过敏性紫癜课件

过敏性紫癜广州市妇女儿童医疗中心广州市儿童医院免疫性疾病科(过敏免疫风湿科)(Allergy,ImmunologyandRheumatologyDepartment)

曾华松

HuasongZengMD，PhD1过敏性紫癜广州市妇女儿童医疗中心1HSP2HSP2OperationinSeriousHSP3OperationinSeriousHSP344HSPcasewithIntestinePerforationafterOperationinICU5HSPcasewithIntestinePerforHSP`sBloodStool6HSP`sBloodStool677

过敏性紫癜胃肠道表现为系统性血管炎的局部表现之一。病理上主要表现为粘膜下层或固有层深部小血管的急性淋巴细胞性炎症反应。如果是胃镜活检标本则仅能显示固有层表浅部位的改变，表现为非特异性的炎症反应，固有层小凹部淋巴细胞、浆细胞浸润。8

过敏性紫癜胃肠道表现为系统性血管炎的局部表现之一。8991.概况：过敏性紫癜（AnaphylactoidPupura)是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，多发于学龄前和学龄期儿童，男孩多于女孩，一年四季均有发病，以冬春二季多见101.概况：过敏性紫癜（AnaphylactoidPupur2病因2.1感染：细菌、病毒、支原体、衣原体、寄生虫2.2食物：牛奶、鸡蛋、鱼虾2.3药物：抗生素、磺胺类、解热镇痛剂2.4花粉、虫咬、及预防接种112病因113发病机制本病的发病与lgA介导的免疫反应有关，由于辅助性T淋巴细胞及B淋巴细胞活性增强，产生大量lgA免疫复合物，沉积在全身小血管壁而致血管炎。本病有遗传倾向。123发病机制124.病理变化：全身性小血管炎，除毛细血管外，也可累及微动脉和微静脉134.病理变化：全身性小血管炎，除毛细血管外，也可累及微动脉和5.临床表现：早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛.腹痛及关节疼痛等非特异性表现.145.临床表现：早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛.腹5.1皮肤症状:皮疹是本病的主要表现.多见于下肢远端,踝关节周围密集.有时发病早期可出现血管神经性水肿.155.1皮肤症状:皮疹是本病的主要表现.多见于下肢远端,踝关节5.2消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,多表现为腹痛,伴呕吐,约半数患者大便潜血阳性.部分患儿出现血便,甚至呕血165.2消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,多表现为腹痛,腹型紫癜的早期诊断:临床表现:腹痛为主要临床表现,腹痛剧烈,以绞痛为主，腹痛部位不固定,多位于脐周，但腹部体症(腹肌紧张等)轻微,症体分离是腹型过敏性紫癜的重要特点,多伴有消化道出血胃镜检查早期胃镜检查可有助于腹型过敏性紫癜的确诊,减少误诊及漏诊率，17腹型紫癜的早期诊断:1736例腹型HSP患儿胃镜检查结果胃镜检查例%单纯充血水肿616.7点状出血925片状出血38.3糜烂出血1027.8浅溃疡并点片状出血719.4胃粘膜无改变12.81836例腹型HSP患儿胃镜检查结果18胃粘膜的显微镜下表现:.对其中22例做胃粘膜活检(主要是胃窦粘膜和十二指肠粘膜),镜下可见:固有层水肿,固有层内小血管扩张、充血,结缔组织增生,淋巴细胞、浆细胞浸润。19胃粘膜的显微镜下表现:.195.4关节症状:大关节如膝.踝关节最常受累,关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留畸形.205.4关节症状:大关节如膝.踝关节最常受累,关节病变常为一过5.5肾脏表现:肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多于紫癜后2~4周出现,病情轻重不等.1%至15.7%可出现肾功能衰竭.215.5肾脏表现:肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但紫癜性肾炎的诊断在过敏性紫癜病程六个月内,出现血尿和(或)蛋白尿.其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为:血尿:肉眼血尿或镜下血尿RBC>/=5/HP蛋白尿;满足以下任何一项者:1.1周内3次尿常规阳性;2.24小时尿蛋白定量>150mg/kg3.尿微量白蛋白高于正常值高限大量蛋白尿,尿蛋白(+++)-(++++),一周内3次;24h尿蛋白定量50mg/kg22紫癜性肾炎的诊断在过敏性紫癜病程六个月内,出现血尿和(或)蛋5.6其他症状,一些少见症状如中枢神经系统症状:昏迷.珠网膜下腔出血.视神经炎.格林巴利综合症.还可出现肌肉内.结膜下及肺出血.腮腺炎.心肌炎.睪丸炎.235.6其他症状,一些少见症状如中枢神经系统症状:昏迷.珠网膜实验室检查:无特异性实验室检查.1.blood-rt:bpc正常或升高.2.腹型患者有半数大便潜血阳性3.肾型患儿可出现血尿.蛋白尿.4.出.凝血时间及血块收缩等均正常.5.ESR.CRP增快.6.ASO可阳性,咽拭子培养可见溶血性链球菌7.急性期其血清lgA.lgM升高.8.腹部B超9.胃镜检查10.皮肤活检:组织病理示以中性粒细胞浸润及IgA沉积为特点的血管炎可有助诊断

