CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术规范中国专家共识2022

CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术规范中国专家共识2022摘要CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛较传统肉毒素注射疗效更持久，较开颅微血管减压手术更安全、更便捷经济。为实现CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术的同质化发展，本文从面肌痉挛的诊断与鉴别诊断、发病机制与射频治疗原理、射频治疗的适应证与禁忌证、术前准备及具体操作方法、疗效判断与射频结束标准、并发症处理以及注意事项等方面进行了详细的阐述，制定了本技术规范。面肌痉挛又称半面痉挛，指一侧面神经所支配的表情肌反复发作的不自主收缩、强直性痉挛和联动［1-2］。面肌痉挛常始于眼轮匝肌，随后逐渐扩散至受同侧面神经支配的其他肌肉。虽然面肌痉挛多被认为是一种良性疾病，但不自主的面部抽搐会导致社交尴尬和退缩，严重时还会因不自主闭眼而导致功能性失明。因口服药物效果不佳，目前面肌痉挛的一线治疗方法为局部肉毒素注射，但疗效仅3个月左右［3-4］；尽管开颅微血管减压（microvasculardecompression，MVD）手术治疗面肌痉挛可取得治愈性的长久时效［5］，但MVD手术相关的并发症多而凶险［6］，不易为患者接受。CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术较传统肉毒素注射疗效更持久，且无需进入颅内操作，较MVD更安全经济［7-8］。为确保该技术临床推广应用的同质化，特制定本技术规范。一、面肌痉挛的诊断与鉴别诊断1.诊断：面肌痉挛除少数继发于多发性硬化症、脑炎、颅后窝肿瘤或者更罕见其他脑干病变外，绝大多数为面神经根部受到桥前池血管压迫所致的原发性面肌痉挛（primaryhemifacialspasm，pHFS）。因而，面肌痉挛的诊断除了特征性临床表现外，尚需面神经肌电图检测到特征性侧方扩散反应（lateralspreadingresponse，LSR），又被称为异常肌电反应（abnormalmuscleresponce，AMR），而面听神经核磁共振（MRI）检查发现患侧面神经根受到伴行血管压迫虽不能作为面肌痉挛的诊断标准，但可用于面肌痉挛的MVD手术前责任血管的确定和评估［9］。2.鉴别诊断：（1）原发性与继发性面肌痉挛：根据有无累及面神经的肿瘤和感染区分原发性与继发性面肌痉挛；（2）眼睑痉挛：根据是否累及双侧眼轮匝肌与眼睑痉挛相鉴别［10］。眼睑痉挛均对称累及双侧眼睑，且双侧同步抽搐；而面肌痉挛多为单侧，累及双侧的面肌痉挛不足1%［11］，即使为双侧面肌痉挛，也不会双侧同步抽搐；（3）颅颈肌张力障碍性疾病：根据有无面神经支配肌肉以外的肌肉抽搐与其他颅颈肌张力障碍性疾病（如梅杰综合征）相鉴别［11-12］。二、面肌痉挛的发病机制与射频治疗原理目前认为，pHFS的病因、发病机制与原发性三叉神经痛类似，同为“神经根受血管压迫病因学说”［13］，这也是pHFS和原发性三叉神经痛的治疗手段同为MVD手术的理论基础。对pHFS发病机制的解释又分为神经起源假说（外周理论）和核起源假说（中心理论）。神经起源假说认为血管压迫神经根造成局部神经纤维脱髓鞘（髓鞘可确保神经纤维间信号独立传输），引发相邻神经元之间存在冲动的旁突触传输（即由于离子或局部电场的局部交换导致相邻神经纤维的耦合）导致过度或异常放电，从而导致面肌痉挛［14］；而核起源假说则认为面肌痉挛是由于神经周围病变的刺激性反馈引起的面神经运动核团过度兴奋引起的［15］。