神经系统疾病诊断课件

神经系统疾病的诊断神经系统疾病的诊断11、诊断内容定位诊断—病变何处？

定性诊断—病变性质及原因？

1、诊断内容定位诊断—病变何处？22、诊断依据病史体格检查

◆全身检查

◆神经系统检查辅助检查2、诊断依据病史3询问病史要点首发症状起病形式发展经过伴随症状加重减轻因素家族史和个人史询问病史要点首发症状4神经系统检查高级神经活动颅神经运动感觉反射脑膜刺激征植物神经头颅、脊柱神经系统检查高级神经活动反射5神经系统辅助检查脑脊液检查影像学检查：X线片、CT、MRI、MRA、DSA电诊断：EEG、诱发电位、EMG、神经传导速度超声波检查：TCD、颈动脉超声同位素检查：SPECT、PET活组织检查：肌肉、神经、脑活检神经系统辅助检查脑脊液检查6辅助检查选用原则目的明确，针对性强依据初步印象合理选用以印证初步印象或排除其它疾病为目的灵活运用各种辅助检查的优点首选无创、经济、肯定的辅助检查辅助检查选用原则目的明确，针对性强73、诊断程序病史、查体初步印象定位诊断定性诊断辅助检查试验治疗支持点不支持点临床确诊随访排除疑诊疾病未能确诊临床确诊提示其它疾病疗效显著3、诊断程序病史、查体初步印象定位诊断定性诊断辅助检查试验治84、诊断思路正向推断：支持诊断的依据（注意不支持点）逐一排除：◆从可能的病因中逐一排除

