血液系统疾病再生障碍性贫血案例阐述课件

血液系统疾病概述

三河市中医院王凤林血液系统疾病概述

三河市中医院1再生障碍性贫血病例分析再生障碍性贫血2患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。血常规2.63×1091.46×1012584×1090.4%骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋巴细胞相对增多；全片未见巨核细胞，血小板少见。活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗出。患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、乏力两3发病原因●物理因素；射线●化学因素；含苯环的化学物质：鞋、箱包、装修药物：氯霉素、苯巴比妥类、抗结核药物等等●病毒感染；肝炎病毒：包括乙肝，丙肝等

4发病机制“种子土壤虫子”学说‘种子’原发，继发造血干细胞的缺陷‘土壤’造血微环境异常‘虫子’免疫异常，外周血和骨髓淋巴细胞比例增高发病机制5临床表现●贫血●出血●发热

临床表现6诊断标准（国内）1，全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。2,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多，（有条件做活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。3，能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如,免疫系统疾病。诊断标准（国内）7根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型急性再障（亦称重型再障I型)诊断标准1，临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。2，血像：（1）下降速度快；（2）<1%,绝对值<15×109。（3）中性粒细胞绝对值0.5×109/。（4）血小板<20×109.3，:多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多；根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型8慢性再障（包括非重再和重再װ型)1,临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻；2，血象：下降较慢，网织红中性粒及血小板减低，但达不到急再的程度。3，：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞增多。4，病程中如病情恶化，临床，血象及骨髓象与急性再障相同，则称重再װ型。慢性再障（包括非重再和重再װ型)9治疗一，支持治疗1，贫血时根据病人情况输血，一般<60给予浓缩红细胞输注2，出血严重时给予血小板输注，<5×109或有严重的出血趋势时可给预防性血小板输注。3，有发热感染征象者积极给予抗感染治疗，并可给予丙球支持治疗，白细胞过低可用粒细胞集落刺激因子。治疗10二，雄激素雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较好，常用的药物，丙睾，十一酸睾酮针；康力龙，安雄，十一酸睾酮等等注意事项，这些药物对肝脏有损害，用此类药物的同时要加保肝药物，如，肝泰乐，叶绿素铜钠，易善复二，雄激素11三，免疫抑制剂1，抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白。价格昂贵，一般用于重再2，环孢素，新山地明，田可，副作用：牙龈增生，多毛，肝损害四，新出来的药物左旋咪唑片，25-50次，心得安，10次，

三，免疫抑制剂12五，骨髓移植

五，骨髓移植13六，中医中药诊断，髓劳分型肾阴虚肾阳虚阴阳两虚常用的一些中药：党参，人参，太子参，黄芪，补骨脂，仙鹤草，旱莲草，阿胶，等等成药：参麦，生脉注射液，六，中医中药诊断，髓劳14定义再障是一组由于化学，物理，生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血细胞减少为特征的疾病。定义再障是一组由于化学，物理，生物因素及不明原因引起15病历分析刘千尧，女，19岁，主因面黄，乏力2月加重1周于2010年4月15日入院既往，易患感冒，与2009.12感冒后输注阿奇，菌必治出现黄疸。天津市第一中心医院诊断为“急性肝损”血常规：3.7×1091.1×1012371.5%病历分析刘千尧，女，19岁，主因面黄，乏力2月加重1周于2016:增生活跃，31%31%1.0:1粒系比例减低，以晚期细胞多见红系增生，成熟红细胞大小不一淋巴细胞比例相对增高，全片未见巨核细胞，血小板少见骨髓小粒细胞面积35%，以非造血细胞为主。:增生活跃，31%31%1.0:117当时诊断三系减少待查再生障碍性贫血？急性白血病？免疫性全血细胞减少？当时诊断三系减少待查18分析●患者挑食，是否为叶酸，B12缺乏大细胞性贫血，且有一些特殊的临床表现，如，舌质，四肢末端●免疫性全血细胞减少最常见的，常合并其他系统的改变，如关节，皮肤，肾脏●溶血性贫血，网织红升高，尿色深，黄尿结论：偏重再障分析●患者挑食，是否为叶酸，B12缺乏19急性白血病急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞大量增值并浸润个个器官，组织，正常的造血受抑制分为急性髓系和急性淋巴细胞白血病急性白血病急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓20急性髓系白血病M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6急性红白血病M7急性巨核细胞白血病M0急性髓细胞微分化急性髓系白血病M1急性粒细胞白血病未分化型21急性淋巴细胞白血病小细胞型大细胞型淋巴瘤急性淋巴细胞白血病小细胞型22治疗支持治疗化疗急性髓系白血病除急性早幼粒细胞白血病，等急性淋巴细胞白血病等

