泌尿系统患儿的护理课件

第一节小儿泌尿系统解剖生理特点第一节小儿泌尿系统解剖生理特点1解剖特点肾脏年龄愈小，肾脏相对愈大2岁以内健康小儿腹部触诊易扪及输尿管输尿管较长而弯曲管壁肌肉及弹力纤维发育不良,容易受压及扭曲导致梗阻膀胱：婴儿膀胱位置较高，耻骨联合上容易扪及尿道新生女婴尿道仅长1cm男婴常有包茎，易有积垢解剖特点肾脏2肾单位肾小体肾小管肾小球肾小囊近端小管细段远端小管曲部直部曲部直部髓襻集合管远端肾单位肾单位结构肾单位肾小体肾小管肾小球肾小囊近端小管细段远端小管曲部直部曲3生成尿液

水、代谢产物、废物保持机体内环境稳定

调节细胞外液量

调节细胞外液渗透浓度

调节电解质酸碱平衡内分泌功能

分泌激素：

肾素（肾素-血管紧张素-醛固酮系统）前列腺素族促红细胞生成素降解部分内分泌激素肾脏生理功能生成尿液肾脏生理功能4生理特点-肾功能

肾小球滤过率低过量的水分和溶质不能有效地排出肾小管功能不够成熟水钠负荷调节能力差易发生钠潴留和水肿尿浓缩功能不足入量不足易发生脱水对药物排泄功能差药物使用需慎重生理特点-肾功能肾小球滤过率低过量的水分和溶质不能有效5生理特点-尿液特点尿色及酸碱度：色淡黄，PH5-7尿渗透压和比重新生儿尿比重：1.006-1.0081岁后接近成人：1.011-1.025尿蛋白定量（-）定性＜100mg/m2尿沉渣镜检RBC<3个/HP；WBC<5个/HP；无管型12小时尿细胞计数（Addis计数）镜下血尿：RBC>5个/HP；肉眼血尿：RBC>50个/HP生理特点-尿液特点尿色及酸碱度：色淡黄，PH5-76生理特点-排尿及尿量排尿特点新陈代谢旺盛，进水量多而膀胱小，排尿次数频繁一般3岁左右小儿已能控制排尿3岁后不能控制膀胱逼尿肌收缩-不稳定膀胱生理特点-排尿及尿量排尿特点7幼儿500~600ml无明显高血压、严重氮质血症、感染等股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等饮食护理：减轻水肿及循环充血上学（避免体育活动）：2～3个月后随时调节滴速，每分钟不宜超过8ug/kg新陈代谢旺盛，进水量多而膀胱小，排尿次数频繁尿少水肿时期：少盐饮食（1-2g/天），严重者食盐量60mg/kg/d肝素：监测凝血时间及凝血酶原时间学龄前<300ml/24h蛋白定性：尿蛋白+++～++++多发生于急性溶血性链球菌感染后肾功能不全（氮质血症）调节细胞外液量一般患儿：易消化、优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位病程及预后：2个月，预后良好光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变体液过多，与GFR下降、水钠潴留有关男婴常有包茎，易有积垢生理特点-排尿及尿量无尿<50ml/24h少尿婴幼儿<200ml/24h学龄前<300ml/24h学龄期<400ml/24h尿量婴儿400~500ml幼儿500~600ml学龄前600~800ml学龄期800~1400ml幼儿500~600ml生理特点-排尿及尿量无尿<58第二节急性肾小球肾炎AcuteGlomeruloNephritis,AGN第二节急性肾小球肾炎9概述简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位临床特点：急性起病、水肿、少尿、血尿、高血压多发生于急性溶血性链球菌感染后流行病学特征多见于5～14岁儿童男女之比约为2:1病程及预后：2个月，预后良好概述简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位10链球菌感染后肾炎--A组溶血性链球菌引起的上呼吸道感染或皮肤感染后的一种免疫性复合物性肾小球肾炎上感、扁桃腺炎最常见猩红热、脓疱病病因链球菌感染后肾炎--A组溶血性链球菌引起的上呼吸道感染或皮11链球菌致肾炎菌株抗原成份诱发自身免疫形成循环免疫复合物原位免疫复合物激活补体肾小球炎症病变内皮细胞肿胀，系膜细胞增生毛细血管腔闭塞GFR↓球管失衡水钠潴留，血容量增加少尿，无尿水肿、高血压急性循环充血肾小球基底膜破坏蛋白尿血尿管型尿发病机制链球菌致肾炎菌株抗原成份诱发自身免疫形成循环免疫复合物原位免12病理部位：肾小球病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变电镜：驼峰状沉积（上皮细胞下）荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管袢和系膜区）病理部位：肾小球13临床表现链球菌感染后1-3周发病链球菌感染灶：上呼吸道感染、皮肤感染典型症状：血尿：初起症状，几乎所有病例，持续1-2周肉眼血尿：50-70%酸性：浓茶色、烟灰水样中性或弱碱性：洗肉水样镜下血尿：持续数月临床表现链球菌感染后1-3周发病14临床表现典型症状水肿：70%非凹陷性、自上而下，晨起明显可同时伴尿量减少2-3周内消退高血压：30%-80%轻度至中度增高：120～150/80～110mmHg持续1-2周临床表现典型症状15临床表现严重病例：疾病早期，2周内严重循环充血常发生于起病后1-2周内，少尿阶段易发生原因：水钠潴留，循环容量增加，静脉压增高临床表现：气促、发绀、频咳、端坐呼吸、急性肺水肿及全心衰高血压脑病原因：血压急剧升高致脑血管痉挛或充血扩张致脑水肿临床表现：头痛、呕吐、视物模糊、一过性失明、惊厥、昏迷急性肾功能不全：持续3-5天少尿、无尿氮质血症、电解质紊乱、代酸临床表现严重病例：疾病早期，2周内16肉眼血尿：RBC>50个/HP卧床应在床上经常变换体位上学（避免体育活动）：2～3个月后急性体液丧失时易出现低血容量休克：烦燥、四肢湿冷、脉细速、血压下降调节细胞外液量7mmol/L（220mg/dl)一般患儿：易消化、优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管镜下血尿：RBC>5个/HP；严重少尿或循环充血：严格限水生理特点-肾功能光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变激素治疗：泼尼松首选（尤初治病例）股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等临床表现：气促、发绀、频咳、端坐呼吸、急性肺水肿及全心衰7mmol/L（220mg/dl)简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位带负电荷的蛋白自尿丢失警惕高血压脑病：观察血压1～2次/日酸性：浓茶色、烟灰水样水肿:白蛋白<25g/l临床表现非典型病例无症状性急性肾炎亚临床病例仅有镜下血尿或仅有C3降低肾外症状性急性肾炎水肿、高血压，甚至严重高血压脑病或严重循环充血尿改变轻微或尿常规检查正常有链球菌前驱感染和血C3水平明显下降具肾病表现的急性肾炎水肿和蛋白尿突出轻度高脂血症、低白蛋白血症肉眼血尿：RBC>50个/HP临床表现非典型病例17辅助检查尿沉渣镜检红细胞增多尿蛋白+-+++透明、颗粒或红细胞管型血常规检查轻度贫血血沉↑免疫学检查抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度升高血清总补体（CU50）下降C3下降辅助检查尿沉渣镜检18血清总补体（CU50）下降疗效：尿量、尿蛋白、血浆蛋白学龄前<300ml/24h浮肿消退BP正常肉眼血尿消失扩血管治疗：销普钠或酚妥拉明第三节原发性肾病综合征NephroticSyndrome,NS自限性疾病，对症治疗及护理生理特点-排尿及尿量大量蛋白尿期间：2g/kg/d，优质荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管链球菌感染灶：上呼吸道感染、皮肤感染水肿部位、有无凹陷痕迹（体重、腹围）蛋白定性：尿蛋白+++～++++常见于频繁复发，长期大剂量激素治疗患儿生理特点-排尿及尿量多于新生儿或生后3个月内起病尿少水肿时期：少盐饮食（1-2g/天），严重者食盐量60mg/kg/d低分子右旋糖苷+呋噻米具典型的四大症状：三高一低观察副作用：鼻塞、嗜睡、防直立性低血压易消化、富含维生素的高糖饮食，少量多餐辅助检查肾功能检查血尿素氮和肌酐升高内生肌酐清除率降低B超：双侧肾脏弥漫性增大血清总补体（CU50）下降辅助检查肾功能检查19治疗原则一般治疗急性期卧床休息限制水钠避免肾毒性药物感染灶治疗：青霉素7-10天对症治疗利尿：速尿、氢氯噻嗪降压：舒张压＞90mmHg时硝苯地平 舌下或口服利血平 肌注硝普钠 静脉滴注自限性疾病，对症治疗及护理治疗原则一般治疗对症治疗自限性疾病，对症治疗及护理20治疗原则对症治疗严重循环充血严格限制水钠加强利尿扩血管治疗：销普钠或酚妥拉明强心治疗治疗原则对症治疗21对症治疗急性肾功能衰竭维持水、电解质平衡透析治疗：血透、腹透高血压脑病治疗镇静降压（首选硝普钠）利尿脱水治疗原则对症治疗治疗原则22护理评估健康史病前1～3周：感染史水肿开始及持续时间、发生部位及顺序、程度目前药物治疗情况症状、体征生命体征、神志水肿部位、有无凹陷痕迹（体重、腹围）排尿情况及尿色肺部及心脏体征护理评估健康史23社会、心理因素年龄较小：卧床休息难于配合年龄较大：焦虑、紧张家长焦虑实验室检查结果护理评估社会、心理因素护理评估24体液过多，与GFR下降、水钠潴留有关活动无耐力，与水肿、血压升高有关潜在并发症：高血压脑病、严重循环充血、ARF知识缺乏护理诊断体液过多，与GFR下降、水钠潴留有关护理诊断25护理措施休息

