144.54±0.216.79±0.262.63±0.192.26±0.153月龄

1.82±0.174.46±0.206.67±0.282.64±0.202.22±0.146月龄

1.65±0.154.21±0.246.42±0.242.53±0.182.17±0.131岁

1.53±0.104.13±0.286.23±0.282.51±0.182.08±0.182岁

1.47±0.093.94±0.205.95±0.242.51±0.151.99±0.24 37例正常婴幼儿 摘记陈文霞等.中国听力语言康复科学杂志..2005(13)3334各年龄组ABR正常值(x±s)(ms）年龄组93小儿临床听力学新进展1课件94小儿临床听力学新进展1课件95诊断性畸变产物耳声发射诊断性畸变产物耳声发射96小孩Fast-OAE小孩97进一步检查F-ABRDr.YvonneSininger研究Tone-burststimulation频率特性 500Hz 1500Hz 4000Hz包络时间 1-1-1(6ms)3-3-3(6ms)4-4-4(3ms)Tone-burstABR(nHL)/puretone(HL)差值 0.5kHz1kHz2kHz4kHznHL/HL差值(dB)171464.5进一步检查F-ABRDr.YvonneSininger98小儿临床听力学新进展1课件99小儿临床听力学新进展1课件100小儿临床听力学新进展1课件101小儿临床听力学新进展1课件102小儿临床听力学新进展1课件103小儿临床听力学新进展1课件104小儿临床听力学新进展1课件105ASSR频率特性调频调幅纯音刺激声（调制频率50~100Hz=载波频率0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz），刺激强度最高达120dBHL在脑部记录到的一组稳态反应，其神经元特性同MLR（丘脑及听皮层）调制频率50~80Hz来自丘脑及脑干，调制频率=25~50Hz来自皮层这一反应波通过FFT转化，呈现出与对应调幅音的调幅频率相一致。不受镇静药和睡眠的影响ASSR频率特性调频调幅纯音刺激声（调制频率50~100H106小儿临床听力学新进展1课件107小儿临床听力学新进展1课件108小儿临床听力学新进展1课件109多频稳态实测阈值与估计阈值关系ASSR实测阈值/估计阈值之差0.25kHz0.5kHz1kHz2kHz4kHz正常听力30dB20dB15dB15dB15dB轻度听力障碍25dB20dB15dB15dB15dB中度听力障碍20dB10dB10dB10dB10dB重度听力障碍15dB10dB10dB5dB5dB极重度听力障碍5dB5dB0dB0dB0dB多频稳态实测阈值与估计阈值关系ASSR实测阈值110

视觉强化测听(VRA）

适用于＞6个月婴幼儿验证ASSR/F-ABR客观指标与ASSR的相关性

视觉强化测听(VRA）

适用于＞6个月婴幼儿11120例耳蜗性听力障碍婴儿(612月）的ASSR估计阈值与VRA阈值关系

20例正常听力

0.250.5124kHz

VRA

1515151515dB

ASSR

25~3025~30252020dB

Gap

10~1510~151055dB

R

0.880.890.920.950.96

1252505001000200040008000

-20020406080100120○○○○○○××××××20例耳蜗性听力障碍婴儿(612月）的ASSR估计阈值与V112

1252505001000200040008000Hz-20020406080100120

○○××○○○×××为VRA阈值O为ASSR阈值13例婴幼儿听神经病的ASSR阈值与VRA阈值之间关系

12525050010002113判断CM判断CM114CM功能的定位诊断耳蜗定位诊断与OAE、ABR-I一起判断听神经病 CM

、OAE存在、ABR-I异常 CM存在、30%OAE消失、ABR-I异常（RanceG发现）CM功能的定位诊断耳蜗定位诊断115

声导抗婴幼患儿定位诊断

小于４个月婴儿推荐用>660Hz的高频探查音大于