治疗支持治疗23病例1吕玉琢，女，49岁，于2010年5月6日主因皮肤瘀斑2月，间断发热1月，鼻出血6天入院血常规：1.25×1091.80×10125910×109骨髓象：增生活跃，95%3%31.67:1粒系极为增多，异常早幼粒细胞占93%；红系减少；淋巴减少；全片未见巨核细胞，血小板少见诊断：M3a病例1吕玉琢，女，49岁，于2010年5月6日主因皮肤瘀斑224病例2曲凯欣，女，12岁，于2010.5.2主因发热，牙痛1周入院。既往体健阳性体征：肝肋下3脾肋下5血常规：154×10910520×109骨髓象：增生极度活跃，单核细胞明显增多，原幼单占59%诊断，M4病例2曲凯欣，女，12岁，于2010.5.2主因发热，牙痛125特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（)现在国际工作组提出将定义为免疫性血小板减少，以强调其免疫发病机制发病机制：由于各种原因机体产生了抗血小板抗体，而致血小板破坏过多特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（)现在国26症状出血以皮肤黏膜出血为主:口腔，牙龈，鼻，胃肠道，子宫症状出血27的诊断多次检查血小板减少，低于100×109;脾脏不大或轻度肿大骨髓检查：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍；具备下列5项中的任何一项：糖皮质激素治疗有效；切脾有效；增高；血小板寿命缩短；3增高除外继发性血小板减少症的诊断多次检查血小板减少，低于100×109;28治疗糖皮质激素：地塞米松10-15,或甲基强的松龙10-30,或氢化可的松400.静点35注意激素的副作用：血糖，骨质疏松，应激性出血等一定要降阶梯，逐渐减量，先快后慢，整个疗程6个月左右治疗糖皮质激素：地塞米松10-15,或甲基强的29大剂量丙种球蛋白：0.4,连用5天。血小板上升快，常用于要手术或分娩者，以尽快提升血小板血小板成分输注血浆置换达那唑免疫抑制剂：切脾对患有胃病史，应查幽门螺杆菌（），若阳性给予抗治疗美罗华20单抗大剂量丙种球蛋白：0.4,连用5天。血小板上升快，常用于要手30骨髓增生性疾病包括以下几类：慢性粒细胞性白血病真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化症骨髓增生性疾病31真性红细胞增多症真性红细胞增多症是一种单克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病真性红细胞增多症真性红细胞增多症是一种单克隆性红细胞增多为主32临床表现(1)发病多为中年或老年，男性多于女性(2)高粘血质的表现：头晕，乏力，耳鸣眼花，健忘，肢体麻木与刺痛（神经系统）；皮肤黏膜显著红紫(3)高血压，越50%；（4）血栓形成和梗死（5）消化道溃疡，皮肤瘙痒临床表现(1)发病多为中年或老年，男性多于女性33诊断标准1，临床有多血质表现：皮肤，黏膜呈绛红色，尤以两颊，口唇，眼睑，手掌等处为著；脾肿大；高血压，或在病程中有过血栓形成诊断标准1，临床有多血质表现：342，实验室检查（1）血象，多次≥180(男）或≥170（女）≥6.5×1012（男）或≥6.0×1012（2）红细胞容量绝对值增加（3）血细胞比容增高，男性≥0.54女性≥0.50（4）无感染及其他原因引起多次>11×109（5）多次>300×109（6）骨髓象显示，增生明显活跃或活跃，粒红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为主.2，实验室检查35能除外继发性红细胞增多症：如高原型红细胞增多症；慢性肺疾病引起的红细胞增多；先天性心脏病，特别是F4；肾脏本身疾病引起的红细胞增多，肾囊肿，肾盂积水，肾动脉狭窄，肾移植后，肾上腺样瘤等等能除外继发性红细胞增多症：36能除外相对性红细胞增多症，如，大量出汗，严重呕吐，腹泻，休克等原因引起的暂时性红细胞增多能除外相对性红细胞增多症，37治疗放血治疗静脉放血治疗是一种简单而且比较安全的治疗方法。200-400次，一周两次，，对年老，或心脏有疾病的可以一周一次。直至在6.0×1012治疗放血治疗38化疗羟基脲15-20烷化剂高三尖杉酯碱干扰素