作用原则起病两周内卧床休息浮肿消退BP正常肉眼血尿消失下床轻微活动血沉正常可上学但避免剧烈活动Addis计数正常恢复正常生活护理措施休息作用原则起病两周内卧床休息浮肿消退BP正常肉26新生女婴尿道仅长1cm低分子右旋糖苷+呋噻米一般患儿：易消化、优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食用法：可在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时选用婴儿400~500ml体液过多，与GFR下降、水钠潴留有关肾小球系膜硬化和间质病变肾功能不全肝素、华法令、潘生丁、激酶等2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；大量使用激素和免疫抑制剂：症状完全缓解半年后光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变饮食：限盐，补充维生素及矿物质，如VitD和钙剂观察副作用：恶心、呕吐、头痛、烦躁肝素：监测凝血时间及凝血酶原时间简称肾病（nephropathy），其基本病理生理变化为GBM通透性增高导致大量血浆蛋白从尿中丢失饮食护理：减轻水肿及循环充血水肿:白蛋白<25g/l解释各种治疗检查以及限制饮食的目的第三节原发性肾病综合征NephroticSyndrome,NS护理措施卧床休息：起病2周内下床轻微活动水肿消退血压正常肉眼血尿消失上学（避免体育活动）：2～3个月后肉眼血尿消失ESR恢复正常血常规检查结果恢复正常，离心尿RBC<10个/HP没有临床症状恢复正常活动（可上体育课）：Addis计数正常新生女婴尿道仅长1cm护理措施卧床休息：起病2周内27护理措施饮食护理：减轻水肿及循环充血尿少水肿时期：少盐饮食（1-2g/天），严重者食盐量60mg/kg/d氮质血症：限制蛋白质摄取（优质动物蛋白0.5g/kg）严重少尿或循环充血：严格限水易消化、富含维生素的高糖饮食，少量多餐恢复正常饮食指征尿量增加水肿消退BP正常护理措施饮食护理：减轻水肿及循环充血28长期持续大量蛋白尿水肿严重：臀部和四肢受压部位垫气垫、棉圈、气垫床甲基强的松龙（MP）冲击第二节急性肾小球肾炎链球菌感染后肾炎--A组溶血性链球菌引起的上呼吸道感染或皮肤感染后的一种免疫性复合物性肾小球肾炎定性＜100mg/m2无明显高血压、严重氮质血症、感染等肝素：监测凝血时间及凝血酶原时间随时调节滴速，每分钟不宜超过8ug/kg2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；学龄期<400ml/24h４W内尿蛋白未转阴，再延长４W是导致其他三项临床特征的基础原因新陈代谢旺盛，进水量多而膀胱小，排尿次数频繁是导致其他三项临床特征的基础原因教会家长用试纸检测尿蛋白变化激素依赖：停药或减量２W内复发，重复2次以上者4～6W 尿常规接近正常肾静脉血栓最常见：腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF链球菌感染后1-3周发病肾小管功能不够成熟水钠负荷调节能力差无尿<50ml/24h学龄前600~800ml调节细胞外液渗透浓度病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎临床特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿尽量避免或减少上呼吸道感染和皮肤感染的机会频复发或频反复：指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等警惕循环充血：观察脉搏、呼吸、血压占住院泌尿系统疾病20％，居第二位扩血管治疗：销普钠或酚妥拉明水肿部位、有无凹陷痕迹（体重、腹围）警惕高血压脑病：观察血压1～2次/日蛋白定量：24小时尿蛋白>0.少数迁延1-3年，其中多数仍可恢复急性肾功能不全：持续3-5天注意：严重水肿者避免肌内注射药物2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服4～8M Addis计数恢复正常链球菌感染后1-3周发病后果：持续高脂血症使肾小球硬化和间质纤维化导致肾功能不全病情观察每日评估水肿的情况，每日或隔日测体重一次记录24h出入量，观察尿量、尿色、尿常规每周两次警惕ARF持续少尿警惕高血压脑病：观察血压1～2次/日血压突然升高、剧烈头痛、呕吐、惊厥、失明警惕循环充血：观察脉搏、呼吸、血压心率突然增快、呼吸困难、青紫、颈静脉怒张护理措施长期持续大量蛋白尿无尿<50ml/24h病情观察护理措施29护理措施用药护理利尿观察尿量、浮肿、血压变化不良反应：水、电解质紊乱降压药硝普钠新鲜配制，避光滴注用药时严密监测血压随时调节滴速，每分钟不宜超过8ug/kg观察副作用：恶心、呕吐、头痛、烦躁利血平定时测量血压观察副作用：鼻塞、嗜睡、防直立性低血压护理措施用药护理30健康教育告诉家长预后解释各种治疗检查以及限制饮食的目的指导家长限制患儿活动的方法告诉家长出院后随访事宜说明如何预防本病锻炼尽量避免或减少上呼吸道感染和皮肤感染的机会一旦发生及早应用抗生素彻底治疗护理措施健康教育护理措施31病程及预后大多数病例的病程和预后： 病程 预后

