食管支气管源性囊肿课件

食管壁内支气管源性囊肿支气管食管囊肿支气管源性食管囊肿食管壁内支气管源性囊肿支气管食管囊肿1食管壁内支气管源性囊肿1）患者莫桂英，女性，41岁，无特殊不适，当地体检行胃镜检查提示食管平滑肌瘤？我院超声胃镜提示病灶处可见低回声团块，大小约15.9x20.2mm,呈椭圆形，向腔内外突出，边界清楚，内部回声不均匀，起源于固有肌层，考虑食管中段占位（平滑肌瘤可能）。后行ESD，术中见：距门齿25cm见一食管黏膜下隆起，大小约15.9x20.2mm，质软，切开后见大量黄色脓性分泌物流出，吸尽分泌物后钛夹夹闭切口，内镜诊断：食管支气管瘘？术后病理（食管中段）鳞状上皮下可见囊肿形成，囊肿壁被覆纤毛柱状上皮，考虑支气管源性囊肿。食管壁内支气管源性囊肿1）患者莫桂英，女性，42莫桂英，术前超声内镜莫桂英，术前超声内镜3莫桂英莫桂英4食管壁内支气管源性囊肿2）患者叶代芳，男性，62岁，因上腹部胀痛20余天入院。胃镜提示距门齿40cm见一1.5x1.5的实质性肿物，表面光滑，内镜诊断：食管下段SMT。超声胃镜提示病变处见一稍高回声团块，约3.13x3.08cm,内部回声均匀，包膜完整，起源于固有肌层，考虑食管下段间质瘤可能。增强CT提示贲门区囊性占位性病变，囊肿？钡餐提示食管下段贲门区占位，间质瘤？其它？外科手术后病理提示（食管下段肿物）符合支气管源性囊肿，囊壁大部分被覆假复层纤毛柱状上皮，小部分被覆单层粘液柱状上皮。食管壁内支气管源性囊肿2）患者叶代芳，男性，62岁5叶代芳术前胃镜叶代芳术前胃镜6叶代芳术前超声胃镜叶代芳术前超声胃镜7叶代芳术前钡餐叶代芳术前钡餐8叶代芳术前CT叶代芳术前CT9叶代芳术后CT叶代芳术后CT10一.定义：

解剖位于食管壁内，而组织学特点完全是支气管源性的前肠囊肿，称为食管壁内支气管源性囊肿(esophagealbronchogeniccyst，EBC)。一.定义：

解剖位于食管壁内，而组织学特点完11二.起源过程：

支气管源性囊肿(bronchogeniccyst，BC)是一种较为少见的胚胎发育障碍所致的先天性疾病。在胚胎期，原始前肠演变出原始气管，并逐渐分支延长，形成气管一支气管树，若在分化过程中，原始气管的组织细胞脱落或游走到其他部位，就可在相应部位形成异位BC，如颅内、横膈、纵隔、椎管、肾上腺等，若发生在食管壁内则形成EBC。BC根据病灶的部位可以分为肺内型、纵隔型和异位型，EBC应归入异位型。二.起源过程：

支气管源性囊肿(bron12三.组织病理学及分类1.支气管源性囊肿：囊壁有软骨、单层平滑肌，内覆纤毛柱状上皮，内镜检查可确定为呼吸道上皮。2.食管源性囊肿：囊壁为两层或多层平滑肌结构，内覆复层鳞状上皮，无软骨组织。3.混合型食管囊肿：食管囊肿中同时具备支气管源性及食管源性囊肿特点的前肠囊肿。三.组织病理学及分类1.支气管源性囊肿：囊壁有软骨、单层平滑13四.临床表现

EBC很罕见，此类疾病发病率非常低，临床表现不典型，无特异体征，多数患者无症状，甚至只是在体检时偶然发现，或仅有轻度的吞咽梗阻感，部分病人可有咳嗽、呼吸困难、胸痛。如囊肿较大压迫临近器官或神经、血管可产生相应的压迫症状，如合并感染或局部穿孔可表现为胸痛、发热等类似脓胸的表现。四.临床表现EBC很罕见，此类疾病发病率非常低，14五.诊断