化疗39原发性血小板增多症也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病，其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常大临床表现：主要是出血和血栓形成；脾肿大原发性血小板增多症也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性40实验室检查>1000×109血片中血小板成堆，有巨大血小板骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多，体大，胞浆丰富白细胞计数和中性粒细胞计数增加血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低除外继发性血小板增多症实验室检查>1000×10941治疗化疗：基本同真红干扰素血小板单采抗凝抗栓治疗治疗化疗：基本同真红42病例马秀兰，女，74岁，主因面黄乏力2个月伴腹痛4天于2010.4.21入院患者近2个月无明显诱因出现面黄乏力，无发热，骨痛，间断有皮肤瘀斑，自觉逐渐消瘦但未称体重，4天钱出现腹痛，在当地医院诊断阑尾炎，2次差血常规均发现明显升高，为确诊住院血常规：12.91×109921729×109骨髓：增生活跃，粒系增生；红系减低；淋巴细胞无明显增减；巨核细胞不少，血小板大片可见诊断：原发性血小板增多症病例43贫血贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白【】的浓度、红细胞【】的计数或红细胞的压积【】低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血本身并非是一种疾病的诊断。贫血贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白【】的浓度、红细胞【】44贫血的标准一般认为在平原地区成年男性及成年女性分别是：＜120ｇ／Ｌ。ＲＢＣ＜４．５ｘ１０１２／Ｌ。＜１１０ｇ／Ｌ。ＲＢＣ＜４．０ｘ１０１２／Ｌ。及／或ＨＣＴ＜３７％。可诊断贫血其中Ｈｂ浓度低于正常最为重要贫血的标准一般认为在平原地区成年男性及成年女性分别是：45贫血的程度根据血红蛋白浓度分为４级１轻度Ｈｂ＞９１ｇ／Ｌ－－正常２中度Ｈｂ＞６１ｇ／Ｌ－－９０ｇ／Ｌ３重度Ｈｂ＞３１ｇ／Ｌ－－６０ｇ／Ｌ４极度Ｈｂ＜３０ｇ／Ｌ此对临床有重要意义贫血的程度根据血红蛋白浓度分为４级46贫血的分类１根据红细胞形态特点分类（１）大细胞性贫血，（２）小细胞低色素贫血，（３）正常细胞性贫血。２根据病因和发病机制分类（１）红细胞生成减少，（２）红细胞破坏过多，（３）失血。贫血的分类１根据红细胞形态特点分类47贫血的细胞形态学分类主要是根据ＲＢＣ平均体积【ＭＣＶ】及ＲＢＣ平均Ｈｂ浓度【ＭＣＨＣ】分为三类１大细胞性贫血ＭＣＶ＞１００ｆＬ，此多为正常色素型，多见于巨幼贫，溶贫，肝病，甲减等。２正常细胞性贫血ＭＣＶ＝８５－－１００ｆＬ，ＭＣＨＣ＝３１－－３５％。此多为正常色素型，少数可有低色素型，多见于ＡＡ，溶贫，急性失血，脾亢，慢性肾衰等。３小细胞低色素ＭＣＶ＜８５ｆＬ，ＭＣＨＣ＜３０％。此多为缺铁贫，铁粒幼等。贫血的细胞形态学分类主要是根据ＲＢＣ平均体积【ＭＣＶ】及ＲＢ48贫血的病因学分类１红细胞生成减少（１）骨髓干细胞损失或异常：ＡＡ，纯红ＡＡ，ＭＤＳ，等。（２）ＢＭ被异常组织侵害：ＡＬ，ＢＭ瘤，恶组，转移瘤骨髓纤维化等。（３）细胞成熟障碍：ＤＮＡ合成障碍，Ｈｂ合成障碍，缺铁贫，铁粒幼，珠蛋白生成障碍性贫血等。贫血的病因学分类１红细胞生成减少49贫血的病因学分类２ＲＢＣ破坏过多（１）内在缺陷：红细胞膜异常，如遗传球、。Hｂ异：病。朴啉代谢异常：遗传性生成扑啉病。（2）外因素：免疫性溶血性贫血，机械性溶血性贫血。（3）失血：急性、慢性失血。贫血的病因学分类２ＲＢＣ破坏过多50贫血的临床表现贫血的临床表现从各个系统分析1神经系统2皮肤黏膜3呼吸系统4循环系统5消化系统6泌尿系统7内分泌系统8生殖系统9免疫系统10造血系统贫血的临床表现贫血的临床表现从各个系统分析51小细胞低色素性缺铁贫诊断治疗小细胞低色素性缺铁贫诊断52大细胞性贫血巨幼贫诊断叶酸，B12的测定治疗大细胞性贫血巨幼贫53溶血性贫血诊断，网织红，溶血试验治疗提醒，血细胞输注溶血性贫血诊断，网织红，溶血试验54

