贫血总论-缺铁性贫血课件

血液及造血系统疾病

总论（Introduction）贫血（Anemias）：(IDA)白血病（Leukemias）淋巴瘤（Lymphomas）出血性疾病（BleedingDisorders）血液及造血系统疾病总论（Introduction）1造血器官与血细胞的生成造血器官的组成：

骨髓BoneMarrow淋巴结Lymphnode肝、脾造血器官的结构：

造血细胞造血微环境造血器官与血细胞的生成造血器官的组成：2造血微环境基质细胞（stromacell）

网状细胞；内皮细胞；巨噬细胞；脂肪细胞细胞外基质（matrix）

胶元；蛋白多糖；糖蛋白

可溶性因子

GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO

造血微环境基质细胞（stromacell）3造血细胞造血干细胞（Hemopoieticstemcell）祖细胞（Progenitor）前体细胞（Precursorcell）

成熟细胞（Maturecell）造血细胞造血干细胞（Hemopoieticstemcel4贫血总论-缺铁性贫血课件5造血细胞生成的调节GM—CSF（Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.）G—CSF（Granulocyte-ColonyStimulatingfactor）

IL—3（Multipotent-ColonyStimulatingFactor）

EPO

（Erythropoietin）造血细胞生成的调节GM—CSF（Granulocyte-Ma6血细胞的破坏骨髓正常代偿能力为正常6—8倍RBC：平均寿命:120天.即每日1/120破坏，相当于625gHb生成；如RBC寿命＜10天，每天约有75gHb破坏。粒细胞：半存留期6—7小时存活期9天，BM中有大量储备血小板：寿命7—10天，BM中无储备血细胞的破坏骨髓正常代偿能力为正常6—8倍7血液病的分类造血干细胞疾病1、再障2、MPD（myeloproliferativediseases）

骨纤、CML、真红、原发性Plt↑症3、MDS（Myelodysplasticsyndrome）4、PNH病血液病的分类造血干细胞疾病8红细胞病

1、贫血：Hb合成障碍(IDA)

破坏过多(AIHA)2、RBC增多:真红继发性红细胞增多症红细胞病1、贫血：Hb合成障碍(IDA)9白细胞疾病1、白细胞减少：继发性、粒缺2、白细胞增多（反应性）：传单、传淋、嗜酸↑症、中性粒细胞↑3、白细胞质异常：白血病、淋巴瘤、MM、恶性组织细胞增多症白细胞疾病1、白细胞减少：继发性、粒缺10出血性疾病1、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症2、PLT疾病：

①PLT减少:ITP,TTP②PLT增多：原发与继发③PLT质异常：遗传性：PLT无力症，巨大PLT综合症；继发性：如尿毒症3、凝血障碍：①凝血功能低下:血友病、VitK↓；②凝血功能亢进：DIC早期，血栓性疾病(易栓症)出血性疾病1、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症11血液病的标志

1.皮肤、黏膜苍白2.皮肤、巩膜黄染3.浓茶色或酱油色尿4.出血倾向（全身性）5.反复感染或间断不规则发热6.骨关节疼痛7.肝脾淋巴结肿大血液病的标志1.皮肤、黏膜苍白12病史

1.药物或毒物史2.营养和饮食习惯3.手术史（巨贫）4.月经孕产史（缺铁）5.家族史与发病年龄（遗传）病史1.药物或毒物史13体格检查

1.一般状况（营养、精神）2.皮肤黏膜（苍白、出血、黄染）3.淋巴结(传单、淋巴瘤、恶组、白血病)4.胸骨压痛5.肝脾肿大，尤其肝大（与肝病区分）体格检查1.一般状况（营养、精神）14实验室检查（地位极为重要）

1.血常规（大量信息）2.骨髓涂片及病理组织学检查3.其他技术（分子生物学、免疫学、遗传学新技术）（举例）实验室检查（地位极为重要）15贫血（Anemia）概念：在一定容积内，循环血液的RBC数、血红蛋白含量以及红细胞压积均低于正常标准者，称为贫血，

