年制医学缺临床流行病学部分用超星阅览器打开-神经病学病理图谱

第一章周围神经疾病病 大致正常的腓肠神经（Normalsural 第二章脊髓疾病病 第三章脑血管疾病病 基底动脉血栓形成（ThrombosisofBasilar 双侧脑梗 脑（cerebral moyamoya 第四章中枢神经系统性疾病病 结核性脑膜脑炎（Tuberculous 第五章中枢神经系统脱髓鞘疾病病 同心圆硬化（Concentric 第六 正常骨骼肌（Normalskeletal Duchenne型肌营养不良 脊肌萎缩 皮肌炎 多发性肌炎（multiple 第一章周围神经疾病病大致正常的腓肠神经（Normalsural【病理所见图1- 腓肠神经活检，半薄切片，甲苯胺兰染（chronicinflammatorydemyelinating【典型病例患者，女，305个月，伴手足麻木感。查征（-4×106/L187mg/dl，糖和氯化物正常。肌【病理改变图1- 腓肠神经活检，半薄切片，甲苯胺兰染（HereditaryMotorandSensory【典型病例男，153年，伴足变形，不伴麻木或疼痛。父亲、叔叔、爷5足尖行走，下至近端肌力5级，足背屈肌力5级，趾屈5-级，双侧高足弓，双足针刺觉轻度减退，双跟腱反射，病理征（-。肌电图和神经传导速度检【病理改变图1-3 图1- 腓肠神经活检，透射电镜所“洋葱球”（peripheralneuropathycomplicatedwithpolyarteritis【典型病例男，533个月，伴四肢酸痛，陆续出现手足麻木和无力，不能独立行走，日常生活不能自理。查体：T38.7℃，颅神经（-，双上肢近端肌力5-级，远端3+级，双下肢近端肌力4级，远端2级，足下垂，四肢有握痛，ANC（+【病理改变图1- 腓肠神经活检，髓鞘染图1- 腓肠神经活检，石蜡切片，HE染 协和医院神经科陈琳第二章脊髓疾病病（Fibrocartilaginousembolismofanteriorspinal【典型病例0级，肌张力低，左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射减弱，余腱反射，病理征（-。深浅感觉正常。颈无抵抗，克氏征。颈以下皮肤干燥无汗，尿潴（留置导尿MRIT1WI、长T2WI7~1椎间盘中心部分（髓核）T1WI、T2WI49天复查示延髓及颈髓萎缩明显，腹侧髓内病变稍长T1WI、稍长T2WI异常信号（图1。病后98天，放弃治疗，。病理（颈髓及下位延髓）椎间盘纤维软骨栓塞的前脊髓梗塞（胸髓及2-1患者颈髓MRI表为低信号，T2WI为高信号，边缘清晰；髓内未见强化信号，脊膜轻度强化，硬脊膜明显强MRI（712日）T1WI号，T2WI【病理改变2-2颈髓6~7节段横切面病理所可见双侧对称变，腹侧结构破坏，质软呈胶冻状，后索相对保留（左图。LFB染色可见腹侧结构塌陷，脊髓前动脉供血区梗死灶及囊形成，前索及前角（右图。病变图2-3颈髓、延髓腹侧蛛网膜下腔和实质内多数中小血管内（动脉为主）栓塞（首都 学宣武医院病理科卢德宏第三章脑血管疾病病基底动脉血栓形成（ThrombosisofBasilar【典型病例，61岁。发作性眩晕、下降1周，加重伴语言不能、饮水呛咳、吞咽。既往史：高血压病史10年，长期服用卡托普利治疗。脑血管病史。查体：神清，构音。左侧眼裂变小，瞳孔缩小，直径约1mm，对光反痛觉减退，双侧病理反射阳性。9小时后病情加重，呼吸浅慢、无力，予呼吸机辅助呼吸，出现尿潴留。15天后，中枢性高热，40℃，双侧瞳孔直径约1.5mm，对光反应，后呼吸心跳停止，。