脑脊膜膨出2课件

颅裂脊柱裂通大附院徐希德概述脊柱和颅骨有发育缺陷，椎弓或颅骨出现裂孔，形成脊柱裂或颅裂。脊膜（脑膜）从裂隙膨出形成囊性肿物。病因不清，与神经管闭合畸形有关，有隐性遗传可能分为隐性及显性两类，隐性不需处理。

由于椎板闭合不全，椎管内容物通过缺损处向椎管外膨出，在背部形成囊性包块。脊柱裂病理脊髓脊膜膨出

脊膜囊从椎板缺裂处膨出大小不一基底多较广囊内衬里为硬脊膜，囊颈一般较宽。膨出囊内充有脑脊液。临床表现1、局部表现婴儿出生时在背部中线的颈胸或腰骶部可见一囊性肿物，80%好发于腰骶段。其体积从枣大至巨大不等。婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。对包块进行透光试验检查发现在单纯的脊膜膨出者其透光程度高。临床表现3、其他症状

囊性破溃表现：主要内容物外露（脊髓、脑脊液等）少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔内伸展者可表现膨出囊压迫临近组织器官的症状，一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可表现相应的症状。初步诊断辅助检查1.脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎间孔多见扩大；向盆腔突出者常见骶管显著扩大。2.CT、MRI扫描显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连等病理情况。鉴别诊断应与脊膜膨出相鉴别的疾病如下：1.骶尾部畸胎瘤

肿物内常有实质性组织，为分化或未分化的实质性组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚，囊性畸胎瘤透光试验阳性，因与椎管不相通所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损。鉴别诊断2.脂肪瘤脂肪瘤柔软表面皮肤虽高起，但正常界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴性，与椎管不相通，穿刺抽不出脑脊液。但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤，更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的相鉴别。3.皮样囊肿囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺汗腺毛发等。囊肿较小与皮肤紧密相连可以移动为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通压迫时囟门没有冲动感。治疗早期手术能避免囊壁破裂和继发化脓性脑膜炎，保护神经功能手术禁忌证：巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有严重的下肢瘫痪者；合并严重脑积水有明显智力发育不全者；有其他严重畸形；出生时有严重大脑损伤、颅内出血、小头畸形、脑发育不全者。手术原则：松解粘连和栓系，避免损伤神经，囊壁及覆盖的硬膜、筋膜及皮肤应分层紧密缝合，皮肤必须无张力缝合。术后并发症◆①颅内感染:◆②急性脑积水:◆③脑脊液漏:◆④大小便失禁:思考题请回答1、脊膜膨出的分类是哪些？2、脊膜膨出的临床表现？3、脊膜膨出的并发症有哪些？颅裂

脑膨出的好发部位依次为枕部（占70%）及鼻根部（15%），顶部占10%，额上部占10%，颅底部占10％。常并发其他先天畸形。先天性脑穿通畸形

脑穿通畸形。CT平扫示左侧半球内呈水样密度囊腔，与左侧脑室及蛛网膜下腔相通。临床表现脑膜膨出部位、内容决定临床症状

1、局部表现

婴儿出生时枕部或鼻根部一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。婴儿哭闹时根据内容物不同，包块可膨大也可不变，对包块进行透光试验检查发现在单纯的脑膜膨出者其透光程度高，而囊性脑膜脑膨出则实质感，不透光，不能压缩。临床表现2、神经损害症状主要表现为脑神经损伤症状和体征。眼球运动异常、听力异常等，肢体抽搐、瘫痪、挛缩等合并畸形产生的临床症状：如脑积水、Chiari畸形、脑发育不全等。囊肿多位于背部中间，覆盖有正常皮肤，局部皮肤可有异常表现。压迫囊肿时囟门有冲动感影像学检查可见椎板棘突缺如

1.CT表现：

①颅骨缺损；②膨出的囊呈脑脊液密度；③膨出的脑组织呈软组织密度；④脑室受牵拉而变形、移位或与囊腔相通；⑤并发畸形时，有相应的CT表现。

2.MR表现：

对膨出的内容物分辩率较高，可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态。诊断治疗尽早行脑膜膨出或脑脑膜膨出修补术颅骨缺损较大