本病临床与影像学表现缺乏特异性，主要是靠术后病理明确诊断。同时胃镜、超声胃镜、CT、MRI、胸片及钡餐等可协助诊断，提高术前诊断率。五.诊断本病临床与影像学表现缺乏特异性，主要15五.诊断1）胸部X线平片：可显示沿食管走行的圆形、边缘光滑、分界清楚的肿物。五.诊断1）胸部X线平片：可显示沿食管走行的圆形、边缘光滑16五.诊断2）食管钡餐:食管外压性肿物阴影，食管见充盈缺损，局部黏膜平展，无破坏，如合并瘘则可见造影剂外溢。五.诊断2）食管钡餐:食管外压性肿物阴影，食管见充盈缺损，17五.诊断3）胃镜:可见其向食管腔内突出，与食管平滑肌瘤相似，表面黏膜光滑，多为正常黏膜色，少数因黏膜菲薄而呈淡蓝色被误认为是血管瘤。五.诊断3）胃镜:可见其向食管腔内突出，与食管平滑肌瘤相似18五.诊断4）超声内镜：可明确肿块是否为囊性改变，可判断肿物所在层次、位置、深度、广度及其性质。对其鉴别也有一定帮助，可以通过其内部回声不同而明确食道平滑肌瘤和食道壁内囊肿。五.诊断4）超声内镜：可明确肿块是否为囊性改变，可判断肿物所19五.诊断5）CT:根据CT值的大小明确病变的性质、大小及与周围脏器的关系，但囊内容物成分不同，CT值有所不同，CT值在30-50Hu易误诊为实性肿瘤，需增强扫描加以鉴别，表现为无强化的囊性肿块，有时可因蛋白含量高平扫显示密度增高。五.诊断5）CT:根据CT值的大小明确病变的性质、大小及与20五.诊断6）MRI可以从不同的平面显示囊肿与周围结构的关系，T1W1表现为低等或稍高信号，T2W1为明显高信号，强烈提示肿块呈囊性。五.诊断6）MRI可以从不同的平面显示囊肿与周围结构的关系，21五.诊断7):病理：囊壁有软骨、单层平滑肌，内覆纤毛柱状上皮（确诊）。五.诊断7):病理：囊壁有软骨、单层平滑肌，22六.鉴别诊断

支气管源性食管囊肿临床罕见，国内外均只见散在个案报道，易被误诊为贲门失弛缓症、纵隔肿瘤、平滑肌瘤等。食管支气管囊肿尚需与起源于食管的其他类型囊肿如:食管重复囊肿，包涵性囊肿、神经源性肿瘤、神经肠潦性囊肿等相鉴别。六.鉴别诊断支气管源性食管囊肿临床罕见，国内外均23七.治疗

此症多为良性占位病变，一般仅表现为食管及周围压迫症状，起病缓慢，有溃疡、穿孔的可能，也有恶变的报道，手术是最好的治疗方法。只要条件允许，均应手术治疗。既可解除食管压迫，又可以病理明确诊断。目前治疗方法多外科手术治疗，近年也有个别ESD

或内镜下隧道技术治疗的报道。七.治疗此症多为良性占位病变，一般仅表现为食24八.内镜下治疗相关文献报道病例分享1）患者男，２６岁，因“进食后剑突下胀痛２月”入院，胃镜检查示：距门齿２４ｃｍ处可见一大小约１．２ｃｍ×１．２ｃｍ隆起性病变，表面光滑，活检钳触之较韧。超声内镜示一中高回声团块，混有无回声区域，起源于黏膜下层，大小约１.１ｃｍ×０．９ｃｍ，考虑脂肪瘤可能。全麻下内镜黏膜剥离术（ＥＳＤ），术后常规禁食、补液、抑酸、抗感染，3d后出院。术后1个月CA．199降至42．28kU／L，复查胃镜示距门齿35em处右后壁可见数个隆起结节呈条形分布，表面黏膜光滑，距门齿40em处见齿状线，与胃食管连接部稍有分离,术后病理证实本病。本例患者囊肿内充满淡黄色胶冻样黏稠物质，内可含胆固醇，而失去了水样密度改变，故超声内镜下呈中高回声改变。八.内镜下治疗相关文献报道病例分享1）患者男25八.内镜下治疗相关文献报道病例分享