不论其发病机制为外周理论，还是中心理论，最终电兴奋均需通过面神经纤维这一传导系统传递给效应器（面部表情肌）才能引起表情肌的收缩和痉挛。如果用化学或物理方法阻断面神经的传导功能或神经-肌肉耦联，面肌痉挛自然无法发生。肉毒素注射治疗面肌痉挛即是利用这一原理，用肉毒素阻断了神经-肌肉接头的乙酰胆碱受体，使面神经传来的兴奋无法与效应器（表情肌）耦联而起到对面肌痉挛的治疗效果。研究显示，采用外科手术切断面神经治疗眼睑痉挛则是用物理方法阻断了面神经的传导功能来达到治疗目的［16-17］。面神经射频治疗面肌痉挛是通过在茎乳孔处对面神经纤维进行可控性射频热凝，阻断面神经的部分传导功能，使异常兴奋无法全部传递给效应器（表情肌），从而达到既阻止面肌痉挛的发生，又保留表情肌的部分功能，以防止严重面瘫发生［7-8，18］。三、射频治疗的适应证与禁忌证1.射频治疗面肌痉挛的适应证：（1）pHFS经正规口服药保守治疗无效，或不能耐受药物不良反应者；（2）pHFS经肉毒素局部注射疗效不佳或对肉毒素过敏者；（3）pHFS不能接受MVD手术，或MVD手术后复发者；（4）继发性面肌痉挛经对原发病正规治疗不能有效解除痉挛症状者。2.射频治疗的禁忌证：（1）拟穿刺部位局部或全身感染严重者；（2）凝血功能严重障碍者；（3）患者不愿接受射频治疗者；（4）孕妇或备孕期间不能接受X线辐射者。四、术前准备再次明确诊断与鉴别诊断，确认有射频治疗适应证，并排除射频治疗禁忌证。告知射频治疗面肌痉挛的优缺点及替代方案，并签署知情同意书。备好射频仪、监护仪、急救插管包及简易呼吸器，射频电极消毒备用。准备麻醉药物利多卡因、芬太尼及血管活性药物乌拉地尔、麻黄素、阿托品等，开放静脉输液通道后送CT手术室。五、CT引导下茎乳孔穿刺面神经射频操作方法嘱患者侧卧于CT台上，在耳垂前后放置CT定位栅（图1），给予鼻导管吸氧，并监测血压、心电图、脉搏血氧饱和度。用CT的鼻旁窦模式拍摄头颅定位像后［19］，对乳突区进行层厚3mm轴位扫描（图2），选取含茎乳孔层面作为穿刺层面，并在该层面上设计穿刺路径：以患侧茎乳孔为穿刺靶点，用CT自带测量工具软件尺，由靶点向前上方避开颞骨鼓部骨质阻挡，拉直线至患侧乳突前方皮肤（乳突前入路），或由靶点向后上方沿乳突-颅骨间沟拉直线至患侧乳突后方皮肤（乳突后入路），所画直线与皮肤的交点即为穿刺进针点。用CT自带软件工具尺测量穿刺点至靶点的距离（穿刺深度）和穿刺路线与矢状面的夹角（穿刺角度）（图3）。用2%利多卡因对穿刺点进行局部麻醉，用长度为5~10cm、裸露端为5mm的7号射频针在CT引导下按所设计的穿刺路径穿刺至靶点，并进行CT扫描三维重建观察确认（图4、5）。拔出射频穿刺针芯，插入射频电极，用射频仪的低频（2Hz）电流对面神经进行运动功能电刺激测试：以0.8mA以下电流刺激能诱发出患侧面部肌肉出现与电刺激相同频率的节律性抽动，即为测试阳性；否则需调整射频针尖的位置，直至出现阳性结果。随后即可给予温度由低到高、阶跃式升温连续标准射频（图6）：射频起始温度参数设定为60℃，时间参数设定为30s，射频开始时嘱患者鼓腮、闭眼，射频过程中严密观察患者面部，一旦出现患侧鼓腮漏气、闭眼不紧，立即结束射频治疗；若30s射频结束后，患者仍然鼓腮不漏气、患侧眼仍能紧闭，则温度参数上调5℃，时间不变，即行65℃30s连续射频，若仍鼓腮不漏气，再将温度参数上调5℃，行70℃、30s标准连续射频，直至患者鼓腮漏气、闭眼不紧即结束射频治疗；若温度上调至90℃、30s仍不能达到治疗效果，则再次调整针尖位置或更换穿刺路径后再行测试和射频治疗［7-8，18］。图1

CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛CT定位图像患者侧卧位，放置定位栅，定位栅用介入导管截断自行制作，纵向放置于耳垂前后

图2

CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛乳突区轴位扫描框

图3

CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛穿刺路径设计左侧标线为乳突前入路：穿刺深度3.15cm，穿刺角度（与矢状面夹角）29.95°；右侧标线为乳突后入路：深度、角度分别为2.97cm和55.72°

图4

CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛乳突前入路穿刺成功图像4A：CT平扫图像；4B：三维重建图像

图5

CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛乳突后入路穿刺成功图像5A：CT平扫图像；5B：三维重建图像

图6

CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛患者照片测试确认射频针抵近面神经后，即给予温度由低到高、阶跃式升温连续标准射频治疗六、术中监护管理与舒适化医疗面肌痉挛的射频治疗过程中应给予血压、心率、血氧饱和度等生命体征的严密监测，对于老年患者或者肺功能差的患者，应给予鼻导管吸氧，同时保持静脉输液通道畅通，以便在心率、血压有较大波动时及时处理。一般患者均可于单纯局部麻醉下完成射频治疗，对疼痛过于敏感者，为提高患者治疗期间舒适性，射频时可静脉给予适量镇痛（芬太尼1μg/kg），期间应加强监护［20］。七、疗效判断与射频结束标准面肌痉挛射频治疗原理是通过对面神经进行可控性射频损伤来达到部分阻断运动信号沿面神经传递给效应器（表情肌），从而消除面肌痉挛。但面神经的损伤一定会出现不同程度的面瘫。因而，必须在消除面肌痉挛和适当保留面神经功能之间取得平衡。临床上，面瘫程度的House-Brackmann分级共6级：Ⅰ级正常无面瘫，Ⅱ级轻度面瘫，Ⅲ级中度面瘫，Ⅳ级中重度面瘫，Ⅴ级重度面瘫，Ⅵ级完全面瘫），其中Ⅲ级（平静时无口角歪斜，闭眼时不露眼白，鼓腮时可有漏气）以下的面瘫无需任何治疗。因而，面肌痉挛射频治疗的疗效判断与射频治疗结束标准定为达到临床House-BrackmannⅢ级及Ⅲ级以下面瘫，或中国面瘫标准3分（轻度）［21］。八、术后观察与并发症处理面肌痉挛射频治疗时应遵循从低温60℃、30s开始，采取阶跃式逐渐升温的射频策略，在射频治疗的同时，观察患者面神经功能状态（鼓腮是否漏气、能否紧闭双眼），一旦出现轻度面瘫（鼓腮患侧漏气、闭眼患侧不紧）即停止射频，且保留射频针仍在茎乳孔内，小心扶起患者，让患者端坐，仔细观察评判疗效：若平静时无明显口角歪斜，原面肌痉挛不再出现，则嘱患者紧闭双眼，此时患侧眼睑不能紧闭，且无球结膜外露为佳；再嘱患者鼓腮，患侧有漏气即可拔除穿刺针，完成治疗过程。若双眼均能紧闭，且鼓腮不漏气，则需进一步射频治疗。术后对患者的远期疗效和面瘫恢复情况进行跟踪随访。九、注意事项1.茎乳孔穿刺路径选择：因患者茎乳孔及毗邻结构存在变异，特别是颞骨鼓部与乳突变异度较大，选择穿刺路径的主要依据是CT扫描结果：首先找到含茎乳孔外口的CT层面，然后以茎乳孔外口为靶点，向前上或后上拉直线，若发现经乳突前入路无颞骨鼓部阻挡，而乳突后入路有骨质阻挡，则选择乳突前入路；反之，则选择乳突后入路。当两种入路均无阻挡，则可二者任选其一。当两种入路均有阻挡，则需将CT机架向尾端倾斜5°~15°再行扫描，选择并设计穿刺路径。因乳突前入路的穿刺落点一般在耳垂附近的皮肤上，此处无头发影响；而乳突后入路的穿刺落点多在发际线内，需对穿刺点进行剃发备皮处理，因而茎乳孔穿刺时，乳突前入路更易被选择。当然，乳突后入路也有其优点：穿刺路径行走于乳突与枕骨之间的夹缝中，穿刺时只能沿夹缝进针，无需担心穿刺针偏离术前设计的穿刺路径（两边的颅骨或乳突均会阻挡限制穿刺针行进路线，使其不易走偏），使穿刺操作更易到达靶点。因而，在选择茎乳孔穿刺入路时，应根据患者茎乳孔结构的具体特点，参考CT扫描所得图像灵活选择：若颞骨鼓部较大，常会对乳突前入路形成阻挡，此时应选择乳突后入路；反之，选择乳突前入路无需备皮处理，操作更加方便。临床医生应掌握两种穿刺入路，根据不同患者的具体情况灵活选用。2.面肌痉挛射频治疗时射频参数（温度、时间与射频模式）的选择：面肌痉挛的射频治疗需达到对面神经的部分射频毁损，以期取得既消除面肌痉挛，又不至于造成严重面瘫的效果。因而对于射频参数的选择至关重要。温度参数应根据低频电流测试的运动效果由低到高阶跃式上升，以防起始高温直接对面神经造成不可逆的完全损伤，这样就会遗留严重面瘫；时间参数可设为30s周期，以防长时间积温造成面神经的不可逆损伤；射频模式则宜选择标准射频，否则达不到部分损伤面神经的效果，无法取得对面肌痉挛的长久疗效。3.射频穿刺针的选择：早期使用普通射频穿刺针，出现过穿刺到茎乳孔时，患者面肌痉挛即消失，并出现明显口角歪斜。分析其原因，发现是因为普通射频针针尖斜面过于锋利，穿刺时不可控制地损伤了面神经所致。本研究团队随即设计了65°斜面的钝头专用射频穿刺针，申请了专利（ZL201721635823.7）并转化生产，使用了新产品后未再出现因穿刺而直接导致的面神经损伤。4.术前与患者的沟通交流：尽管面肌痉挛的射频治疗时效明显长于肉毒素注射，且整个治疗过程为颅外穿刺操作，不会出现颅内损伤、出血或颅内感染等并发症，