◆先排除可能性最小的疾病

◆先排除容易排除的疾病返回验证：4、诊断思路正向推断：支持诊断的依据（注意不支持点）95、诊断原则一元论原则首先考虑常见疾病、器质性疾病、可治疗性疾病局部与全身相统一的原则避免先入为主5、诊断原则一元论原则10定位诊断——从症状、体征推测病变部位定位诊断——从症状、体征推测病变部位111、神经系统损害症状缺失症状：正常功能减弱或丧失。刺激症状：受激惹后产生的过度兴奋。释放症状：高级中枢损害后，受抑制的低级中枢功能亢进。断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重损害，引起其下位神经功能短时缺失。1、神经系统损害症状缺失症状：正常功能减弱或丧失。122、定位诊断依据根性症状核性症状脊膜刺激症状感觉平面首发症状部位反射消失阶段2、定位诊断依据根性症状133、诊断步骤确定病变范围单灶性多灶性弥漫性系统性确定病变水平肌肉神经-肌肉接头周围神经脊髓小脑脑干大脑半球脑膜3、诊断步骤确定病变范围确定病变水平144、定位诊断内容断联休克神经源性神经-肌接头肌源性★上运动神经元瘫痪★下运动神经元瘫痪★上、下运动神经元瘫痪脑脊髓4、定位诊断内容断联休克★上运动神经元瘫痪★下运动神经元瘫痪15上、下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪病理反射+-腱反射亢进减低肌张力增高降低肌萎缩无，或废用性萎缩早期萎缩瘫痪分布肢体为主肌群为主皮肤营养正常营养障碍上、下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪病16神经源性与肌源性瘫痪的鉴别神经源性瘫痪肌源性瘫痪瘫痪部位肢体远端明显肢体近端明显肌肉萎缩早而明显与瘫痪一致感觉可能异常正常反射改变与瘫痪一致不明显肌电图纤颤电位多向电位增多肌酶无明显改变明显增高神经源性与肌源性瘫痪的鉴别神经源性瘫痪肌源性瘫痪瘫痪部位肢体174、确定病变部位——依据各部位损害特点4、确定病变部位——依据各部位损害特点18肌肉弛缓性瘫痪肌肉萎缩明显瘫痪和肌萎缩肢体近端明显感觉正常腱反射相对正常肌肉弛缓性瘫痪19神经-肌肉接头弛缓性瘫痪腱反射相对正常肌萎缩不明显感觉正常症状明显波动性神经-肌肉接头弛缓性瘫痪20周围神经下运动神经元瘫痪肌肉萎缩明显瘫痪以肢体远端较重腱反射明显减低瘫痪部位感觉和植物神经损害周围神经下运动神经元瘫痪21脊髓截瘫或四肢瘫痪传导束型感觉障碍二便障碍根性症状棘突叩压痛脊髓截瘫或四肢瘫痪22脑干颅神经核性或周围性损害对侧肢体感觉、运动障碍—交叉性麻痹Ⅲ、Ⅳ交叉性瘫痪—中脑Ⅵ、Ⅶ交叉性瘫痪—桥脑Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ交叉性瘫痪—延髓Ⅴ交叉性感觉减退—延髓背外侧双侧同时受累脑干颅神经核性或周围性损害23小脑小脑蚓部—眼球震颤，眼球运动障碍，头躯干震颤，姿势不稳，共济失调步态等。小脑半球—同侧肢体共济失调和肌张力降低，眼球震颤和短暂性同侧凝视麻痹，小脑性构音障碍。小脑小脑蚓部—眼球震颤，眼球运动障碍，头躯干震颤，姿势不稳，24丘脑Dejerine-Roussy综合症：对侧肢体运动障碍对侧面部表情运动障碍对侧半身感觉障碍对侧半身自发性剧痛对侧半身感觉过度其它表现：痴呆及精神症状睡眠障碍构音障碍眼球运动障碍小脑性共济失调锥体外系症状丘脑Dejerine-Roussy综合症：其它表现：25内囊典型表现为“三偏征”对侧偏瘫对侧偏身感觉减退对侧同向偏盲内囊典型表现为“三偏征”26基底节产生肌张力改变和不自主运动尾状核—肌张力降低，舞蹈样运动黑质、壳核—肌张力增高，震颤丘脑底核—偏侧投掷基底节产生肌张力改变和不自主运动27额叶对侧偏瘫；双眼同向凝视障碍；运动性失语；额叶释放症状：摸索、强握、吸吮反射；精神、情感障碍；额叶性共济失调。额叶对侧偏瘫；28顶叶对侧偏身感觉减退；失读；失用；对侧下象限盲；体象障碍；Gerstmann综合征顶叶对侧偏身感觉减退；29颞叶幻嗅发作；感觉性失语；对侧上象限盲；精神、情感障碍；记忆障碍。颞叶幻嗅发作；30枕叶对侧同向偏盲，有黄斑回避；偏盲侧光反射正常；幻视；视觉失认。枕叶对侧同向偏盲，有黄斑回避；31脑膜表现为头痛、恶心、呕吐脑膜刺激症（+）CSF改变明显脑膜表现为头痛、恶心、呕吐32定性诊断定性诊断331、诊断依据病史是主要依据起病形式：突发、急性、亚急性、慢性病程经过：发作性、间断性、缓解复发性、阶梯性、进行性伴随症状病变部位和范围辅助检查对于定性诊断最有价值病理学检查最可靠病原性检查意义很大生化检查帮助确诊影像诊断能提供主要依据电诊断一般不能确定病因试验性治疗和定期随访可以帮助确诊1、诊断依据病史是主要依据辅助检查试验性治疗和定期随访可以帮342、神经系统疾病常见原因血管性疾病感染性疾病外伤性疾病肿瘤遗传性疾病变性疾病先天性疾病脱髓鞘疾病伴发于系统性疾病中毒及环境相关疾病营养和代谢性疾病功能性疾病2、神经系统疾病常见原因血管性疾病先天性疾病353、不同性质疾病特点3、不同性质疾病特点36血管性突然或急性发病病情迅速达到高峰多有血管病的危险因素中老年人多见临床表现符合脑动脉分布血管性突然或急性发病37感染性急性或亚急性起病病后数日至数周常逐渐加重

早期出现感染中毒症状脑膜刺激征或神经根刺激症状明显神经系统损害多为弥漫性感染性急性或亚急性起病38变性疾病中老年发病隐匿起病，缓慢进展选择性损害神经系统某一系

☆深感觉—脊髓亚急性联合变性

☆锥体系—运动神经元病

☆植物神经—Shy-Drager综合症

☆小脑—OPCA

☆锥体外系—黑质纹状体变性、Parkinson病☆皮层—Alzheimer病、Lewy体痴呆、额颞叶变性变性疾病中老年发病39遗传性隐匿起病，缓慢进展多于儿童或青少年期起病有家族史重点侵犯某一系统☆肌肉—进行性肌营养不良、肌强直

☆周围神经—腓骨肌萎缩症

☆小脑—遗传性共济失调

☆锥体外系—Wilson病、Huntington病☆脊髓—痉挛性截瘫遗传性隐匿起病，缓慢进展40脱髓鞘疾病急性或亚急性起病多部位、多病灶损害常有缓解与复发激素冲击治疗有效

