重医大小儿外科学教案11先天性肠闭锁、肠狭窄及肠旋转不良

PAGEPAGE２０授课教案第（10）次课教学方法（大课）学时(2)专业（儿科专业本科）班级（20级）授课教师：授课题目：先天性肠闭锁、肠狭窄及肠旋转不良本课目的：掌握本病的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则重点：临床表现及病理分型手术治疗要点难点：肠旋转不良的胚胎发生过程、鉴别诊断本次课程采用教具及电化器材：电脑多媒体、图片、X片投影教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）第1.节课先天性肠闭锁、肠狭窄40分钟一、概述2分钟二、病因3分钟三、病理10分钟四、临床表现10分钟五、诊断、鉴别诊断10分钟六、治疗5分钟第二节课先天性肠旋转不良40分钟概念2分钟一．胚胎学8分钟二．病理9分钟三．临床表现7分钟四．诊断、鉴别诊断7分钟五．治疗7分钟先天性肠闭锁、肠狭窄及肠旋转不良一、概述小肠闭锁、肠狭窄是新生儿期较常见的一种消化道梗阻，我国的肠闭锁与肠狭窄的发病率仅次于先天性肛直肠畸形及先天性巨结肠。20世纪初，本病尚无存活记录，直到1911年Forchens才施行了第一例手术。1950年Evans收集了1498例新生儿肠闭锁，手术治愈率不到10％，我国60年代治愈率仅为32％，至20世纪90年代已高达93％。本病男女发病率基本相同，早产儿更多见。发病率：1：5000－1：20000活婴，肠狭窄的预后好于肠闭锁二．病因:1.胚胎期发育障碍：肠管空泡化再通障碍十二指肠、空肠上段狭窄或闭锁。5周后肠腔已形成上皮增生充实期空泡化（12周）再贯通。在胚胎2－3个月时期，空泡化障碍闭锁或狭窄2、胎儿期肠道局部循环障碍：胚胎肠坏死，断裂或缺失空回肠闭锁肠扭转，套迭血管分支畸形，缺如胎儿期炎症，如胎粪性腹膜炎，坏死性小肠炎.病理1.肠狭窄：多见于十二指肠和空肠上段,常见隔膜状，中央有2～3mm的小孔2、肠闭锁：以空肠及回肠多见,分成下列四种类型：(1)闭锁Ⅰ型――隔膜闭锁肠管外形连续性未中断，仅在肠腔内有一个或多个隔膜，外观有大小交界处。(2)闭锁Ⅱ型――盲端闭锁闭锁两端均呈盲端，中间有一纤维索带相连，该处肠系膜有一“V“形缺损。闭锁Ⅲ型——闭锁两端完全分离无纤维索带，邻近肠系膜有一“V“形缺损（ⅢA）有时缺损广泛，远侧小肠呈削下的苹果皮串样（ⅢB），又称为APPle-peel闭锁，小肠全长有明显短缩。闭锁Ⅳ型多发性闭锁各段之间有纤维索带相连，呈香肠串样。3、病理改变：①近端肠腔扩大，肠壁肥厚，蠕动功能差。②远端肠管细小，无气体。部分病例可并有广泛肠粘连，短肠，其它部位的消化道畸形，先天愚型，先心病等。临床表现肠便阻的一系列表现，症状出现的早晚和轻重取决于梗阻的部位和程度（一）肠闭锁完全性肠便阻生后数小时至2－3天出现呕吐、腹胀、便秘。1.呕吐：十二指肠和高位肠闭锁多于生后第一天出现，低位闭锁多于生后2－3天出现；呕吐物多含有胆汁，有时为陈旧性血性物，就诊晚的低位闭锁可呕吐粪便样物，呕吐物量由少量进行性加重。2.腹胀：腹胀程度与闭锁位置和就诊时间有关。就诊时间越晚，腹胀越重；位置高者腹胀仅限于上腹部；低位闭锁可见全腹胀、膨隆、肠型3.胎便异常：生后无胎便排出是肠闭锁的重要表现。正常新生儿24小时内应有胎便排出，肠闭锁患儿无胎便排出，或仅少量灰白色粘液样物4.全身情况；由于呕吐，逐渐出现脱水，酸中毒，吸入性肺炎，全身情况迅速恶化，如有肠穿孔、腹膜炎，则腹胀更显，腹壁水肿发红，呼吸困难，中毒症状（二）肠狭窄多数为不完全性肠便阻表现症状体征发生早晚及轻重视狭窄程度而定，就诊时间可从生后到数月，腹胀相对肠闭锁轻，生后有胎便排出。五.诊断与鉴别诊断肠闭锁的诊断要点：新生儿时期出现持续性呕吐（带有胆汁），进行性加重的腹胀以及无正常的胎粪排出，即应应高度怀疑肠闭锁。直肠指检或生理盐水灌肠仍无正常胎便X线检查；腹平片对诊断意义大，双泡征、三泡征、多液平钡灌肠胎儿型结肠肠狭窄病例需作消化道钡餐检查，即可明确诊断。鉴别诊断：先天性巨结肠呕吐、腹胀、便秘须与肠闭锁鉴别肛门指检或温盐水灌肠后有较多胎便排除，钡剂灌肠可确诊先天性肠旋转不良有正常胎便排除，钡剂灌肠可见回盲部位于左上腹即可与肠狭窄鉴别。治疗手术治疗是唯一有效的手段手术治疗原则：⒈充分的术前准备补液、纠正酸硷失衡，胃肠减压等⒉肠闭锁手术最理想的方法是切除扩大肠管，不能切除者需作肠整形后，然后行端端吻合术。⒊吻合前必须除外远端有无其他梗阻或合并畸形4.隔膜型闭锁及肠狭窄可行隔膜切除，肠管纵切横缝。先天性肠旋转不良Congenitalmalrotationofintestine概念——是指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等一系列病变。一．胚胎学前肠(fore-gut)原始消化管中肠(mid-gut):十二指畅乳头-横结肠右2/3后肠(hind-gut)胚胎10周,正常胚胎肠道旋转开始盲肠、结肠袢逆时钟旋转2700,从左下腹左上腹右上腹右下腹二．病理⒈肠旋转不良，十二指肠受压（100％）Ladd索带的压迫盲肠停留在左上腹、中腹或右上腹⒉中肠扭转(2/3)肠系膜附着不全所致3．空肠上段膜状组织压迫和屈曲（1/3）4.并存畸形20-25%合并十二指肠狭窄、闭锁、环状胰、空回肠闭锁、巨结肠、乳糜腹等。三．临床表现1、呕吐3-5天开始（⒈）呕吐多带有胆汁（⒉）呕吐症状可时轻时重（⒊）呕吐可间歇性发作2.排便异常完全梗阻时便秘、血便3.腹部体征腹胀可不严重，凹陷，上腹胀四.诊断：新生儿期诊断并不十分困难，新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，应考虑此病。婴儿和儿童诊断——有反复、间歇性呕吐、腹痛、营养不良应考虑。确诊主要依靠X线检查：⒈平片：双泡征⒉钡灌肠：直肠和升结肠位于上腹部或左侧腹⒊钡餐：梗阻部位－屈氏韧带、回盲部。鉴别诊断：环状胰、十二指肠隔膜、肠系膜上动脉综合征等五．治疗手术是唯一治疗方法现多采用标准Ladd's手术（1936年）。