2)患者男，21岁，因中上腹不适3个月余、顶胀感2个月就诊，胃镜检查示贲门前壁黏膜下隆起形病变。超声内镜：贲门部管壁固有层均质低回声光团，肿物切面大小约21mmx13mm，病变处管壁层次结构清晰,诊断食管贲门部黏膜下隆起形病变(固有肌层平滑肌瘤?间质瘤?)。腹部CT：食管下段贲门区可见类圆形低密度影，横径约2．3cm，余未见明显异常。CA19947．41kU／L.内镜下隧道技术治疗，术后病理证实EBC。八.内镜下治疗相关文献报道病例分享2)患者男，26

本例囊肿位于纵行肌与环形肌之间、病变较小(<3cm)、局限，术前评估内镜下操作难度相对较小，对黏膜及肌层损伤也较小，可采用内镜下隧道技术进行切除。

而对于较大较深、向腔外生长，尤其位于食管上段，具有明显恶性倾向，不能完整镜下处理或一旦穿孔、出血内镜下处理难度较大的肌层肿物仍应选择外科治疗。

虽然食管肌层囊肿经内镜隧道技术治疗局部损伤小、恢复快，但仍需要继续随访关注复发以及胃一食管反流、食管憩室、食管狭窄这些远期并发症的发生。有研究表明，狭窄是食管大面积病变内镜下切除术后最常见的并发症，尤其对于5cm以上的食管病变，切除术后更易发生。本例囊肿位于纵行肌与环形肌之间、病变较小(<27八.内镜下治疗相关文献报道病例分享3)患者，女，15岁，因反复吞咽困难15年收入院。2岁时在当地医院行食管钡餐造影提示贲门失弛缓症。经服“阿托品、654一II”等药物可明显缓解；患者9岁时行食管钡餐造影提示食管下段贲门处狭窄，鸟嘴样改变，遂行内镜下食管贲门括约肌扩张术，但未获成功；11岁时行食管贲门肌层切开术，术后吞咽困难并未得到明显缓解,术后发热，第3天急诊行食管下段贲门切除及食管胃底吻合术，最后术后病理证实该病。八.内镜下治疗相关文献报道病例分享3)患者，女28

本例1.服用解痉药后也可暂时减轻狭窄，2.钡餐造影也出现鸟嘴样改变，3.食管镜检查也是粘膜光滑完整，通过困难。所以此3项检查指征与贲门失驰缓症完全相同，致使误诊为贲门失弛缓症。

应吸取的教训是：1、不应有先入为主的诊断观念；2、在做钡餐造影、拍胸部X线片、食管镜检查时应取多个方向观察，以鉴别是独立的肿物还是食管均匀环形狭窄；3、应做超声、CT、MRI检查有助于提示囊性肿物，必要时做增强扫描，提高术前诊断。本例1.服用解痉药后也可暂时减轻狭窄，2.29谢谢！谢谢！30食管壁内支气管源性囊肿支气管食管囊肿支气管源性食管囊肿食管壁内支气管源性囊肿支气管食管囊肿31食管壁内支气管源性囊肿1）患者莫桂英，女性，41岁，无特殊不适，当地体检行胃镜检查提示食管平滑肌瘤？我院超声胃镜提示病灶处可见低回声团块，大小约15.9x20.2mm,呈椭圆形，向腔内外突出，边界清楚，内部回声不均匀，起源于固有肌层，考虑食管中段占位（平滑肌瘤可能）。后行ESD，术中见：距门齿25cm见一食管黏膜下隆起，大小约15.9x20.2mm，质软，切开后见大量黄色脓性分泌物流出，吸尽分泌物后钛夹夹闭切口，内镜诊断：食管支气管瘘？术后病理（食管中段）鳞状上皮下可见囊肿形成，囊肿壁被覆纤毛柱状上皮，考虑支气管源性囊肿。食管壁内支气管源性囊肿1）患者莫桂英，女性，432莫桂英，术前超声内镜莫桂英，术前超声内镜33莫桂英莫桂英34食管壁内支气管源性囊肿2）患者叶代芳，男性，62岁，因上腹部胀痛20余天入院。胃镜提示距门齿40cm见一1.5x1.5的实质性肿物，表面光滑，内镜诊断：食管下段SMT。超声胃镜提示病变处见一稍高回声团块，约3.13x3.08cm,内部回声均匀，包膜完整，起源于固有肌层，考虑食管下段间质瘤可能。增强CT提示贲门区囊性占位性病变，囊肿？钡餐提示食管下段贲门区占位，间质瘤？其它？外科手术后病理提示（食管下段肿物）符合支气管源性囊肿，囊壁大部分被覆假复层纤毛柱状上皮，小部分被覆单层粘液柱状上皮。食管壁内支气管源性囊肿2）患者叶代芳，男性，62岁35叶代芳术前胃镜叶代芳术前胃镜36叶代芳术前超声胃镜叶代芳术前超声胃镜37叶代芳术前钡餐叶代芳术前钡餐38叶代芳术前CT叶代芳术前CT39叶代芳术后CT叶代芳术后CT40一.定义：