谢谢！！谢谢！！55血液系统疾病概述

三河市中医院王凤林血液系统疾病概述

三河市中医院56再生障碍性贫血病例分析再生障碍性贫血57患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。血常规2.63×1091.46×1012584×1090.4%骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋巴细胞相对增多；全片未见巨核细胞，血小板少见。活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗出。患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、乏力两58发病原因●物理因素；射线●化学因素；含苯环的化学物质：鞋、箱包、装修药物：氯霉素、苯巴比妥类、抗结核药物等等●病毒感染；肝炎病毒：包括乙肝，丙肝等

59发病机制“种子土壤虫子”学说‘种子’原发，继发造血干细胞的缺陷‘土壤’造血微环境异常‘虫子’免疫异常，外周血和骨髓淋巴细胞比例增高发病机制60临床表现●贫血●出血●发热

临床表现61诊断标准（国内）1，全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。2,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多，（有条件做活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。3，能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如,免疫系统疾病。诊断标准（国内）62根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型急性再障（亦称重型再障I型)诊断标准1，临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。2，血像：（1）下降速度快；（2）<1%,绝对值<15×109。（3）中性粒细胞绝对值0.5×109/。（4）血小板<20×109.3，:多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多；根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型63慢性再障（包括非重再和重再װ型)1,临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻；2，血象：下降较慢，网织红中性粒及血小板减低，但达不到急再的程度。3，：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞增多。4，病程中如病情恶化，临床，血象及骨髓象与急性再障相同，则称重再װ型。慢性再障（包括非重再和重再װ型)64治疗一，支持治疗1，贫血时根据病人情况输血，一般<60给予浓缩红细胞输注2，出血严重时给予血小板输注，<5×109或有严重的出血趋势时可给预防性血小板输注。3，有发热感染征象者积极给予抗感染治疗，并可给予丙球支持治疗，白细胞过低可用粒细胞集落刺激因子。治疗65二，雄激素雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较好，常用的药物，丙睾，十一酸睾酮针；康力龙，安雄，十一酸睾酮等等注意事项，这些药物对肝脏有损害，用此类药物的同时要加保肝药物，如，肝泰乐，叶绿素铜钠，易善复二，雄激素66三，免疫抑制剂1，抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白。价格昂贵，一般用于重再2，环孢素，新山地明，田可，副作用：牙龈增生，多毛，肝损害四，新出来的药物左旋咪唑片，25-50次，心得安，10次，

