风湿性疾病-临床医学概要优秀文档

第十章风湿性疾病

制作朱玉敏【学习目标】掌握系统性红斑狼疮的病因、临床表现和治疗；掌握类风湿关节炎的病因、临床表现和治疗。了解系统性红斑狼疮的病理和诊断；了解类风湿关节炎的病理和诊断。3．大疱性红斑狼疮、盘状红斑、脱发等女性，35岁，6年前开始出现低热，双手腕、指掌、近端指间关节和双膝关节疼痛，晨起后感觉关节僵硬、胶着感，活动后可减轻。实验室检查：血沉60mm/h，类风湿因子阳性。细胞绝对值减少或血小板减少；抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；掌握类风湿关节炎的病因、临床表（四）关节畸形与功能障碍（四）神经系统损害男孩的预后较女孩差，且儿童病死率较成人高。女，25岁，半年来无明显诱因出现低热、全身乏力，食欲减退，伴四肢关节疼痛，自服抗菌药物无效。抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；曾服用雷公藤、布洛芬等药物间断治疗。是关节外损害的基础，可累及任何系统（四）关节畸形与功能障碍（四）神经系统损害第一节概述风湿性疾病是一组以慢性疼痛（关节、肌肉、骨骼、软组织等）为主要症状的疾病，各种原因所致的关节炎占重要组成部分，但风湿性疾病不只限于关节炎。风湿性疾病的病理改变具多样性，涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所。第二节系统性红斑狼疮

aystemiclupuserythematosus,SLE

【案例分析】

女，25岁，半年来无明显诱因出现低热、全身乏力，食欲减退，伴四肢关节疼痛，自服抗菌药物无效。查体：体温37.8℃，颧部可见片状红色斑疹，心肺无异常发现，无肝脾肿大。双手指掌、指间、腕关节肿胀压痛。实验室检查：Hb85g/L，WBC3.2×109/L，，，PLT130×109/L；血沉100mm/h；尿蛋白（++）。问题：

1、患者可初步诊断为什么疾病？

2、为确诊及鉴别，还可进行哪些检查？

3、用哪些方法和（或）药物治疗比较合适？

【概述】SLE是一种多系统损害的全身结缔组织慢性炎症性疾病，是世界公认的难治性疾病。病程特点为缓解与复发交替出现。患者体内存在多种自身抗体。我国患病率约为1/1000，患者以20～40岁育龄女性为多，男女比率约为1：9。【病因】确切病因不明，可能与下列因素有关：遗传因素感染因素雌激素自身免疫药物【临床表现】全身症状：低热、乏力、体重下降皮肤、粘膜损害1．颊部红斑2．光过敏3．大疱性红斑狼疮、盘状红斑、脱发等4．粘膜溃疡蝶形红斑掌部红斑

【临床表现】关节、肌肉痛：指间关节、腕、膝关节多见呼吸系统：胸膜炎多见狼疮性肾炎心血管系统：心包、心肌、血管病变消化系统神经系统：狼疮性脑病血液系统：贫血，白细胞减少，血小板减少其他：无痛性淋巴结肿大、脾大【实验室检查】一、一般检查血常规尿常规生化检查血沉【实验室检查】二、免疫血清检查狼疮细胞（LE细胞）自身抗体:抗核抗体(ANA)，抗ds-DNA抗体抗Sm抗体补体狼疮带试验(LBT)【诊断】

1982年美国风湿病协会（ARA）修正的诊断标准

1.颧部红斑；2.盘状红斑；3.光过敏；4.口腔溃疡；5.非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节；6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7.肾病变：蛋白尿（＞）或细胞管型尿；8.神经系统病变：癫痫发作或精神症状；9.血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；10.免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体或抗Sm

抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；11.抗核抗体阳性在以上11项中4项或4项以上阳性者可诊断为SLE。

【治疗】一般治疗药物治疗

1、糖皮质激素：目前治疗本病的最主要药物

2、免疫抑制剂：环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素，麦考酚吗乙酯，羟基氯喹，雷公藤总苷

3、非甾体类抗炎药

4、丙种球蛋白其他治疗：血浆交换疗法【预后】主要死亡原因为肾功能衰竭、脑出血、继发细菌感染，其他尚有心力衰竭、中枢神经系统病变、肺出血、肺动脉高压等。男孩的预后较女孩差，且儿童病死率较成人高。根据不同报道，目前５年生存率为85％，１０年生存率为75％，20年存活率68%左右。第三节类风湿关节炎

RheumatoidArthritis，RA【案例分析】

女性，35岁，6年前开始出现低热，双手腕、指掌、近端指间关节和双膝关节疼痛，晨起后感觉关节僵硬、胶着感，活动后可减轻。曾服用雷公藤、布洛芬等药物间断治疗。现上述症状加重2月。查体：双手腕、指掌、近端指间关节、膝关节肿胀，双手尺侧偏斜。实验室检查：血沉60mm/h，类风湿因子阳性。思考题：1.患者可初步诊断为什么疾病？2.适宜采取何种治疗？【概述】RA是以关节和关节周围组织非化脓性炎症为主的自身免疫性疾病，常伴关节外症状关节腔滑膜炎症、渗液、细胞增殖、肉芽肿形成，软骨及骨组织破坏，最后关节强直及功能障碍多侵犯小关节，如手、足及腕关节等，常为对称性，呈慢性经过多系统损害，血清中可查到自身抗体。多于30～50岁发病，女性患者多见，男女发病比约为1：3。【病因及发病机制】感染因素遗传因素免疫因素内分泌因素其他：代谢、营养、物理因素等【病理】关节滑膜炎：是RA的基本病理改变。

