2022年医学专题-皮肤粘膜淋巴结综合征muco-cuta-广州中

D1：发热，神昏抽搐1次，伴鼻塞(bísāi)流涕，面赤唇红，舌红，苔白，指纹浮紫于风关内。D3：仍高热不退，唇干裂，体查：颈部淋巴结肿大，结膜充血++，咽充血++，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫于风关内。D4：高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。D6：热势不降，皮疹不退，舌红绛，起芒刺，状如草莓，少苔，指纹青紫滞于气关内。D10：热退，神疲，指趾端脱皮，舌淡暗，苔薄白，指纹淡紫滞于风关。第一页，共四十八页。

皮肤(pífū)粘膜淋巴结综合征儿科(érkē)教研室廖若莎第二页，共四十八页。教学目的(mùdì)与要求重点：1.本病临床特征。2.中医辨证论治(biànzhènglùnzhì)。难点：1.冠状动脉损害超声心动图的表现。2.阿司匹林、丙种球蛋白的使用方法。第三页，共四十八页。第四页，共四十八页。

一、概述(ɡàishù)定义：以全身血管炎性病变为主要病理(bìnglǐ)的急性发热性出疹性疾病。临床特点是不明原因发热、手足硬肿和脱皮，多形红斑，球结膜充血，草莓舌，颈部淋巴结肿大。第五页，共四十八页。

发病情况

年龄：<3岁占80%，1-2岁最多性别：男：女1.2-1.8：1季节：4〜5月，11-1月较多中国(zhōnɡɡuó)：1983年报告为139例日本：1990年报告有10万人1995年报告为3991例（福冈）每年以5倍以上的速度增长

第六页，共四十八页。中医古代(gǔdài)认识：中医(zhōngyī)属于“温病”、“疫疹”、“温毒”、“阳毒发斑”范畴。病因病机：《温病条辨》：“温病由口鼻而入，鼻气通于肺，口气通于胃。”《诸病源候论·小儿杂病诸候·患斑毒病候》：“斑毒之病，是热气入胃，……状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体。此病或是伤寒、或时气、或温病，皆由热不时歇，故热入胃，变成毒，乃发斑者。”第七页，共四十八页。中医(zhōngyī)古代认识：《疫病篇》：“疹出于胃。古人言热未入胃下之，热乘虚入胃，故发斑。热已入胃，不即下之，热不得泄，亦发斑。”症状：《临证医案指南》卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮昏……”辨证论治：《温热论》：“温邪上受，首先犯肺，逆传心包(xīnbāo)。肺主气属卫，心主血属营，辨卫气营血虽与伤寒同，若论治法则与伤寒大异也。”第八页，共四十八页。

二、中医(zhōngyī)病因病机

肺经郁热持续发热温热燔灼脉络遍发红疹火毒上攻两目红赤,咽喉肿痛蕴于肌肤温毒遏郁手足肿胀,关节疼痛侵犯营血痰热阻络淋巴结肿大热盛伤津杨梅舌、唇红皲裂邪毒阴伤气耗肢端脱皮气血衰竭(shuāijié)变生他证本病病因是温热邪毒，病位在肺胃，侵犯营血，累及心。第九页，共四十八页。

三、病因(bìngyīn)病理

病因：感染(gǎnrǎn)（EB病毒，RNA病毒，链球菌，立克次体）、环境污染、化学品过敏。发病机制：免疫活化、免疫损伤。1.T细胞亚群失调。2.B细胞分泌自身抗体。3.免疫循环复合物形成，补体激活。第十页，共四十八页。病理变化分为以下四期：Ⅰ期（初期）约1-9天：小血管炎。Ⅱ期（极期）约10-26天：中等动脉血管炎。Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天：急性炎症消退，中等动脉肉芽肿。Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉血栓(xuèshuān)形成，动脉瘤以及瘢痕形成。第十一页，共四十八页。正常(zhèngcháng)冠状动脉第十二页，共四十八页。病例(bìnglì)变化初期第十三页，共四十八页。病理变化极期╳200第十四页，共四十八页。发病第10天，内弹性(tánxìng)板断裂、内膜炎及肥厚第十五页，共四十八页。

