第六篇第十四章出血性疾病演示文稿

第六篇第十四章出血性疾病演示文稿第一页，共三十五页。优选第六篇第十四章出血性疾病第二页，共三十五页。讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗第三页，共三十五页。概述

因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病图示皮肤、粘膜出血第四页，共三十五页。正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制正常止血机制正常凝血机制抗凝血及纤维蛋白溶解机制第五页，共三十五页。

血管因素：血管内皮释放vWF。血小板因素血小板的粘附:

血小板粘附于血管破损处

vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用

正常止血机制第六页，共三十五页。VesselwallThenormalendothelialcellliningofthevesselwallplaysanessentialroleinpreventingthrombusformation.Firstandforemost,itprovidesaphysicalbarrierbetweencirculationplateletsandhighlythrombogenicsubendothelialconnectivetissue.

第七页，共三十五页。EndothelialcellTheendothelialcellmonolayerhasfollowingfunctions:(1)vesselcontration(2)permeabilityofvesselwall血管壁通透性

(3)prothromboticfunctionofendotheliumduringhemostaticprocess血管内膜的促血栓形成

(4)procoagulantcharacteristicofendothelium血管内膜促凝

(5)antifibrinolyticactivation抗纤溶活性第八页，共三十五页。Ontheotherhand,nitrixoxideandPGI2caninhibitplateletaggregationandpromotevasculardilatation.

第九页，共三十五页。PlateletfunctionWhenstimulatedbycontactwithsubendothelialtissue,plateletsadheretotheexposedcollagenandundergoanimmediateshapechangewithextensionofpseudopodsHyalomereandgranulomere第十页，共三十五页。PlateletfunctionGPIb/IX-VandGPIIb/IIIaarethemostimportantplateletadhesionfactor.vWFisanessentialcofactorforadhesion,bindingconnectivetissueelementstotheplateletviatheplateletsurfacereceptorGPIb/IX-V.

FibrinogenplaysakeyroleinaggregationbyitsbindingtoGPIIb/IIIareceptorsonadjacentplatelets.

第十一页，共三十五页。

血小板的聚集与释放

第十二页，共三十五页。PlateletActivationPathways(1)Adhesion

GpIIb/IIIaGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationADPAdrenalinePlateletGpIbExposedCollagenEndotheliumvWFCOLLAGENGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationAdhesionAdhesionADPAdrenalineTHROMBIN第十三页，共三十五页。PlateletActivationPathways(2)PlateletAggregationFibrinogenTxA2FibrinogenBindingSiteADPThrombinPlatelet第十四页，共三十五页。正常凝血机制凝血因素凝血因子

Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK

凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径第十五页，共三十五页。

凝血因子的作用凝血因子的作用外源性凝血途径外源性凝血途径凝血共同途径第十六页，共三十五页。抗凝血及纤维蛋白溶解机制1.抗凝血酶（AT)灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa2.蛋白C系统灭活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PSPS激活PLG凝血酶：TM第十七页，共三十五页。

3.组织因子途径抑制物(TFPI)

对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)

单核-吞噬系统与肝细胞4.肝素：为硫酸粘多糖类物质，肝素与AT结合，致AT构型变化，活性中心暴露，结合成复合物，使Ⅹa和凝血酶灭活。低分子肝素的抗FⅩa作用强第十八页，共三十五页。纤维蛋白溶解系统(纤溶)

组成纤溶酶原(PLG)

组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物

第十九页，共三十五页。第二十页，共三十五页。病因和发病机制按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常第二十一页，共三十五页。血管壁异常先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等第二十二页，共三十五页。血小板异常血小板数量异常血小板减少①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板分布异常：如脾功能亢进等血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切除术后等第二十三页，共三十五页。血小板质量异常遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见第二十四页，共三十五页。凝血异常先天性或遗传性血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍VitK缺乏症尿毒症性凝血障碍等第二十五页，共三十五页。抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量第二十六页，共三十五页。复合性止血机制异常先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC)第二十七页，共三十五页。临床表现出血情况血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别）相关疾病体征贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等一般体征心率、呼吸、血压、末梢循环状态等

第二十八页，共三十五页。第二十九页，共三十五页。关节出血第三十页，共三十五页。颅内出血第三十一页，共三十五页。常见出血性疾病的临床鉴别

血管性血小板性凝血障碍性性别女性多见女性多见多为男性家族史较少见罕见多见紫癜常见多见罕见大片瘀斑罕见多见可见血肿罕见可见常见关节罕见多见多见内脏偶见常见常见眼底罕见常见少见月经少见多见少见手术外伤少见可见多见第三十二页，共三十五页。实验室检查筛选试验（见下表）血管壁异常

BT、毛细血管脆性试验血小板异常血小板计数、血块收缩试验、

BT、毛细血管脆