11.血清过敏原测定24实验室检查:无特异性实验室检查.24诊断标准:1.可触性紫癜2.年龄<20岁3.急性腹痛

4.组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润以上标准中,符合2条或2条以上者可诊断为过敏性紫癜25诊断标准:25鉴别诊断:1.血小板减少性紫癜2.外科急腹症3.细菌感染4.肾脏疾病26鉴别诊断:26治疗:目前无特效疗法,主要采取支持和对症1.一般疗法.2.对症治疗:抗组胺药和钙剂.3.抗血小板凝集药物:阿斯匹林3~5㎎/㎏.或25㎎~50㎎/d；潘生丁3~5㎎/㎏，tid4.抗凝治疗：小剂量肝素预防过敏性紫癜性肾炎，剂量为肝素钠120~150lu/㎏加入葡萄糖100㏕中静滴，每日1次，连用5天。5.肾上腺皮质激素.指针：1.有严重消化道病变。2.表现为肾病综合症。3.急进性肾炎6.其他：对严重病例可用大剂量丙球进行冲击.27治疗:目前无特效疗法,主要采取支持和对症27紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎患者的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致,对无禁忌证的患者尤其是以蛋白尿为首发的患儿应尽可能早期行肾活检,根据病理分级选择治疗方案.28紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎患者的临床表现与肾病理损伤程度不完重症HSP救治注意要点如下（1）皮肤紫癜要注意耳部及附近等少见部位的改变（2）腹型可以无皮肤改变,易误诊为急腹症;腹型要与急腹症认真鉴别:腹痛症状重与腹部体征不明显或较轻（未并发腹膜炎或肠穿孔情况下）“分离”是一个重要特点29重症HSP救治注意要点如下（1）皮肤紫癜要注意耳部及附近等重症HSP救治注意要点如下（3）.要注意不典型肠坏死穿孔的表现:外科急腹症表不典型,内科治疗无效（4）注意紫癜消化道出血往往与幽门螺杆菌（Hp）感染胃十二指肠病同时并存，合并Hp感染，要进行根除治疗（5）HSP并有各系统基础疾病(如先天性凝血因子缺乏、重症地中海贫血、先天性免疫缺陷病、先天性心脏病等)是高危因素,基础疾病疾病的处理尤为重要30重症HSP救治注意要点如下（3）.要注意不典型肠坏死穿孔的表重症HSP救治注意要点如下（6）要注意及时处理HSP治疗过程中并发的感染，否则易导致病情迁延反复（7）紫癜消化道出血肠道有“开放性伤口”,要注意“肠道菌群转移”、全身性感染（Sepsis）、中毒性休克（SepticShock）、多器官功能不全及多器官功能衰竭的发生。注意肠坏死穿孔易并发腹膜炎，肠坏死穿孔的外科手术对病人的打击很大,但必要时是必须的,及时的发现及鉴别诊断是病人抢救成功的关键。HSP肠梗阻可能是内科性肠梗阻,但内科处理无效者须及时请外科处理，外科处理HSP肠梗阻、肠坏死穿孔不能解决原发病问题,及时内科治疗是必需的,应注意原发病的治疗与伤口愈合或(和)继发伤口感染的关系,因为此时肠管是有明显水肿的31重症HSP救治注意要点如下（6）要注意及时处理HSP治疗过程重症HSP救治注意要点如下（8）腹型患者禁食或手术后的营养支持问题要特别注意（9）肾损害到达到肾病综合征标准者,按肾病综合征治疗原则进行治疗（10）卧床休息是严重肾损害急性期的重要治疗措施32重症HSP救治注意要点如下（8）腹型患者禁食或手术后的营养重症HSP救治注意要点如下（11）HSP易复发,95%有肾损害,HSP易反复复发，HSP恢复期要定期复查尿常规,直至稳定正常（12）多数情况下严重混合型HSP急性期腹部为重点,恢复期肾脏为重点（13）要警惕HSP肾炎表现为急进性肾炎，病情会进展迅速，易快速进展到肾功能衰竭，要掌握肾活检适应症，必要时及时行肾活检病理检查，有血液透析适应症者要及时进行血液透析33重症HSP救治注意要点如下（11）HSP易复发,95%有肾损重症HSP救治注意要点如下（14）关节型HSP的关节症状可表现得很重,但只要及时处理一般能较快恢复（15）水电解质平衡是时刻要注意的,特别是在有异常丢失及禁食情况下,要注意及时发现水电解质紊乱并加以纠正（16）腹部症状明显者,要警惕合并胰腺炎的可能34重症HSP救治注意要点如下（14）关节型HSP的关节症状可表重症HSP救治注意要点如下（17）腹部症状明显者,要警惕并发肠系膜淋巴节炎并注意与腹型紫癜相鉴别（18）血尿迁延反复者,要警惕合并胡桃夹现象35重症HSP救治注意要点如下（17）腹部症状明显者,要警惕并发预后：本病为自限性疾病，多数患儿预后良好有严重脏器损害者可出现不良预后36预后：36ThanksforYourAttention!37ThanksforYourAttention!37过敏性紫癜广州市妇女儿童医疗中心广州市儿童医院免疫性疾病科(过敏免疫风湿科)(Allergy,ImmunologyandRheumatologyDepartment)

