第一章1-1-红细胞血型系统-概述课件

输血技术学

BloodTransfusionTechnology血检教研室：赵臣输血技术学

BloodTransfusionTechno第一章红细胞血型系统第一节概述第二节ABO血型系统第三节H系统及Lewis血型系统第四节Rh血型系统第五节其他血型系统输血技术学第一章红细胞血型系统第一节概述输血技术学第一节概述第一章红细胞血型系统第一节概述第一章红细胞血型系统血型的发现1901年卡尔.兰德斯坦纳发现ABO血型系统1927年发现MNS、P血型系统1940年发现Rh血型系统1945年发明Coombs试验，发现更多血型Ag1945-1951年发现Lutheran、Kell、Lewis、Duffy、Kidd、Diego系统以后又发现其他血型系统......第一节概述血型的发现1901年卡尔.兰德斯坦纳发现ABO血型系统第一节血型系统研究的三个阶段1.1950前—血型血清学方法应用抗原抗体反应原理，观察红细胞凝集现象，发现血型抗原通过群体调查、种族和家系研究，阐述抗原频率、分布和遗传特点第一节概述血型系统研究的三个阶段1.1950前—血型血清学方法第一节血型系统研究的三个阶段2.1960-70s—血型抗原的生物化学本质这一时期生物化学和生理学发展迅速血型研究集中于血型抗原的生物化学本质和化学结构第一节概述血型系统研究的三个阶段2.1960-70s—血型抗原的生物化血型系统研究的三个阶段3.1980s以后—血型分子生物学分子生物学迅速发展，PCR技术和分子克隆技术广泛应用，大部分血型系统的基因定位、结构和序列得以阐明通过基因序列分析和对比，大量血型抗原的变异体和亚型的遗传背景、分子机制被揭示第一节概述血型系统研究的三个阶段3.1980s以后—血型分子生物学第一一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性1.免疫原性和反应原性免疫原性：刺激机体产生Ab及免疫效应细胞抗原分子量决定抗原的免疫原性，>1万反应原性：与Ab及致敏淋巴细胞特异性结合第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性2.抗原决定簇或表位抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团是免疫应答和免疫反应特异性的物质基础其性质、数量和空间构象决定了抗原的特性第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性3.完全抗原和半抗原完全抗原：具有免疫原性、反应原性多为蛋白质、细菌、病毒半抗原：无免疫原性、有反应原性大多数多糖和所有类脂质，许多小分子化合物及药物（青霉素等）半抗原+大分子蛋白=完全抗原第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性第一节概述第一章1-1-红细胞血型系统-概述课件※（二）RBC血型抗原分类：依据抗原的生化性质※（二）RBC血型抗原分类：依据抗原的生化性质携带血型抗原的蛋白分别以单次跨膜、多次跨膜或链接于糖基磷脂酰肌醇(GPI)方式嵌入红细胞膜分子量25-100kD；每个红细胞抗原位点数1.5万-100万携带血型抗原的蛋白分别以单次跨膜、多次跨膜或链接于糖基磷脂酰第一章1-1-红细胞血型系统-概述课件一、红细胞血型抗原(三)血型抗原的免疫原性不同血型抗原的免疫原性不同

献血员必须检测A、B、D抗原第一节概述注：*指缺乏该抗原的患者，输入1U含该抗原红细胞后产生相应抗体的概率的大小一、红细胞血型抗原(三)血型抗原的免疫原性第一节概述注一、红细胞血型抗原(四)血型抗原的剂量效应及位置效应1.剂量效应：见于共显性基因基因为纯合子时，抗原为相对的“双倍剂量”，与对应的抗体反应强度强，抗体反应滴度高基因为杂合子时，抗原为相对的“单倍剂量”，与对应抗体反应强度弱，抗体反应滴度低见于：Rh(除D)、MNSs、Kidd、Duffy第一节概述一、红细胞血型抗原(四)血型抗原的剂量效应及位置效应第一节一、红细胞血型抗原(四)血型抗原的剂量效应及位置效应2.位置效应指基因之间的相互影响，主要发生在Rh血型系统“顺式效应”：发生在同一染色体上基因之间的位置效应，如E抗原量在DcE＜cE“反式效应”：发生在两条同源染色体上基因之间的位置效应，如D抗原量CDe/ce＞Ce/cDe第一节概述一、红细胞血型抗原(四)血型抗原的剂量效应及位置效应第一节一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能1.膜转运蛋白2.受体及粘附分子3.补体调节糖蛋白4.酶活性5.维持红细胞的完整性6.构成细胞外糖链基质7.血型抗原多态性的意义第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能1.膜转运蛋白：分子的跨膜转运带3蛋白、Diego系统抗原：转运阴离子Kidd糖蛋白：尿素转运蛋白Colton糖蛋白：水通道Rh蛋白及RhAG：参与铵的跨膜转运