2W 水肿消退，尿量增加，血压正常4～6W 尿常规接近正常4～8M Addis计数恢复正常 病程及预后大多数病例的病程和预后： 32病程及预后残余少量蛋白尿及镜下血尿多于6个月内消失少数迁延1-3年，其中多数仍可恢复痊愈率：90～95％ 死亡率<0.5％～2％；主要死亡原因为ARF病程及预后残余少量蛋白尿及镜下血尿33第三节原发性肾病综合征

NephroticSyndrome,NS第三节原发性肾病综合征NephroticS34概述简称肾病（nephropathy），其基本病理生理变化为GBM通透性增高导致大量血浆蛋白从尿中丢失临床特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿占住院泌尿系统疾病20％，居第二位男>女（2～4：1）发病高峰：3-5岁概述简称肾病（nephropathy），其基本病理生理变35分型原发性肾病：病因不明，90%根据临床表现、病程和实验室检查结果单纯性肾病NS四大临床特征肾炎性肾病NS四大临床特征尿检RBC>10/HP反复高血压氮质血症血清补体降低3-7yearsoldSchoolage分型原发性肾病：病因不明，90%根据临床表现、病程和实验室36继发性肾病在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现，如过敏性紫癜、SLE先天性肾病常染色体隐性遗传多于新生儿或生后3个月内起病预后差分型继发性肾病分型37原发性肾脏损害GBM通透性↑大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症病理生理原发性肾脏损害GBM通透性↑大量蛋白尿低蛋白血症病理生理38蛋白尿最基本的病理生理变化是导致其他三项临床特征的基础原因GBM静电屏障作用↓带负电荷的蛋白自尿丢失选择性蛋白尿GBM分子屏障作用↓

分子量较大的蛋白自尿丢失非选择性蛋白尿长期持续大量蛋白尿肾小球系膜硬化和间质病变肾功能不全病理生理蛋白尿GBM静电屏障作用↓GBM分子屏障作用↓长期持续大量39低蛋白血症

原因：大量血浆蛋白从肾小球滤出，经尿丢失，被肾小管重吸收并分解；蛋白的丢失超过肝脏合成的速度病理生理变化中的关键环节水肿:白蛋白<25g/l血容量降低的病例在体液丧失时易发生低血容量休克影响脂代谢病理生理低蛋白血症40低蛋白血症有效血循环量↓水肿水肿

水电解质由血管内渗入组织间隙血浆胶体渗透压↓水钠潴留肾素-血管肾张素-醛固酮系统激活病理生理低蛋白血症有效血循环量↓水肿水肿水电解质由血管内渗41高脂血症特点：主要为血清胆固醇升高且与疾病呈平行关系原因：低蛋白血症使肝脏脂质、脂蛋白合成↑、脂代谢水平↓后果：持续高脂血症使肾小球硬化和间质纤维化导致肾功能不全病理生理高脂血症病理生理42单纯性肾病具典型的四大症状：三高一低大量蛋白尿蛋白血症高度水肿高脂血症3～7岁，男孩居多起病缓慢，常以水肿为首发症状凹陷性颜面、下肢、阴囊明显随重力作用而移动临床表现单纯性肾病临床表现437mmol/L（220mg/dl)股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等第三节原发性肾病综合征NephroticSyndrome,NS用法：可在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时选用蛋白的丢失超过肝脏合成的速度疗效：尿量、尿蛋白、血浆蛋白４W内尿蛋白未转阴，再延长４W内皮细胞肿胀，系膜细胞增生光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变生理特点-排尿及尿量原因：低蛋白血症使肝脏脂质、脂蛋白合成↑、脂代谢水平↓男婴常有包茎，易有积垢链球菌感染灶：上呼吸道感染、皮肤感染自我形象紊乱与病情反复及病程长有关股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等肾素（肾素-血管紧张素-醛固酮系统）链球菌感染灶：上呼吸道感染、皮肤感染社会、心理因素占住院泌尿系统疾病20％，居第二位上学（避免体育活动）：2～3个月后皮质激素或免疫抑制剂治疗无高度水肿、低血容量及感染毋需卧床休息临床表现常有腹水或胸水皮肤发亮，白纹尿量减少，色深一般无高血压面色苍白、疲倦、厌食7mmol/L（220mg/dl)临床表现常有腹水或胸水44临床表现肾炎性肾病多见于学龄期小儿NS四大特征水肿一般不重明显血尿反复出现高血压肾功能不全（氮质血症）反复出现血清补体下降临床表现肾炎性肾病45并发症感染最常见的并发症首要的致死原因：70%疾病复发和恶化的诱因影响激素的治疗效果原因免疫功能低下皮质激素或免疫抑制剂治疗水肿液是良好的培养基蛋白质营养不良常见部位：呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜并发症感染46并发症电解质紊乱长期应用利尿剂/激素饮食限制钙随白蛋白由尿中丢失活性维生素D水平降低低钾、低钠血症低钙血症并发症电解质紊乱低钾、低钠血症低钙血症47并发症低血容量原因血清白蛋白↓致血浆胶体渗透压↓，液体至组织间隙不恰当的利尿急性体液丧失时易出现低血容量休克：烦燥、四肢湿冷、脉细速、血压下降并发症低血容量48并发症高凝状态和血栓形成原因肝合成凝血因子增加尿中丢失抗凝血酶Ⅲ高脂血症、血液粘稠肾静脉血栓最常见：腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等并发症高凝状态和血栓形成49并发症急性肾衰：少尿或无尿原因肾前性低血容量（多数）滤过系数降低（部分）肾组织严重的增生性病变（少数）生长延迟常见于频繁复发，长期大剂量激素治疗患儿并发症急性肾衰：少尿或无尿50实验室检查及辅助检查尿液检查蛋白定性：尿蛋白+++～++++蛋白定量：24小时尿蛋白>0.05-0.1g/kg管型：透明管型和颗粒管型肾炎型：红细胞实验室检查及辅助检查尿液检查51实验室检查及辅助检查血液检查血浆总蛋白及白蛋白降低：白蛋白<30g/L，A/G倒置血胆固醇：>5.7mmol/L（220mg/dl)高凝状态：血小板增多、纤维蛋白原增加ESR明显增快肾炎性肾病：CH50↓，C3↓，氮质血症病理检查：原发性肾病80%为微小病变型实验室检查及辅助检查血液检查52治疗原则一般治疗休息：严重浮肿高血压或并发感染外勿需卧床饮食：限盐，补充维生素及矿物质，如VitD和钙剂防治感染：一旦感染及时治疗对症治疗利尿消肿：水肿较重，尤其有腹水时氢氯噻嗪、螺内酯、呋塞米（速尿）；低分子右旋糖苷+呋噻米治疗原则一般治疗53治疗原则激素治疗：泼尼松首选（尤初治病例）中程疗法（6个月）2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服4W内尿蛋白转阴后巩固2W2mg/kg/d隔日晨顿服×4W每2～4W减量5～10mg至停药治疗原则激素治疗：泼尼松首选（尤初治病例）54学龄期<400ml/24h少数迁延1-3年，其中多数仍可恢复4～8M Addis计数恢复正常荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管调节细胞外液量是导致其他三项临床特征的基础原因血清总补体（CU50）下降少数迁延1-3年，其中多数仍可恢复肝素：监测凝血时间及凝血酶原时间股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状及体征：血压、腹围、体重、浮肿、有无感染解释各种治疗检查以及限制饮食的目的简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位记录24h出入量，观察尿量、尿色、尿常规每周两次饮食：限盐，补充维生素及矿物质，如VitD和钙剂荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管急性肾功能不全：持续3-5天降压：舒张压＞90mmHg时2mg/kg/d隔日晨顿服×4W饮食护理：减轻水肿及循环充血血常规检查结果恢复正常，离心尿RBC<10个/HP药物：环磷酰胺（常用）、环孢素A等长程疗法（９-12个月）2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；４W内尿蛋白未转阴，再延长４W2mg/kg/d隔日晨顿服×4W每2～4周减量2.5～5mg至停药隔日晨顿服：对下丘脑—垂体—肾上腺抑制作用最小治疗原则学龄期<400ml/24h长程疗法（９-12个月）治疗原则55治疗原则甲基强的松龙（MP）冲击适应症无明显高血压、严重氮质血症、感染等方法15～30mg/kg.＋10％GS250ml/Ivgtt2-3hqd×3d，第5d起泼尼松2-3mg/kg,隔日顿服×４W，以后逐渐减量优点：显效快，不出现肥胖等副作用V治疗原则甲基强的松龙（MP）冲击V56疗效判断激素敏感：８W内尿蛋白转阴，水肿消退激素部分敏感:８W内肿消退，尿蛋白+～++激素耐药：８W后尿蛋白仍++以上激素依赖：停药或减量２W内复发，重复2次以上者频复发或频反复：指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次