以Hb最为重要。一种表现正常标准：Hb：男120g/L女110g/L

贫血（Anemia）概念：在一定容积内，循环血液的RBC数16贫血严重程度分4级轻度（120-91g/l）症状轻微

中度90-61体力活动后心慌、气短

重度60-31卧床休息时心慌、气短极度＜30常合并贫血性心脏病、严重缺氧—致命贫血严重程度分4级轻度（120-91g/l）症状轻微17病理生理贫血病理生理：血液携氧能力↓,组织缺氧代偿机制：1、心排出量增加2、肺代偿增强3、血液重新分布4、红细胞生成亢进(除再障)，EPO增加5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加6、Bohr效应:无氧酵解↑,氧从Hb释放↑病理生理贫血病理生理：血液携氧能力↓,组织缺氧18贫血的临床表现①软弱无力：疲乏、困倦—最常见、最早出现②皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜甲床，皮肤③心脏：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音→心衰、心绞痛④呼吸：气急、呼吸困难⑤神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中⑥消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘⑦其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿贫血的临床表现①软弱无力：疲乏、困倦—最常见、最早出现19贫血的诊断Hb测定——确诊病因诊断应注意几点：

1、有无失血的病史，妊娠，生育2、营养、饮食情况；物理、化学、药物3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤4、有无家族、遗传病史5、有无贫血的临床症状与体征

6、有无实验室检查的证据贫血的诊断Hb测定——确诊20治疗

1.病因治疗：失血导致IDA（止血）药物性溶贫（停用相应药物）营养性贫血——补充营养素2.药物：铁剂、叶酸、维生素B12糖皮质激素——AA，AIHA，PNH，出血EPO——肾性贫血3.输血：对症治疗

严格掌握适应症（举例）4.脾切除：脾亢遗传性球形红细胞增多症AIHA（皮质激素治疗困难）5.骨髓（造血干细胞）移植：重症再障地中海贫血、血红蛋白病治疗1.病因治疗：失血导致IDA（止血）21缺铁性贫血

（Irondeficiencyanemia，IDA）

概念：由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血铁的代谢：

1、铁的来源(动物内脏，黑色食物)2、铁的吸收及调节3、铁的运输4、铁的分布与贮存5、铁的丢失缺铁性贫血

（Irondeficiencyan22铁的吸收及调节

吸收部位：十二指肠、小肠上部VitC等还原剂：高铁→亚铁易吸收盐酸：防止铁离子变成不溶性络合物

吸收方式：与去铁蛋白结合→吸收高浓度铁—弥散→吸收（中毒）铁的吸收及调节吸收部位：十二指肠、小肠上部23铁的运输

与血浆转铁蛋白(β1球蛋白)结合→各组织

总铁结合力：能与血浆铁相结合β1球蛋白总量

血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁，正常约1/3转铁蛋白与铁结合血清铁含量

血清铁饱和度=———————×100%总铁结合力（总铁结合力中血清铁所占的比例）铁的运输与血浆转铁蛋白(β1球蛋白)结合→各组织24铁的分布与贮存

正常体内约35g65%Hb铁30%铁蛋白+含铁血黄素(肝脾、BM)5%组织铁(肌红蛋白、含铁酶)012%血清铁铁的分布与贮存正常体内约35g25铁的丢失肠粘膜、皮肤脱落、月经男性：1mg/日女性：2mg/日经期妇女：17mg/次(1.5倍)妊娠：700mg/次=25mg/日(2.5倍)哺乳：增加051mg/日铁的丢失肠粘膜、皮肤脱落、月经26病因①需要增加，摄入不足：婴幼儿、儿童、青春期女青年、妊妇、哺乳期②吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸↓↓③失血：消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、V曲张、痔疮、水杨酸盐等)月经过多溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿病因①需要增加，摄入不足：婴幼儿、儿童、青春27发病机理

