临床神经病学

一临床神经病学定义神经病学(neurology)是专门研究人类神经系统疾病与骨骼肌疾病的一门临床医学学科。作为临床医学，它主要以求诊病人为对象，要解决的基本问题：疾病的诊断、治疗和预防问题。二神经病学发展和新进展内科学派生。研究神经系统的结构，机能，病因病理等基础学科如神经解剖学，神经生理学，神经病理学，神经生物化学，神经药理学和神经遗传学等构成神经科学。神经病学坚实地建立神经科学基础理论之上，它与神经外科的不同仅在于治疗方式上，后者主要为手术治疗。它与精神科共同研究和治疗脑疾病所致的精神障碍与痴呆病。神经病学与其它临床学科密切相关，衍生出许多新的边缘学科如神经遗传学、神经眼科学、神经耳科学、神经内分泌学等神经病学的发展与神经科学其它分支的发展，尤其是神经分子生物学和神经细胞生物学的发展，推动神经病学迅速发展。二十一世纪的前十年被认为是“脑的十年”，关于神经系统的发生、发展、损伤和修复等目前所未能解决的问题，有望有突破，现在不能治疗的疾病，如神经系统变性病(老年性痴呆、肌萎缩侧索硬化等)有可能得到治疗，将会极大地改善人类的生存质量。在二十一世纪神经科学和神经病学将会有飞速发展，欢迎同学们加入到神经病学和神经科学的研究中来。神经系统的组成：中枢--脑，脊髓；周围神经：颅神经，脊神经三神经科疾病:(一)神经疾病的分类已知神经系统疾病有几百种。按病变部位分：脑疾病：脑血管病，癫痫，脑炎。脊髓疾病：急性脊髓炎，进行性脊髓性肌萎缩。周围神经疾病：三叉神经痛，Guillain-Barre综合征。神经肌肉接头病:重症肌无力骨骼肌疾病：肌营养不良，周期性瘫痪。按受累范围分：①局限性病损，②弥散性或多发性病损，③系统性病损，如运动神经元病的锥体束损害和前角细胞损害神经病损可有一个以上的部位。(二)神经疾病的病因病因(1)先天发育缺陷，(2)外伤，(3)中毒，(4)感染，(5)营养不良，代谢障碍，血管病变，(7)免疫异常，(8)肿瘤，(9)变性疾病(习惯上将一些原因不明的神经系统慢性进行性疾病，归类为变性疾病的范围内)(10)疾病原因不明。临床上主要按疾病的病因、病变性质、病变部位或症状进行综合分析。（三）神经疾病的症状：按其发生机制可分为-缺损症状-释放症状-刺激症状-断联休克症状缺损症状:指神经受损时，正常功能的减弱或丧失。-一侧内囊出血所致对侧偏瘫和偏身感觉缺失；-面神经炎所致面肌瘫痪。释放症状：指咼级中枢受损后，原来受其制约的低级中枢因抑制解除而出现功能异常。-锥体束损害后瘫痪肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基（Babinski）征阳性；-额叶损害时出现的额叶性释放征：强握、摸索等刺激症状：指神经结构受刺激后产生的过度兴奋活动-大脑运动区皮质肿瘤可引起局限性运动性癫痫，-椎间盘突出造成坐骨神经痛。断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与其有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。-如内囊出血早期引起对侧偏瘫肢体的肌张力减低、反射消失-急性脊髓炎早期，损害平面以下的弛缓性瘫痪（脊髓休克）。（四）神经系统疾病的定向诊断（1）有无神经病损（2）神经病损是反映原发性神经疾病，还是其它系统疾病的并发症。人体各个系统和器官无不受神经系统的影响与支配，大多数疾病迟早都会出现神经系统的表现或症状，神经科与其它临床学科有广泛联系，头痛、头晕、昏迷、脑死亡等。因此，在神经疾病诊断时，应强调全身整体观念。四．神经系统疾病的诊断定位诊断(AnatomicalDiagnosis),定性诊断(QualitativeDiagnosis)。定位诊断(解剖诊断，AnatomicalDiagnosis):肌肉，神经肌肉接头，周围神经，神经根，脊髓，脑干，小脑，脑皮质下结构，脑皮质定性诊断(QualitativeDiagnosis):病理性质或病理病因诊断病理性质诊断：脑出血。病理病因诊断：高血压性脑出血。神经系统疾病诊断的基本方法首先进行定位诊断，然后再进行定性诊断为什么神经系统疾病必须首先进行定位诊断？许多神经系统疾病只是选择性损害神经系统某些特定的结构或部位，而神经系统其它结构或部位不损害。定位诊断是打开定性诊断的一把金钥匙。神经病损的确定和定位诊断主要依靠神经系统体征，参考症状，神经系统的解剖和功能密切相关，感觉系统、运动系统、反射系统、颅神经、大脑等特定结构或部位的损害都有其特定的一些临床表现，而这些临床表现通常也能够反过来说明存在相对应的神经系统结构或部位的损害。因此，掌握不同结构和部位神经病损的临床特点，对神经疾病的诊断十分重要。举例：（1）单纯脊髓前角细胞损害：急性脊髓前角灰质炎，即小儿麻痹症进行性脊髓性肌萎缩（2）脊髓前角细胞+皮质脊髓束损害：肌萎缩侧索硬化（3）锥体束+后索损害:亚急性联合变性（五）辅助检查是重要的诊断工具：a）神经放射：头和脊柱平片、CT、CTM、MRI、MRA、DSA、脑磁图b）神经病理：CSFc）神经电生理：EMG,EEG,NCV,BAEP,SEP,VEPd）神经心理：智能、记忆等e）神经生化：乳酸丙酮酸试验f）神经免疫：寡克隆区带g）超声医学：TCDh）核医学：SPECT，PET等脑功能检查辅助检查如CT、MRI等现代先进检查手段，已能很清晰地显示脑和脊髓的结构,从而大大地改进了神经疾病的定位诊断,但辅助检查无法取代病史和体检的作用。