室性早搏性心肌病20151219课件

室性早搏性心肌病江西省人民医院心内一科病例1：26岁女性以心悸，易疲劳以及心功能低下入院；2D

UCG显示DCM及LVEF：43%。心脏监示：２４小时有25000到56000个PVC。起源于RVOT间隔部。ChughetalJCE2000;11:328-329病例1续：进行RFCA后，PVC的数目显著减少（每天1100至1800个）。6个月后随访，该女性心悸及易疲劳的临床症状消失，扩大的左心室恢复正常，LVEF：58%。ChughetalJCE2000;11:328-329病例2续：进行RFCA后，PVC的数目显著减少。2个月后随访，LVEF：45%。6个月后随访，该女性心悸及易疲劳的临床症状消失，扩大的左心室恢复正常，LVEF：59%。室性早搏心肌病

室性早搏室早是指起源于心室肌或心室肌内浦肯野纤维的提前出现的异常电激动。分类

单发和成对成串

偶发和频发

单形和多形

单源和多源

左室和右室、心外膜室性早搏流行病学一般人群：高达70%～90%年龄：室早的发生率和复杂性随年龄的增长而增长伴有器质性心脏病明显增多性别：男性室早比女性高40%，而成对室早将高出60%室性早搏流行病学昼夜节律：

全天24h的室早有两个高峰清晨下午3～5点

这两个时段是交感神经兴奋性较高的时间

运动反应性：多数功能性室早在运动时减少，而病理性室早在运动时出现或数量增多危险分层一、

Lown氏分级1971年由Lown提出，该分级法是针对心肌梗死患者伴发室早的危险分层

Ⅲ级以下：轻度室早

≥Ⅲ级：室早危险度高，有着较高的猝死预警意义，需适当的干预性治疗。等级定义0无室早Ⅰ室早<30/hⅡ室早≥30/hⅢ多形性室早Ⅳa成对、连发的室早Ⅳb≥3个连发的室早(短阵室速)ⅤRonT室早现认为Lown对AMI、急性冠脉综合征室早的危险分层实用价值；对扩张性心脏病、心衰患者室早的危险分层虽有研究，但尚缺乏共识。对正常人的室早没有预测价值。不管患者的临床情况统统用Lown分级对室早进行危险分层显然是错误的危险分层三、Schamaroth室早的分类根据室早的形态，Schamaroth提出了功能性室早和病理性室早的心电图鉴别要点，其也适用于动态心电图。心电图表现功能性病理性QRS波群

振幅≥20mm<10mm

时限<0.14s>0.14s

切迹少见多见ST段

等电位线无存在T波非对称性对称性、呈高尖危险分层四、室早指数：室早危险分层的指标1968年，Buechner提出定义：早搏指数（Prematurityindex,PI）是指早搏的联律间期

与前次心律QT间期的比值。公式：室早指数（PI）=RR´（联律间期）/QT间期。判定：一般认为，室早指数与室速和室颤的发生相

PI<0.85：容易引发室速或室颤

PI>0.85：相对安全。危险分层同一患者同次或不同次心电图记录中，室早的指数可能不同。A条：室早的联律间期400ms，室早指数0.95B条：室早的联律间期350ms，室早指数0.83，该次室早诱发了室颤。四、室早指数：危险分层五、心室的易颤指数有学者进一步根据室早的联律间期计算心室的易颤指数该指数=RR´×QT/RR判定：易颤指数＞1.4的室早易引发室颤

易颤指数为1.1-1.4的室早易引发室速。危险分层六、RonT室早在室早的危险分层中，RonT室早是最具潜在危险的室早T波的峰顶是心室两种不应期的分界线，其前为有效不应期，其后为相对不应期。在相对不应期，心室肌的兴奋性从零正在逐渐恢复到100%，而T波峰顶前20~30ms被称为心室易颤期落入此期的室早如同导火索，可引发室颤，ERPRERP早期对室性早搏的认识

在20世纪60、70和80年代初期，只要心电图发现室性早搏。无论是书本、老师，还是上级医生查房，都要求及时用药治疗，认为如不及时治疗，室性早搏可能恶化成更为严重的室性心律失常，甚至心脏性猝死。早期对室性早搏的认识上述观点主要是基于一个观察研究。美国对心肌梗死患者进行随访，随访了1年、2年、3年、5年，分析患者的死亡相关因素，有没有可预测的因素。当时找到了2个：①频发的室性早搏和短阵室性心动过速；②心肌梗死以后左心功能受损。RubermanW,Ventricularprematurebeatsandmortalityaftermyocardialinfarction.

