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原发性胆管癌的诊断和外科治疗03七年制一、定义原发性胆管癌（cancerofbiliaryduct）指原发于左、右肝管至胆总管下端的肝外胆管的恶性肿瘤。不包括肝内胆管癌、肝脏胆管细胞癌以及胆管壶腹部癌二、病因与流行病学发病原因不明

硬化性胆管炎、胆管结石、寄生虫感染胆管乳头状腺瘤少见

我国的发病率约为1~2/10万（胆囊癌的一半）占恶性肿瘤总数的2%三、分类与分型Bismuth分型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲa型Ⅲb型Ⅳ型三、分类与分型大体分型：硬化型（上）、结节型（中）、乳头状（下）和弥漫型。组织分型：和其他消化道肿瘤类似，以腺癌最多见，还包括有：腺鳞癌、鳞癌等。转移方式局部浸润血管侵犯淋巴转移神经侵犯腹膜腔种植其中神经侵犯和向周围组织侵犯认为是胆管癌转移的重要特点，也是难以根治和高复发率的首要原因。四、临床症状胆管癌的临床症状常不十分典型，多表现为消化系统的常见症状，其中进行性、无痛性的黄疸可能是其较有特征的一点超声优点：价格低廉、方便无创、可重复肝门区血管壁浸润门脉癌栓不足：肥胖、肠气操作者技术熟练度MRCPMRCP与超声和CT比较有其明显的优势：①非侵入性、无创性、无放射性，无需对比，病人易接受；②可以清楚地显示整个胆管树的情况，对临床分期和术前评估更准确；③安全，无并发症。PTC、ERCP、PET／CT“黄金组合”——准确性达92%以上显示癌肿较局限，并发症多PTC：穿刺引流（PTCD）ERCP：十二指肠乳头切开术、支架置术PET／CT：价格昂贵，其最大意义在于发现远处转移灶。手术治疗根据癌肿所在部位的不同而采取不同的手术方式：①壶腹部的癌：胰十二指肠切除术、经十二指肠乳头切开术（Hunt术）②胆总管中段：胆总管局部切除+肝总管空肠Roux-Y吻合术、胰十二指肠切除术③胆总管上段：根据不同分期采取不同术式肝门部胆管癌手术方式：国际上公认的推荐切除手术：Ⅰ型:肿瘤局部切除Ⅱ型:肿瘤局部切除加Ⅰ段（尾状叶）切除Ⅲ型:在上述术式基础上附加肝叶部分切除，肝右叶（Ⅲa型）或肝左叶（Ⅲb型）切除Ⅳ型:全肝切除加原位肝移植肝右动脉门静脉门静脉右支肝左动脉门静脉左支肝固有动脉胆肠吻合口空肠远侧端其他治疗姑息性治疗：经皮肝穿刺胆道引流术(PTCD)十二指肠乳头切开术、支架置入术放化疗不敏感

总结肝门部胆管癌并非是一个单一的疾病，它更是一个区域性的疾病，它具有侵犯周围组织、血管、淋巴，并以“跳跃”性形式转移的特点。手术切除仍然是使肝门部胆管癌惟一的可能获得治愈的希望。通常的

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