应清楚每项检查能够提供什么,有何帮助，避免滥用和盲目依赖辅助检查。（六）神经系统疾病诊断的方法学1）病史是神经病学评价最重要的部分2）神经系统体检可非常精确定位神经系统的损害。3）辅助检查有时对确定病变和性质非常重要。4）一般情况下，应该将病人的所有症状归结于用一个病来进行解释。但是，同一个病人偶尔可以存在2个并不相关的神经疾病。5）首先考虑常见病而后考虑罕见病.五.神经系统疾病的治疗从治疗的角度来看，神经疾病可区分为三类：可治愈或根治疾病，如大多数炎症性疾病、营养缺乏性疾病、良性肿瘤等；不能根治但症状或病情能够完全得到控制或缓解的疾病，如癫病、三叉神经痛、重症肌无力和周期性瘫痪等；尚无有效治疗的疾病，女OAlzheimer病、运动神经元病、遗传性共济失调、Prion病、AIDS所致神经系统损害、晚期恶性肿瘤等。尽管在治疗和预防神经疾病方面已有一些引人注目的进步，但许多神经科疾病目前尚无特殊的有效治疗方法。因此神经疾病的治疗是医学中最有挑战的领域之一。神经系统疾病：病情复杂，诊断明确，治疗困难，预后不佳神经系统疾病处理原则：临床神经科医生最大的一个职责：区别可治疗性疾病和不可治疗性疾病。宁可更多考虑可治疗性疾病，而决不要漏诊可治疗性疾病，耽误他们的治疗。预防为主原则，临床以保护脑功能为首要目的，脑功能丧失生命就失去意义。因为脑组织死亡后即不能再生，脑也不能进行移植。如果不能通过有效循环源源不断地提供大量氧和葡萄糖，以满足代谢需要，脑组织就很容易造成不可修复的损害。紧急情况出现时，应立即处理，避免脑损害。六.临床神经病学的总论(1)感觉部分(2)运动部分：锥体系统、锥体外系统、小脑(3)反射(4)颅神经(5)大脑七.临床神经病学的重点要求总论部分：定位、症状和体征(定位诊断学)各论：掌握神经科常见病和多发病的定性诊断和防治原则。第一部分：感觉系统Sensorysystem一．感觉的分类：躯体感觉和内脏感觉两类,包括:特殊内脏感觉：嗅觉(senseofsmel1)、味觉(tastesense)一般内脏感觉：起源于内脏、浆膜、血管的胀、痛、压、空等感觉。特殊躯体感觉：分别由眼、耳所感受的视觉(visualsense)、听觉(senseofhearing)、平衡觉(equilibriumsense)。一般躯体感觉：主要介绍的浅感觉：皮肤、浅表粘膜的感觉。包括：浅痛觉，温度觉，触觉深感觉：即本体感觉。包括：皮下组织的压觉，肌腱和关节的运动觉、位置觉、深痛觉及骨骼上感受的振动觉。复合感觉：定位觉，两点辨别觉，实体觉，重觉等。二．感觉系统的组成周围部分：感受器--接受刺激进行初步分析，并将刺激转变为神经冲动。左边为压觉感受器，右边为触觉感受器）传导部分：感觉传导束中枢部分：感觉皮层中枢各种一般感觉均有其特有的感受器和传导路径。（一）感受器RECEPTORS外感受器：浅感觉，来自皮肤和粘膜接受从外界直接加于机体组织上的各种刺激.-痛觉：游离神经末梢（freenerveendings）-温度觉：冷觉Krause球状小体，热觉Ruffini小体。-触觉：毛囊周围的神经末梢，触觉小体（meissner），触盘（merkel）。.-压觉：Paccini环层小体。本体感受器：深感觉，接受来自肌肉（神经肌梭）、肌腱（腱梭）、关节等深层组织中刺激，包括运动觉、位置觉、振动觉和精细触觉-神经肌梭-神经肌腱（高尔基腱器）。内感受器—接受来自内脏方面的刺激。（二）感觉传导束及传导系统：浅感觉（痛温觉）传导系统（Thepainandtemperaturesystem）:-脊髓丘脑侧束痛觉和温度觉，-脊髓丘脑前束轻触觉意识性本体感觉和精细触觉传导系统:-后索（薄束，楔束）内侧丘系通路---精细触觉，包括外感觉（触觉-压觉），两点分辨觉，立体触觉，皮肤书写觉等复合感觉以及振动觉。非意识性本体感觉传导系统:-后索及脊髓小脑束通路---本体感觉（运动觉，位置觉）。（三）感觉皮层中枢:对传来的刺激进行高级综合分析大脑皮质中央后回（Brodmann第3，1，2域）和部分顶上回（Brodmann第5，7域）三.传导路径（一）：意识性本体感觉和精细触觉传导系统（Thediscriminativetouchsystem）触觉，振动觉，压觉等感受器一周围神经一脊神经节细胞（1）f脊神经后根f薄束，楔束f延髓薄束核和楔束核（2）f经内弓状纤维交叉一内侧丘系（对侧）f丘脑外侧核（3）f丘脑皮质束（经内囊）f感觉皮层中枢：大脑皮质中央后回（Brodmann第3，1，2域）和部分顶上回（Brodmann第5，7域）（二）：痛温觉传导系统（Thepainandtemeraturesystem）皮肤和粘膜痛觉和温觉感受器f周围神经f脊神经节细胞（1）f脊神经后根f脊髓后角尖部Roland。胶质（2）f经白质前连合交叉f脊髓丘脑侧束（对侧）f丘脑外侧核（3）f丘脑皮质束（经内囊）f感觉皮层中枢(大脑皮质中央后回和部分顶上回)。第2级神经元发出的纤维在同侧先上升2〜3节段，然后经前连合交叉到对侧侧索和前索，分别组成脊髓丘脑侧束(传导痛、温觉和脊髓丘脑前束(传导粗糙或轻触觉)上行。非意识性本体感觉通路(Theproprioceptivesystem)(运动觉，位置觉)1下肢和躯干：脊神经节细胞⑴f后索fClarke柱(2)f脊髓小脑后束f小脑下脚f小脑核(3)f小脑。