肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件

肝豆状核变性的临床分型及分级分解21、静念园林好，人间良可辞。22、步步寻往迹，有处特依依。23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。25、人生归有道，衣食固其端。肝豆状核变性的临床分型及分级分解肝豆状核变性的临床分型及分级分解21、静念园林好，人间良可辞。22、步步寻往迹，有处特依依。23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。25、人生归有道，衣食固其端。肝豆状核变性的临床分型及分级概念回也称Wilson病(WD),wion(1912)首先描述回患病率0.5~3/10万,我国较多见回铜代谢障碍脑基底节变性&肝功能损害回临床特征>神经系统表现:锥体外系症状、精神症状角膜:KF色素环肝硬化\肾功能损害体育教学是技校职业教育的重要组成部分，传统教学模式主要是以教师为教学中心，教师是施教者，学生则是被动的接受者。没有把学生当成学习的主体，既忽略了体育素质好的学生，又没有照顾到体育素质差的学生，久而久之部分学生上课的积极性下降，甚至产生了逆反心理。如何改变这种现状，提高学生体育素质和教学质量，是每个体育老师需要研究的问题。分层教学解决了教学中学生的“吃不饱”和“吃不了”的矛盾，使得不同层次的学生在不同层次上保持学习的积极性，唤起学生的主体意识，使每一个学生真正成为课堂学习的主人。因此，将分层教学法引入体育教学，教师在授课时做到因人而异、因材施教，精心合理地设计教学程序，分层指导、分类推进，使各层次学生都能学习和掌握好所学知识的运动技能。从而提高学生对体育课的兴趣，达到提高教学质量的目的。一、研究对象与方法1．研究对象以本校10级4个数模班120人为研究对象。2.研究方法（1）文献资料法：查阅有关体育课的教学方法及有关体育教学改革的资料。（2）问卷调查法：共发放问卷120份，回收120份，有效率100%。（3）数据处理法：利用Excel进行数据统计和处理。二、分析与结果1.学生体育现状分析技校学生来自于江西各地，所受体育教育有很大差异，他们有着不同的体育学习背景，不同的家庭条件，对体育的认识及接受体育教育的程度也不一样。所以，他们在基本活动能力、身体素质水平及运动转项技术方面也有很大差异。通过问卷调查可将学生分为以下几类：A类，身体素质好，对体育运动有兴趣，并具有一定的运动技能。B类，有运动天赋，身体素质好，但是来自偏远乡镇，没有接受过系统的体育运动训练，到校后通过和同学接触及媒体影响而渴望得到学习机会。C类，身体素质差，对体育运动无兴趣，对体育课学习态度消极。2.分层教学的特点把身体素质、体育运动技能等水平相同的学生安排在同一层次进行教学，使用各种有效方法帮助水平差的学生提高身体素质和运动技能，运动技能水平相对较高的学生技能得到进一步提高，这就使得各个层面学生的水平都得到了提高。这符合因材施教和从实际出发的教学原则，更易于调动学生的学习积极性，激发他们的学习热情，鼓舞学生的信心。3.分层教学设计与实施（以篮球项目为例）（1）分层设计。对于A类学生应该在加强他们的基本功训练的同时注意技术细节和战术配合的练习，还要增强他们在篮球场上的整体意识，强化身体素质练习。B类学生要求较熟练地掌握篮球的基本技术，按教学大纲要求进行教学，并且适当和A类同学一起练习，向A类学生学习，尽快提高自己的技术水平。C类学生主要以篮球基础知识为主，初步掌握篮球的基本技术，增强他们的身体素质，同时要求他们经常观看篮球比赛和电视比赛直播或实况录像，增强兴趣。（2）教学课的实施。在教学中，教师要定期对学生进行技术水平测试，根据测试成绩对A、B、C三组学生实施优升劣降的滚动制调整。这样做可以鼓励A组学生不断提高运动技术水平和学习新技术动作的兴趣，又可以激发B组学生不断进取，还可以让C类学生确立学习的新目标。教学中还可以组织三类学生一起学习，有意识地让A类学生帮助B、C类学生提高运动技能水平，缩小差距。三、结论1.分层教学法能调动学生的积极性在技校体育课中采用分层教学法教学能更好地对学生进行因材施教、分层指导、分类教学，对能力不同的学生提出不同层次的要求，采取行之有效的练习方法不断提高学生学习的自信心、自尊心，有很强的针对性，可以充分调动学生的积极性。2.分层教学法能激发学生的兴趣通过采用分层教学法，使学生们提高对体育课的兴趣，体育意识逐步形成，身体素质得到了增强，效果显著。