早期缺铁

IDA早期

IDA晚期

贮存铁贮存铁0贮存铁0无贫血血清铁↓血清铁↓

RBC正常正常或贫血、小细胞低色素贫血可低色素**贫血早于形态改变**低色素早于小细胞发病机理早期缺铁IDA早期28临床表现1、原发病的临床表现2、贫血本身的症状3、缺铁特殊症状：口角炎与舌炎皮肤与指甲变化神经系统症状：神经痛（头痛）其它：萎缩性胃炎；食道蹼；脾大临床表现1、原发病的临床表现29实验室检查1、血象：典型小细胞低色素2、BM：红系增生，中幼红↑，体积小，核固缩，3、BM铁染色：含铁血黄素：正常：+++铁粒幼细胞：正常：2090%4、血清铁蛋白：测贮存铁，IDA＜15μg/L5、血清铁＜1074μmol/L；

总铁结合力＞644μmol/L；

血清铁饱和度＜15%6、RBC游离原卟啉增高实验室检查1、血象：典型小细胞低色素30诊断要点

1、病史、症状2、小细胞低色素性贫血3、骨髓红系增生4、外铁：0；内铁减少，SF↓(临床意义)5、血清铁↓；总铁结合力↑；饱和度↓一旦诊断确立，应积极查找缺铁原因诊断要点1、病史、症状31鉴别诊断慢性感染所致的贫血：正细胞正色素、血清Fe↓、铁粒幼↓、

总铁结合力↓，贮存铁↑↑呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、结核病、真菌感染要点：①总铁结合力↓②外铁、SF↑

（铁沉积无法利用）鉴别诊断慢性感染所致的贫血：32海洋性贫血：小细胞低色素

要点：①靶形RBC

②血清铁↑

③贮存铁↑

④Hb电泳异常

*铁粒幼细胞性贫血：小细胞低色素

要点：①血清铁↑，总铁结合力↓

②内、外铁↑

③出现环形铁粒幼细胞海洋性贫血：小细胞低色素

要点：①靶形RBC33治疗1、原则：①病因治疗②补充足够的铁2、病因治疗3、补充铁剂—铁剂治疗4、辅助：营养、输血（＜50g/L）治疗1、原则：①病因治疗34铁剂治疗口服铁剂（亚铁制剂）：

①剂型种类：硫酸亚铁023/日

富马酸亚铁023/日富马酸亚铁糖浆103/日②治疗效果评价：自觉症状好转—最早RC：5—10天达高峰Hb：2周后开始上升Hb恢复正常需2个月时间Hb正常后小剂量治疗3—6个月③无效原因：诊断有误病因治疗不力：出血合并：炎症、感染、肿瘤、肠道病药品过期、假药、未按医嘱服铁剂治疗口服铁剂（亚铁制剂）：35注射铁剂适应症：1、吸收不良：手术或功能性病2、肠道疾病不宜口服3、严重胃肠道反应

制剂与用量：右旋糖酐铁50mg/ml山梨醇枸橼酸铁

用量：应准确，不应超量铁总量（mg）=300×(15-Hb)＋500

用法：首次50mg、深部肌肉注射次日100mg/日，im

不良反应：疼痛、头痛、发热、寻麻疹注射铁剂36血液及造血系统疾病

总论（Introduction）贫血（Anemias）：(IDA)白血病（Leukemias）淋巴瘤（Lymphomas）出血性疾病（BleedingDisorders）血液及造血系统疾病总论（Introduction）37造血器官与血细胞的生成造血器官的组成：

骨髓BoneMarrow淋巴结Lymphnode肝、脾造血器官的结构：

造血细胞造血微环境造血器官与血细胞的生成造血器官的组成：38造血微环境基质细胞（stromacell）

网状细胞；内皮细胞；巨噬细胞；脂肪细胞细胞外基质（matrix）

胶元；蛋白多糖；糖蛋白

可溶性因子

GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO

造血微环境基质细胞（stromacell）39造血细胞造血干细胞（Hemopoieticstemcell）祖细胞（Progenitor）前体细胞（Precursorcell）

成熟细胞（Maturecell）造血细胞造血干细胞（Hemopoieticstemcel40贫血总论-缺铁性贫血课件41造血细胞生成的调节GM—CSF（Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.）G—CSF（Granulocyte-ColonyStimulatingfactor）