治疗原则疗效判断治疗原则57免疫抑制剂适用：难治性肾病（激素耐药或依赖；频繁复发）药物：环磷酰胺（常用）、环孢素A等用法：可在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时选用抗凝及纤溶药物疗法肝素、华法令、潘生丁、激酶等治疗原则免疫抑制剂治疗原则58护理评估健康史起病情况饮食情况水肿情况尿量多少诊断及用药护理评估健康史59症状及体征：血压、腹围、体重、浮肿、有无感染实验室结果尿蛋白定性24小时尿蛋白定量血清白蛋白，胆固醇血液高凝指标肾活检组织病理类型社会、心理因素对本病的认识程度对治疗是否有信心焦虑、依从性护理评估症状及体征：血压、腹围、体重、浮肿、有无感染护理评估60护理诊断体液过多与低蛋白血症有关营养失调与大量蛋白尿、摄入量少有关有感染的危险与抵抗力下降、激素应用有关潜在并发症 药物副作用、电解质紊乱自我形象紊乱与病情反复及病程长有关焦虑与病情反复、长期应用激素有关护理诊断体液过多与低蛋白血症有关61适当休息作用：减轻心、肾负担无高度水肿、低血容量及感染毋需卧床休息卧床应在床上经常变换体位严重水肿和高血压：需卧床休息呼吸困难：半卧位护理措施适当休息护理措施62护理措施饮食一般患儿：易消化、优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食大量蛋白尿期间：2g/kg/d，优质尿蛋白消失长期用糖皮质激素期间：多补充蛋白高脂血症：以植物性脂肪为宜明显水肿或高血压时：短期适当限盐补充维生素、微量元素护理措施饮食63护理措施加强皮肤护理皮肤（腋窝及腹股沟等处）：清洁、干燥水肿严重：臀部和四肢受压部位垫气垫、棉圈、气垫床阴囊水肿：用棉垫或吊带托起注意：严重水肿者避免肌内注射药物护理措施加强皮肤护理64护理措施预防感染解释预防感染的重要性与感染性疾病患儿分室收治加强皮肤护理、口腔护理严格执行无菌操作预防接种避免活疫苗大量使用激素和免疫抑制剂：症状完全缓解半年后护理措施预防感染65调节电解质酸碱平衡生理特点-肾功能带负电荷的蛋白自尿丢失临床特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿警惕高血压脑病：观察血压1～2次/日警惕循环充血：观察脉搏、呼吸、血压生理特点-排尿及尿量肾小球系膜硬化和间质病变肾功能不全高凝状态：血小板增多、纤维蛋白原增加感染灶治疗：青霉素7-10天自我形象紊乱与病情反复及病程长有关管型：透明管型和颗粒管型无尿<50ml/24h学龄期<400ml/24h蛋白定性：尿蛋白+++～++++病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎简称肾病（nephropathy），其基本病理生理变化为GBM通透性增高导致大量血浆蛋白从尿中丢失第三节原发性肾病综合征NephroticSyndrome,NS少数迁延1-3年，其中多数仍可恢复急性肾功能不全：持续3-5天是导致其他三项临床特征的基础原因观察药物疗效及副作用激素治疗期间疗效：尿量、尿蛋白、血浆蛋白副作用：库欣综合征、高血压、骨质疏松、消化道溃疡、易感染等利尿剂疗效：尿量副作用：电解质紊乱、低血容量休克、静脉血栓形成护理措施调节电解质酸碱平衡观察药物疗效及副作用护理措施66观察药物疗效及副作用免疫抑制剂（CTX冲击治疗）副作用：白细胞下降、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎注意：用药期间多饮水、定期查血象肝素：监测凝血时间及凝血酶原时间护理措施观察药物疗效及副作用护理措施67心理护理和健康教育关心、爱护患儿激素治疗的重要性按时按量服药出院后定期随访、复查预防感染的重要性教会家长用试纸检测尿蛋白变化护理措施心理护理和健康教育护理措施68自我形象紊乱与病情反复及病程长有关GBM分子屏障作用↓药物：环磷酰胺（常用）、环孢素A等低蛋白血症链球菌感染后1-3周发病管型：透明管型和颗粒管型具典型的四大症状：三高一低药物：环磷酰胺（常用）、环孢素A等链球菌感染后1-3周发病激素敏感：８W内尿蛋白转阴，水肿消退蛋白的丢失超过肝脏合成的速度多发生于急性溶血性链球菌感染后一般患儿：易消化、优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食生理特点-排尿及尿量血清总补体（CU50）下降股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等一旦发生及早应用抗生素彻底治疗急性体液丧失时易出现低血容量休克：烦燥、四肢湿冷、脉细速、血压下降休息：严重浮肿高血压或并发感染外勿需卧床急性体液丧失时易出现低血容量休克：烦燥、四肢湿冷、脉细速、血压下降theendTHANKSFORYOURATTENTION!!自我形象紊乱与病情反复及病程长有关theendTHAN69第二节急性肾小球肾炎AcuteGlomeruloNephritis,AGN第二节急性肾小球肾炎70概述简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位临床特点：急性起病、水肿、少尿、血尿、高血压多发生于急性溶血性链球菌感染后流行病学特征多见于5～14岁儿童男女之比约为2:1病程及预后：2个月，预后良好概述简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位71病理部位：肾小球病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变电镜：驼峰状沉积（上皮细胞下）荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管袢和系膜区）病理部位：肾小球72治疗原则一般治疗急性期卧床休息限制水钠避免肾毒性药物感染灶治疗：青霉素7-10天对症治疗利尿：速尿、氢氯噻嗪降压：舒张压＞90mmHg时硝苯地平 舌下或口服利血平 肌注硝普钠 静脉滴注自限性疾病，对症治疗及护理治疗原则一般治疗对症治疗自限性疾病，对症治疗及护理73蛋白尿最基本的病理生理变化是导致其他三项临床特征的基础原因GBM静电屏障作用↓带负电荷的蛋白自尿丢失选择性蛋白尿GBM分子屏障作用↓