这说明分层教学法符合技校体育教育发展的规律，能满足学生心理的个性化发展需要，从而达到高效的教学目的。分层教学是一项复杂、全面、系统、持续性强的教学工作，是技校体育教学中较为有效的教学手段之一。有利于各层次学生掌握和提高体育运动技术技能，增强学生的体质。初中作文课堂教学探究法应用1.前言作文教学的重点不仅仅是在于培养学生的表达能力，也在于培养学生的观察能力、思维能力以及创新能力。探究法在初中作文教学的过程中可以有效地提高学生的写作能力，对提高初中作文教学质量有着实质性的意义。探究法主要是指，学生在老师的指导下，通过探究学习的方法获取知识，然后学以致用在实践中巩固知识，发展自身综合能力的学习方法，探究法主要目的是促进学生培养实践能力以及创新精神。教师在初中作文教学的过程中可以通过以下几个途径应用探究法：2.初中作文教学中探究法的应用策略2.1创设情境教学，制造氛围初中阶段学生会接触多种文体，如散文、诗歌、说明文、记叙文、议论文等。老师在布置写作作业的时候，要根据作文的要求以及题材的提点，创设教学情境，引导学生进入写作要求的情境中，激发写作的兴趣。例如七年级上册第四单元的习作要求是：观察和描写景物的特点。教师可以从本单元学习过的《春》《三峡》《济南的冬天》以及《夏》出发，通过多媒体播放相关的课件，讲述作者这是怎样观察以及描写景物的，让学生学习观察、描写景物的顺序，同时进行优美词汇的积累；然后播放一组景物图片或者视频，让学生选取其中自己最感兴趣的景物，抓住其特色进行描写，训练学生观察能力；最后要求学生按照某一个主题写作，比如春，老师通过多媒体播放相关的图片以及视频，让学生感受到浓厚的春天的氛围。让学生通过自己的观察以及想象，进行写作。2.2巧妙设置疑问，引入问题作文是综合语文水平的体现，所涉及的范围非常广，所需要的知识比较的庞杂。老师需要在作文教学过程中，将涉及到的内容巧妙地联系起来，并且从中找出重点难点一一击破。初中生写作的时候经常面临一大难题就是，难以把握写作体裁，经常出现“四不像”作文。初中阶段主要要求学生把握三种文体：记叙文、议论文以及说明文。老师可以作专题学习，由“三种文体的区别”来进行导入，引导学生阅读不同的文章来区别三种文体。如：八年级下册中的《孔乙己》《敬业与乐业》以及《核舟记》分别是记叙文、议论文以及说明文，老师通过引导学生进行比较，使学生领悟到，是以叙述人物经历以及事物发展变化为主的文体；议论文是分析、以及评论某个问题或者事件，并且对此发表自己的看法的一种文体；说明文是说明事物以及事理为主的问题。进而分析导致“四不像”的原因，如议论文通篇在表达自己的观点，但是却没有摆出事实，点明道理；说明文过多的陈述说明却没有点出揭示事物的本质，实用性不强等。作文教学需要由点及面，整合作文的知识，帮助学生融会贯通，建立起完整的作文知识系统。2.3分析文章构造，着手兴趣兴趣是促使学生进行文章阅读以及写作的最佳动力。因为不同的文体决定着不同的文章构造，所以老师可以在写作之前需要根据写作的要求确定文体，并且引导学生进行文章构造的分析。比如要求写说明文，那么就需要以学生感兴趣的事物为主要的说明对象，要写真情实感，不要凭空捏造；按照自己的写作习惯以及兴趣，确定写作的顺序，比如：描写某一种植物，可以从上到下，从外到里描写植物的外观，然后说明植物的生长需求条件，最终重点点出植物有哪些作用，可以为人类提供哪些便利，以此罗列写作大纲；然后进行创作。老师要求学生在写作的过程中，适当地运用过去学到的写作技巧以及积累的词汇，复习巩固学过的知识，也为文章增添光彩。2.4针对要求教学，扬长避短每个年级写作要求的侧重点不同，如七年级要求学生尽可能写出真实的情感；八年级要求文章彰显学生的个性；九年级则要文章突出学生的思维性，要求更加的逻辑性。教师在教学时候需要针对不同年级，制定出不同的教学要求，并且根据要求实行教学。在教学过程中，教师要采取激励教学法，在每次的作文课堂上，选出优秀的作文作为例文，分析其优秀之处，在肯定学生的成绩的同时激励同学们向优秀的同学看齐。同时注意观察每个学生作文的优、缺点，将有着相同不足之处的学生划分到同一个学习小组给予有针对性的练习，要学学生保持住自己写作的特色以及优势，弥补学生的不足之处。在写作时候，督促学生注意扬长避短，争取写出更加优秀的作品。2.5开展课外实践，提升能力文章贵在真实，而真实来源于真正的实践以及情感感受，所以闭门造车无法写出真正动人的作文，只有实践才能让那个学生产生真正的感悟。