曾华松

HuasongZengMD，PhD38过敏性紫癜广州市妇女儿童医疗中心1HSP39HSP2OperationinSeriousHSP40OperationinSeriousHSP3414HSPcasewithIntestinePerforationafterOperationinICU42HSPcasewithIntestinePerforHSP`sBloodStool43HSP`sBloodStool6447

过敏性紫癜胃肠道表现为系统性血管炎的局部表现之一。病理上主要表现为粘膜下层或固有层深部小血管的急性淋巴细胞性炎症反应。如果是胃镜活检标本则仅能显示固有层表浅部位的改变，表现为非特异性的炎症反应，固有层小凹部淋巴细胞、浆细胞浸润。45

过敏性紫癜胃肠道表现为系统性血管炎的局部表现之一。84691.概况：过敏性紫癜（AnaphylactoidPupura)是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，多发于学龄前和学龄期儿童，男孩多于女孩，一年四季均有发病，以冬春二季多见471.概况：过敏性紫癜（AnaphylactoidPupur2病因2.1感染：细菌、病毒、支原体、衣原体、寄生虫2.2食物：牛奶、鸡蛋、鱼虾2.3药物：抗生素、磺胺类、解热镇痛剂2.4花粉、虫咬、及预防接种482病因113发病机制本病的发病与lgA介导的免疫反应有关，由于辅助性T淋巴细胞及B淋巴细胞活性增强，产生大量lgA免疫复合物，沉积在全身小血管壁而致血管炎。本病有遗传倾向。493发病机制124.病理变化：全身性小血管炎，除毛细血管外，也可累及微动脉和微静脉504.病理变化：全身性小血管炎，除毛细血管外，也可累及微动脉和5.临床表现：早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛.腹痛及关节疼痛等非特异性表现.515.临床表现：早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛.腹5.1皮肤症状:皮疹是本病的主要表现.多见于下肢远端,踝关节周围密集.有时发病早期可出现血管神经性水肿.525.1皮肤症状:皮疹是本病的主要表现.多见于下肢远端,踝关节5.2消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,多表现为腹痛,伴呕吐,约半数患者大便潜血阳性.部分患儿出现血便,甚至呕血535.2消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,多表现为腹痛,腹型紫癜的早期诊断:临床表现:腹痛为主要临床表现,腹痛剧烈,以绞痛为主，腹痛部位不固定,多位于脐周，但腹部体症(腹肌紧张等)轻微,症体分离是腹型过敏性紫癜的重要特点,多伴有消化道出血胃镜检查早期胃镜检查可有助于腹型过敏性紫癜的确诊,减少误诊及漏诊率，54腹型紫癜的早期诊断:1736例腹型HSP患儿胃镜检查结果胃镜检查例%单纯充血水肿616.7点状出血925片状出血38.3糜烂出血1027.8浅溃疡并点片状出血719.4胃粘膜无改变12.85536例腹型HSP患儿胃镜检查结果18胃粘膜的显微镜下表现:.对其中22例做胃粘膜活检(主要是胃窦粘膜和十二指肠粘膜),镜下可见:固有层水肿,固有层内小血管扩张、充血,结缔组织增生,淋巴细胞、浆细胞浸润。56胃粘膜的显微镜下表现:.195.4关节症状:大关节如膝.踝关节最常受累,关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留畸形.575.4关节症状:大关节如膝.踝关节最常受累,关节病变常为一过5.5肾脏表现:肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多于紫癜后2~4周出现,病情轻重不等.1%至15.7%可出现肾功能衰竭.585.5肾脏表现:肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但紫癜性肾炎的诊断在过敏性紫癜病程六个月内,出现血尿和(或)蛋白尿.其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为:血尿:肉眼血尿或镜下血尿RBC>/=5/HP蛋白尿;满足以下任何一项者:1.1周内3次尿常规阳性;2.24小时尿蛋白定量>150mg/kg3.尿微量白蛋白高于正常值高限大量蛋白尿,尿蛋白(+++)-(++++),一周内3次;24h尿蛋白定量50mg/kg59紫癜性肾炎的诊断在过敏性紫癜病程六个月内,出现血尿和(或)蛋5.6其他症状,一些少见症状如中枢神经系统症状:昏迷.珠网膜下腔出血.视神经炎.格林巴利综合症.还可出现肌肉内.结膜下及肺出血.腮腺炎.心肌炎.睪丸炎.605.6其他症状,一些少见症状如中枢神经系统症状:昏迷.珠网膜实验室检查:无特异性实验室检查.1.blood-rt:bpc正常或升高.2.腹型患者有半数大便潜血阳性3.肾型患儿可出现血尿.蛋白尿.4.出.凝血时间及血块收缩等均正常.5.ESR.CRP增快.6.ASO可阳性,咽拭子培养可见溶血性链球菌7.急性期其血清lgA.lgM升高.8.腹部B超9.胃镜检查10.皮肤活检:组织病理示以中性粒细胞浸润及IgA沉积为特点的血管炎可有助诊断

