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长Q-T综合症的心电图表现浙江大学医学院附属第二医院吴祥心电图表现QT间期延长(是LQTSECG的主要特点)T波改变(是LQTSECG的主要表现)心律失常：心率较慢、窦性静止及尖端扭转型室速运动试验心电图变化一、QT间期延长当QTc>0.47s(女>0.48s)，排除引起QT延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它症状，均可诊断LQTS；LQTS在体表心电图可分为LQT1、LQT2、LQT3，而LQT1、LQT2患者中QTc正常者相对较多，LQT3QTc正常者较少。故表现QTc正常者，并不能除外LQTS，应结合LQTS的其它心电图特征和病史综合分析。T波形态改变与基因有关T波宽大是LQT1的特点T波双峰或低平是LQT2的特征ST段平直或斜型延长伴T波高尖是LQT3特点采用心电图鉴别基因类型,省时省力收效高。熟悉掌握典型LQT1、LQT2和LQT3心电图图型，将有利于推断LQTS基础研究和临床工作开展。三、心律失常并发尖端扭转型室速，是最具特征心心律失常；心率较慢，平均心率（74±21）次/min,30%患者心率低于60次/min窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于1.2s的窦性静止四、运动试验可使绝大部分LQT1患者QTc进一步延长或诱发Ｔ波异常，如一过性双峰Ｔ波LQT2患者常在运动前有多导联双峰Ｔ波，运动高峰时双峰Ｔ波消失，运动后复现等特点1993年国际LQTS协作组建议LQTS的临床诊断标准诊断依据计分诊断依据计分心电图标准临床病史A.QTC>0.48s3A.晕厥0.46~0.47s2与体力或精神压力有关2>0.45s(男)1与体力或精神压力无关1B.Tdp2B.先天性耳聋0.5C.T波交替1家族史D.3个导联中有切迹型T波1A.家族中有确定的LQTS患者1E.心率低于同龄正常值0.5B.直系亲属中有30岁以下发生无解释的心性猝死0.5注:评分≤1分,LQTS的诊断可能性小;2~3分,LQTS诊断为临界型;≥4分LQTS的诊断可能性大。排除药物或其它疾患对心电图指标的影响LQTS的发病机制主要是遗传缺陷。基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍，使K+外向复极电流减弱，使Ca2+或Na+内向除极电流增加，从而产生早期后除极，导致触发性心律失常如尖端扭转性

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