NEnglJMed1977;297:750–757.20世纪80年代中期的认识

下列室性早搏存在致死风险：

①伴有眩晕、黑朦或晕厥的室性早搏；

②合并器质性心脏病或已有心脏结构和功能的改变

③有遗传性心律失常病史或家族史的室性早搏；

④严重电解质紊乱、药物中毒的室性早搏；

⑤存在多源、成对、成串的室性早搏以及在QT间期延长基础上的室性早搏。然而，新近的临床证据及基础研究表明有些“良性”室性早搏并非那么“良性”！RVOT标测到最早激动点，消融成功随访3个月后病例室早与心肌病

1998年Duffee等观察了14例病人，PVCs24h总数＞20000个，LVEF≤0.40。接受药物治疗并完成随访5例(4例应用胺碘酮)。

PVCs数明显减少，其中4例临床症状明显改善且LVEF由治疗前0.27±0.10恢复到治疗后0.49±0.17(P=0.04)。该结果显示抑制PVCs可明显改善心室功能，这也是第一次提出PVCs导致心肌病的概念DuffeeDF,etal.Suppressionoffrequentprematureventricularcontractionsandimprovementofleftventricularfunctioninpatientswithpresumedidiopathicdilatedcardiomyopathy.1998May;73(5):430-3.室性早搏引发的心肌病（Ectopy-inducedCardiomyopathy)

RaviK.Yarlagaddaetal.Circulation.2005;112:1092-1097病史长（>5年）、早搏多（>5000次）、年龄大（>60yrs），早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复posteroseptalaspectofRVOTRaviK.Yarlagaddaetal.Circulation.2005;112:1092-1097

BaselineHolter.Thiscontinuous2-minuterecording(eachof4segmentsrepresents30-secondperiodoftime)wasobtainedfrompatientwithrepetitivemonomorphicventricularectopyanddepressedleftventricularfunction(ejectionfraction,30%)whounderwent24-hourHoltermonitoring.Frequentmonomorphicectopyispresent.

RFCA治疗单形性RVOT室早逆转心肌病27例（47±15岁）反复单形性VPC，其中8例（30%）有左室功能降低（EF≤45%），其年龄明显大于左室功能正常者（58±14岁比42±18岁）；而两组室早负荷相似（17859±13488次/24h比17541±11479次/24hP=0.8）23例（85%）消融成功，包括7例左室功能降低者，其左室功能术后明显改善（EF39±6%比62±6%P=0.017）ReversalofCardiomyopathyinPatientsWithRepetitiveMonomorphicVentricularEctopyOriginatingFromtheRightVentricularOutflowTract.Circulation.2005;112:1092-10971例CRT无反应的严重充血性心力衰竭患者，伴有频发室性早搏，经射频消融位于左室后下的局部起源灶后，室早消失，临床表现及相应参数迅速好转：图为用CARTO于室早时行电解剖激动标测图，为左室后前位观图为超声心动图所见：CRT术后6月二尖瓣返流严重，射频术后明显减轻Europace20079(5):285-288室早引起心肌病因素

多少、部位、形态、时间。室早数量

Kanei等根据24小时动态心电图结果将108例无结构性心脏病的右室流出道PVC患者分为3组，

分别为PVC<1000/24小时，

1000-10000/24小时

≥10000/24小时，

每组左室功能不全比例分为4％、12％和34％

提示随着PVC数量增加，心功能不全比例有所增加。KaneiY,etal.Frequentprematureventricularcomplexesoriginatingfromtherightventricularoutflowtractareassociatedwithleftventriculardysfunction.AnnNoninvElectrocardiol2008;13:81–5.室早数量

Niwano等研究了239例流出道起源的频发PVCs(24hPVCs＞1000个)，当时LVEF均正常，大多数无症状或症状轻微，随访共4～8年。

3组，低24hPVCs1000～5000个，中5000～20000个和高＞20000个。4年后高频率组LVEF下降及左室舒张末内径(LVEDD)显著增加。NiwanoS,etal.Prognosticsignificanceoffrequentprematureventricularcontractionsoriginatingfromtheoutflowtractinpatientswithnormalleftventricularfunction.Heart2009;95:1230–7.室早数量

继续随访中频率组LVEF亦明显下降，低频率组始终无变化。

研究结果证实：PVCs能导致心室功能减退，对心肌的损害可能需要2-4年时间，24hPVCs频率＞20000个对心室功能损害最大。NiwanoS,etal.Prognosticsignificanceoffrequentprematureventricularcontractionsoriginatingfromtheoutflowtractinpatientswithnormalleftventricularfunction.Heart2009;95:1230–7.多长时间可诱发心肌病?（对于正常心功能的人）