分子量较大的蛋白自尿丢失非选择性蛋白尿长期持续大量蛋白尿肾小球系膜硬化和间质病变肾功能不全病理生理蛋白尿GBM静电屏障作用↓GBM分子屏障作用↓长期持续大量74临床表现常有腹水或胸水皮肤发亮，白纹尿量减少，色深一般无高血压面色苍白、疲倦、厌食临床表现常有腹水或胸水75并发症低血容量原因血清白蛋白↓致血浆胶体渗透压↓，液体至组织间隙不恰当的利尿急性体液丧失时易出现低血容量休克：烦燥、四肢湿冷、脉细速、血压下降并发症低血容量76多发生于急性溶血性链球菌感染后高脂血症：以植物性脂肪为宜血清总补体（CU50）下降自我形象紊乱与病情反复及病程长有关7mmol/L（220mg/dl)肾功能不全（氮质血症）浮肿消退BP正常肉眼血尿消失管型：透明管型和颗粒管型肾小球系膜硬化和间质病变肾功能不全链球菌感染后肾炎--A组溶血性链球菌引起的上呼吸道感染或皮肤感染后的一种免疫性复合物性肾小球肾炎大量蛋白尿期间：2g/kg/d，优质甲基强的松龙（MP）冲击轻度高脂血症、低白蛋白血症低分子右旋糖苷+呋噻米高血压：30%-80%激素依赖：停药或减量２W内复发，重复2次以上者幼儿500~600ml低分子右旋糖苷+呋噻米肾静脉血栓最常见：腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF原因：血压急剧升高致脑血管痉挛或充血扩张致脑水肿免疫抑制剂适用：难治性肾病（激素耐药或依赖；频繁复发）药物：环磷酰胺（常用）、环孢素A等用法：可在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时选用抗凝及纤溶药物疗法肝素、华法令、潘生丁、激酶等治疗原则多发生于急性溶血性链球菌感染后免疫抑制剂治疗原则77第一节小儿泌尿系统解剖生理特点第一节小儿泌尿系统解剖生理特点78解剖特点肾脏年龄愈小，肾脏相对愈大2岁以内健康小儿腹部触诊易扪及输尿管输尿管较长而弯曲管壁肌肉及弹力纤维发育不良,容易受压及扭曲导致梗阻膀胱：婴儿膀胱位置较高，耻骨联合上容易扪及尿道新生女婴尿道仅长1cm男婴常有包茎，易有积垢解剖特点肾脏79肾单位肾小体肾小管肾小球肾小囊近端小管细段远端小管曲部直部曲部直部髓襻集合管远端肾单位肾单位结构肾单位肾小体肾小管肾小球肾小囊近端小管细段远端小管曲部直部曲80生成尿液