D多肽：转运阳离子第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能2.受体及粘附分子Duffy糖蛋白：GPI超家族成员趋化因子受体LW、Lutheran、Ok糖蛋白：Ig超家族成员第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能3.补体调节糖蛋白Chido/Rogers抗原：C4分子的一部分Cromer抗原：位于CD55(DAF)Knops抗原：C3受体的一部分第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能4.酶活性Yt抗原：乙酰胆碱酯酶→神经传递Kell抗原：肽链内切酶→产生内皮素第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能5.维持红细胞的完整性Diego抗原-带3蛋白-骨架蛋白Gerbich抗原-GP

C和D-骨架蛋白编码这些蛋白的基因突变→形态异常6.构成细胞外糖链基质带3蛋白/GPA-细胞外糖链→构成外衣→保护第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能7.血型抗原多态性的意义：不清血型抗原糖蛋白、糖脂是病原微生物的受体Duffy抗原是间日疟原虫的受体基因突变→非洲黑人Fy(a-b-)→缺乏Duffy抗原或糖蛋白→免受间日疟原虫感染.(突变选择优势)第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述一、红细胞血型抗原(六)红细胞血型抗原基因每个血型抗原都由一个或多个紧密连锁的基因编码大多数血型基因位于常染色体上等位基因的表达一般为共显性，如K、k抗原某些基因结构复杂，表达多种抗原，如GPB携带有S或s、N、U抗原第一节概述一、红细胞血型抗原(六)红细胞血型抗原基因第一节概述一、红细胞血型抗原(六)红细胞血型抗原基因一对染色体携带相同的沉默基因，则血型表现为缺失型血型多态性大多是由一个或多个突变导致，或单核苷酸缺失、整个基因缺失或插入、基因重组第一节概述一、红细胞血型抗原(六)红细胞血型抗原基因第一节概述一、红细胞血型抗原(七)红细胞血型抗原的命名单个字母表示：如ABO；MN；Lewis、Duffy、Kidd；LW等位基因编码的对偶抗原用不同大写字母表示：A、B，M、N等位基因编码的对偶抗原用大小字母表示：S、s，K、k；Lea、Leb；Fya、Fyb；Jka、Jkb第一节概述一、红细胞血型抗原(七)红细胞血型抗原的命名第一节概述一、红细胞血型抗原(七)红细胞血型抗原的命名1961年Allen及Rosenfield介绍数字化符号命名法：K→K1,k→K2;D→Rh1,C→Rh2,E→Rh3缺失的抗原在数字前加“-”1980年ISBT命名法：

3～5字母符号+数字：KEL:-1,2,-3,4基因用斜体字母*数字，KEL*1,*2,*3,*4第一节概述一、红细胞血型抗原(七)红细胞血型抗原的命名第一节概述ISBT19001926192619391945194619461950195119551956196219621965196719401967195219751960196519701974ISBT1900一、红细胞血型抗原(八)红细胞血型抗原的分类国际输血协会(ISBT)分类：308个抗原血型系统(system)：30个，270个抗原血型集合(collection)：6个，12个抗原血型系列(series)：