教师在进行写作教学中，尽量把写作与课外实践结合起来，比如八年级上册第四单元要求写一篇参观游览的文章，老师可以争取带领同学们进行同城的文物古迹或者风景名胜的游览，以此记录游览中真实发生的点滴，抒发学生的真实情感。同时，课外时间还能锻炼学生的观察能力以及思维能力，有助于语文综合素质的提高。【结语】综上所述，在初中作文的教学过程中，需要实施探究法，从各个方面提高学生的作文综合水平，提升学生的观察能力，思维能力以及表达能力，从而真正提高学生的作文水平，成为一个符合素质教育要求的人才。【肝豆状核变性的临床分型及分级分解21、静念园林好，人间良可辞1肝豆状核变性的临床分型及分级肝豆状核变性的临床分型及分2概念回也称Wilson病(WD),wion(1912)首先描述回患病率0.5~3/10万,我国较多见回铜代谢障碍脑基底节变性&肝功能损害回临床特征>神经系统表现:锥体外系症状、精神症状角膜:KF色素环肝硬化\肾功能损害概念3病因&发病机制铜作为辅基参与肝细胞中多种生物酶合成PC白蛋白>++2球蛋自P型铜,结合疏松铜蓝蛋白,结合紧密容易沉积在组织中ATP氧化酶活性,呈蓝色肝脏临床症状肾脏角膜WD蛋白WD基因缺陷13q14-21突变病因&发病机制4病因&发病机制遗传:常染色体隐性人群杂合子频率1/100~1200,家族史达25%~50%脑肝\肾&基因突变功能蛋白异常P型铜角膜铜沉积回WD基因位于回P型铜转运ATP酶自由基损伤13q14-21(WD蛋白)3个功能区回多种突变型回金属离子结合区Q基因突变位点位回ATP酶功能区结构功能于ATP酶功能区回跨膜区病因&发病机制5病理病变累及肝\脑\肾&角膜等肝细胞脂肪变性\含铜颗粒增加\线粒体破坏肝细胞灶性坏死\纤维增生→结节性肝硬变神经元显著减少脱失,轴突变性,星形胶质细胞增生壳核病变明显,苍白球&尾状核次之,皮质亦可受侵角膜緣后弹力层、内皮细胞浆内棕黄色细小铜颗粒沉积病理6病理HLD患者体内铜的异常沉着过程,众说纷坛,近代经Deiss、Sternlieb和Shikata等分别长期研究,按各年龄组患者的病理改变和临床表现,提出了病程分期的概念,对HLD的各种不同类型、不同时期发生的复杂多样的临床表现,作了比较合理的解释。故试以Deiss分期法为主,结合其他各家分期法,对比综述如下病理7I期(肝铜蓄积期):主要是游离铜在肝脏内逐渐缓慢地蓄积,弥散地分布于肝细胞浆内,而进入溶酶体肉则较少。肝组织出现脂肪浸润和单小叶纤维增生,并可能产生无症状性或隐袭性肝硬变。Ⅱ期(肝铜饱和释放期):此期大多发生于5~10岁以上,游离铜在细胞浆内自轻度逐渐增至中等度的蓄积,并从细胞浆渐进入胞浆的溶酶体内,引起肝细胞弥散性坏死和显著的肝纤维组织增生。临床上可能出现代偿性肝硬变表现,也可能发生活动性坏死后肝硬变的征候I期(肝铜蓄积期):主要是游离铜在肝脏内逐渐缓慢8I期(脑症状潜伏期)铜在肝脏外各组织尤其是脑内和角膜弹力层逐淅、缓慢地蓄积,临床呈现角膜色素环,但一般并不出现明显的神经精神症状ⅳ期(脑症状期)脑内铜沉积显著,临床出现缓慢进行的、以锥体外系统为主的各种脑症状。角膜色素环阳性,血清CP显著降低,尿铜排泄显著增加及胆汁铜排泄显著减少。V期(终末期)通过确切的、系统的强力驱铜治疗,临床症状缓解或显著缓解,称治疗后铜相对平衡期或因治疗不当,肝、脑等重要脏器严重损害,进入终末期I期(脑症状潜伏期)铜在肝脏外各组织尤其是脑内9分型」WD由于铜沉积引起的病变在体内各脏器分布极为广泛,但无论是起病急缓、各脏器受侵的先后顺序和损害程度,不仅在不同的种族、家族其表现不一致,而且在同一家族的同胞之间也可截然不同。为便于临床诊断和鉴别诊断,有必要对不同临床表现的患者进行归纳、分型。杨任民教授1983通过对200例患者的临床表现、病理特征、实验室及特殊检查资料的系统研究,并结合国内外文献资料,对本病提出新的分型方法;1993年,对49例WD进行了归纳、分型,是迄今为止最为全面系统的分型方法分型」10分型1潜伏型:占2.02%。又称无症状型、症状前期般为先证者的一级亲属,在进行铜代谢筛选检查时发现2.脑型:占8533%。以锥体外系症状起病,或病程中以锥体外系症状为主要临床表现者21典型肝豆状核变性型:占29.34%。又称wilson型。发病年龄较轻,大多于7~15岁起病。临床以明显的肌僵直及较轻的震颤,并伴有较明显的肝脏损害为特征。本型患儿常有幼年一过性黄疸史,由于锥体外系征突出而肝症状易被忽略。晚期往往发生黄疽、中高度腹水和严重肝功能损害。