门脉海绵样变性

关于门脉海绵样变性第1页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六第2页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六第3页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六门静脉的解剖特点：一、是始末两端为毛细血管，一端始于胃肠、胰、脾的毛细血管网，另一端止于肝小叶的窦状间隙，二、是门静脉左支走行特点导致横部至矢状部类直角交汇处血流速度明显减慢，所以当门静脉高压引起血流速度减慢易形成血栓。三、是门静脉及其所属分支缺少静脉瓣，一旦血栓或癌栓形成，栓子可迅速蔓延至门静脉管系的任何部位；栓塞多起源于门静脉主干，向上可至门静脉一、二分支，向下可至脾静脉和/或肠系膜上静脉第4页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻

塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻

门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。门静脉海绵样变(cavernoustransformationoftheportalvein，CTPV)第5页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六病因原发性：儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：

1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。

2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。

3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。第6页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六继发性：成人门静脉海绵样变多属继发性常见病因：

1、门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。

2、其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。第7页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。病理生理第8页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六分类根据CTPV的发生部位，临床分为肝内型和肝外型，肝内型多见根据管道走行和行程特点，将CTPV分为直线型和迂曲型。直线型能显示门静脉主干形态，迂曲型门静脉正常结构消失。根据形态学改变将CTPV分为三型：Ⅰ型：门静脉正常结构显示不清，完全为蜂窝状无回声区。多见于各种原因引起的门静脉血栓，包括各类外科手术后并发症和肝硬化引起的血栓；Ⅱ型：门静脉主干显示或部分显示，腔内可见栓子，周围呈蜂窝状改变，多见于癌栓阻塞。Ⅲ型：门静脉主干正常或部分受压变细，可见邻近脏器的病变；多见于邻近脏器的癌性肿块、或炎性包块的直接压迫。

第9页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六临床表现无门脉高压门脉高压形成后第10页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六影像诊断B超DSACTMRI第11页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六第12页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六B超表现第13页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六B超表现第14页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六B超表现第15页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六DSA第16页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六DSA第17页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六CTA

第18页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六第19页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六女，51岁，腹部不适2年，既往脾亢行脾切除25年，

胃镜：食管静脉曲张成串珠样，肝功无异常第20页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六男，49，呕血6h，乙肝肝硬化失代偿期

食管胃底静脉破裂出血第21页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六MRA第22页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六并发症门脉高压阻塞性黄疸第23页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六治疗小儿门静脉海绵样变所致的门脉高压症发病年龄早，消化道大出血为其主要症状，可危及生命。治疗上应酌情选择降门脉压效果明显、止血确切的手术方法。

1、如未做过手术，脾大和脾亢不明显者，可首选肠腔分流；2、脾大和脾亢明显者在切脾同时作断流，+脾肾分流术；3、若已行脾肾分流术后仍出血，可选择肠腔分流。胃右静脉或胃冠状静脉与肝左静脉属支吻合法是一种新的门体分流术式，在条件允许时可试用。4、对合并胆道疾病者，应先降低门脉压力、后行胆道手术。第24页，共26页，2022年，5月20日，12点31分，星期六治疗(一)内镜治疗（二）手术治疗1．断流术：断流术以其不影响肝脏的门静脉血供、直接作用于出血部位的优点，已被广泛首选用于治疗门脉高压症并发上消化道出血。其中又以手术范围不大，创伤较小，止血作用确切的贲门周围血管离断术为最常用的术式。有学者认为：断流术后再出血率高达85％，单纯脾切除术再出血率可高达90％，可引起致命的脾切除术后败血症、术后复发出血，断流还会破坏向肝性交通静脉。有研究认为：贲门周围血管断流术后门静脉血流量(PVF)与术前无显著差异，PVF和FPP仍维持在较高水平，门静脉血淤指数无变化，术后门静脉高压淤血状态并无明显改善。因此，断流术未能彻底解决门静脉系的高压淤血状态，这是断流术后