IL—3（Multipotent-ColonyStimulatingFactor）

EPO

（Erythropoietin）造血细胞生成的调节GM—CSF（Granulocyte-Ma42血细胞的破坏骨髓正常代偿能力为正常6—8倍RBC：平均寿命:120天.即每日1/120破坏，相当于625gHb生成；如RBC寿命＜10天，每天约有75gHb破坏。粒细胞：半存留期6—7小时存活期9天，BM中有大量储备血小板：寿命7—10天，BM中无储备血细胞的破坏骨髓正常代偿能力为正常6—8倍43血液病的分类造血干细胞疾病1、再障2、MPD（myeloproliferativediseases）

骨纤、CML、真红、原发性Plt↑症3、MDS（Myelodysplasticsyndrome）4、PNH病血液病的分类造血干细胞疾病44红细胞病

1、贫血：Hb合成障碍(IDA)

破坏过多(AIHA)2、RBC增多:真红继发性红细胞增多症红细胞病1、贫血：Hb合成障碍(IDA)45白细胞疾病1、白细胞减少：继发性、粒缺2、白细胞增多（反应性）：传单、传淋、嗜酸↑症、中性粒细胞↑3、白细胞质异常：白血病、淋巴瘤、MM、恶性组织细胞增多症白细胞疾病1、白细胞减少：继发性、粒缺46出血性疾病1、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症2、PLT疾病：

①PLT减少:ITP,TTP②PLT增多：原发与继发③PLT质异常：遗传性：PLT无力症，巨大PLT综合症；继发性：如尿毒症3、凝血障碍：①凝血功能低下:血友病、VitK↓；②凝血功能亢进：DIC早期，血栓性疾病(易栓症)出血性疾病1、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症47血液病的标志

1.皮肤、黏膜苍白2.皮肤、巩膜黄染3.浓茶色或酱油色尿4.出血倾向（全身性）5.反复感染或间断不规则发热6.骨关节疼痛7.肝脾淋巴结肿大血液病的标志1.皮肤、黏膜苍白48病史

1.药物或毒物史2.营养和饮食习惯3.手术史（巨贫）4.月经孕产史（缺铁）5.家族史与发病年龄（遗传）病史1.药物或毒物史49体格检查

1.一般状况（营养、精神）2.皮肤黏膜（苍白、出血、黄染）3.淋巴结(传单、淋巴瘤、恶组、白血病)4.胸骨压痛5.肝脾肿大，尤其肝大（与肝病区分）体格检查1.一般状况（营养、精神）50实验室检查（地位极为重要）

1.血常规（大量信息）2.骨髓涂片及病理组织学检查3.其他技术（分子生物学、免疫学、遗传学新技术）（举例）实验室检查（地位极为重要）51贫血（Anemia）概念：在一定容积内，循环血液的RBC数、血红蛋白含量以及红细胞压积均低于正常标准者，称为贫血，

以Hb最为重要。一种表现正常标准：Hb：男120g/L女110g/L

贫血（Anemia）概念：在一定容积内，循环血液的RBC数52贫血严重程度分4级轻度（120-91g/l）症状轻微

中度90-61体力活动后心慌、气短

重度60-31卧床休息时心慌、气短极度＜30常合并贫血性心脏病、严重缺氧—致命贫血严重程度分4级轻度（120-91g/l）症状轻微53病理生理贫血病理生理：血液携氧能力↓,组织缺氧代偿机制：1、心排出量增加2、肺代偿增强3、血液重新分布4、红细胞生成亢进(除再障)，EPO增加5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加6、Bohr效应:无氧酵解↑,氧从Hb释放↑病理生理贫血病理生理：血液携氧能力↓,组织缺氧54贫血的临床表现①软弱无力：疲乏、困倦—最常见、最早出现②皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜甲床，皮肤③心脏：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音→心衰、心绞痛④呼吸：气急、呼吸困难⑤神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中⑥消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘⑦其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿贫血的临床表现①软弱无力：疲乏、困倦—最常见、最早出现55贫血的诊断Hb测定——确诊病因诊断应注意几点：