解剖位于食管壁内，而组织学特点完全是支气管源性的前肠囊肿，称为食管壁内支气管源性囊肿(esophagealbronchogeniccyst，EBC)。一.定义：

解剖位于食管壁内，而组织学特点完41二.起源过程：

支气管源性囊肿(bronchogeniccyst，BC)是一种较为少见的胚胎发育障碍所致的先天性疾病。在胚胎期，原始前肠演变出原始气管，并逐渐分支延长，形成气管一支气管树，若在分化过程中，原始气管的组织细胞脱落或游走到其他部位，就可在相应部位形成异位BC，如颅内、横膈、纵隔、椎管、肾上腺等，若发生在食管壁内则形成EBC。BC根据病灶的部位可以分为肺内型、纵隔型和异位型，EBC应归入异位型。二.起源过程：

支气管源性囊肿(bron42三.组织病理学及分类1.支气管源性囊肿：囊壁有软骨、单层平滑肌，内覆纤毛柱状上皮，内镜检查可确定为呼吸道上皮。2.食管源性囊肿：囊壁为两层或多层平滑肌结构，内覆复层鳞状上皮，无软骨组织。3.混合型食管囊肿：食管囊肿中同时具备支气管源性及食管源性囊肿特点的前肠囊肿。三.组织病理学及分类1.支气管源性囊肿：囊壁有软骨、单层平滑43四.临床表现

EBC很罕见，此类疾病发病率非常低，临床表现不典型，无特异体征，多数患者无症状，甚至只是在体检时偶然发现，或仅有轻度的吞咽梗阻感，部分病人可有咳嗽、呼吸困难、胸痛。如囊肿较大压迫临近器官或神经、血管可产生相应的压迫症状，如合并感染或局部穿孔可表现为胸痛、发热等类似脓胸的表现。四.临床表现EBC很罕见，此类疾病发病率非常低，44五.诊断