脱髓鞘疾病急性或亚急性起病41外伤性有明确外伤史症状与外伤有明显关系查体有外伤的证据外伤性有明确外伤史42代谢性疾病起病缓慢、病程较长多在全身症状的基础上出现神经症状神经系统损害多为弥漫性代谢性疾病起病缓慢、病程较长43肿瘤缓慢起病，进行加重症状体征从局部开始，按神经解剖规律逐渐累及邻近结构肿瘤缓慢起病，进行加重44功能失常性疾病发作性大多数可自发缓解发作间期正常功能失常性疾病发作性45癔病性病前有情感刺激症状具有表演色彩，易受精神因素影响临床表现与神经生理不符睡眠后消失暗示治疗有效癔病性病前有情感刺激46不同性质疾病病程模式图突然发病，迅速达到高峰如脑血管病急性起病，数日达到高峰如感染性疾病缓慢起病，进行性加重如肿瘤，变性疾病缓解复发，阶梯式进展如多发性硬化，血管性痴呆发作性，间歇期正常如癫痫、周期性麻痹不同性质疾病病程模式图突然发病，迅速达到高峰如脑血管病急性起47完整诊断病变部位病变性质病因和机制病情程度并发症危险因素完整诊断病变部位48诊断犹如破案，思路正确最为关键！诊断犹如破案，49神经系统疾病的诊断神经系统疾病的诊断501、诊断内容定位诊断—病变何处？

定性诊断—病变性质及原因？

1、诊断内容定位诊断—病变何处？512、诊断依据病史体格检查

◆全身检查

◆神经系统检查辅助检查2、诊断依据病史52询问病史要点首发症状起病形式发展经过伴随症状加重减轻因素家族史和个人史询问病史要点首发症状53神经系统检查高级神经活动颅神经运动感觉反射脑膜刺激征植物神经头颅、脊柱神经系统检查高级神经活动反射54神经系统辅助检查脑脊液检查影像学检查：X线片、CT、MRI、MRA、DSA电诊断：EEG、诱发电位、EMG、神经传导速度超声波检查：TCD、颈动脉超声同位素检查：SPECT、PET活组织检查：肌肉、神经、脑活检神经系统辅助检查脑脊液检查55辅助检查选用原则目的明确，针对性强依据初步印象合理选用以印证初步印象或排除其它疾病为目的灵活运用各种辅助检查的优点首选无创、经济、肯定的辅助检查辅助检查选用原则目的明确，针对性强563、诊断程序病史、查体初步印象定位诊断定性诊断辅助检查试验治疗支持点不支持点临床确诊随访排除疑诊疾病未能确诊临床确诊提示其它疾病疗效显著3、诊断程序病史、查体初步印象定位诊断定性诊断辅助检查试验治574、诊断思路正向推断：支持诊断的依据（注意不支持点）逐一排除：◆从可能的病因中逐一排除