四、临床表现

发热：持续5天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。皮肤：1.皮疹：发病2-3天出现，1周消退，呈向心性，多形性，无疱疹，结痂。2.四肢末端：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，手掌、脚底(jiǎodǐ)红斑，1周后指、端趾指套样脱皮。粘膜：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。第十六页，共四十八页。四、临床表现

淋巴结：急性非化脓性淋巴结炎，多单发(dānfā)于颈部。*心血管系统：冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心肌梗死，发生心力衰竭、心源性休克或猝死，30％心包积液。第十七页，共四十八页。（2）冠状动脉病变

•冠状动脉炎：发生率50%

•冠状动脉瘤：第12天出现扩大，8周最明显，急性(jíxìng)期内瘤的发生率最高为25～30%，之后瘤的发生率仅为10～20%。5-6%遗留冠状动脉瘤血栓性闭塞。•冠状动脉狭窄：4-7周开始发生，Suzuki从4,562例中对1,392例进行冠脉造影，发现395例有病变;其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。第十八页，共四十八页。（3）缺血性病变：3/4发生在1年内，5年内发病者占95%。

•心绞痛•心肌梗塞

其他：尿道炎、呕吐(ǒutù)、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等。第十九页，共四十八页。

五、实验室和其他(qítā)检查

急性期白细胞总数(zǒngshù)、粒细胞增高，核左移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高凝状态。

C反应蛋白阳性。心电图多种变化，ST-T异常多见，P-R、Q-T间期延长，异常Q波及心律失常。第二十页，共四十八页。

五、实验室和其他(qítā)检查

*超声心动图：1.适用(shìyòng)于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周1次。2.受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干和右冠。3.冠状动脉内径正常：-3岁<2.5mm，-9岁<3mm，-14岁<3.5mm，冠状动脉内径与主动脉内径之比<0.3。4.轻度扩张内径<4mm，中度扩张内径4-7mm，重度扩张>8mm，巨大动脉瘤。第二十一页，共四十八页。冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)结构图第二十二页，共四十八页。冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)病变第二十三页，共四十八页。第二十四页，共四十八页。第二十五页，共四十八页。巨大(jùdà)冠状动脉瘤第二十六页，共四十八页。第二十七页，共四十八页。第二十八页，共四十八页。

六、诊断(zhěnduàn)与鉴别诊断(zhěnduàn)临床诊断标准：1.不明原因的发热，持续5天或更久；2.双侧结膜(jiémó)充血；3.口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂，草莓舌；4.发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；5.躯干部多性红斑，但无水疱及结痂；6.颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径1.5cm或更大。临床诊断标准：主要症状5项；冠状动脉扩张、动脉瘤者有4项主要症状即可确诊。第二十九页，共四十八页。

六、诊断(zhěnduàn)与鉴别诊断(zhěnduàn)鉴别诊断(zhěnduàn)：1.猩红热2.幼年型类风湿病3.败血症第三十页，共四十八页。

七、治疗(zhìliáo)中医治疗(zhìliáo)：（一）内治法1.以卫气营血为纲。早期卫气证，治以辛凉透达；入里化热，气营两燔，治以苦寒清透；后期气阴两伤，治以甘寒柔润。2.以清热解毒为主，而温热之邪灼伤血络，瘀血内阻，宜配合凉血、活血化瘀之品。3.温毒之邪多从火化，最易伤阴，注意滋养胃津，顾护心阴，忌大苦大寒，辛温发散。第三十一页，共四十八页。