分型11肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件12肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件13肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件14肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件15肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件16肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件17肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件18肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件19肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件20肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件21肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件22肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件23肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件24肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件25肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件26肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件27肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件28肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件29肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件30肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件31肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件32肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件33肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件34肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件35肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件36肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件37肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件38肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件39肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件40肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件41肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件42肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件43肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件44肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件45肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件46肝豆状核变性的临床分型及分级分解课件476、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎

7、自知之明是最难得的知识。——西班牙

8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加

9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯

10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿Thankyou拯畏怖汾关炉烹霉躲渠早膘岸缅兰辆坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神经痛-治疗三叉神经痛-治疗6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺48肝豆状核变性的临床分型及分级分解21、静念园林好，人间良可辞。22、步步寻往迹，有处特依依。23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。25、人生归有道，衣食固其端。肝豆状核变性的临床分型及分级分解肝豆状核变性的临床分型及分级分解21、静念园林好，人间良可辞。22、步步寻往迹，有处特依依。23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。25、人生归有道，衣食固其端。肝豆状核变性的临床分型及分级概念回也称Wilson病(WD),wion(1912)首先描述回患病率0.5~3/10万,我国较多见回铜代谢障碍脑基底节变性&肝功能损害回临床特征>神经系统表现:锥体外系症状、精神症状角膜:KF色素环肝硬化\肾功能损害体育教学是技校职业教育的重要组成部分，传统教学模式主要是以教师为教学中心，教师是施教者，学生则是被动的接受者。没有把学生当成学习的主体，既忽略了体育素质好的学生，又没有照顾到体育素质差的学生，久而久之部分学生上课的积极性下降，甚至产生了逆反心理。如何改变这种现状，提高学生体育素质和教学质量，是每个体育老师需要研究的问题。分层教学解决了教学中学生的“吃不饱”和“吃不了”的矛盾，使得不同层次的学生在不同层次上保持学习的积极性，唤起学生的主体意识，使每一个学生真正成为课堂学习的主人。因此，将分层教学法引入体育教学，教师在授课时做到因人而异、因材施教，精心合理地设计教学程序，分层指导、分类推进，使各层次学生都能学习和掌握好所学知识的运动技能。从而提高学生对体育课的兴趣，达到提高教学质量的目的。一、研究对象与方法1．研究对象以本校10级4个数模班120人为研究对象。2.研究方法（1）文献资料法：查阅有关体育课的教学方法及有关体育教学改革的资料。（2）问卷调查法：共发放问卷120份，回收120份，有效率100%。（3）数据处理法：利用Excel进行数据统计和处理。二、分析与结果1.学生体育现状分析技校学生来自于江西各地，所受体育教育有很大差异，他们有着不同的体育学习背景，不同的家庭条件，对体育的认识及接受体育教育的程度也不一样。所以，他们在基本活动能力、身体素质水平及运动转项技术方面也有很大差异。通过问卷调查可将学生分为以下几类：A类，身体素质好，对体育运动有兴趣，并具有一定的运动技能。B类，有运动天赋，身体素质好，但是来自偏远乡镇，没有接受过系统的体育运动训练，到校后通过和同学接触及媒体影响而渴望得到学习机会。C类，身体素质差，对体育运动无兴趣，对体育课学习态度消极。2.分层教学的特点把身体素质、体育运动技能等水平相同的学生安排在同一层次进行教学，使用各种有效方法帮助水平差的学生提高身体素质和运动技能，运动技能水平相对较高的学生技能得到进一步提高，这就使得各个层面学生的水平都得到了提高。这符合因材施教和从实际出发的教学原则，更易于调动学生的学习积极性，激发他们的学习热情，鼓舞学生的信心。3.分层教学设计与实施（以篮球项目为例）（1）分层设计。对于A类学生应该在加强他们的基本功训练的同时注意技术细节和战术配合的练习，还要增强他们在篮球场上的整体意识，强化身体素质练习。B类学生要求较熟练地掌握篮球的基本技术，按教学大纲要求进行教学，并且适当和A类同学一起练习，向A类学生学习，尽快提高自己的技术水平。C类学生主要以篮球基础知识为主，初步掌握篮球的基本技术，增强他们的身体素质，同时要求他们经常观看篮球比赛和电视比赛直播或实况录像，增强兴趣。