三，免疫抑制剂67五，骨髓移植

五，骨髓移植68六，中医中药诊断，髓劳分型肾阴虚肾阳虚阴阳两虚常用的一些中药：党参，人参，太子参，黄芪，补骨脂，仙鹤草，旱莲草，阿胶，等等成药：参麦，生脉注射液，六，中医中药诊断，髓劳69定义再障是一组由于化学，物理，生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血细胞减少为特征的疾病。定义再障是一组由于化学，物理，生物因素及不明原因引起70病历分析刘千尧，女，19岁，主因面黄，乏力2月加重1周于2010年4月15日入院既往，易患感冒，与2009.12感冒后输注阿奇，菌必治出现黄疸。天津市第一中心医院诊断为“急性肝损”血常规：3.7×1091.1×1012371.5%病历分析刘千尧，女，19岁，主因面黄，乏力2月加重1周于2071:增生活跃，31%31%1.0:1粒系比例减低，以晚期细胞多见红系增生，成熟红细胞大小不一淋巴细胞比例相对增高，全片未见巨核细胞，血小板少见骨髓小粒细胞面积35%，以非造血细胞为主。:增生活跃，31%31%1.0:172当时诊断三系减少待查再生障碍性贫血？急性白血病？免疫性全血细胞减少？当时诊断三系减少待查73分析●患者挑食，是否为叶酸，B12缺乏大细胞性贫血，且有一些特殊的临床表现，如，舌质，四肢末端●免疫性全血细胞减少最常见的，常合并其他系统的改变，如关节，皮肤，肾脏●溶血性贫血，网织红升高，尿色深，黄尿结论：偏重再障分析●患者挑食，是否为叶酸，B12缺乏74急性白血病急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞大量增值并浸润个个器官，组织，正常的造血受抑制分为急性髓系和急性淋巴细胞白血病急性白血病急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓75急性髓系白血病M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6急性红白血病M7急性巨核细胞白血病M0急性髓细胞微分化急性髓系白血病M1急性粒细胞白血病未分化型76急性淋巴细胞白血病小细胞型大细胞型淋巴瘤急性淋巴细胞白血病小细胞型77治疗支持治疗化疗急性髓系白血病除急性早幼粒细胞白血病，等急性淋巴细胞白血病等