同侧传导，不交叉。2上肢和颈部：神经节细胞(1)f后索(楔束)f楔束副核f楔小脑束f脊髓小脑后束f小脑下脚f小脑核(3)f小脑。同侧传导，不交叉。感觉传导系统的特点感觉系统的组成:周围--感受器,传导--传导系统,中枢--大脑皮质痛温觉传导系统(Thepainandtemperaturesystem)和本体感觉精细触觉传导系统(Thediscriminativetouchsystem):三级传导：第一神经元在脊神经节细胞；第三神经元在丘脑腹后外侧核；第二神经元：本体感觉为薄束核和楔束核，痛温觉为脊髓后角尖部Rolando胶质。二级交叉：后索内侧丘系通路在延髓处交叉，脊髓丘脑束在脊髓白质前连合处交叉。对侧支配非意识性本体感觉传导系统(Theproprioceptivesystem):三级传导，不交叉，支配同侧。所有感觉传导束皆由三个神经元单位组成。四．感觉神经纤维在神经系统各部的排列和皮肤分布1周围神经：片块状分布2神经节或后根：节段型分布（躯干呈环状，四肢呈条状）。上肢（颈膨大）：C5-T2；下肢（腰膨大）：L1-S2躯干：T3-T12；会阴和肛门周围部：S3-S5头颈部一-C1-C4；面部一-三叉神经内侧:精细触觉及深感觉外侧：浅感觉（内：粗糙触觉；中：温度觉；外：痛觉）3.脊髓：后索：薄束：内侧一下肢（T4或T6以下仅有之）。楔束：外侧上肢.内T外：骶一腰一胸一颈（由于进入后索的纤维不交叉，来自上部节段的后索纤维－楔束陆续将来自下部节段的后索纤维－薄束推向内侧引起）背侧至腹侧：精细触觉、位置觉、运动觉、振动觉和压觉。脊髓丘脑侧束和前束：内侧一上肢，中间一躯干，外侧--下肢;外T内：骶－腰－胸－颈（由于来自上部节段的脊髓丘脑束纤维陆续将来自下部节段的脊髓丘脑束纤维推向外侧所致）传导束的层次排列次序，特别是痛、温觉障碍时，对髓内肿瘤及髓外肿瘤的鉴别诊断有重要意义。例如颈段的髓内肿瘤，痛、温觉障碍是按颈－胸－腰－骶顺序发展，即自病灶水平开始自上向下发展；而颈段的髓外肿瘤，痛、温觉障碍的发展顺序相反。背侧至腹侧：温度觉、痛觉、粗糙触觉和压觉5.脑干:内侧丘系（后索）:延髓--无头人背向而立；脑桥--下部：无头人背向而坐；上部：无头人背向而卧；中脑--无头人倒向而立，背侧为下肢，腹侧为上肢脊髓丘系（脊髓丘脑束）：延髓--内侧为上肢，外侧为下肢。脑桥：位于内侧丘系之外，内侧为上肢，外侧为下肢。中脑：位于内侧丘系之背侧，背侧为上肢，腹侧为下肢内侧丘系与脊髓丘系在脑桥上部以后紧密相连，故病变时深浅感觉均有障碍，无分离性感觉障碍改变。6.丘脑:丘脑腹后外侧核，浅感觉：外侧；深感觉：内侧7．内囊：后肢的后1/3部，上肢前上方，下肢后下方8.感觉皮质：中央后回（Brodmann第3,1,2域），倒置人形。上部—下肢，中部—躯干、上肢，下部--头面交叉性,代表区与体表面积不成比例,与感受器的分布相关六．感觉障碍的症状1按“程度”划分：感觉丧失anesthesia，感觉减退hypoethesia,感觉过敏hyperethesia（轻微刺激引起强烈感觉）。2按“性质”划分：感觉分离dissociatedsensibility：一种感觉障碍，另一种保存。如痛触觉分离：痛觉障碍,触觉保存。分裂性感觉障碍。感觉过度hyperpathia:兴奋阈增高，反应时间延长，性质和部位难确定，有强烈不适感，刺激部位有扩散。如丘脑病变，末梢神经炎。感觉异常paresthesia:没有外界刺激感到麻、木、痒、针刺、蚁行感、束带感。自发性疼痛spontaneouspain:如根痛。1．抑制性症状:感觉缺失(anesthesia)—感觉径路被破坏。完全性一在同一部位各种感觉(浅深感觉〕均缺失；分离性－在同一部位内只有某种感觉障碍而其它感觉保存。感觉减低(hypoethesia)一感觉机能受抑制。2．刺激性症状:感觉过敏(hyperethesia)—轻微刺激引起强烈感觉。感觉倒错一非疼痛性刺激而诱发出疼痛感觉，或冷觉刺激当作热觉刺激。感觉过度(hyperpathia)—各种刺激引起的强烈难受感觉，见于带状疱疹后的疼痛、丘脑的血管性病变〔脑出血〕、周围神经外伤的恢复期等。感觉异常(paresthesia)—无外界刺激时感到麻、木、痒、针刺感、蚁行感、肿胀感和束带感等。疼痛(pain)—局部疼痛，放射性疼痛(神经干、神经根或中枢神经受病变刺激时，疼痛不仅发生于刺激局部，且可扩展到受累感觉神经的支配区。如椎间盘脱出的压迫时)，扩散性疼痛(刺激由一个神经分支扩散到另一个神经分支而产生的疼痛。如牵涉性疼痛，心绞痛时引起左胸左上肢内侧痛）。3．按“分布”划分有周围型、节段型与传导束型七．感觉障碍的定位诊断：感觉系统各部病变时所致的感觉障碍1周围神经：（1）单发性：片块状分布，各种感觉障碍。如股外侧皮神经炎（2）多发性：四肢远端对称性手套袜套样分布，各种感觉障碍；即末梢型感觉障碍。如多发性神经炎，多由中毒（砷—吡霜，呋喃西林一利特灵）或代谢障碍（维生素Bl缺乏、糖尿病、酒精中毒）。2后根型感觉障碍：节段型（躯干呈环状，四肢呈条状），各种感觉均障碍。可有根性疼痛。如神经根炎、椎间盘突出、脊髓髓外肿瘤，一个根的损毁病变查不出，因为相邻根的支配范围有重叠，但可有一个根的刺激征—根痛。神经节病变：分布类似根性，可有疱疹－带状疱疹。