水、代谢产物、废物保持机体内环境稳定

调节细胞外液量

调节细胞外液渗透浓度

调节电解质酸碱平衡内分泌功能

分泌激素：

肾素（肾素-血管紧张素-醛固酮系统）前列腺素族促红细胞生成素降解部分内分泌激素肾脏生理功能生成尿液肾脏生理功能81生理特点-肾功能

肾小球滤过率低过量的水分和溶质不能有效地排出肾小管功能不够成熟水钠负荷调节能力差易发生钠潴留和水肿尿浓缩功能不足入量不足易发生脱水对药物排泄功能差药物使用需慎重生理特点-肾功能肾小球滤过率低过量的水分和溶质不能有效82生理特点-尿液特点尿色及酸碱度：色淡黄，PH5-7尿渗透压和比重新生儿尿比重：1.006-1.0081岁后接近成人：1.011-1.025尿蛋白定量（-）定性＜100mg/m2尿沉渣镜检RBC<3个/HP；WBC<5个/HP；无管型12小时尿细胞计数（Addis计数）镜下血尿：RBC>5个/HP；肉眼血尿：RBC>50个/HP生理特点-尿液特点尿色及酸碱度：色淡黄，PH5-783生理特点-排尿及尿量排尿特点新陈代谢旺盛，进水量多而膀胱小，排尿次数频繁一般3岁左右小儿已能控制排尿3岁后不能控制膀胱逼尿肌收缩-不稳定膀胱生理特点-排尿及尿量排尿特点84幼儿500~600ml无明显高血压、严重氮质血症、感染等股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等饮食护理：减轻水肿及循环充血上学（避免体育活动）：2～3个月后随时调节滴速，每分钟不宜超过8ug/kg新陈代谢旺盛，进水量多而膀胱小，排尿次数频繁尿少水肿时期：少盐饮食（1-2g/天），严重者食盐量60mg/kg/d肝素：监测凝血时间及凝血酶原时间学龄前<300ml/24h蛋白定性：尿蛋白+++～++++多发生于急性溶血性链球菌感染后肾功能不全（氮质血症）调节细胞外液量一般患儿：易消化、优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位病程及预后：2个月，预后良好光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变体液过多，与GFR下降、水钠潴留有关男婴常有包茎，易有积垢生理特点-排尿及尿量无尿<50ml/24h少尿婴幼儿<200ml/24h学龄前<300ml/24h学龄期<400ml/24h尿量婴儿400~500ml幼儿500~600ml学龄前600~800ml学龄期800~1400ml幼儿500~600ml生理特点-排尿及尿量无尿<585第二节急性肾小球肾炎AcuteGlomeruloNephritis,AGN第二节急性肾小球肾炎86概述简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位临床特点：急性起病、水肿、少尿、血尿、高血压多发生于急性溶血性链球菌感染后流行病学特征多见于5～14岁儿童男女之比约为2:1病程及预后：2个月，预后良好概述简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位87链球菌感染后肾炎--A组溶血性链球菌引起的上呼吸道感染或皮肤感染后的一种免疫性复合物性肾小球肾炎上感、扁桃腺炎最常见猩红热、脓疱病病因链球菌感染后肾炎--A组溶血性链球菌引起的上呼吸道感染或皮88链球菌致肾炎菌株抗原成份诱发自身免疫形成循环免疫复合物原位免疫复合物激活补体肾小球炎症病变内皮细胞肿胀，系膜细胞增生毛细血管腔闭塞GFR↓球管失衡水钠潴留，血容量增加少尿，无尿水肿、高血压急性循环充血肾小球基底膜破坏蛋白尿血尿管型尿发病机制链球菌致肾炎菌株抗原成份诱发自身免疫形成循环免疫复合物原位免89病理部位：肾小球病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变电镜：驼峰状沉积（上皮细胞下）荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管袢和系膜区）病理部位：肾小球90临床表现链球菌感染后1-3周发病链球菌感染灶：上呼吸道感染、皮肤感染典型症状：血尿：初起症状，几乎所有病例，持续1-2周肉眼血尿：50-70%酸性：浓茶色、烟灰水样中性或弱碱性：洗肉水样镜下血尿：持续数月临床表现链球菌感染后1-3周发病91临床表现典型症状水肿：70%非凹陷性、自上而下，晨起明显可同时伴尿量减少2-3周内消退高血压：30%-80%轻度至中度增高：120～150/80～110mmHg持续1-2周临床表现典型症状92临床表现严重病例：疾病早期，2周内严重循环充血常发生于起病后1-2周内，少尿阶段易发生原因：水钠潴留，循环容量增加，静脉压增高临床表现：气促、发绀、频咳、端坐呼吸、急性肺水肿及全心衰高血压脑病原因：血压急剧升高致脑血管痉挛或充血扩张致脑水肿临床表现：头痛、呕吐、视物模糊、一过性失明、惊厥、昏迷急性肾功能不全：持续3-5天少尿、无尿氮质血症、电解质紊乱、代酸临床表现严重病例：疾病早期，2周内93肉眼血尿：RBC>50个/HP卧床应在床上经常变换体位上学（避免体育活动）：2～3个月后急性体液丧失时易出现低血容量休克：烦燥、四肢湿冷、脉细速、血压下降调节细胞外液量7mmol/L（220mg/dl)一般患儿：易消化、优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管镜下血尿：RBC>5个/HP；严重少尿或循环充血：严格限水生理特点-肾功能光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变激素治疗：泼尼松首选（尤初治病例）股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等临床表现：气促、发绀、频咳、端坐呼吸、急性肺水肿及全心衰7mmol/L（220mg/dl)简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位带负电荷的蛋白自尿丢失警惕高血压脑病：观察血压1～2次/日酸性：浓茶色、烟灰水样水肿:白蛋白<25g/l临床表现非典型病例无症状性急性肾炎亚临床病例仅有镜下血尿或仅有C3降低肾外症状性急性肾炎水肿、高血压，甚至严重高血压脑病或严重循环充血尿改变轻微或尿常规检查正常有链球菌前驱感染和血C3水平明显下降具肾病表现的急性肾炎水肿和蛋白尿突出轻度高脂血症、低白蛋白血症肉眼血尿：RBC>50个/HP临床表现非典型病例94辅助检查尿沉渣镜检红细胞增多尿蛋白+-+++透明、颗粒或红细胞管型血常规检查轻度贫血血沉↑免疫学检查抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度升高血清总补体（CU50）下降C3下降辅助检查尿沉渣镜检95血清总补体（CU50）下降疗效：尿量、尿蛋白、血浆蛋白学龄前<300ml/24h浮肿消退BP正常肉眼血尿消失扩血管治疗：销普钠或酚妥拉明第三节原发性肾病综合征NephroticSyndrome,NS自限性疾病，对症治疗及护理生理特点-排尿及尿量大量蛋白尿期间：2g/kg/d，优质荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管链球菌感染灶：上呼吸道感染、皮肤感染水肿部位、有无凹陷痕迹（体重、腹围）蛋白定性：尿蛋白+++～++++常见于频繁复发，长期大剂量激素治疗患儿生理特点-排尿及尿量多于新生儿或生后3个月内起病尿少水肿时期：少盐饮食（1-2g/天），严重者食盐量60mg/kg/d低分子右旋糖苷+呋噻米具典型的四大症状：三高一低观察副作用：鼻塞、嗜睡、防直立性低血压易消化、富含维生素的高糖饮食，少量多餐辅助检查肾功能检查血尿素氮和肌酐升高内生肌酐清除率降低B超：双侧肾脏弥漫性增大血清总补体（CU50）下降辅助检查肾功能检查96治疗原则一般治疗急性期卧床休息限制水钠避免肾毒性药物感染灶治疗：青霉素7-10天对症治疗利尿：速尿、氢氯噻嗪降压：舒张压＞90mmHg时硝苯地平 舌下或口服利血平 肌注硝普钠 静脉滴注自限性疾病，对症治疗及护理治疗原则一般治疗对症治疗自限性疾病，对症治疗及护理97治疗原则对症治疗严重循环充血严格限制水钠加强利尿扩血管治疗：销普钠或酚妥拉明强心治疗治疗原则对症治疗98对症治疗急性肾功能衰竭维持水、电解质平衡透析治疗：血透、腹透高血压脑病治疗镇静降压（首选硝普钠）利尿脱水治疗原则对症治疗治疗原则99护理评估健康史病前1～3周：感染史水肿开始及持续时间、发生部位及顺序、程度目前药物治疗情况症状、体征生命体征、神志水肿部位、有无凹陷痕迹（体重、腹围）排尿情况及尿色肺部及心脏体征护理评估健康史100社会、心理因素年龄较小：卧床休息难于配合年龄较大：焦虑、紧张家长焦虑实验室检查结果护理评估社会、心理因素护理评估101体液过多，与GFR下降、水钠潴留有关活动无耐力，与水肿、血压升高有关潜在并发症：高血压脑病、严重循环充血、ARF知识缺乏护理诊断体液过多，与GFR下降、水钠潴留有关护理诊断102护理措施休息

