重医大小儿外科学教案13先天性胆管扩张症

PAGEPAGE２０PAGE８授课教案第（10）次课教学方法（大课）学时(2)专业外科学班级（20级）授课教师：授课题目：先天性胆管扩张症本课目的：了解小儿先天性胆管扩张症病因、鉴别诊断、治疗原则。掌握小儿先天性胆管扩张症病理、临床表现、诊断。本课重点：临床表现、诊断本课难点：小儿先天性胆管扩张症病理本次课程采用教具及电化器材：电脑多媒体放映，教案采用powerpoint幻灯片教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）先天性胆管扩张80分钟第一节概述、病因、病理40分钟一、起源、定义、发病率5分钟二、病因：10分钟1、胰胆管连接异常5分钟2、胆道发育不良2分钟3、病毒感染学说2分钟4、胆总管远端神经肌肉发育不良1分钟三、病理：15分钟1、胆囊增大，壁厚，充血，水肿1分钟2、肝变硬2分钟3、囊壁纤维组织增厚，粘膜变厚、挛缩、溃疡1分钟4、胆汁改变1分钟5、结石（成人多见）1分钟6、癌变（胆管上皮癌）1分钟7、分型8分钟四、临床表现10分钟1、腹痛特点1分钟2、肿块特点1分钟3、黄疸特点2分钟4、伴发热、呕吐1分钟5、黄疸时大便灰白色，尿色加深2分钟6囊肿破裂、穿孔1分钟7、其他出血倾向1分钟第二节五、诊断10分钟1、诊断依据5分钟2、辅助检查5分钟六、鉴别诊断15分钟1、胆道闭锁6分钟2、肝包囊虫病3分钟3、慢性肝炎3分钟4、腹部肿瘤3分钟七、治疗原则10分钟八、术后并发症与防治5分钟思考题1.先天性胆管扩张症的临床表现、诊断及治疗原则？2.简述先天性胆管扩张症的病因3.试述先天性胆管扩张症病理分类。参考文献：小儿外科学，第三版小儿外科学，第四版小儿肝胆外科学主编董倩人民卫生出版社内容备注（参考文献、授课形式）先天性胆管扩张症congenitalbiliarydilatation一、概述：1723年Vater首例报道。1852年Douglas对其症状学及病理特征作详细介绍。囊性改变可发生在除胆囊外的肝内、肝外胆道的任何部位，是小儿外科及肝胆外科中的重要疾病之一。随着诊断方法的进展，手术方式的改进，疗效明显提高。本病好发在东方民族，日本报道较多。发病率：日本－－1：1000美国－－1：1300澳大利亚－－1：1500上海－－1：1100女性多见：3：1发病年龄：可发生在任何年龄。好发年龄：75－－80％＜25岁45－－74％＜10岁18－－24％＜1岁二、病因：先天发育畸形，亦有后天获得性因素共同参与导致本病发生。病因学说众多，未有定论,已被证实或多数学者一致认可的有以下几种：1、胰胆管连接异常（anomalousarrangementofpancreaticobiliaryduct,ApBD）胰胆管交接处的正常解剖：正常的胰胆管在Vater壶腹部呈锐角状态被Odds括约肌包绕其共同通道仅2－5mm。（图示）胰胆管交接处的解剖畸形：（1）胰胆管未能分离，胆总管以直角进入胰管。（2）共同通道过长，约2－3.5cm。结果：胰管内压2.94--4.9Kpa胆总管内压2.45--2.94Kpa压力差导致胰液返流，反复发作胆管炎。慢性炎症→粘膜破坏，胆管壁弹力纤维变性→扩张⑷通过胆管造影证实⑸胆总管囊肿囊液淀粉酶增高2、胆道上皮增殖不平衡：原始胆管为－实体，上皮细胞增殖时上下不均匀,下部过度增生，空泡化再贯通时致远端狭窄，而近端出现扩张。