901系列（高频组）：8个抗原700系列（低频组）：18个抗原第一节概述一、红细胞血型抗原(八)红细胞血型抗原的分类第一节概述国际输血协会(ISBT)分类：2009年第一节概述国际输血协会(ISBT)分类：2009年第一节概述二、红细胞血型抗体(一)抗体(antibody，Ab)是抗原刺激机体免疫系统产生的一种免疫球蛋白，并且能和抗原发生特异性结合反应第一节概述二、红细胞血型抗体(一)抗体(antibody，Ab)第一节第一节概述（一）抗体第一节概述（一）抗体“Y”型，四肽链重链(5种:，，，，)轻链(2种:、)可变区（V区）超变区（CDR互补决定区）恒定区（C区）铰链区:蛋白酶敏感区（一）抗体第一节概述“Y”型，四肽链（一）抗体第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义第一节概述IgA：单体、二聚体、三聚体多聚体以J链及分泌片相连ABO系统的抗A、抗B抗体中IgA占30%缺乏IgA的患者血液中可能存在抗IgA抗体，输入含IgA的血液可能发生严重的过敏反应IgA还能增强IgG诱导的溶血第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义IgA：第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义IgE：血浆中含量非常少，参与过敏反应过敏原与IgE的Fab段结合时，IgE的Fc段与肥大细胞和嗜碱细胞结合，促使组胺释放，引起过敏性输血反应，但不参与溶血反应第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义IgE：第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义(三)红细胞血型抗体的分类1.天然抗体：没有可察觉的抗原刺激，机体内自然存在的抗体，IgM为主ABO、Hh、Ii、MN、P、Lewis系统产生：遗传；细菌类、花粉、尘埃等类A、B抗原第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类1.天然抗体：第一节概述2.免疫抗体:由异型抗原刺激机体产生的抗体，IgG为主常见于Rh、Kell、Duffy、Kidd、MNSs系统产生：异型间的输血；血型不合的妊娠注射流感疫苗或破伤风抗毒血清肺炎球菌感染；某些G-杆菌感染第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类2.免疫抗体:第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类3.规则抗体：符合Landsteiner规律的抗体见于ABO系统，可进行ABO血型反定型4.不规则抗体:不符合Landsteiner规律的抗体（意外抗体）见于ABO血型以外的其他血型系统正常人一般没有，输血前应常规检查第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类3.规则抗体：符合Landsteiner规律的抗体第一节概5.完全抗体：在盐水介质中能与相应的红细胞抗原结合并出现可见反应，多为IgM6.不完全抗体：在盐水介质中能与相应RBC抗原结合，形成致敏RBC，但不出现可见反应,并能阻止抗原再与相应完全抗体结合，多为IgG第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类5.完全抗体：第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类7.同种抗体：针对患者缺乏的抗原所产生的抗体，抗D抗体8.自身抗体：针对自身抗原产生的抗体引起AIHA，也可能破坏输入的供者红细胞第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类7.同种抗体：第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类9.外源凝聚素(Lectin)：抗体样物质植物血凝素(PHA)、动物血凝素

