重医大内科学教案06血液系统疾病-9特发性血小板减少性紫癜（ITP）

PAGE授课教案课程名称内科学年级20级授课专业临床医学教师职称授课方式大课√示教学时1题目章节特发性血小板减少性紫癜（ITP）教材名称内科学作者叶任高陆再英主编出版社人民卫生出版社版次第6版教学目的要求掌握本病的诊断及治疗方法。熟悉临床表现及实验室检查方法。了解本病的发病机制及病因。教学难点难点内容：发病机制及实验室检查。教学重点重点内容：诊断及治疗方法。外语要求否教学方法手段多媒体课件。参考资料1、医药院校教材内科学第6版2、全国高校七年制教材内科学3、《临床血液学》2001年7月第一版4、《中华内科学》1999年10月第一版教研室意见同意通过教学组长：教研室主任：20年月日教学内容辅助手段时间分配概述简述ITP的概念和发病情况，指出该病主要为一自身免疫性疾病。特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopeniapurpura，ITP)系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病；以广泛皮肤；粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍；血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性，女：男比例为4：1。病因和发病机制简述本病的病因和发病机制，重点介绍免疫因素在发病中的作用。注意血小板相关抗体（PAIg）与血小板自身抗体的区别，前者特异性差，后者敏感性太低。简要讲述其他病因或发病机制。一、感染细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。二、免疫因素感染不能直接导致：ITP发病。免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：①正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短(12～24小时)，而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常(8～10日)，提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；②80％以上ITP患者血小板表面可检测到抗体，称为血小板相关抗体(PAIg)，多为IgG；③糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。三、肝、脾的作用PAIg主要在脾产生，可与血小板结合，被单核—吞噬细胞系统吞噬、清除四、遗传因素HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关的事实表明，ITP的发生可能受基因调控。五、其他因素鉴于ITP在女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核—吞噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用。临床表现全面叙述急性型和慢性型ITP的临床特点，注意与发病过程、发病机制相联系。（一）急性型半数以上发生于儿童，80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史，起病急骤，部分患者可有畏寒、发热、全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血及口腔黏膜出血常见，损伤及注射部位可渗血不止形成大片瘀斑。当血小板低于20X109／L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪，咯血、血尿、阴道出血等；颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。（二）慢性型主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血易常见，严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状，部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经追多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾大。实验室检查讲解外周血象、骨髓象表现及其诊断价值，评价PAIg、血小板自身抗体在ITP诊断中的作用。（一）血小板：①急性型血小板多在20X109／L以下，慢性型常在50X109／L左右；②血少板平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。（二）骨髓像：1，急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；2巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚。表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；3有血小板形成的巨核细胞显著减少（<30%）.（三）PAIg及血小板相关补体(PAC3)80％以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。（四）其他90％以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。诊断与鉴别诊断提出ITP诊断方法和诊断标准。指出通过全面了解病史和基本检查排除继发性血小板减少症即可建立ITP的临床诊断。一、诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a泼尼松治疗有效；b．脾切除治疗有效；c．PAIg阳性；d.PIC3阳性；e．血小板生存时间缩短。二、鉴别诊断本病确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。治疗要求掌握肾上腺皮质激素的剂量和用法、脾切除适应症及免疫抑制治疗方法、副作用等。重点介绍急症处理措施。一、一般治疗出血严重者应注意休息。血小板低于20X109／L者，应严格卧床，避免外伤。二、糖皮质激素一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80％。作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-吞噬细胞系系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放剂量与用法常用泼尼松30—60mg／d，分次或顿服，病情严重者用等效量的地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量(每周减5mg)，最后以5-10mg／d维持治疗，持续3--6·个月。三、脾切除(一)适应证①正规糖皮质激素治疗3-6个月无效；②泼尼松维持量每日需大于30mg；③有糖皮质激素使用禁忌证；④51Cr扫描脾区放射指数增高。(二)禁忌证-①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术切脾治疗有效率约为70％一90％，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以脾动脉栓塞替代脾切除，亦有良效。四、免疫抑制剂治疗不宜作为首选。（一）适应证①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。(二)常用药物①长春新碱；②环磷酰胺；③硫唑嘌呤；④环孢素五、其他治疗达那唑、氨肽索，中医药也有一定疗效。六、急症处理适用于：①血小板低于20X109／L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。(一)血小板悬液输注根据病情可重复使用。(二)静脉注射丙种球蛋白(三)血浆置换大剂量甲泼尼龙2分钟8分钟5分钟5分钟10分钟10分钟小结ITP是一种常见的出血性疾病，其发病与免疫因素有密切关系。因此，其发病机制，实验室检查以及治疗都要围绕免疫因素讲解，同时强调外周血象、骨髓象改变。诊断参照几条标准，相对比较容易。治疗强调三种治疗措施（三把斧）的选择，着重介绍首选方法—糖皮质激素的应用。思考题及预习ITP的治疗手段有哪些？分别分析其临床应用价值。何为ITP急症？有哪些处理措施？设想一种可能用于ITP治疗的新方法。

教案质量评价表权重评估内容权重A好1.0-0.9B较好0.89-C一般0.79-D差0.59-0100编写认真、教学态度端正10教学目的明确、概念清楚、内容准确20教学注意系