1、有无失血的病史，妊娠，生育2、营养、饮食情况；物理、化学、药物3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤4、有无家族、遗传病史5、有无贫血的临床症状与体征

6、有无实验室检查的证据贫血的诊断Hb测定——确诊56治疗

1.病因治疗：失血导致IDA（止血）药物性溶贫（停用相应药物）营养性贫血——补充营养素2.药物：铁剂、叶酸、维生素B12糖皮质激素——AA，AIHA，PNH，出血EPO——肾性贫血3.输血：对症治疗

严格掌握适应症（举例）4.脾切除：脾亢遗传性球形红细胞增多症AIHA（皮质激素治疗困难）5.骨髓（造血干细胞）移植：重症再障地中海贫血、血红蛋白病治疗1.病因治疗：失血导致IDA（止血）57缺铁性贫血

（Irondeficiencyanemia，IDA）

概念：由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血铁的代谢：

1、铁的来源(动物内脏，黑色食物)2、铁的吸收及调节3、铁的运输4、铁的分布与贮存5、铁的丢失缺铁性贫血

（Irondeficiencyan58铁的吸收及调节

吸收部位：十二指肠、小肠上部VitC等还原剂：高铁→亚铁易吸收盐酸：防止铁离子变成不溶性络合物

吸收方式：与去铁蛋白结合→吸收高浓度铁—弥散→吸收（中毒）铁的吸收及调节吸收部位：十二指肠、小肠上部59铁的运输

与血浆转铁蛋白(β1球蛋白)结合→各组织

总铁结合力：能与血浆铁相结合β1球蛋白总量

血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁，正常约1/3转铁蛋白与铁结合血清铁含量

血清铁饱和度=———————×100%总铁结合力（总铁结合力中血清铁所占的比例）铁的运输与血浆转铁蛋白(β1球蛋白)结合→各组织60铁的分布与贮存

正常体内约35g65%Hb铁30%铁蛋白+含铁血黄素(肝脾、BM)5%组织铁(肌红蛋白、含铁酶)012%血清铁铁的分布与贮存正常体内约35g61铁的丢失肠粘膜、皮肤脱落、月经男性：1mg/日女性：2mg/日经期妇女：17mg/次(1.5倍)妊娠：700mg/次=25mg/日(2.5倍)哺乳：增加051mg/日铁的丢失肠粘膜、皮肤脱落、月经62病因①需要增加，摄入不足：婴幼儿、儿童、青春期女青年、妊妇、哺乳期②吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸↓↓③失血：消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、V曲张、痔疮、水杨酸盐等)月经过多溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿病因①需要增加，摄入不足：婴幼儿、儿童、青春63发病机理

早期缺铁

IDA早期

IDA晚期

贮存铁贮存铁0贮存铁0无贫血血清铁↓血清铁↓

RBC正常正常或贫血、小细胞低色素贫血可低色素**贫血早于形态改变**低色素早于小细胞发病机理早期缺铁IDA早期64临床表现1、原发病的临床表现2、贫血本身的症状3、缺铁特殊症状：口角炎与舌炎皮肤与指甲变化神经系统症状：神经痛（头痛）其它：萎缩性胃炎；食道蹼；脾大临床表现1、原发病的临床表现65实验室检查1、血象：典型小细胞低色素2、BM：红系增生，中幼红↑，体积小，核固缩，3、BM铁染色：含铁血黄素：正常：+++铁粒幼细胞：正常：2090%4、血清铁蛋白：测贮存铁，IDA＜15μg/L5、血清铁＜1074μmol/L；

总铁结合力＞644μmol/L；

血清铁饱和度＜15%6、RBC游离原卟啉增高实验室检查1、血象：典型小细胞低色素66诊断要点

1、病史、症状2、小细胞低色素性贫血3、骨髓红系增生4、外铁：0；内铁减少，SF↓(临床意义)5、血清铁↓；总铁结合力↑；饱和度↓一旦诊断确立，应积