（2）教学课的实施。在教学中，教师要定期对学生进行技术水平测试，根据测试成绩对A、B、C三组学生实施优升劣降的滚动制调整。这样做可以鼓励A组学生不断提高运动技术水平和学习新技术动作的兴趣，又可以激发B组学生不断进取，还可以让C类学生确立学习的新目标。教学中还可以组织三类学生一起学习，有意识地让A类学生帮助B、C类学生提高运动技能水平，缩小差距。三、结论1.分层教学法能调动学生的积极性在技校体育课中采用分层教学法教学能更好地对学生进行因材施教、分层指导、分类教学，对能力不同的学生提出不同层次的要求，采取行之有效的练习方法不断提高学生学习的自信心、自尊心，有很强的针对性，可以充分调动学生的积极性。2.分层教学法能激发学生的兴趣通过采用分层教学法，使学生们提高对体育课的兴趣，体育意识逐步形成，身体素质得到了增强，效果显著。这说明分层教学法符合技校体育教育发展的规律，能满足学生心理的个性化发展需要，从而达到高效的教学目的。分层教学是一项复杂、全面、系统、持续性强的教学工作，是技校体育教学中较为有效的教学手段之一。有利于各层次学生掌握和提高体育运动技术技能，增强学生的体质。初中作文课堂教学探究法应用1.前言作文教学的重点不仅仅是在于培养学生的表达能力，也在于培养学生的观察能力、思维能力以及创新能力。探究法在初中作文教学的过程中可以有效地提高学生的写作能力，对提高初中作文教学质量有着实质性的意义。探究法主要是指，学生在老师的指导下，通过探究学习的方法获取知识，然后学以致用在实践中巩固知识，发展自身综合能力的学习方法，探究法主要目的是促进学生培养实践能力以及创新精神。教师在初中作文教学的过程中可以通过以下几个途径应用探究法：2.初中作文教学中探究法的应用策略2.1创设情境教学，制造氛围初中阶段学生会接触多种文体，如散文、诗歌、说明文、记叙文、议论文等。老师在布置写作作业的时候，要根据作文的要求以及题材的提点，创设教学情境，引导学生进入写作要求的情境中，激发写作的兴趣。例如七年级上册第四单元的习作要求是：观察和描写景物的特点。教师可以从本单元学习过的《春》《三峡》《济南的冬天》以及《夏》出发，通过多媒体播放相关的课件，讲述作者这是怎样观察以及描写景物的，让学生学习观察、描写景物的顺序，同时进行优美词汇的积累；然后播放一组景物图片或者视频，让学生选取其中自己最感兴趣的景物，抓住其特色进行描写，训练学生观察能力；最后要求学生按照某一个主题写作，比如春，老师通过多媒体播放相关的图片以及视频，让学生感受到浓厚的春天的氛围。让学生通过自己的观察以及想象，进行写作。2.2巧妙设置疑问，引入问题作文是综合语文水平的体现，所涉及的范围非常广，所需要的知识比较的庞杂。老师需要在作文教学过程中，将涉及到的内容巧妙地联系起来，并且从中找出重点难点一一击破。初中生写作的时候经常面临一大难题就是，难以把握写作体裁，经常出现“四不像”作文。初中阶段主要要求学生把握三种文体：记叙文、议论文以及说明文。老师可以作专题学习，由“三种文体的区别”来进行导入，引导学生阅读不同的文章来区别三种文体。如：八年级下册中的《孔乙己》《敬业与乐业》以及《核舟记》分别是记叙文、议论文以及说明文，老师通过引导学生进行比较，使学生领悟到，是以叙述人物经历以及事物发展变化为主的文体；议论文是分析、以及评论某个问题或者事件，并且对此发表自己的看法的一种文体；说明文是说明事物以及事理为主的问题。进而分析导致“四不像”的原因，如议论文通篇在表达自己的观点，但是却没有摆出事实，点明道理；说明文过多的陈述说明却没有点出揭示事物的本质，实用性不强等。作文教学需要由点及面，整合作文的知识，帮助学生融会贯通，建立起完整的作文知识系统。2.3分析文章构造，着手兴趣兴趣是促使学生进行文章阅读以及写作的最佳动力。因为不同的文体决定着不同的文章构造，所以老师可以在写作之前需要根据写作的要求确定文体，并且引导学生进行文章构造的分析。比如要求写说明文，那么就需要以学生感兴趣的事物为主要的说明对象，要写真情实感，不要凭空捏造；按照自己的写作习惯以及兴趣，确定写作的顺序，比如：描写某一种植物，可以从上到下，从外到里描写植物的外观，然后说明植物的生长需求条件，最终重点点出植物有哪些作用，可以为人类提供哪些便利，以此罗列写作大纲；然后进行创作。老师要求学生在写作的过程中，适当地运用过去学到的写作技巧以及积累的词汇，复习巩固学过的知识，也为文章增添光彩。2.4针对要求教学，扬长避短每个年级写作要求的侧重点不同，如七年级要求学生尽可能写出真实的情感；八年级要求文章彰显学生的个性；九年级则要文章突出学生的思维性，要求更加的逻辑性。