纤维性关节强硬

↓骨质性关节强硬

↓关节畸形/脱位血管炎类风湿结节【临床表现】一、关节表现

二、关节外表现（一）晨僵（一）类风湿结节（二）关节疼痛与压痛（二）类风湿血管炎（三）关节肿胀（三）心肺损害（四）关节畸形与功能障碍（四）神经系统损害（五）其它表现【临床表现】一、关节表现（一）晨僵晨起或关节长时间静止后出现的关节发紧，僵硬，胶着感，活动不灵或受限是RA最突出的表现（二）关节疼痛与压痛是最早出现的症状对称性、持续性疼痛近端指间关节、掌指关节及腕关节最常受累，其次为肘、肩、踝、膝关节等【临床表现】一、关节表现（三）关节肿胀多对称性累及近端指间关节、指掌关节、腕关节等关节腔积液、关节周围软组织炎症、滑膜肥厚而引起（四）关节畸形与功能障碍见于晚期病人常见畸形有：近端指间关节梭形肿大、指掌关节半脱位、尺侧偏斜、“天鹅颈”样畸形等⑥手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；尺桡关节、桡腕关节、双侧第二掌指关节和右侧第五掌指关节面毛糙不齐，并有小囊状骨破坏，腕间关节和部分掌腕关节间隙消失，有骨小梁贯通，为骨性强直。①每日晨僵至少持续1小时，≥6周；第十章风湿性疾病一、关节表现二、关节外表现1982年美国风湿病协会（ARA）修正的诊断标准（四）关节畸形与功能障碍（四）神经系统损害（二）类风湿血管炎：常见畸形有：近端指间关节梭形肿大、指掌关节半脱位、现和治疗。①每日晨僵至少持续1小时，≥6周；男孩的预后较女孩差，且儿童病死率较成人高。1982年美国风湿病协会（ARA）修正的诊断标准（一）晨僵（一）类风湿结节雷公藤总苷硫唑嘌呤双手和腕关节类风湿性关节炎:梭形肿胀天鹅颈样畸形尺侧偏斜双手和腕关节类风湿性关节炎:近侧指间关节软组织梭形肿胀，关节间隙狭窄。尺桡关节、桡腕关节、双侧第二掌指关节和右侧第五掌指关节面毛糙不齐，并有小囊状骨破坏，腕间关节和部分掌腕关节间隙消失，有骨小梁贯通，为骨性强直。髋关节类风湿性关节炎:关节间隙狭窄如细线状，股骨头和髋关节面均有多数小囊状凹陷，髋臼边缘唇样增生为继发退行性改变。【临床表现】二、关节外表现（一）类风湿结节圆或卵圆形，大小不等，质硬，可移动，无压痛对称分布好发于关节隆突部和经常受压处，如肘关节、枕部及手、腕、膝等部位多见于类风湿活动期RA：尺骨远端及鹰嘴囊上的大结节。类风湿皮下结节掌握类风湿关节炎的病因、临床表曾服用雷公藤、布洛芬等药物间断治疗。（五）其它表现关节腔滑膜炎症、渗液、细胞增殖、肉芽肿形成，软骨及骨组织破坏，最后关节强直及功能障碍常见畸形有：近端指间关节梭形肿大、指掌关节半脱位、④对称性关节肿，≥6周；1982年美国风湿病协会（ARA）修正的诊断标准尺桡关节、桡腕关节、双侧第二掌指关节和右侧第五掌指关节面毛糙不齐，并有小囊状骨破坏，腕间关节和部分掌腕关节间隙消失，有骨小梁贯通，为骨性强直。双手和腕关节类风湿性关节炎:8℃，颧部可见片状红色斑疹，心肺无异常发现，无肝脾肿大。风湿性疾病是一组以慢性疼痛（关节、肌肉、骨骼、软组织等）为主要症状的疾病，各种原因所致的关节炎占重要组成部分，但风湿性疾病不只限于关节炎。（四）关节畸形与功能障碍（四）神经系统损害狼疮带试验(LBT)男孩的预后较女孩差，且儿童病死率较成人高。男孩的预后较女孩差，且儿童病死率较成人高。自身抗体:抗核抗体(ANA)，主要死亡原因为肾功能衰竭、脑出血、继发细菌感染，其他尚有心力衰竭、中枢神经系统病变、肺出血、肺动脉高压等。【临床表现】二、关节外表现（二）类风湿血管炎：是关节外损害的基础，可累及任何系统（三）心肺损害心包炎慢性间质性肺炎类风湿性胸膜炎

慢性间质性肺损害【临床表现】二、关节外表现（四）神经系统表现神经受压是常见原因脊髓受压周围神经因滑膜炎受压（五）其它表现贫血、白细胞减少和血小板减少干燥综合征【实验室及其他检查】血沉（ESR）和C反应蛋白类风湿因子（RF）关节滑液检查关节X线检查CT和MRI类风湿结节活检【诊断及鉴别诊断】

诊断1987年美国风湿病学会修订的诊断标准：①每日晨僵至少持续1小时，≥6周；②3个或