长QT间期综合征课件整理

长QT间期综合征长QT间期综合征1长QT间期综合征长QT间期综合征2长QT间期综合征的分型临床表现LQTS的诊断基因型-表型的关系基因型一心电图特征遗传性LQTS的治疗获得性(间歇依赖性)LQTS治疗结语长QT间期综合征的分型3◆长QT间期综合征(LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速、室颤,晕厥和心源性猝死的一组综合征。◆美国人LQTS基因突变率约为1:5000,全国约5万人,每年有3000~4000人因LQIS死◆长QT间期综合征(LQTS)是指具有心电图上4

因此凡是青少年突发性或不明原因的晕厥或猝死者均应高度疑为LQTS的可能性

在我国LQTS病人误诊情况比较多,许多病人曾被误诊为癫痫、神经性晕厥等;而对已诊断为LQTS的病人,能正确进行β阻断剂一线治疗的情况也只有50%左右。

故对LQTS的认识,警惕和重视是防止漏诊误诊的重要前提。

因此凡是青少年突发性或不明原因的晕厥5长QT间期综合征的分型OLQTS临床上一般按其病因分为遗传性(先天性、肾上腺依赖性)和获得性(间歇依赖性),按其恶性心律失常发生机理又可分为长间歇依赖性和儿茶酚胺依赖性两大类长QT间期综合征的分型6长QT间期综合征的分型◆一项自1979年开始的国际多中心LQTS登记的研究报告亦已陆续发表因而在LQTS的发病机理和临床诊治的认识上都有很大进展。长QT间期综合征的分型7长QT间期综合征的分型遗传性LQIS◆遗传性LQTS有两种形式:Romano-Ware(RWs)综合征和leavellandlange-Nielsen(JIN)综合征长QT间期综合征的分型8长QT间期综合征的分型RW综合征:

最为常见,为常染色体显性遗传,后代患病的几率约50%,ECG上只有QT间期延长

临床表现可能还包括晕厥、猝死、癫痫。长QT间期综合征的分型9长QT间期综合征的分型◆JN综合征

相对少见,为常染色体隐性遗传,其临床表现除具有与RWS综合征一样的病状外,还有感觉性神经性耳聋。◆JN综合征病人QT间期比RWS综合征病人要长,发生晕厥和猝死等恶性事件的几率也高有些病例是散在的。长QT间期综合征的分型10长QT间期综合征的分型◆遗传性LQTS为一遗传性离子通道疾病,是由于编码跨膜钠离子或钾离子通道蛋白的基因突变降低了除极时钠离子内流活性,或者使复极时钾离子外流迟缓,导致除极后过程延长和复极弥散,两者共同作用形成了此综合征的表现。细胞内examcom细胞外c长QT间期综合征的分型11长QT间期综合征课件整理12长QT间期综合征课件整理13长QT间期综合征课件整理14长QT间期综合征课件整理15长QT间期综合征课件整理16长QT间期综合征课件整理17长QT间期综合征课件整理18长QT间期综合征课件整理19长QT间期综合征课件整理20长QT间期综合征课件整理21长QT间期综合征课件整理22长QT间期综合征课件整理23长QT间期综合征课件整理24长QT间期综合征课件整理25长QT间期综合征课件整理26长QT间期综合征课件整理27长QT间期综合征课件整理28长QT间期综合征课件整理29长QT间期综合征课件整理30长QT间期综合征课件整理31长QT间期综合征课件整理32长QT间期综合征课件整理33长QT间期综合征课件整理34长QT间期综合征课件整理35长QT间期综合征课件整理36长QT间期综合征课件整理37长QT间期综合征课件整理38长QT间期综合征课件整理39长QT间期综合征课件整理40长QT间期综合征课件整理41长QT间期综合征课件整理42长QT间期综合征课件整理43长QT间期综合征课件整理44长QT间期综合征课件整理45长QT间期综合征课件整理46长QT间期综合征课件整理47长QT间期综合征课件整理48长QT间期综合征课件整理49长QT间期综合征课件整理50长QT间期综合征课件整理51长QT间期综合征课件整理52长QT间期综合征课件整理53长QT间期综合征课件整理54长QT间期综合征课件整理55长QT间期综合征课件整理56长QT间期综合征课件整理57长QT间期综合征课件整理58长QT间期综合征课件整理59长QT间期综合征课件整理60长QT间期综合征课件整理61长QT间期综合征课件整理62长QT间期综合征课件整理63长QT间期综合征课件整理64长QT间期综合征课件整理65长QT间期综合征课件整理66长QT间期综合征课件整理67长QT间期综合征课件整理68长QT间期综合征课件整理69长QT间期综合征课件整理70长QT间期综合征课件整理71长QT间期综合征课件整理72长QT间期综合征课件整理73长QT间期综合征课件整理74长QT间期综合征课件整理75长QT间期综合征课件整理76长QT间期综合征课件整理77长QT间期综合征课件整理78长QT间期综合征课件整理79长QT间期综合征课件整理80长QT间期综合征课件整理81长QT间期综合征课件整理82长QT间期综合征课件整理83长QT间期综合征课件整理84长QT间期综合征课件整理85长QT间期综合征课件整理86长QT间期综合征课件整理87长QT间期综合征课件整理88长QT间期综合征课件整理89长QT间期综合征课件整理90长QT间期综合征课件整理91长QT间期综合征课件整理92长QT间期综合征课件整理93长QT间期综合征课件整理94长QT间期综合征课件整理95长QT间期综合征课件整理96长QT间期综合征课件整理97长QT间期综合征课件整理98长QT间期综合征课件整理99长QT间期综合征课件整理100