图见马尾损害。上肢（颈膨大：C5-T2）：C5--三角肌；C6—拇指；C7—中指，无名指；C8—小指；T1--前臂尺侧（部分），上臂内侧；T2--腋窝。胸部T3-T6,男性乳头T4；腹部：上腹部T7-T&剑突T7；中腹部T9-T10，肚脐T10；下腹部T11-T12，腹股沟T12；下肢：L1-S2；会阴：S3-S5。3脊髓：（1）灰质：节段型分布、分离性感觉障碍A后角：一侧节段型分布、分离性感觉障碍--痛触觉分离，痛觉障碍，触觉保存。如脊髓空洞症，好发于脊髓中央管、后角。图圆锥损害。B灰前连合：两侧节段型分布、分离性感觉障碍--痛触觉分离，痛觉障碍，触觉保存。损伤脊髓丘脑束的束前纤维，颈胸髓病变呈“马褂样”分布，腰髓病变呈“裤衩样”分布。如脊髓空洞症、脊髓髓内肿瘤（纵向发展多）、脊髓出血。（2）白质：病变水平以下传导束型分布的感觉障碍A后索：病变水平以下传导束型分布的深感觉障碍，同侧，并有感觉性共济失调（走路不稳，尤在无视觉调节时—夜间或闭眼，走路声大，踩棉花感，有穿鞋上床史，洗脸时易摔交）,Romberg氏征阳性。如脊髓痨，真性—梅毒，假性—糖尿病；亚急性联合变性（胃大部切除后维生素B12缺乏）。压觉减退，不能感觉到脚下所处的场地，站立或行走不稳，尤其是在无视觉调节时（如夜间和闭眼时）；并有踩棉花感；Romberg氏征（闭目难立征）阳性。位置觉和运动觉障碍，闭眼后不能说明他的肢体所处的位置。振动觉丧失，不能感觉到放置在其骨骼上的音叉振动。皮肤上的两点辨别觉丧失。复合感觉丧失，闭眼后不能辨别在其皮肤上写的字，不能描述出他触摸物体的形态与性质。B白质前连合：脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束交叉的纤维，节段型分离性感觉障碍，双侧痛温觉障碍，但触觉保存，痛触觉分离。（3）脊髓半侧损害（Brown-Sequard氏综合征）：同侧：后索—深感觉障碍对侧：脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束--痛温觉障碍，但触觉保存，痛触觉分离。分离性感觉障碍脊髓横贯损害：后索，脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束，双侧。各种感觉均障碍。脑干1〕延髓：交叉性感觉缺失，同侧面部(三叉神经脊束核)，对侧肢体(脊髓丘系)痛、温觉缺失。临床疾病：小脑下后动脉血栓形成(Wallenberg氏综合征、延髓中上水平后外侧部病变)。2〕脑桥和中脑：对侧面部和肢体的感觉障碍，感觉纤维均已交叉到对侧，多有受损平面的同侧颅神经下运动神经元性瘫痪，多见于脑血管病。丘脑型感觉障碍：丘脑三偏征(1)对侧偏身传导束型各种感觉障碍。四肢远端明显，深感觉重。(2)偏身共济失调。同位性偏盲(外侧膝状体)丘脑性自发性疼痛，感觉过度，感觉倒错等。如丘脑肿瘤，脑血管病—大脑后动脉血栓形成内囊型感觉障碍：内囊三偏征，如脑出血，内囊部(1)对侧偏身性感觉障碍，传导束型各种感觉障碍。(2)脑性偏瘫3）同位性偏盲（外侧膝状体）6皮质型感觉障碍：刺激症状：感觉皮质受刺激后可致感觉性局限性癫痫发作。损毁症状：（1）单肢体感觉障碍，以手或足明显；（2）复合感觉障碍：定位觉，两点辨别觉，实体觉，重觉等实体感觉障碍，借触摸不能分辨物体的大小、形状、质地等。临床疾病：血管病—栓塞、出血，肿瘤—胶质瘤、脑膜瘤，颅脑外伤。运动系统MOTORSYSTEM一、躯体运动的分类随意运动：由于大脑皮质支配而发生的复杂精细动作，特别是手指的运动（例如弹钢琴、拉提琴、编织毛衣等等）以及有目的性的动作（运用），受意识支配，非先天的。不随意运动：自动的反射性运动，机体适应外界的最低的“本能”活动，与生俱来的，如内脏运动。随意和不随意躯体运动均是通过支配脊髓a-运动神经元（下运动神经元）而控制运动的。下运动神经元是运动的最后通路。二、锥体系统的组成（一）3部分：中枢部分：大脑皮层中央前回与运动前区（Brodmann第4,6域）。传导部分：锥体束（皮质脊髓侧束，皮质脊髓前束，皮质脑干束）和脊肌束。周围部分：肌肉运动终板。（二）2级神经元传导上运动神经元：位于运动皮层的锥体细胞及其下行纤维（锥体束）。下运动神经元：脑干的躯体运动核、脊髓运动神经元及其下行纤维（脊肌束）。1皮层中枢：大脑皮层中央前回与运动前区（Brodmann第4,6域）中央前回与运动前区（Brodmann第4,6域）。仅3%起源于中央前回第五层的巨大锥体细胞（Betz细胞），而绝大部分起源于中央前回第五层的其它锥体细胞。起源巨大锥体细胞（Betz细胞）的神经纤维：直接支配四肢远端肌的a-运动神经元；与手精细运动有关。其它锥体细胞起源神经纤维：有中间神经元参与,间接控制运动。2锥体束：人锥体系统神经纤维约100万根。巨大锥体细胞（Betz细胞）一半卵圆中心和内囊一内囊一中脑一脑桥--延髓--锥体交叉—皮质脊髓束--脊髓前角和前根--周围神经和肌肉运动终板三、运动传导束在神经系统各部的排列（一）运动皮层中枢：大脑皮层中央前回（Brodmann第4域），倒置人形。上部：下肢,旁中央小叶前部－膝以下及会阴；中部：躯干、上肢；下部：头、面交叉支配：支配对侧肢体运动皮质投射区与体表面积不成比例,大小与运动的精细和复杂程度有关，精细运动－大〔手〕，语言－大〔口〕（二）传导部分（锥体束）：皮质脊髓束（corticospinaltracts）、皮质脑干束（除了面神经核下部与舌下神经核外，其他颅神经运动核均接受两侧大脑皮质的支配）。