3、胆总管远端神经肌肉发育不良4、病毒感染学说：乙肝病毒、巨细胞病毒（CMV）→肝炎、肝内、肝外胆道闭锁胆总管远端某段的局限性破坏，管壁：变厚→近端扩张→囊肿；变薄→扩张→囊肿5、其它三、病理：1、胆囊增大，壁厚，充血，水肿2、肝硬变：由于炎症细胞浸润，胆汁淤积和纤维化而引起。3、囊壁纤维组织增厚，粘膜变厚、挛缩、溃疡，上皮细胞、平滑肌细胞缺如（缺乏肌层）。4、胆汁改变：无菌有菌5、结石（成人多见）6、癌变（胆管上皮癌）（14％）7、分型（１）囊性扩张型：常见球状、梭状，体积大小不一。囊液量：10—500－2000多达8000ml。胆汁色清，合并感染时呈深棕色（２）憩室型：少见（３）胆总管出口末端囊性脱垂型:更少见（４）多发性扩张型：囊肿伴左右肝内胆管扩张：较少。（５）肝内胆管扩张型（Caroli病）：少见。四、临床表现：腹痛、黄疸、腹块，称为诊断胆管扩张症的典型的三联征（仅占1／3）症状出现年龄多在3岁左右40－60％10岁内出现症状20％成人后确诊1、腹痛特点：中上腹钝痛、胀痛，严重者出现绞痛。胆管胰管共同通道相互逆流引起的胆管炎、胰腺炎而导致的疼痛。常伴发热、恶心、呕吐。部分病例没有疼痛2、肿块特点：年长儿能扪及肿块者较多（47.1％），婴幼儿能扪及肿块者较少。肿块光滑、球形、明显的囊性感。梭形囊肿位置较深而扪不到。囊肿大小变化：可在伴随感染，疼痛、黄疸加重期增大，好转后可缩小。3、黄疸特点：轻型可无黄疸；可进行加深；也可间歇性发作；伴感染、疼痛发作后反复出现。4、伴发热、呕吐：38℃－39℃胆管炎所致5、黄疸时大便灰白色，尿色加深6、囊肿破裂、穿孔：胆汁性腹膜炎7、其他出血倾向典型三联症已往认为是必备症状，实则不然Barlow报告１岁内的病例无１例三联症Flanigun报告74例，三联症占68％Saito报告三联症占30％上医大报告102例三联症占26.4％由于早期诊断者增多（小囊肿）、梭型、纺棰型者多，故三联症者＜10％。多数病例仅一、二种症状。部分病例无症状，尸检时发现胆总管囊肿。五、诊断：1、诊断依据：婴幼儿就开始出现三联症临床表现2、生化检查：总胆红质↑血清碱性磷酸酶↑→发作时增高血清转氨酶↑缓解时恢复正常血、尿淀酚酶↑3、¨B¨型超声显像（B－US）首选诊断方法，准确率达95％囊肿大小、部位、范围。（肝外、肝内）4、X线检查、对囊肿较大者有价值，腹部平片可显示块影，钡餐显示胃受压左移、十二指肠框扩大，呈弧形压迫。5、经皮肝穿胆道造影（PTC）造影剂直接注射入胆管内，了解有无肝内胆管扩张，肝外阻塞部位及扩张范围、程度。6、内窥镜：逆行胰胆管造影（ERCP）通过十二指肠镜将造影剂直接注入胆管和胰管内，显影分析扩张及梗阻部位，年长儿可进行，婴幼儿受器械限制。7、CT：显示胆总管及肝内胆管扩张8、磁共振胰胆管造影（MRCP）9、放射性核素扫描六、鉴别诊断1、胆道闭锁和新生儿肝炎：（黄疸鉴别）就诊年龄：2－3月黄疸：进行性加重肝肿大、肝硬化大便发白有无包块：B超、X线检查，区别。2、肝包囊虫病：（包块鉴别）腹部肿块，疼痛不适，可出现黄疸，多见于畜牧区。病程缓慢，囊肿呈进行性增大，包囊虫皮试－阳性血清补体结合试验－阳性；B超、CT检查，区别3、腹部肿瘤右侧神经母细胞瘤、肾母细胞瘤：恶性病质、病程快、无黄疸。肝癌晚期－－黄疸、甲胎蛋白（AFP）阳性，“B”超、IVP、生化指标。4、还需注意与胰腺假性囊肿、右侧肾盂积水、大网膜、肠系膜囊肿鉴别5、急腹症：囊肿穿孔者应和胆道蛔虫、急性胆囊炎、肠套叠、急性胰腺炎等鉴别。七、治疗原则：一经确诊，应及时手术。方法：以前采