1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲

2、最困难的事情就是认识自己。——希腊

3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞

4、与肝胆人共事，无字句处读书。——周恩来

5、阅读使人充实，会谈使人敏捷，写作使人精确。——培根

1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲

2、最困101长QT间期综合征长QT间期综合征102长QT间期综合征长QT间期综合征103长QT间期综合征的分型临床表现LQTS的诊断基因型-表型的关系基因型一心电图特征遗传性LQTS的治疗获得性(间歇依赖性)LQTS治疗结语长QT间期综合征的分型104◆长QT间期综合征(LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速、室颤,晕厥和心源性猝死的一组综合征。◆美国人LQTS基因突变率约为1:5000,全国约5万人,每年有3000~4000人因LQIS死◆长QT间期综合征(LQTS)是指具有心电图上105

因此凡是青少年突发性或不明原因的晕厥或猝死者均应高度疑为LQTS的可能性

在我国LQTS病人误诊情况比较多,许多病人曾被误诊为癫痫、神经性晕厥等;而对已诊断为LQTS的病人,能正确进行β阻断剂一线治疗的情况也只有50%左右。

故对LQTS的认识,警惕和重视是防止漏诊误诊的重要前提。

因此凡是青少年突发性或不明原因的晕厥106长QT间期综合征的分型OLQTS临床上一般按其病因分为遗传性(先天性、肾上腺依赖性)和获得性(间歇依赖性),按其恶性心律失常发生机理又可分为长间歇依赖性和儿茶酚胺依赖性两大类长QT间期综合征的分型107长QT间期综合征的分型◆一项自1979年开始的国际多中心LQTS登记的研究报告亦已陆续发表因而在LQTS的发病机理和临床诊治的认识上都有很大进展。长QT间期综合征的分型108长QT间期综合征的分型遗传性LQIS◆遗传性LQTS有两种形式:Romano-Ware(RWs)综合征和leavellandlange-Nielsen(JIN)综合征长QT间期综合征的分型109长QT间期综合征的分型RW综合征:

最为常见,为常染色体显性遗传,后代患病的几率约50%,ECG上只有QT间期延长

临床表现可能还包括晕厥、猝死、癫痫。长QT间期综合征的分型110长QT间期综合征的分型◆JN综合征

相对少见,为常染色体隐性遗传,其临床表现除具有与RWS综合征一样的病状外,还有感觉性神经性耳聋。◆JN综合征病人QT间期比RWS综合征病人要长,发生晕厥和猝死等恶性事件的几率也高有些病例是散在的。长QT间期综合征的分型111长QT间期综合征的分型◆遗传性LQTS为一遗传性离子通道疾病,是由于编码跨膜钠离子或钾离子通道蛋白的基因突变降低了除极时钠离子内流活性,或者使复极时钾离子外流迟缓,导致除极后过程延长和复极弥散,两者共同作用形成了此综合征的表现。细胞内examcom细胞外c长QT间期综合征的分型112长QT间期综合征课件整理113长QT间期综合征课件整理114长QT间期综合征课件整理115长QT间期综合征课件整理116长QT间期综合征课件整理117长QT间期综合征课件整理118长QT间期综合征课件整理119长QT间期综合征课件整理120长QT间期综合征课件整理121长QT间期综合征课件整理122长QT间期综合征课件整理123长QT间期综合征课件整理124长QT间期综合征课件整理125长QT间期综合征课件整理126长QT间期综合征课件整理127长QT间期综合征课件整理128长QT间期综合征课件整理129长QT间期综合征课件整理130长QT间期综合征课件整理131长QT间期综合征课件整理132长QT间期综合征课件整理133长QT间期综合征课件整理134长QT间期综合征课件整理135长QT间期综合征课件整理136长QT间期综合征课件整理137长QT间期综合征课件整理138长QT间期综合征课件整理139长QT间期综合征课件整理140长QT间期综合征课件整理141长QT间期综合征课件整理142长QT间期综合征课件整理143长QT间期综合征课件整理144长QT间期综合征课件整理145长QT间期综合征课件整理146长QT间期综合征课件整理147长QT间期综合征课件整理148长QT间期综合征课件整理149长QT间期综合征课件整理150长QT间期综合征课件整理151长QT间期综合征课件整理152长QT间期综合征课件整理153长QT间期综合征课件整理154长QT间期综合征课件整理155长QT间期综合征课件整理156长QT间期综合征课件整理157长QT间期综合征课件整理158长QT间期综合征课件整理159长QT间期综合征课件整理160长QT间期综合征课件整理161长QT间期综合征课件整理162长QT间期综合征课件整理163长QT间期综合征课件整理164长QT间期综合征课件整理165长QT间期综合征课件整理166长QT间期综合征课件整理167长QT间期综合征课件整理168长QT间期综合征课件整理169长QT间期综合征课件整理170长QT间期综合征课件整理171长QT间期综合征课件整理172长QT间期综合征课件整理173长QT间期综合征课件整理174长QT间期综合征课件整理175长QT间期综合征课件整理176长QT间期综合征课件整理177长QT间期综合征课件整理178长QT间期综合征课件整理179长QT间期综合征课件整理180长QT间期综合征课件整理181长QT间期综合征课件整理182长QT间期综合征课件整理183长QT间期综合征课件整理184长QT间期综合征课件整理185长QT间期综合征课件整理186长QT间期综合征课件整理187长QT间期综合征课件整理188长QT间期综合征课件整理189长QT间期综合征课件整理190长QT间期综合征课件整理191长QT间期综合征课件整理192长QT间期综合征课件整理193长QT间期综合征课件整理194长QT间期综合征课件整理195长