在内囊走行：皮质脑干束--膝部。皮质脊髓束：后肢的前2/3部，上肢：前，躯干：中，下肢：后。在中脑走行:大脑脚中3/5部。皮质延髓束：内侧；皮质脊髓束：外侧。上肢：内；躯干：中；下肢：外。在脑桥走行：脑桥基底部,纤维分散。上肢：内上方，下肢：外下方在延髓走行：锥体--上肢：背侧，下肢：腹侧。皮质延髓束，不断发出纤维终止于运动性颅神经核锥体交叉--皮质脊髓侧/前束75%~90%锥体束在锥体下部交叉形成皮质脊髓侧束（支配对侧），皮质脊髓侧束也有少量同侧纤维；25%~10%锥体束在锥体下部不交叉，形成同侧皮质脊髓前束。皮质脊髓前束可缺如，罕见含有全部锥体束纤维。在脊髓：外－内：骶腰胸颈，与脊髓丘脑束相同皮质脊髓侧束--上肢：内；躯干：中；下肢：外。上肢（颈膨大C5-T2）50%。躯干（T3-T12）：20%。下肢（腰膨大L1-S2）30%。皮质脊髓前束一般仅达上胸部（T6）,小部分支配同侧，大部分经白质前连合交叉支配对侧，支配躯干肌，上肢近端肌和颈肌的运动核。一侧损害，因皮质脊髓前束双侧分布，不出现躯干（呼吸）肌瘫痪。（三）前角细胞：在脊髓形成6个细胞柱或群。躯干肌肉--前内侧细胞群：脊柱浅肌、腹壁某些肌。后内侧细胞群：脊柱深肌。四肢肌肉（仅见颈膨大和腰膨大）--前外侧细胞群：肢体近端和中间段的伸肌和展肌。后外侧细胞群：肢体近端和中间段的屈肌和收肌。后后外侧细胞群：肢体远端肌。隔肌（颈段C3,4,5）、会阴和肛门周围肌（S3-S5）:中央细胞群。（一）临床意义1．几个名词的解释单瘫（monoplegia）单一上肢或单一下肢的瘫痪。脑性偏瘫（hemiplegia）单侧下部面肌、颏舌肌与上下肢的瘫痪。脊性偏瘫——单侧上下肢的瘫痪。上截瘫（paraplegia）一两侧上肢的瘫痪。下截瘫—两侧下肢的瘫痪。四肢瘫一两侧上下肢的瘫痪。2．单侧支配－－面神经核下部、舌下神经核、脊髓前角细胞双侧支配－－习惯上不分左右总是同时进行运动的肌肉,如眼肌（3,46）、咀嚼肌（5）、咽喉声带（9,10）、额肌（7）、颈肌（11）躯干肌等。3．中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别：中枢性瘫痪－－上运动神经元瘫痪，大脑皮质运动区或锥体束受损，引起对侧肢体单瘫或偏瘫，表现为瘫痪肌肉张力增高－折刀样、腱反射亢进、浅反射消失、出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩。周围性瘫痪－－下运动神经元瘫痪，脊髓前角细胞或运动性颅神经核及周围神经受损，引起瘫痪肌肉张力降低、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失。在皮质下白质及内囊处，锥体束病变引起的偏瘫，常是上肢比下肢重，远端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢屈肌比伸肌重。四、锥体系统损害的定位诊断（一）下运动神经元损害：又称下运动神经元麻痹或周围性瘫痪。脊髓前角损害：瘫痪的分布呈节段型。如:L3,L4病变引起股四头肌驰缓性瘫痪，C5病变引起三角肌驰缓性瘫痪。临床疾病:急性病变:急性脊髓前角灰质炎，即小儿麻痹症（一般无肌束颤动）。慢性病变:进行性脊髓性肌萎缩。手小肌肉萎缩常见于脊髓空洞症--脊髓前角损害，伴痛触觉分离。前根损害:瘫痪的分布呈节段型。如:腰5前角损害引致胫前肌瘫痪。临床疾病:髓外肿瘤，椎骨病变。但后根也常同时受损--根性疼痛（后根受损表现）。周围神经损害:支配的肌肉发生周围性瘫痪，常同时出现疼痛、麻木等感觉障碍和自主神经功能紊乱。某些金属中毒可造成周围神经损伤，如铅中毒可引起桡神经麻痹，出现腕下垂，及局部感觉障碍。（二）上运动神经元损害的定位诊断皮层型运动神经损害：大脑皮层中央前回与运动前区（Brodmann第4,6域）损毁症状：单肢（上肢，下肢，或面部的肌肉）瘫痪。对侧性。刺激症状：Jackson癫痫-从口角或拇指抽搐开始，扩散至整个肢体和/或全身。临床疾病：脑肿瘤，脑外伤，脑血管病。内囊型运动神经损害：“三偏”征对侧偏身性瘫痪（传导束型或中枢性）：一侧下部面肌、颏舌肌、上下肢中枢性瘫痪，但躯干肌不瘫痪。对侧偏身性感觉障碍：。对侧同向偏盲：视放射。临床疾病：脑血管病，脑出血，内囊部。脑干型：交叉性瘫痪。脑干运动神经核受损：病灶同侧的颅神经麻痹。已交叉的皮质脊髓束受损：病灶对侧的中枢性瘫痪。中脑大脑脚Weber综合征：病灶同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂、眼球处于外下斜位、瞳孔散大、对光反射消失、复视出现），病灶对侧下部面肌，颏舌肌与上下肢瘫痪。Millard-Gubler综合征：脑桥水平损害本侧展神经和面神经瘫痪，对侧舌下神经及上下肢的上运动神经元瘫痪。脊髓横贯型损害：3大主征损害平面以下截瘫，损害平面以下传导束型各种感觉障碍，大小便障碍。（1）脊髓休克症状：见于急性脊髓横贯型损害的早期（一般3~4周）先表现下运动神经元麻痹，肢体弛缓性瘫痪。后表现上运动神经元麻痹。临床疾病：急性脊髓炎，晚期脊髓肿瘤，脊髓外伤。