头颅CT：脑干密度不均，见多个【病理改变图3- 脑底动脉严重粥样硬化，左侧椎动脉增粗与基底动脉直接延图3- 椎-基底动脉横断面，示动脉壁增厚、管腔狭窄和血栓形图3- 病变血管切片HE染色，示重度粥样硬化和管腔狭图3-4中脑和延髓的病变部位呈早期梗死表（首都 学宣武医院病理科卢德宏（dissectinganeurysmofcerebralmiddle【典型病例女性，85天入院。发作时伴哭叫，意识清楚，2～32～3次。入院前一天发作后症3Babinski（+）Chaddock征（+。行右颈动脉造影示“C1水平闭塞，大脑前动脉及中动脉均未显影”6mm3mm，右眼光反应（-，继而，呼吸心跳停止，。病理：右大脑中动脉夹层动脉瘤、【病理改变图3- 双大脑半球肿胀，右侧更明显，中线左图3- 右大脑中动脉供血区脑梗软化，灰白质分界不清，散在少数小点状，右侧脑室挤成裂隙状，中线左移。图3- 右大脑中动脉主干血栓形图3- 右大脑中动脉夹层动脉动脉壁内弹力板有及复层现象。中膜肌层厚薄不均；部分区域被胶质纤维取代，局（首都 学宣武医院病理科卢德宏（bilateralcerebral【典型病例男，29岁。有风心病史。19822月患脑栓塞，右侧偏瘫，8个月后左侧偏瘫，，意识不清。BP130/90mmHg，两眼向右共同偏视，发病后10天死于肺部。【病理改变图3- 双侧脑梗死（冠状切面图3- 陈旧性脑梗死图3- 内囊部位的腔隙性梗死灶（Mallory三染色（吉林大学第一医院神经内科张昱脑（cerebral【病理概述脑后的病理变化大致可分为3个阶段①初期 一般在后4天内。多数于20～30分钟形成血肿。脑急性期灶由液态或半液态的红细胞团组成，其中可能含有小块的坏死脑组织，其周边可见的瘀点及水肿，水肿多出现于后6～7小时，8～72小时加重，并达。数天后，血肿变得更粘稠，呈褐色。2天后，灶周围可见多核白细胞。因脑的血肿一般较大对周围组织挤压故周围组织常有缺血软化②血肿吸收期持续5～15天，大4～10天后，红细胞破裂，血红蛋白逐渐被吞噬细胞吞噬。③后 血肿吸收后，形成胶质纤维瘢痕或中风囊脑后可出现多种继发损伤，包括继发脑干、脑室、丘脑下部【典型病例男，48岁。睡眠中出现肢体乱动，咖啡样物，意识不清，鼾声Bp260/140mmHg9【病理改变图3- 高血压左壳核（水平切面：血液破入侧脑图3- 脑新鲜灶及其周高血压脑后数小时，灶与周围脑组织境界清楚，灶内红细胞完整（HE1010图3- 8个月的性中风囊（HE10×40图3- 粟粒状动脉瘤（Mallory三染色（吉林大学第一医院神经内科张昱蛛网膜下腔（subarachnoid【典型病例。意识，项强三指，血性脑脊液。发病20天后。【病理改变图3- 蛛网膜下腔（脑底面观图3- 破裂的前交通支动脉瘤（局部放大（吉林大学第一医院神经内科张昱moyamoya（moyamoya【典型病例（+【病理改变图3- moyamoya病的脑脑动脉改图3- moyamoya病中动脉镜下改变（Weigert弹力纤维染色（吉林大学第一医院神经内科张昱第四章中枢神经系统性疾病病结核性脑膜脑炎（Tuberculous【典型病例女性，46岁。因头痛10天，意识不清伴发热7天，以脑炎入院。查体：急38.34mm，留观2天后呈浅，颈部稍抵抗，瞳孔等大等圆，直径3.5mm，对光反射迟钝，双侧Babinski征（＋，第3天出现瞳孔不等大，对光反射，双侧（＋染及脑室等治疗无效，病情进行性加重，出现脑疝，于入院第4天。【病理改变图4- 脑底面图4- 冠状切图4- 脑桥蛛网膜下腔大量炎性渗出物，小灶状坏死，血管壁纤维素样坏图4- 颞叶大脑实质浅层可见灶状坏图4- 血管小动脉血管内膜炎、小静脉内纤维素样血栓形图4- 脑桥炎症累及第五对脑神图4- 免疫组化染色及抗酸杆菌染（首都 学宣武医院病理科卢德宏第五章中枢神经系统脱髓鞘疾病病急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，【典型病例震，左睑下垂。