4-8年？

室性早搏导致心肌病只发生在一小部分人；

室性早搏越频发，风险越高；

室性早搏≥20000/天似乎是一个坎.YokokawaM,KimHM,GoodE,etal.Relationofsymptomsandsymptomdurationtoprematureventricularcomplex-inducedcardiomyopathy.HeartRhythm.2012;9:92–95.其他影响因素1）室早伴阵发性室速2）室早的QRS波时限明显延长3）多形性室早4）右室来源的室早室早联律间期室早联律间期较短者发病率明显高于室早联律间期较长者。图1分别13岁（A）和15岁（B）患者的DCG记录。两例患者均有频发PVC。A为31000/24h,室早负荷31%,联律间期300ms,LVEDD（61mm），在RFCA5天后，左室功能恢复正常。本例最终诊断为室早性心肌病。B患者室早更多（46000/24h），室早负荷45.8%,室早联律间期640ms,随访4年超声心动图一直正常。室早指数越小就越靠近心室收缩期的近侧，使其搏出量锐减，动脉压下降明显，引发升压反射时交感神经的活性则高，越容易引发恶性心律失常。左束支传导阻滞型室性早搏与右束支传导阻滞型室性早搏有差异吗？插入性室早插入性室早更易患室性早搏性心肌病OlgunH,YokokawaM,BamanT,etal.TheroleofinterpolationinPVC-inducedcardiomyopathy.HeartRhythm.2011;8:1046–1049.新近进展室性早搏性心肌病—心肌梗死患者Sarrazin等对比分析了30例心梗后低EF值且部分具有ICD植入指征的室早的病人，15例射频消融，15例保守治疗作为对照。治疗组PVC负荷从22%to2.6%，LVEF从38%提高到51%。而对照组LVEF0.34%vs.0.33%。延迟增强MRI(DE-MRI)扫描示治疗组疤痕明显缩小。SarrazinJF,etal.Impactofradiofrequencyablationoffrequentpost-infarctionprematureventricularcomplexesonleftventricularejectionfraction.HeartRhythm2009;6:1543-9.Willwegetfooledagain？

SullivanRM室性早搏性心肌病—心肌梗死患者SarrazinJF,etal.Impactofradiofrequencyablationoffrequentpost-infarctionprematureventricularcomplexesonleftventricularejectionfraction.HeartRhythm2009;6:1543-9.室性早搏性心肌病—非缺血性心肌病患者ElKadri观察30例非缺血性心肌病伴频发室早（>5%）患者行射频消融，成功率60%，EF可以从34%提高至46%，随访30个月没有EF恢复正常病例。分析低成功率与心肌固有疤痕有关和多形性室早有关。心脏MRI可以识别致心律失常基质及指导消融策略。ElKadriMetal.Effectofablationoffrequentprematureventricularcomplexesonleftventricularf

unctioninpatientswithnonischemiccardiomyopathy.HeartRhythm2015;12(4):706-13.HeartRhythm

201512,706-713DOI:(10.1016/j.hrthm.2014.12.017)室性早搏性心肌病—CRT患者64例早搏负荷>10000/24hCRT患者随访12月，EF26%增加至33%改善NYHF一级PVC可能是CRT无反应的一个原因Lakkireddy，JAmCollCardiol，2012Oct16;60(16):1531-9机制首先，不应把室性早搏诱发心肌病当作心动过速性心肌病， 因为即使是频发的室性早搏,对心率也没有显著的改变Takemotoetal,J Am Coll Cardiol 2005;45:1259–65;

Niwano

et

al,

Heart2009;95:1230–1237.在Sun等研究中认为室性期前收缩不能形成有效心脏泵血，同时也导致舒张及充盈功能的下降，假如每天有3～4万次室性期前收缩，将会损失约33．3％的心脏搏出量，类似于严重心动过缓诱发的心功能不全，这可能是室性期前收缩性心肌病的重要机制之一SunY，IntJCardiovascImaging，2003，19：295-299．心室非同步收缩

心室收缩非同步时，激动顺序异常，心室整体电机械效率损害，局部心肌肥大以及血流改变，耗氧量增加，产生心室扩张并损害心室功能。

特别是右室起源，这种改变类似于左束支阻滞或右室起搏。心室起搏与室性早搏的异同心室起搏室性早搏相同点异点T波与QRS波群的主方向相反QRS比正常QRS增宽血浆脑钠素（BNP）显著增高(IchikiH,etal.PACE2006;29:985–990;ChiladakisetalCardiology2007;108:290–296;Tada

etal.PACE200629:1395-403)节律性的不同起源的可能不同心脏再同步化（CRT）的启示（三）心肌耗氧量增加PVC后长时间的充盈期可导致心室容量负荷增加，并引起交感神经系统激活，引起心室重构导致神经体液活化，出现收缩蛋白下调，使心脏结构及功能发生变化。（四）RAS系统亢进肾素-血管紧张素-醛固酮活性增高，心内膜下至心外膜下血流比异常，冠状动脉血流减少，心肌细胞钙超载，细胞外基质重构，β-肾上腺素反应性降低，自由基氧化应激损伤等，这些可能都是能引起心功能不全的病理基础。诊 断o 病史大多数PVCs病人是健康的，无器质性心脏病依据，遇频发PVCs病人时，在询问病史时应该了解心功能减退方面的症状、相关的家族史及药物史以排除特殊的心肌病。如果是心肌病导致的频发PVCs，往往是多形性或多源性的。心电图PVCsQRS波形态及初步的起源定位，对原发病判定很有帮助。诊断标准

与其他继发性心肌病的诊断标准相同：①患者存在持续、频发室早；②随后原来正常的心脏发生了扩大和心功能下降；③室早根除后，心肌病可逆转。本共识还指出，因心肌病可引发室早，故面对一例既有心肌病又有室早的患者，很难确定两者的因果关系。最终诊断只能依靠清晰的病史，或室早根除后心肌病被逆转。诊 断鉴别PVCs导致的心肌病或原来已存在心肌瘢痕或纤维