（2）不同部位的脊髓横贯型损害：颈膨大以上脊髓损害（高颈段病变）：四肢中枢性瘫痪，因膈神经也损害，出现呼吸肌瘫痪。颈膨大（C5-T2）损害：双上肢下运动神经元麻痹，双下肢中枢性瘫痪；C8~T1脊髓侧角损害，出现Horner综合征。颈膨大以下，腰膨大以上脊髓损害（胸段）：双上肢正常，双下肢中枢性瘫痪。剪刀型步态（痉挛步态，划圈步态）--轻度双下肢中枢性瘫痪腰膨大（L1-S2）损害：双上肢正常，双下肢下运动神经元麻痹。腰膨大以下即圆锥（S3-S5,尾1）损害：无四肢瘫痪，但大小便障碍，骶部及肛门周围皮肤感觉障碍（马鞍状分布）。马尾（L1锥体以下）：脊髓半侧型损害：Brown-Sequard综合征损害平面以下：同侧中枢性瘫痪-（没有交叉的）皮质脊髓束受损；同侧深感觉障碍---（没有交叉的）后索受损；对侧痛温觉障碍（交叉后的）脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束。但两侧触觉均保留。临床疾病：脊髓压迫症：如脊髓外肿瘤，脊椎骨折6．脊髓传导束性损害锥体束损害，临床疾病：原发性侧索硬化。脊髓前角细胞加锥体束损害，临床疾病：肌萎缩侧索硬化。锥体束加后索损害，临床疾病：亚急性联合变性。7．上运动神经元损害（锥体束受损）的特点：对侧下部面肌，舌肌及上下肢体肌肉瘫痪，但躯干肌肉，眼肌等瘫痪不明显（因双侧锥体束支配）；肌肉瘫痪远端比近端重；瘫痪肌肉的张力呈痉挛性增高（表现屈肌和伸肌张力增高不平衡。上肢屈肌，下肢伸肌张力增高较著。被动运动时，开始阻力大，一旦关节启动后，阻力就迅速下降，称折刀样肌张力增高。又称痉挛性瘫痪，或硬瘫。）肌肉萎缩不明显；腱反射亢进和皮肤浅反射减弱或消失；神经传导正常；肌电图：正常，无失神经支配电位；无肌束颤动；有病理反射（为锥体束受损最可靠的表现）。8．中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别：鉴别诊断类型鉴别点中枢性瘫痪（上运动神经元麻痹）周围性瘫痪（下运动神经元麻痹）病变所在皮质脊髓束或皮质延髓束脊髓肌肉束或延髓肌肉束肌力单瘫、偏瘫、截瘫（以整个肢体为主）节段性完全性瘫痪（以肌群为主）肌张力增咼（痉挛性）减低或丧失（驰缓性）肌容积晚期可有广泛性废用性肌萎缩有明显限局性肌萎缩肌束颤动无有腱反射亢进减低或丧失病理反射有无电器检查无变性反应有变性反应临床疾病脑血管病后遗症的偏瘫进行性脊性肌萎缩锥体外系统ExtrapyramidalSystem锥体外系统是不依赖于锥体系统而独立执行功能的一个想象中的系统，主要以基底神经节为核心，随着更精确的解剖学和生理学资料的获得，这一概念目前已被抛弃。基底神经节指一群功能密切关联的皮质下结构，包括纹状体(corpusstriatum)，丘脑底核(CorpusLuysii)、红核、黑质等。纹状体：尾状核，豆状核(苍白球和壳核)新纹状体：尾状核(caudatenucleus)，壳核(putamen)；旧纹状体：苍白球(globuspallidus)。外侧部，内髓板，内侧部。壳核；外髓板；苍白球(外侧苍白球，内髓板，内侧苍白球)纹状体的纤维联系i)新纹状体的传入联系主要来自大脑皮质(谷氨酸能)和黑质致密部(p.c.;DA)。a)新纹状体的传出联系主要至苍白球和黑质网状部(p.r.:P物质，脑啡肽)。a)旧纹状体的传入联系主要来自新纹状体(P物质，脑啡肽)。a)旧纹状体的传出联系为整个纹状体的传出联系的主体。包括：苍白球丘脑纤维，苍白球底丘脑纤维，苍白球顶盖纤维等。纹状体的纤维联系基底神经节的功能主要是协调锥体系的活动。基底神经节为随意运动准备条件，只有在基底神经节调节肌张力、固定关节、维持肌型、稳定姿势的前提下,锥体系才能完成一切精确的随意运动，如写字、刺绣等；完成大脑皮质下放的随意运动.有些习惯性动作开始是由锥体系发起的,然后才处于锥体外系的管理之下，如滑冰、游泳、驾驶机动车、走路时双臂自然协调地摆动等。完成复杂的非条件反射活动，如探究反射、防御反射、逃避、表情、呵欠、伸懒腰等除有控制运动和姿势的作用外，基底神经节在更为复杂的行为(如：认知)方面也起作用。由于注意到基底神经节与杏仁核、伏隔核和海马有密切关系，因此它也可能与边缘系统的功能有关。三．锥体外系统损害后的症状基底神经节损害的特征是不自主运动，可以是动作过多，或动作过少，以及肌张力和姿势的异常，但不引起随意运动无力或腱反射改变。根据临床研究，主要分为2大综合征。运动功能减退-强直伴震颤综合征(hypokinetic-rigidsyndromes)运动过多-张力障碍综合征(Hyperkinetic-dystonicsyndrome)锥体外系统损害后的症状运动功能减退-强直伴震颤综合征(hypokinetic-rigidsyndromes)帕金森病(Parkinson病，震颤麻痹)；帕金森综合征：脑炎，CO中毒，动脉硬化，锰中毒、梅毒等所致。锥体外系统损害后的症状运动过多-张力障碍综合征(Hyperkinetic-dystonicsyndrome)舞蹈症(choreicmovement)肌紧张异常(dystonia)手足徐动(athetosis)抽动症(tic)偏身投掷运动(hemiballismus)其它异常运动形式肌阵挛(myoclonus)震颤(tremor):特发性震颤，意向性震颤(intentiontremor)运动低下-强直伴震颤综合征(hypokinetic-rigidsyndromes)临床疾病:帕金森病(Parkinson病，震颤麻痹)；帕金森综合征：脑炎，CO中毒等所致。