双上肢肌力Ⅴ-0级。病理征（-CT示脑170mmH2O，Glu2.2mmol/L，Cl-89.7mmol/L，Pr11.4g/L，WBC250x106/L，RBC330x106/L，N80%，L20%，集菌未找到抗酸救无效。【病理改变图5- 脑白质软化灶（HE染色图5- 血管周围炎细胞浸润（HE染色图5- 白质坏死灶及视神经可见完全髓鞘脱失（Luxolfastblue染色（首都 学宣武医院病理科卢德宏【典型病例女性，481年余，颈肩疼痛、左侧肢体麻木无力1周”入院。当地医院行头MRI后考虑“颅内占位变，胶质瘤，转院后神（+（+（+CT示右大脑半球（右顶枕）异常占位信号。头MRI示右顶枕异常长T1、长T2信号，注药后混杂增强（1上MRIC3、C4水平颈髓左侧异常信号（1下。诱发电位：VEP双眼正常，SEP右顶轻度异常（上肢，双顶重度异常，提示顶部皮层深感觉传导（下肢。图5- 头颈MRI表【病理改变图5- 病灶中心区脑组织结构破坏，表现为髓鞘脱失图5- 星形细胞核，示creutzfeldt细胞图5- 白质病灶髓鞘脱失（LFB染色图5- 病灶内轴索相对保留（Bodian染色图5-9 图5- 格子细胞表达CD68（免疫组化图5- 血管周围淋巴细胞多数表达（首都 学宣武医院病理科卢德宏同心圆硬化（Concentric【典型病例，43岁，内蒙人。因“睡眠增多1个月余，反应迟钝、力下降10，反应迟钝，时有答非所问，远、近力、定向力、计算力较差，左右失认、手（++，病理征（+，白细（+nmol/L话随访除脾气急燥、略反应慢、近稍差外，无其他症状。图5- 影像学表头CT（2001-9-3）示双额叶、左侧颞叶、枕叶、顶叶多发局限性低密度灶，占位效应不明显（图1，增强后无强化（图2。头MRI（2001-9-10）示双侧额叶、左枕叶、左颞叶皮层及皮层下多个大小不等T1T2信号（3-5，最大者直径约6cm，两侧脑室前6“C”型或环型强化（图7，8。复查MRI（2001-12-25）示T2相上可见左颞叶病灶有同心11，12，最多8层之多。【病理改变图5- Luxolfastblue染色示脱髓鞘改（首都 学宣武医院病理科卢德宏第六章肌肉疾病病正常骨骼肌（Normalskeletal【病理所见图6- 肌肉活检，冷冻切片，HE染色，肌肉组织横切面4～6边形，肌核 协和医院神经科陈琳Duchenne（Duchennemuscular【典型病例患者，男，9岁。自幼走路较同龄儿稍晚，容易摔跤，4-5岁起走路异（+，小腿三头肌肥大，膝腱反射低，跟腱反射引出，病理征（-。CK8000Ｕ／Ｌ。【病理改变图6- 股四头肌肌肉活检组织，冷冻切片，HE染图6- 骨四头肌肌活检，抗Dys-2（Dys-C）抗体免疫组织化学染大多数肌纤维膜无仅极个别肌纤维膜提示肌纤维膜上 协和医院神经科陈琳（spinalmuscular【典型病例患者，男，14岁.10岁起发现走路异常，渐明显，并上楼费力，大腿变（－（+未引出病理征。心肌酶正常。肌电图：神经原性损害。【病理改变图6- 股四头肌活检，冷冻切片，ＨＥ染 协和医院神经科陈琳皮肌炎【典型病例患者，女性，2442个月，逐渐鼻音重，余颅神经（-4级，肌肉压痛，无明显肌肉萎缩，四肢腱反（+【病理改变图6- 股四头肌肌活检组织，冷冻切片，HE染肌束周边区域肌纤维明显萎缩变性（束周萎缩，而肌束区域肌纤维形 协和医院神经科陈琳多发性肌炎（multiple【典型病例。患者，女，48岁。进行性四肢无力疼痛２个月，上楼费力，梳头，颈（－，颈肌肌力（+，下肢。【病理所见图6-