◆先排除可能性最小的疾病

◆先排除容易排除的疾病返回验证：4、诊断思路正向推断：支持诊断的依据（注意不支持点）585、诊断原则一元论原则首先考虑常见疾病、器质性疾病、可治疗性疾病局部与全身相统一的原则避免先入为主5、诊断原则一元论原则59定位诊断——从症状、体征推测病变部位定位诊断——从症状、体征推测病变部位601、神经系统损害症状缺失症状：正常功能减弱或丧失。刺激症状：受激惹后产生的过度兴奋。释放症状：高级中枢损害后，受抑制的低级中枢功能亢进。断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重损害，引起其下位神经功能短时缺失。1、神经系统损害症状缺失症状：正常功能减弱或丧失。612、定位诊断依据根性症状核性症状脊膜刺激症状感觉平面首发症状部位反射消失阶段2、定位诊断依据根性症状623、诊断步骤确定病变范围单灶性多灶性弥漫性系统性确定病变水平肌肉神经-肌肉接头周围神经脊髓小脑脑干大脑半球脑膜3、诊断步骤确定病变范围确定病变水平634、定位诊断内容断联休克神经源性神经-肌接头肌源性★上运动神经元瘫痪★下运动神经元瘫痪★上、下运动神经元瘫痪脑脊髓4、定位诊断内容断联休克★上运动神经元瘫痪★下运动神经元瘫痪64上、下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪病理反射+-腱反射亢进减低肌张力增高降低肌萎缩无，或废用性萎缩早期萎缩瘫痪分布肢体为主肌群为主皮肤营养正常营养障碍上、下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪病65神经源性与肌源性瘫痪的鉴别神经源性瘫痪肌源性瘫痪瘫痪部位肢体远端明显肢体近端明显肌肉萎缩早而明显与瘫痪一致感觉可能异常正常反射改变与瘫痪一致不明显肌电图纤颤电位多向电位增多肌酶无明显改变明显增高神经源性与肌源性瘫痪的鉴别神经源性瘫痪肌源性瘫痪瘫痪部位肢体664、确定病变部位——依据各部位损害特点4、确定病变部位——依据各部位损害特点67肌肉弛缓性瘫痪肌肉萎缩明显瘫痪和肌萎缩肢体近端明显感觉正常腱反射相对正常肌肉弛缓性瘫痪68神经-肌肉接头弛缓性瘫痪腱反射相对正常肌萎缩不明显感觉正常症状明显波动性神经-肌肉接头弛缓性瘫痪69周围神经下运动神经元瘫痪肌肉萎缩明显瘫痪以肢体远端较重腱反射明显减低瘫痪部位感觉和植物神经损害周围神经下运动神经元瘫痪70脊髓截瘫或四肢瘫痪传导束型感觉障碍二便障碍根性症状棘突叩压痛脊髓截瘫或四肢瘫痪71脑干颅神经核性或周围性损害对侧肢体感觉、运动障碍—交叉性麻痹Ⅲ、Ⅳ交叉性瘫痪—中脑Ⅵ、Ⅶ交叉性瘫痪—桥脑Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ交叉性瘫痪—延髓Ⅴ交叉性感觉减退—延髓背外侧双侧同时受累脑干颅神经核性或周围性损害72小脑小脑蚓部—眼球震颤，眼球运动障碍，头躯干震颤，姿势不稳，共济失调步态等。小脑半球—同侧肢体共济失调和肌张力降低，眼球震颤和短暂性同侧凝视麻痹，小脑性构音障碍。小脑小脑蚓部—眼球震颤，眼球运动障碍，头躯干震颤，姿势不稳，73丘脑Dejerine-Roussy综合症：对侧肢体运动障碍对侧面部表情运动障碍对侧半身感觉障碍对侧半身自发性剧痛对侧半身感觉过度其它表现：痴呆及精神症状睡眠障碍构音障碍眼球运动障碍小脑性共济失调锥体外系症状丘脑Dejerine-Roussy综合症：其它表现：74内囊典型表现为“三偏征”对侧偏瘫对侧偏身感觉减退对侧同向偏盲内囊典型表现为“三偏征”75基底节产生肌张力改变和不自主运动尾状核—肌张力降低，舞蹈样运动黑质、壳核—肌张力增高，震颤丘脑底核—偏侧投掷基底节产生肌张力改变和不自主运动76额叶对侧偏瘫；双眼同向凝视障碍；运动性失语；额叶释放症状：摸索、强握、吸吮反射；精神、情感障碍；额叶性共济失调。额叶对侧偏瘫；77顶叶对侧偏身感觉减退；失读；失用；对侧下象限盲；体象障碍；Gerstmann综合征顶叶对侧偏身感觉减退；78颞叶幻嗅发作；感觉性失语；对侧上象限盲；精神、情感障碍；记忆障碍。颞叶幻嗅发作；79枕叶对侧同向偏盲，有黄斑回避；偏盲侧光反射正常；幻视；视觉失认。枕叶对侧同向偏盲，有黄斑回避；80脑膜表现为头痛、恶心、呕吐脑膜刺激症（+）CSF改变明显脑膜表现为头痛、恶心、呕吐81定性诊断定性诊断821、诊断依据病史是主要依据起病形式：突发、急性、亚急性、慢性病程经过：发作性、间断性、缓解复发性、阶梯性、进行性伴随症状病变部位和范围辅助检查对于定性诊断最有价值病理学检查最可靠病原性检查意义很大生化检查帮助确诊影像诊断能提供主要依据电诊断一般不能确定病因试验性治疗和定期随访可以帮助确诊1、诊断依据病史是主要依据辅助检查试验性治疗和定期随访可以帮832、神经系统疾病常见原因血管性疾病感染性疾病外伤性疾病肿瘤遗传性疾病变性疾病先天性疾病脱髓鞘疾病伴发于系统性疾病中毒及环境相关疾病营养和代谢性疾病功能性疾病2、神经系统疾病常见原因血管性疾病先天性疾病843、不同性质疾病特点3、不同性质疾病特点85血管性突然或急性发病病情迅速达到高峰多有血管病的危险因素中老年人多见临床表现符合脑动脉分布血管性突然或急性发病86感染性急性或亚急性起病病后数日至数周常逐渐加重

早期出现感染中毒症状脑膜刺激征或神经根刺激症状明显神经系统损害多为弥漫性感染性急性或亚急性起病87变性疾病中老年发病隐匿起病，缓慢进展选择性损害神经系统某一系

☆深感觉—脊髓亚急性联合变性

☆锥体系—运动神经元病

☆植物神经—Shy-Drager综