3大主征：运动迟缓(bradykinesia)强直性肌张力增高；静止性震颤。静止性震颤(tremoratrest)发生于肢体静止不动时，在患肢作主动运动时消失或减轻。为震颤麻痹的一个常见症状。最常见于手及前臂，亦可见于腿、足、下颌、唇和舌，每秒4~6次。多表现为搓丸样，或数钞票样。肌强直(rigidity)指不论受试者以多大的努力放松，屈肌和伸肌始终都存在稳定的收缩状态，表现被动运动关节时，向各方向遇到的阻力增高是一致的，犹如弯曲软铅管样的感觉一样，称铅管样强直(lead-piperigidity)。肌强直伴有震颤时，被动屈伸患者肢体可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为齿轮样强直(cog-wheelrigidity)。运动迟缓(bradykinesia)即运动发动缓慢，在执行有目的动作时，出现随意运动出乎意料的突然停止。患者表现无意于活动；准备走路时会发现脚被突然“冻在地上了”；在执行日常随意运动时不能继续执行完成这个动作所需的动作顺序，行走时双臂不能协调地前后摆动，肢体快速轮替运动缓慢。起步后步伐小而慢（小啐步），不能立即停止前进（前冲步态或慌张步态）。帕金森病其它临床表现：假面具样面容：面肌张力增高，少有瞬目。特殊俯屈姿势：屈其背，颈弯向前胸，四肢稍屈曲。构音障碍：言语不清，声音小，说话象口中含有热白薯一样。小写：字越写越小。联合运动丧失：步行时两臂不摆动；仅有眼球随手指左右运动，没有头颈联动。常有流涎，多汗，油脂面等植物神经症状。精神和智能衰退。帕金森病的神经生物学基础黑质致密部产生多巴胺的细胞减少，致使黑质纹体纤维运至尾状核和壳核的多巴胺量减少，导致尾状核的乙酰胆碱能神经功能相对亢进所致。运动过多-张力障碍综合征（Hyperkinetic-dystonicsyndrome）肯定的定位损害表现有：黑质致密部,苍白球---强直性肌张力增高，运动减少，静止性震颤。新纹状体（尤其是尾状核）舞蹈症，如Huntington舞蹈症。丘脑底核对侧偏身投掷运动（hemiballismus）。舞蹈症（chorea）是短暂、迅速、不规则、无节律、粗大的、无目的性的不自主动作，常累及面、舌部和肢体远端，表现眨眼、皱眉、吮唇、伸舌、作鬼脸。转颈、耸肩、肢舞动、伸屈手指等舞蹈样动作。随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。Huntington舞蹈病是一种常染色体显性遗传病，其特异性基因定位在第4对常染色体的短臂上。多在中年发病，以舞蹈样不自主运动和进行性痴呆为特征。Sydenham舞蹈病（小舞蹈病）舞蹈样不自主运动常表现为坐立不安。患者不能稳定地伸出舌头或持续、不间断地握住检查者的手。本病与风湿病有关，最常发生于15岁以下儿童，有自限性，一般持续2~6月。但有时也见于孕妇（称妊娠舞蹈病）或系统性红班狼疮患者。手足徐动症（athetosis）指肢体远端（指或趾）间歇、缓慢、扭曲、蠕动样的运动，伴有肌张力异常。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位置，随意运动严重扭曲，出现各种奇怪的姿势和动作,故也称指划动作。手可呈“佛手”状特殊姿势。面部可扮成各种鬼脸。也可出现发音不清和各种异常舌运动。舞蹈手足徐动症舞蹈动作和手足徐动常同时出现，称为舞蹈手足徐动症。儿童的舞蹈手足徐动症出现在围产期因缺氧所致的脑损害或核黄疸之后，有时也见于脑炎、肝豆状核变性(wilson病)等。成人的舞蹈手足徐动症通常由于长期使用神经安定剂或过量使用左旋多巴、多巴胺能药物所致。肌张力障碍(dystonia)是指肌张力改变引起的暂时或持续异常姿势与缓慢进行的不自主运动。这种运动常表现一种扭转成分，涉及肢体和躯干轴心线的程度较大。肌张力障碍可根据其分布分为局限性、节段性和全身性。扭转痉挛(torsionspasm)又称扭转性肌张力障碍(torsiondystonia)是原发性全身性肌张力障碍的旧称呼，病理未见改变,呈常染色体显性遗传，疾病基因定位于9号染色体肌张力障碍(dystonia)若干有特征性的肌张力障碍综合征特别按受累的身体部位命名，如痉挛性斜颈(spasnlodictorticollis)、书写痉挛(writer‘scramp)、睑痉挛(blepharospasm)等肌张力障碍(dystonia)根据其病因分为原发性和症状性。儿童的肌张力障碍最常见的原因是脑性瘫痪，其它包括Wilson病、神经节苷脂沉积症等。成人的肌张力障碍可由脑卒中，肿瘤等疾病引起。肌张力障碍(dystonia)迟发性运动障碍(tardivedyskinesia)和左旋多巴诱发的运动障碍均常表现肌张力障碍和舞蹈样不自主运动。迟发性运动障碍(tardivedyskinesia)主要见于长期服用氯丙嗪、氟哌啶醇、甲氧氯普胺(胃复安)等药的患者，且多在减药或停药时出现。左旋多巴诱发的运动障碍出现在服用左旋多巴或多巴胺激动剂的Parkinson病身上。抽动症(ties)是一组肌肉或一块肌肉重复地、刻板的、短暂快速的、无节律性的收缩，可由一处向它处蔓延。