教师在教学时候需要针对不同年级，制定出不同的教学要求，并且根据要求实行教学。在教学过程中，教师要采取激励教学法，在每次的作文课堂上，选出优秀的作文作为例文，分析其优秀之处，在肯定学生的成绩的同时激励同学们向优秀的同学看齐。同时注意观察每个学生作文的优、缺点，将有着相同不足之处的学生划分到同一个学习小组给予有针对性的练习，要学学生保持住自己写作的特色以及优势，弥补学生的不足之处。在写作时候，督促学生注意扬长避短，争取写出更加优秀的作品。2.5开展课外实践，提升能力文章贵在真实，而真实来源于真正的实践以及情感感受，所以闭门造车无法写出真正动人的作文，只有实践才能让那个学生产生真正的感悟。教师在进行写作教学中，尽量把写作与课外实践结合起来，比如八年级上册第四单元要求写一篇参观游览的文章，老师可以争取带领同学们进行同城的文物古迹或者风景名胜的游览，以此记录游览中真实发生的点滴，抒发学生的真实情感。同时，课外时间还能锻炼学生的观察能力以及思维能力，有助于语文综合素质的提高。【结语】综上所述，在初中作文的教学过程中，需要实施探究法，从各个方面提高学生的作文综合水平，提升学生的观察能力，思维能力以及表达能力，从而真正提高学生的作文水平，成为一个符合素质教育要求的人才。【肝豆状核变性的临床分型及分级分解21、静念园林好，人间良可辞49肝豆状核变性的临床分型及分级肝豆状核变性的临床分型及分50概念回也称Wilson病(WD),wion(1912)首先描述回患病率0.5~3/10万,我国较多见回铜代谢障碍脑基底节变性&肝功能损害回临床特征>神经系统表现:锥体外系症状、精神症状角膜:KF色素环肝硬化\肾功能损害概念51病因&发病机制铜作为辅基参与肝细胞中多种生物酶合成PC白蛋白>++2球蛋自P型铜,结合疏松铜蓝蛋白,结合紧密容易沉积在组织中ATP氧化酶活性,呈蓝色肝脏临床症状肾脏角膜WD蛋白WD基因缺陷13q14-21突变病因&发病机制52病因&发病机制遗传:常染色体隐性人群杂合子频率1/100~1200,家族史达25%~50%脑肝\肾&基因突变功能蛋白异常P型铜角膜铜沉积回WD基因位于回P型铜转运ATP酶自由基损伤13q14-21(WD蛋白)3个功能区回多种突变型回金属离子结合区Q基因突变位点位回ATP酶功能区结构功能于ATP酶功能区回跨膜区病因&发病机制53病理病变累及肝\脑\肾&角膜等肝细胞脂肪变性\含铜颗粒增加\线粒体破坏肝细胞灶性坏死\纤维增生→结节性肝硬变神经元显著减少脱失,轴突变性,星形胶质细胞增生壳核病变明显,苍白球&尾状核次之,皮质亦可受侵角膜緣后弹力层、内皮细胞浆内棕黄色细小铜颗粒沉积病理54病理HLD患者体内铜的异常沉着过程,众说纷坛,近代经Deiss、Sternlieb和Shikata等分别长期研究,按各年龄组患者的病理改变和临床表现,提出了病程分期的概念,对HLD的各种不同类型、不同时期发生的复杂多样的临床表现,作了比较合理的解释。故试以Deiss分期法为主,结合其他各家分期法,对比综述如下病理55I期(肝铜蓄积期):主要是游离铜在肝脏内逐渐缓慢地蓄积,弥散地分布于肝细胞浆内,而进入溶酶体肉则较少。肝组织出现脂肪浸润和单小叶纤维增生,并可能产生无症状性或隐袭性肝硬变。Ⅱ期(肝铜饱和释放期):此期大多发生于5~10岁以上,游离铜在细胞浆内自轻度逐渐增至中等度的蓄积,并从细胞浆渐进入胞浆的溶酶体内,引起肝细胞弥散性坏死和显著的肝纤维组织增生。临床上可能出现代偿性肝硬变表现,也可能发生活动性坏死后肝硬变的征候I期(肝铜蓄积期):主要是游离铜在肝脏内逐渐缓慢56I期(脑症状潜伏期)铜在肝脏外各组织尤其是脑内和角膜弹力层逐淅、缓慢地蓄积,临床呈现角膜色素环,但一般并不出现明显的神经精神症状ⅳ期(脑症状期)脑内铜沉积显著,临床出现缓慢进行的、以锥体外系统为主的各种脑症状。角膜色素环阳性,血清CP显著降低,尿铜排泄显著增加及胆汁铜排泄显著减少。V期(终末期)通过确切的、系统的强力驱铜治疗,临床症状缓解或显著缓解,称治疗后铜相对平衡期或因治疗不当,肝、脑等重要脏器严重损害,进入终末期I期(脑症状潜伏期)铜在肝脏外各组织尤其是脑内57分型」WD由于铜沉积引起的病变在体内各脏器分布极为广泛,但无论是起病急缓、各脏器受侵的先后顺序和损害程度,不仅在不同的种族、家族其表现不一致,而且在同一家族的同胞之间也可截然不同。为便于临床诊断和鉴别诊断,有必要对不同临床表现的患者进行归纳、分型。杨任民教授1983通过对200例患者的临床