本病临床与影像学表现缺乏特异性，主要是靠术后病理明确诊断。同时胃镜、超声胃镜、CT、MRI、胸片及钡餐等可协助诊断，提高术前诊断率。五.诊断本病临床与影像学表现缺乏特异性，主要45五.诊断1）胸部X线平片：可显示沿食管走行的圆形、边缘光滑、分界清楚的肿物。五.诊断1）胸部X线平片：可显示沿食管走行的圆形、边缘光滑46五.诊断2）食管钡餐:食管外压性肿物阴影，食管见充盈缺损，局部黏膜平展，无破坏，如合并瘘则可见造影剂外溢。五.诊断2）食管钡餐:食管外压性肿物阴影，食管见充盈缺损，47五.诊断3）胃镜:可见其向食管腔内突出，与食管平滑肌瘤相似，表面黏膜光滑，多为正常黏膜色，少数因黏膜菲薄而呈淡蓝色被误认为是血管瘤。五.诊断3）胃镜:可见其向食管腔内突出，与食管平滑肌瘤相似48五.诊断4）超声内镜：可明确肿块是否为囊性改变，可判断肿物所在层次、位置、深度、广度及其性质。对其鉴别也有一定帮助，可以通过其内部回声不同而明确食道平滑肌瘤和食道壁内囊肿。五.诊断4）超声内镜：可明确肿块是否为囊性改变，可判断肿物所49五.诊断5）CT:根据CT值的大小明确病变的性质、大小及与周围脏器的关系，但囊内容物成分不同，CT值有所不同，CT值在30-50Hu易误诊为实性肿瘤，需增强扫描加以鉴别，表现为无强化的囊性肿块，有时可因蛋白含量高平扫显示密度增高。五.诊断5）CT:根据CT值的大小明确病变的性质、大小及与50五.诊断6）MRI可以从不同的平面显示囊肿与周围结构的关系，T1W1表现为低等或稍高信号，T2W1为明显高信号，强烈提示肿块呈囊性。五.诊断6）MRI可以从不同的平面显示囊肿与周围结构的关系，51五.诊断7):病理：囊壁有软骨、单层平滑肌，内覆纤毛柱状上皮（确诊）。五.诊断7):病理：囊壁有软骨、单层平滑肌，52六.鉴别诊断

支气管源性食管囊肿临床罕见，国内外均只见散在个案报道，易被误诊为贲门失弛缓症、纵隔肿瘤、平滑肌瘤等。食管支气管囊肿尚需与起源于食管的其他类型囊肿如:食管重复囊肿，包涵性囊肿、神经源性肿瘤、神经肠潦性囊肿等相鉴别。六.鉴别诊断支气管源性食管囊肿临床罕见，国内外均53七.治疗

此症多为良性占位病变，一般仅表现为食管及周围压迫症状，起病缓慢，有溃疡、穿孔的可能，也有恶变的报道，手术是最好的治疗方法。只要条件允许，均应手术治疗。既可解除食管压迫，又可以病理明确诊断。目前治疗方法多外科手术治疗，近年也有个别ESD

或内镜下隧道技术治疗的报道。七.治疗此症多为良性占位病变，一般仅表现为食54八.内镜下治疗相关文献报道病例分享1）患者男，２６岁，因“进食后剑突下胀痛２月”入院，胃镜检查示：距门齿２４ｃｍ处可见一大小约１．２ｃｍ×１．２ｃｍ隆起性病变，表面光滑，活检钳触之较韧。超声内镜示一中高回声团块，混有无回声区域，起源于黏膜下层，大小约１.１ｃｍ×０．９ｃｍ，考虑脂肪瘤可能。全麻下内镜黏膜剥离术（ＥＳＤ），术后常规禁食、补液、抑酸、抗感染，3d后出院。术后1个月CA．199降至42．28kU／L，复查胃镜示距门齿35em处右后壁可见数个隆起结节呈条形分布，表面黏膜光滑，距门齿40em处见齿状线，与胃食管连接部稍有分离,术后病理证实本病。本例患者囊肿内充满淡黄色胶冻样黏稠物质，内可含胆固醇，而失去了水样密度改变，故超声内镜下呈中高回声改变。八.内镜下治疗相关文献报道病例分享1）患者男55八.内镜下治疗相关文献报道病例分享

2)患者男，21岁，因中上腹不适3个月余、顶胀感2个月就诊，胃镜检查示贲门前壁黏膜下隆起形病变。超声内镜：贲门部管壁固有层均质低回声光团，肿物切面大小约21mmx13mm，病变处管壁层次结构清晰,诊断食管贲门部黏膜下隆起形病变(固有肌层平滑肌瘤?间质瘤?)。腹部CT：食管下段贲门区可见类圆形低密度影，横径约2．3cm，余未见明显异常。CA19947．41kU／L.内镜下隧道技术治疗，术后病理证实EBC。八.内镜下治疗相关文献报道病例分享2)患者男，56

本例囊肿位于纵行肌与环形