治疗支持治疗78病例1吕玉琢，女，49岁，于2010年5月6日主因皮肤瘀斑2月，间断发热1月，鼻出血6天入院血常规：1.25×1091.80×10125910×109骨髓象：增生活跃，95%3%31.67:1粒系极为增多，异常早幼粒细胞占93%；红系减少；淋巴减少；全片未见巨核细胞，血小板少见诊断：M3a病例1吕玉琢，女，49岁，于2010年5月6日主因皮肤瘀斑279病例2曲凯欣，女，12岁，于2010.5.2主因发热，牙痛1周入院。既往体健阳性体征：肝肋下3脾肋下5血常规：154×10910520×109骨髓象：增生极度活跃，单核细胞明显增多，原幼单占59%诊断，M4病例2曲凯欣，女，12岁，于2010.5.2主因发热，牙痛180特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（)现在国际工作组提出将定义为免疫性血小板减少，以强调其免疫发病机制发病机制：由于各种原因机体产生了抗血小板抗体，而致血小板破坏过多特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（)现在国81症状出血以皮肤黏膜出血为主:口腔，牙龈，鼻，胃肠道，子宫症状出血82的诊断多次检查血小板减少，低于100×109;脾脏不大或轻度肿大骨髓检查：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍；具备下列5项中的任何一项：糖皮质激素治疗有效；切脾有效；增高；血小板寿命缩短；3增高除外继发性血小板减少症的诊断多次检查血小板减少，低于100×109;83治疗糖皮质激素：地塞米松10-15,或甲基强的松龙10-30,或氢化可的松400.静点35注意激素的副作用：血糖，骨质疏松，应激性出血等一定要降阶梯，逐渐减量，先快后慢，整个疗程6个月左右治疗糖皮质激素：地塞米松10-15,或甲基强的84大剂量丙种球蛋白：0.4,连用5天。血小板上升快，常用于要手术或分娩者，以尽快提升血小板血小板成分输注血浆置换达那唑免疫抑制剂：切脾对患有胃病史，应查幽门螺杆菌（），若阳性给予抗治疗美罗华20单抗大剂量丙种球蛋白：0.4,连用5天。血小板上升快，常用于要手85骨髓增生性疾病包括以下几类：慢性粒细胞性白血病真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化症骨髓增生性疾病86真性红细胞增多症真性红细胞增多症是一种单克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病真性红细胞增多症真性红细胞增多症是一种单克隆性红细胞增多为主87临床表现(1)发病多为中年或老年，男性多于女性(2)高粘血质的表现：头晕，乏力，耳鸣眼花，健忘，肢体麻木与刺痛（神经系统）；皮肤黏膜显著红紫(3)高血压，越50%；（4）血栓形成和梗死（5）消化道溃疡，皮肤瘙痒临床表现(1)发病多为中年或老年，男性多于女性88诊断标准1，临床有多血质表现：皮肤，黏膜呈绛红色，尤以两颊，口唇，眼睑，手掌等处为著；脾肿大；高血压，或在病程中有过血栓形成诊断标准1，临床有多血质表现：892，实验室检查（1）血象，多次≥180(男）或≥170（女）≥6.5×1012（男）或≥6.0×1012（2）红细胞容量绝对值增加（3）血细胞比容增高，男性≥0.54女性≥0.50（4）无感染及其他原因引起多次>11×109（5）多次>300×109（6）骨髓象显示，增生明显活跃或活跃，粒红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为主.2，实验室检查90能除外继发性红细胞增多症：如高原型红细胞增多症；慢性肺疾病引起的红细胞增多；先天性心脏病，特别是F4；肾脏本身疾病引起的红细胞增多，肾囊肿，肾盂积水，肾动脉狭窄，肾移植后，肾上腺样瘤等等能除外继发性红细胞增多症：91能除外相对性红细胞增多症，如，大量出汗，严重呕吐，腹泻，休克等原因引起的暂时性红细胞增多能除外相对性红细胞增多症，92治疗放血治疗静脉放血治疗是一种简单而且比较安全的治疗方法。200-400次，一周两次，，对年老，或心脏有疾病的可以一周一次。直至在6.0×1012治疗放血治疗93化疗羟基脲15-20烷化剂高三尖杉酯碱干扰素

化疗94原发性血小板增多症也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病，其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常大临床表现：主要是出血和血栓形成；脾肿大原发性血小板增多症也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性95实验室检查>1000×109血片中血小板成堆，有巨大血小板骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多，体大，胞浆丰富白细胞计数和中性粒细胞计数增加血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低除外继发性血小板增多症实验室检查>1000×10996治疗化疗：基本同真红干扰素血小板单采抗凝抗栓治疗治疗化疗：基本同真红97病例马秀兰，女，74岁，主因面黄乏力2个月伴腹痛4天于2010.4.21入院患者近2个月无明显诱因出现面黄乏力，无发热，骨痛，间断有皮肤瘀斑，自觉逐渐消瘦但未称体重，4天钱出现腹痛，在当地医院诊断阑尾炎，2次差血常规均发现明显升高，为确诊住院血常规：12.91×109921729