11.血清过敏原测定61实验室检查:无特异性实验室检查.24诊断标准:1.可触性紫癜2.年龄<20岁3.急性腹痛

4.组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润以上标准中,符合2条或2条以上者可诊断为过敏性紫癜62诊断标准:25鉴别诊断:1.血小板减少性紫癜2.外科急腹症3.细菌感染4.肾脏疾病63鉴别诊断:26治疗:目前无特效疗法,主要采取支持和对症1.一般疗法.2.对症治疗:抗组胺药和钙剂.3.抗血小板凝集药物:阿斯匹林3~5㎎/㎏.或25㎎~50㎎/d；潘生丁3~5㎎/㎏，tid4.抗凝治疗：小剂量肝素预防过敏性紫癜性肾炎，剂量为肝素钠120~150lu/㎏加入葡萄糖100㏕中静滴，每日1次，连用5天。5.肾上腺皮质激素.指针：1.有严重消化道病变。2.表现为肾病综合症。3.急进性肾炎6.其他：对严重病例可用大剂量丙球进行冲击.64治疗:目前无特效疗法,主要采取支持和对症27紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎患者的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致,对无禁忌证的患者尤其是以蛋白尿为首发的患儿应尽可能早期行肾活检,根据病理分级选择治疗方案.65紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎患者的临床表现与肾病理损伤程度不完重症HSP救治注意要点如下（1）皮肤紫癜要注意耳部及附近等少见部位的改变（2）腹型可以无皮肤改变,易误诊为急腹症;腹型要与急腹症认真鉴别:腹痛症状重与腹部体征不明显或较轻（未并发腹膜炎或肠穿孔情况下）“分离”是一个重要特点66重症HSP救治注意要点如下（1）皮肤紫癜要注意耳部及附近等重症HSP救治注意要点如下（3）.要注意不典型肠坏死穿孔的表现:外科急腹症表不典型,内科治疗无效（4）注意紫癜消化道出血往往与幽门螺杆菌（Hp）感染胃十二指肠病同时并存，合并Hp感染，要进行根除治疗（5）HSP并有各系统基础疾病(如先天性凝血因子缺乏、重症地中海贫血、先天性免疫缺陷病、先天性心脏病等)是高危因素,基础疾病疾病的处理尤为重要67重症HSP救治注意要点如下（3）.要注意不典型肠坏死穿孔的表重症HSP救治注意要点如下（6）要注意及时处理HSP治疗过程中并发的感染，否则易导致病情迁延反复（7）紫癜消化道出血肠道有“开放性伤口”,要注意“肠道菌群转移”、全身性感染（Sepsis）、中毒性休克（SepticShock）、多器官功能不全及多器官功能衰竭的发生。注意肠坏死穿孔易并发腹膜炎，肠坏死穿孔的外科手术对病人的打击很大,但必要时是