心肌病诊断与治疗

第1页，共42页。1995年WHO/ISFC工作组关于心肌病的定义和分类的报告

心肌病是以主要的病理生理学或如果可能的话以病因学发病机制为基础进行分类。

定义和分类

心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。

第2页，共42页。（一）扩张型心肌病以心室扩张并伴有收缩功能受损为特征。可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性、或虽伴有已知的心血管疾病但其心肌功能失调程度不能用异常负荷状况或心肌缺血损伤程度来解释。常发生心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。

第3页，共42页。（二）肥厚型心肌病以心室肌，尤其室间隔的不对称性肥厚为特征，由于许多病人因不对称性心室肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往又称梗阻型心肌病。部分病人有家族发病倾向。

第4页，共42页。（三）限制型心肌病以心内膜心肌纤维形成为特征，其临床表现与缩窄性心包炎相似。可为特发性，也可伴有其它疾病。

（四）致心律失常性右室心肌病指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所代替。心律失常、猝死常见，尤其在青年患者。家族发病倾向明显。

（五）不定型心肌病包括一些不完全符合上述任何一组的心肌病，如纤维弹性组织增生症、线粒体疾病等。

第5页，共42页。特异性心肌病

指伴有特异性心脏或特异性系统性疾病的心肌疾病。过去定义为特异性心肌疾病。

缺血性心肌病表现类似扩张型心肌病，出现不能被冠状动脉病变或缺血损失的程度来解释的收缩功能受损第6页，共42页。瓣膜性心肌病表现为与异常负荷状态不符的心室功能障碍。

高血压性心肌病表现为左室肥厚，伴有扩张型或限制型心肌病的表现，并有心力衰竭。

炎症性心肌病伴有心功能不全的心肌炎。可为特发性、自身免疫性、感染性引起。

代谢性心肌病

围产期心肌病

第7页，共42页。第8页，共42页。第9页，共42页。第10页，共42页。第11页，共42页。一大———心腔室大二小———瓣口相对较小及瓣膜动度小三薄———心壁相对较薄四弱———心壁动度弱第12页，共42页。第13页，共42页。第14页，共42页。第15页，共42页。第16页，共42页。第17页，共42页。第18页，共42页。第19页，共42页。第20页，共42页。第21页，共42页。第22页，共42页。第23页，共42页。第24页，共42页。第25页，共42页。第26页，共42页。第27页，共42页。第28页，共42页。第29页，共42页。第30页，共42页。第31页，共42页。第32页，共42页。第33页，共42页。第34页，共42页。第35页，共42页。第36页，共42页。第37页，共42页。第38页，共42页。第39页，共42页。第40页，共42页。第41页，共42页。内容梗概1995年WHO/ISFC工作组关于心肌病的定义和分类的报告

心肌病是以主要的病理生理学或如果可能的话以病因学发病机制为基础进行分类。1995年WHO/ISFC工作组关于心肌病的定义和分类的报告

心肌病是以主要的病理生理学或如果可能的话以病因学发病机制为基础进行分类。（一）扩张型心肌病以心室扩张并伴有收缩功能受损为特征。常发生心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。（二）肥厚型心肌病以心室肌，尤其室间隔的不对称性肥厚为特征，由于许多病人因不对称性心室肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往又称梗阻型心肌病。（三）限制型心肌病以心内膜心肌纤维形成为特征，其临床表现与缩窄性心包炎相似。可为特发性，也可伴有其它疾病。（四）致心律失常性右室心肌病指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所代替。（五）不定型心肌病包括一些不完全符合上述任何一组的心肌病，如纤维弹性组织增生症、线粒体疾病等。特异性心肌病

指伴有特异性心脏或特异性系统性疾病的心肌疾病。缺血性