作用原则起病两周内卧床休息浮肿消退BP正常肉眼血尿消失下床轻微活动血沉正常可上学但避免剧烈活动Addis计数正常恢复正常生活护理措施休息作用原则起病两周内卧床休息浮肿消退BP正常肉103新生女婴尿道仅长1cm低分子右旋糖苷+呋噻米一般患儿：易消化、优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食用法：可在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时选用婴儿400~500ml体液过多，与GFR下降、水钠潴留有关肾小球系膜硬化和间质病变肾功能不全肝素、华法令、潘生丁、激酶等2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；大量使用激素和免疫抑制剂：症状完全缓解半年后光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变饮食：限盐，补充维生素及矿物质，如VitD和钙剂观察副作用：恶心、呕吐、头痛、烦躁肝素：监测凝血时间及凝血酶原时间简称肾病（nephropathy），其基本病理生理变化为GBM通透性增高导致大量血浆蛋白从尿中丢失饮食护理：减轻水肿及循环充血水肿:白蛋白<25g/l解释各种治疗检查以及限制饮食的目的第三节原发性肾病综合征NephroticSyndrome,NS护理措施卧床休息：起病2周内下床轻微活动水肿消退血压正常肉眼血尿消失上学（避免体育活动）：2～3个月后肉眼血尿消失ESR恢复正常血常规检查结果恢复正常，离心尿RBC<10个/HP没有临床症状恢复正常活动（可上体育课）：Addis计数正常新生女婴尿道仅长1cm护理措施卧床休息：起病2周内104护理措施饮食护理：减轻水肿及循环充血尿少水肿时期：少盐饮食（1-2g/天），严重者食盐量60mg/kg/d氮质血症：限制蛋白质摄取（优质动物蛋白0.5g/kg）严重少尿或循环充血：严格限水易消化、富含维生素的高糖饮食，少量多餐恢复正常饮食指征尿量增加水肿消退BP正常护理措施饮食护理：减轻水肿及循环充血105长期持续大量蛋白尿水肿严重：臀部和四肢受压部位垫气垫、棉圈、气垫床甲基强的松龙（MP）冲击第二节急性肾小球肾炎链球菌感染后肾炎--A组溶血性链球菌引起的上呼吸道感染或皮肤感染后的一种免疫性复合物性肾小球肾炎定性＜100mg/m2无明显高血压、严重氮质血症、感染等肝素：监测凝血时间及凝血酶原时间随时调节滴速，每分钟不宜超过8ug/kg2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；学龄期<400ml/24h４W内尿蛋白未转阴，再延长４W是导致其他三项临床特征的基础原因新陈代谢旺盛，进水量多而膀胱小，排尿次数频繁是导致其他三项临床特征的基础原因教会家长用试纸检测尿蛋白变化激素依赖：停药或减量２W内复发，重复2次以上者4～6W 尿常规接近正常肾静脉血栓最常见：腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF链球菌感染后1-3周发病肾小管功能不够成熟水钠负荷调节能力差无尿<50ml/24h学龄前600~800ml调节细胞外液渗透浓度病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎临床特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿尽量避免或减少上呼吸道感染和皮肤感染的机会频复发或频反复：指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等警惕循环充血：观察脉搏、呼吸、血压占住院泌尿系统疾病20％，居第二位扩血管治疗：销普钠或酚妥拉明水肿部位、有无凹陷痕迹（体重、腹围）警惕高血压脑病：观察血压1～2次/日蛋白定量：24小时尿蛋白>0.少数迁延1-3年，其中多数仍可恢复急性肾功能不全：持续3-5天注意：严重水肿者避免肌内注射药物2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服4～8M Addis计数恢复正常链球菌感染后1-3周发病后果：持续高脂血症使肾小球硬化和间质纤维化导致肾功能不全病情观察每日评估水肿的情况，每日或隔日测体重一次记录24h出入量，观察尿量、尿色、尿常规每周两次警惕ARF持续少尿警惕高血压脑病：观察血压1～2次/日血压突然升高、剧烈头痛、呕吐、惊厥、失明警惕循环充血：观察脉搏、呼吸、血压心率突然增快、呼吸困难、青紫、颈静脉怒张护理措施长期持续大量蛋白尿无尿<50ml/24h病情观察护理措施106护理措施用药护理利尿观察尿量、浮肿、血压变化不良反应：水、电解质紊乱降压药硝普钠新鲜配制，避光滴注用药时严密监测血压随时调节滴速，每分钟不宜超过8ug/kg观察副作用：恶心、呕吐、头痛、烦躁利血平定时测量血压观察副作用：鼻塞、嗜睡、防直立性低血压护理措施用药护理107健康教育告诉家长预后解释各种治疗检查以及限制饮食的目的指导家长限制患儿活动的方法告诉家长出院后随访事宜说明如何预防本病锻炼尽量避免或减少上呼吸道感染和皮肤感染的机会一旦发生及早应用抗生素彻底治疗护理措施健康教育护理措施108病程及预后大多数病例的病程和预后： 病程 预后

2W 水肿消退，尿量增加，血压正常4～6W 尿常规接近正常4～8M Addis计数恢复正常 病程及预后大多数病例的病程和预后： 109病程及预后残余少量蛋白尿及镜下血尿多于6个月内消失少数迁延1-3年，其中多数仍可恢复痊愈率：90～95％ 死亡率<0.5％～2％；主要死亡原因为ARF病程及预后残余少量蛋白尿及镜下血尿110第三节原发性肾病综合征

NephroticSyndrome,NS第三节原发性肾病综合征NephroticS111概述简称肾病（nephropathy），其基本病理生理变化为GBM通透性增高导致大量血浆蛋白从尿中丢失临床特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿占住院泌尿系统疾病20％，居第二位男>女（2～4：1）发病高峰：3-5岁概述简称肾病（nephropathy），其基本病理生理变112分型原发性肾病：病因不明，90%根据临床表现、病程和实验室检查结果单纯性肾病NS四大临床特征肾炎性肾病NS四大临床特征尿检RBC>10/HP反复高血压氮质血症血清补体降低3-7yearsoldSchoolage分型原发性肾病：病因不明，90%根据临床表现、病程和实验室113继发性肾病在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现，如过敏性紫癜、SLE先天性肾病常染色体隐性遗传多于新生儿或生后3个月内起病预后差分型继发性肾病分型114原发性肾脏损害GBM通透性↑大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症病理生理原发性肾脏损害GBM通透性↑大量蛋白尿低蛋白血症病理生理115蛋白尿最基本的病理生理变化是导致其他三项临床特征的基础原因GBM静电屏障作用↓带负电荷的蛋白自尿丢失选择性蛋白尿GBM分子屏障作用↓

分子量较大的蛋白自尿丢失非选择性蛋白尿长期持续大量蛋白尿肾小球系膜硬化和间质病变肾功能不全病理生理蛋白尿GBM静电屏障作用↓GBM分子屏障作用↓长期持续大量116低蛋白血症

原因：大量血浆蛋白从肾小球滤出，经尿丢失，被肾小管重吸收并分解；蛋白的丢失超过肝脏合成的速度病理生理变化中的关键环节水肿:白蛋白<25g/l血容量降低的病例在体液丧失时易发生低血容量休克影响脂代谢病理生理低蛋白血症117低蛋白血症有效血循环量↓水肿水肿