七、治疗(zhìliáo)中医治疗：（一）内治法1.卫气同病证候特点：卫分证+气分证。治法：辛凉(xīnliánɡ)透表，清热解毒。方药：银翘散加减。

*2.气营两燔证候特点：气分热盛+营阴受损。治法：清气凉营，解毒化瘀。方药：清瘟败毒饮加减。第三十二页，共四十八页。

七、治疗(zhìliáo)3.阴虚热恋证候特点：热邪流连+胃津亏虚。治法：清涤余热，养阴生津。方药；竹叶石膏(shígāo)汤加减。4.气阴两伤证候特点：脾气虚+心阴虚。治法：益气养阴。方药：生脉散加味。第三十三页，共四十八页。

七、治疗(zhìliáo)（二）其他疗法(liáofǎ)1.中成药：（1）清开灵注射液。（2）川芎嗪注射液。（3）丹参注射液。（4）参麦注射液。第三十四页，共四十八页。

七、治疗(zhìliáo)（二）其他疗法2.针灸：耳尖、十宣放血；针刺大椎、曲池、合谷、少商。3.推拿：清天河水、推六腑和三关、开天门、运太阳、清肺经、拿风池和肩井。4.刮痧：刮背脊两侧、颈部、肩肘、肘窝(zhǒuwō)、腘窝等。5.外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。

第三十五页，共四十八页。

七、治疗(zhìliáo)（二）其他疗法6.辨证施食（1）冬瓜蝉退水：解表退热(tuìrè)清暑，用卫气同病。（2）绿豆海带糖水：清热解毒，用于气分热盛。（3）红萝卜马蹄竹蔗水：解毒生津，用于热盛伤津。（4）五汁饮：甘寒质润，用于肺胃津伤。（5）苹果瘦肉汤：健胃和脾、生津养肌，用于病后气阴两伤型。第三十六页，共四十八页。

七、治疗(zhìliáo)西医治疗：（一）急性期1.一般(yībān)疗法*2.阿司匹林：早期抗炎，减轻冠状动脉病变，后期抗血小板聚集。初期30-100mg/kg，热退后3-5mg/kg。*3.丙种球蛋白：抑制免疫反应，防止血栓形成，200-400mg/kg，连续3-5天，或1-2g/kg，1次。适用于发生冠状动脉瘤的高危患儿。第三十七页，共四十八页。

七、治疗(zhìliáo)4.肾上腺皮质激素：尚有争议，不宜单独(dāndú)使用。仅用于严重心肌炎或持续高热。（二）恢复期1.抗凝：①阿司匹林3-5mg/kg

，顿服，6-8周停药，冠状动脉异常宜长期服用至其恢复正常。②潘生丁：3-6mg/kg，与阿司匹林联用。③华法令：适用于巨型动脉瘤。第三十八页，共四十八页。

七、治疗(zhìliáo)2.溶栓：心肌梗塞及血栓(xuèshuān)形成。①尿激酶：静脉或冠状动脉给药。②链激酶：静脉溶栓。3.手术：冠状动脉成形术、搭桥术。第三十九页，共四十八页。冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)搭桥示意图第四十页，共四十八页。

九、预后1、再发率:

5.21%（日本1982-1988，476例调查，第一年最高）2、心肌梗死(xīnjīɡěnɡsǐ):

占1.2-2%，多在病程的第一年内发生。第四十一页，共四十八页。川崎病史(bìnɡshǐ)8年,死亡病例（RCA）第四十二页，共四十八页。川崎病史(bìnɡshǐ)14年,因败血症死亡病例第四十三页，共四十八页。日本(rìběn)104例川崎病死因分布心肌梗死

57%

心力衰竭12%梗死+心衰6.7%

CA瘤破裂5%

心律失常1%

其他（并发感染）18.3%第四十四页，共四十八页。

八、临证体会(tǐhuì)1.以卫气营血辨证施治为其纲要。2.以清热活血(huóxuè)为其基本治法。3.以防治心血管并发症为其权变。4.以中西医结合诊治为其发展方向。第四十五页，共四十八页。复习提纲：1.皮肤(pífū)粘膜淋巴结综合征有何临床表现。2.本病中医如何进行辨证论治。3.简述本病阿司匹林和丙种球蛋白的运用。第四