最常见的一类称抽动-秽语综合征(GillesdelaTourette综合征)。通常始于20岁前，男孩多见。起初往往只有眨眼、转颈或耸肩等单纯性抽动，逐步进展为包括呼吸肌和声带肌等多部位的复杂性抽动。声带抽动开始也可能只是一些低沉的咕哝声或喊叫声，以后则发展为强迫性说话。不自主的说脏话(秽语症)或重复他人所说的词、短语，见于约半数病例。症状呈波动性，受体内外因素的影响。肌阵挛(myoclonus)是肌肉非常短暂的不自主收缩。最常见于四肢，也见于躯干。正常人在心理应激状态下或入睡时可以发生肌阵挛。常见的呃逆也是一种肌阵挛。多灶性肌阵挛见于尿毒症、青霉素中毒等代谢性脑病，及严重脑缺氧，昏迷，CJD等情况。肌阵挛常与某些癫痫相伴。肌阵挛可由神经系统中任何一个水平的灰质异常兴奋产生，定位比较困难。但一般认为，规则、对称的复杂性肌阵挛多起源于皮层结构，而不规则、不对称的肌阵挛多起源于皮层下结构。不自主运动临床表现鉴别3．机理尾状核与壳核对苍白球有抑制作用，它们有病时，苍白球脱出羁勒出现运动过多。苍白球有病，出现运动低落艰涩，即运动减少。新纹状系损害时有肌张力减低，苍白球损害时有肌张力增高。可以设想，如果小脑及其维持肌张力的机能是处于苍白球系的抑制影响之下，那么当苍白球损害时则出现肌张力增高，这是由于小脑机能相对的加强。当新纹状体系损害时，解除了对苍白球的抑制，使苍白球增强对小脑的抑制影响，结果减低了小脑对肌张力的增强影响因而出现肌张力减低（依照B.B.Kpamep氏意见）。后发生的结构对原先的结构有抑制作用，即新纹状体抑制旧纹状体旧纹状体抑制小脑，小脑在正常情况下使肌张力增高。反射系统反射弧---5部分感受器传入神经纤维中间神经元传出神经纤维效应器牵张反射腱反射肌紧张即紧张性牵张反射反射类型条件反射：非先天性，必须通过大脑皮质来完成的。非条件反射：先天性。正常反射：浅反射：浅反射为刺激皮肤、粘膜或角膜等身体浅表感受器引起的反射。深反射：肌肉，肌腱和骨膜的反射。病理反射：是指中枢神经系统损害时，因大脑抑制的解除，出现的一些原始反射。习惯上，病理反射主要指巴彬斯基征（Babinski征）。常用反射的神经节段浅层反射（皮肤粘膜反射）腹壁反射上:T7〜8中:T9〜T10下:T11〜T12,提睾反射:LIL2足跖反射:S1~S2肛门反射:S4~S5常用反射的神经节段深层反射（肌腱骨膜反射）三角肌反射：C5二头肌腱反射:C5~C6三头肌腱反射：C6~C7桡骨膜反射：C5~C6尺骨膜反射：C6~C7膝腱反射：L2~L4跟腱反射：L5~S2。膝腱反射：L2~L4足跖反射:S1~S2和Babinski征病理反射面部病理反射吸吮反射，掌颏反射。但在婴儿和幼儿是正常现象，也见于一些无明显异常的老年人。上肢病理反射：Hoffmann征强握反射(graspreflex)当以物体或检查者手指轻划病人手掌时，病人反射性地紧握住刺激物，即使病人理解不要握住刺激物，仍会较长时间后才松手。这是对侧额叶损害后释放的一种原始反射。但在新生儿为正常反射。(42)下肢病理反射:(43)伸肌组:(44)Babinski征：Chaddock征Oppenheim征,Gordon征,(表现脚拇指紧张性背屈或伴其它四趾扇形分开)屈肌组:Rossolimo征：急叩脚趾下部，各脚趾跖屈。病理反射脊髓自动反射(Marie-Foix征)：在脊髓横贯性损害时，针刺病变以下的皮肤，引起单肢或双肢髋，膝，踝部的屈曲，和Babinski征样足趾动作。脊髓总体反射:若双侧屈曲，伴有腹肌收缩，膀胱和直肠排空，及病变以下竖毛，出汗，皮肤发红，则称总体反射。有时不易察觉的轻微刺激，如被褥压迫，床铺震动等，也能引起脊髓自动反射，以至于下肢的屈曲似乎是自动发生的，导致下肢持久的屈曲姿势，称为屈曲性截瘫。而当脊髓只有锥体束损害时，瘫痪的双下肢常呈伸直状态，称为伸直性截瘫。各种反射障碍的临床意义病理反射：是锥体束受损最重要的特征性表现。昏迷、麻醉或深睡等大脑皮层调节功能被抑制的情况下，出现双侧对称性Babinski征。在1岁以下的婴儿，由于锥体束未发育成熟，也可出现Babinski征。深反射深反射亢进：锥体束损害。运动神经元兴奋性高的正常人腱反射可出现对称性的、普遍活跃，也见于神经官能症、甲状腺机能亢进、破伤风等神经肌肉兴奋性增高的患者。周围神经疾病初期的“刺激”征也可出现短暂性深反射、亠、-U-亢进。深反射减弱或丧失：周围神经损害，前根和后根，前角损害。深昏迷、深麻醉、深的睡眠、大量镇静药物、脑脊髓损伤的神经断联休克期也可使深反射对称性的消失或减弱。浅反射浅反射亢进：罕见。红核病变。浅反射减弱或丧失：因浅反射孤的中断和锥体束损害所致。一侧浅反射减低或丧失见于对侧上运动神经元麻痹或同侧下运动神经元麻痹。双侧浅反射减低或丧失可见于昏迷，麻醉，深睡，1岁内婴儿，腹部外科手术，及腹壁松弛者，如肥胖、老年和多产妇女。小脑CEREBELLUM小脑位于后颅窝内，上方为小脑幕，下方为小脑延髓池，小脑与脑干之间为第四脑室。小脑的组成古小脑：绒球小叶结，主要与前庭核联系前庭小脑旧小脑：蚓部，主要接受脊髓的传入纤维脊髓小脑新小脑：小脑半球主要与大脑联系：传入和传出脑桥小脑小脑传入神经纤维：苔藓纤维和攀缘纤维。（攀缘纤维大多起源于对侧的下橄榄核，终止于浦肯野细胞。脊髓桥脑核、前庭核、小脑核等传人纤维组成苔