水电解质由血管内渗入组织间隙血浆胶体渗透压↓水钠潴留肾素-血管肾张素-醛固酮系统激活病理生理低蛋白血症有效血循环量↓水肿水肿水电解质由血管内渗118高脂血症特点：主要为血清胆固醇升高且与疾病呈平行关系原因：低蛋白血症使肝脏脂质、脂蛋白合成↑、脂代谢水平↓后果：持续高脂血症使肾小球硬化和间质纤维化导致肾功能不全病理生理高脂血症病理生理119单纯性肾病具典型的四大症状：三高一低大量蛋白尿蛋白血症高度水肿高脂血症3～7岁，男孩居多起病缓慢，常以水肿为首发症状凹陷性颜面、下肢、阴囊明显随重力作用而移动临床表现单纯性肾病临床表现1207mmol/L（220mg/dl)股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等第三节原发性肾病综合征NephroticSyndrome,NS用法：可在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时选用蛋白的丢失超过肝脏合成的速度疗效：尿量、尿蛋白、血浆蛋白４W内尿蛋白未转阴，再延长４W内皮细胞肿胀，系膜细胞增生光镜：程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变生理特点-排尿及尿量原因：低蛋白血症使肝脏脂质、脂蛋白合成↑、脂代谢水平↓男婴常有包茎，易有积垢链球菌感染灶：上呼吸道感染、皮肤感染自我形象紊乱与病情反复及病程长有关股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等肾素（肾素-血管紧张素-醛固酮系统）链球菌感染灶：上呼吸道感染、皮肤感染社会、心理因素占住院泌尿系统疾病20％，居第二位上学（避免体育活动）：2～3个月后皮质激素或免疫抑制剂治疗无高度水肿、低血容量及感染毋需卧床休息临床表现常有腹水或胸水皮肤发亮，白纹尿量减少，色深一般无高血压面色苍白、疲倦、厌食7mmol/L（220mg/dl)临床表现常有腹水或胸水121临床表现肾炎性肾病多见于学龄期小儿NS四大特征水肿一般不重明显血尿反复出现高血压肾功能不全（氮质血症）反复出现血清补体下降临床表现肾炎性肾病122并发症感染最常见的并发症首要的致死原因：70%疾病复发和恶化的诱因影响激素的治疗效果原因免疫功能低下皮质激素或免疫抑制剂治疗水肿液是良好的培养基蛋白质营养不良常见部位：呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜并发症感染123并发症电解质紊乱长期应用利尿剂/激素饮食限制钙随白蛋白由尿中丢失活性维生素D水平降低低钾、低钠血症低钙血症并发症电解质紊乱低钾、低钠血症低钙血症124并发症低血容量原因血清白蛋白↓致血浆胶体渗透压↓，液体至组织间隙不恰当的利尿急性体液丧失时易出现低血容量休克：烦燥、四肢湿冷、脉细速、血压下降并发症低血容量125并发症高凝状态和血栓形成原因肝合成凝血因子增加尿中丢失抗凝血酶Ⅲ高脂血症、血液粘稠肾静脉血栓最常见：腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等并发症高凝状态和血栓形成126并发症急性肾衰：少尿或无尿原因肾前性低血容量（多数）滤过系数降低（部分）肾组织严重的增生性病变（少数）生长延迟常见于频繁复发，长期大剂量激素治疗患儿并发症急性肾衰：少尿或无尿127实验室检查及辅助检查尿液检查蛋白定性：尿蛋白+++～++++蛋白定量：24小时尿蛋白>0.05-0.1g/kg管型：透明管型和颗粒管型肾炎型：红细胞实验室检查及辅助检查尿液检查128实验室检查及辅助检查血液检查血浆总蛋白及白蛋白降低：白蛋白<30g/L，A/G倒置血胆固醇：>5.7mmol/L（220mg/dl)高凝状态：血小板增多、纤维蛋白原增加ESR明显增快肾炎性肾病：CH50↓，C3↓，氮质血症病理检查：原发性肾病80%为微小病变型实验室检查及辅助检查血液检查129治疗原则一般治疗休息：严重浮肿高血压或并发感染外勿需卧床饮食：限盐，补充维生素及矿物质，如VitD和钙剂防治感染：一旦感染及时治疗对症治疗利尿消肿：水肿较重，尤其有腹水时氢氯噻嗪、螺内酯、呋塞米（速尿）；低分子右旋糖苷+呋噻米治疗原则一般治疗130治疗原则激素治疗：泼尼松首选（尤初治病例）中程疗法（6个月）2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服4W内尿蛋白转阴后巩固2W2mg/kg/d隔日晨顿服×4W每2～4W减量5～10mg至停药治疗原则激素治疗：泼尼松首选（尤初治病例）131学龄期<400ml/24h少数迁延1-3年，其中多数仍可恢复4～8M Addis计数恢复正常荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管调节细胞外液量是导致其他三项临床特征的基础原因血清总补体（CU50）下降少数迁延1-3年，其中多数仍可恢复肝素：监测凝血时间及凝血酶原时间股动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状及体征：血压、腹围、体重、浮肿、有无感染解释各种治疗检查以及限制饮食的目的简称急性肾炎，占小儿泌尿系统疾病的第1位记录24h出入量，观察尿量、尿色、尿常规每周两次饮食：限盐，补充维生素及矿物质，如VitD和钙剂荧光镜：C3和IgG沉积（毛细血管急性肾功能不全：持续3-5天降压：舒张压＞90mmHg时2mg/kg/d隔日晨顿服×4W饮食护理：减轻水肿及循环充血血常规检查结果恢复正常，离心尿RBC<10个/HP药物：环磷酰胺（常用）、环孢素A等长程疗法（９-12个月）2mg/kg/d，<60mg/d，分3～4次口服；４W内尿蛋白未转阴，再延长４W2mg/kg/d隔日晨顿服×4W每2～4周减量2.5～5mg至停药隔日晨顿服：对下丘脑—垂体—肾上腺抑制作用最小治疗原则学龄期<400ml/24h长程疗法（９-12个月）治疗原则132治疗原则甲基强的松龙（MP）冲击适应症无明显高血压、严重氮质血症、感染等方法15～30mg/kg.＋10％GS250ml/Ivgtt2-3hqd×3d，第5d起泼尼松2-3mg/kg,隔日顿服×４W，以后逐渐减量优点：显效快，不出现肥胖等副作用V治疗原则甲基强的松龙（MP）冲击V133疗效判断激素敏感：８W内尿蛋白转阴，水肿消退激素部分敏感:８W内肿消退，尿蛋白+～++激素耐药：８W后尿蛋白仍++以上激素依赖：停药或减量２W内复发，重复2次以上者频复发或频反复：指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次

治疗原则疗效判断治疗原则134免疫抑制剂适用：难治性肾病（激素耐药或依赖；频繁复发）药物：环磷酰胺（常用）、环孢素A等用法：可在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时选用抗凝及纤溶药物疗法肝素、华法令、潘生丁、激酶等治疗原则免疫抑制剂治疗原则135护理评估健康史起病情况饮食情况水肿情况尿量多少诊断及用药护理评估健康史136症状及体征：血压、腹围、体重、浮肿、有无感染实验室结果尿蛋白定性24小时尿蛋白定量血清白蛋白，胆固醇血液高凝指标肾活检组织病理类型社会、心理因素对本病的认识程度对治疗是否有信心焦虑、依从性护理评估症状及体征：血压、腹围、体重、浮肿、有无感染护理评估137护理诊断体液过多与低蛋白血症有关营养失调与大量蛋白尿、摄入量少有关有感染的危险与抵抗力下降、激素应用有关潜在并发症 药物副作用、电解质紊乱自我形象紊乱与病情反复及病程长有关焦虑与病情反复、长期应用激素有关护理诊断体液过多与低蛋白血症有关138适当休息作用：减轻心、肾负担无高度水肿、低血容量及感染毋需卧床休息卧床应在床上经常变换体位严重水肿和高血压：需卧床休息呼吸困难：半卧位护理措施适当休息护理措施139护理措施饮食一般患儿：易消化、优质蛋白、少量脂肪、足量碳水