有血型特异性的凝集素：

双花扁豆有抗-A1凝集素

葡萄蜗牛的蛋白腺体有抗-A凝集素

欧洲荆豆有抗-H凝集素第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类9.外源凝聚素(Lectin)：抗体样物质第一节概述((四)血型抗体与相应抗原的反应抗体引起红细胞凝聚分两步：致敏阶段：不出现可见的反应现象凝集物或沉淀物的形成阶段：Ag-Ab复合物→交联→出现肉眼可见的凝集物或沉淀物第一节概述(四)血型抗体与相应抗原的反应抗体引起红细胞凝聚分两步：第一1.影响因素：(1)红细胞抗原与抗体结合化学成分、空间结构要匹配外因：摇动、离心缩短距离，增加结合机会最适比：抗原抗体反应最快,沉淀物形成最多，上清液中几乎无游离抗原或抗体存在第一节概述(四)血型抗体与相应抗原的反应1.影响因素：第一节概述(四)血型抗体与相应抗原的反应2.Ag-Ab之间的化学键：静电引力：带相反电荷的氨基和羧基，与距离有关范德华力：原子与原子、分子与分子相互接近时分子极化发生的引力氢键：氢原子与氢受体原子间的引力疏水键：两个疏水基团对水排斥而趋向聚集第一节概述(四)血型抗体与相应抗原的反应2.Ag-Ab之间的化学键：第一节概述(四)血型抗体与2.Ag-Ab之间的化学键：离子强度↓→利于Ag-Ab生成冷Ab降低温度→利于Ag-Ab生成温Ab在37℃→利于Ag-Ab生成pH↓→利于Ag-Ab分解第一节概述(四)血型抗体与相应抗原的反应2.Ag-Ab之间的化学键：第一节概述(四)血型抗体与第一节概述3.红细胞与抗体凝集反应分级：(四)血型抗体与相应抗原的反应第一节概述3.红细胞与抗体凝集反应分级：(四)血型抗体3.红细胞与抗体凝集反应分级：第一节概述(四)血型抗体与相应抗原的反应3.红细胞与抗体凝集反应分级：第一节概述(四)血型抗体4.红细胞凝集反应的影响因素：Ab大小及数量：IgM-盐水介质凝集；IgG-抗球蛋白凝集；A-RBC凝集需连接7000个IgM抗ARBC间静电排斥：酶处理破坏唾液酸/白蛋白/低离子强度介质→利于凝集RBC-Ag性质：Ag位点多，密度大，突出细胞膜表面→利于凝集反应条件：pH6.5-7.5；冷Ab4-10℃；温Ab37℃；反应时间↑、离心→增强凝集第一节概述(四)血型抗体与相应抗原的反应4.红细胞凝集反应的影响因素：第一节概述(四)血型抗体(五)红细胞血型抗体的临床意义能引起RBC寿命缩短、HDN、溶血反应的抗体才有临床意义37℃不与RBC反应的Ab无临床意义有意义Ab，选择相应抗原阴性、交叉配血相合的RBC输血前对患者进行常规意外抗体筛查→阳性→进一步鉴定Ab的特异性第一节概述(五)红细胞血型抗体的临床意义能引起RBC寿命缩短、HDN、(六)红细胞血型抗体的检测1.意外抗体筛查：妊娠史或输血史将待检血清与已知抗原的红细胞混合孵育，以发现37℃有反应活性的抗体红细胞常见抗原：D、C、E、c、e；M、N、S、s；P1；Lea、Leb；K、k；Fya、Fyb；JKa、JKb根据不同人群增加相应的抗原，如亚洲人群的筛查细胞应具有Mia抗原第一节概述(六)红细胞血型抗体的检测1.意外抗体筛查：妊娠史或输血史第2.意外抗体鉴定：筛查阳性时，确定Ab特异性(1)自身细胞检查：自身血清与自身红细胞反应(2)抗体谱红细胞鉴定：已知抗原的O型红细胞阴性反应，以排除方式推测抗体特异性阳性反应，具有谱红细胞相应抗体同种抗体的特异性不应针对自身红细胞抗原第一节概述(六)红细胞血型抗体的检测2.意外抗体鉴定：筛查阳性时，确定Ab特异性第一节概述2.意外抗体鉴定：(2)抗体谱红细胞鉴定：多种抗体或自身抗体，须借助血型物质抑制试验、吸收放散试验等鉴定可被蛋白酶破坏的抗原：JMH、Inb、Ge2、Yta、S、s、Fya、Fyb不被蛋白酶不破坏的抗原：Rh、Kell、Kidd、Colton、Sciana、Diego第一节概述(六)红细胞血型抗体的检测2.意外抗体鉴定：第一节概述(六)红细胞血型抗体的检测输血技术学

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BloodTransfusionTechno第一章红细胞血型系统第一节概述第二节ABO血型系统第三节H系统及Lewis血型系统第四节Rh血型系统第五节其他血型系统输血技术学第一章红细胞血型系统第一节概述输血技术学第一节概述第一章红细胞血型系统第一节概述第一章红细胞血型系统血型的发现1901年卡尔.兰德斯坦纳发现ABO血型系统1927年发现MNS、P血型系统1940年发现Rh血型系统1945年发明Coombs试验，发现更多血型Ag1945-1951年发现Lutheran、Kell、Lewis、Duffy、Kidd、Diego系统以后又发现其他血型系统......第一节概述血型的发现1901年卡尔.兰德斯坦纳发现ABO血型系统第一节血型系统研究的三个阶段1.1950前—血型血清学方法应用抗原抗体反应原理，观察红细胞凝集现象，发现血型抗原通过群体调查、种族和家系研究，阐述抗原频率、分布和遗传特点第一节概述血型系统研究的三个阶段1.1950前—血型血清学方法第一节血型系统研究的三个阶段2.1960-70s—血型抗原的生物化学本质这一时期生物化学和生理学发展迅速血型研究集中于血型抗原的生物化学本质和化学结构第一节概述血型系统研究的三个阶段2.1960-70s—血型抗原的生物化血型系统研究的三个阶段3.1980s以后—血型分子生物学分子生物学迅速发展，PCR技术和分子克隆技术广泛应用，大部分血型系统的基因定位、结构和序列得以阐明通过基因序列分析和对比，大量血型抗原的变异体和亚型的遗传背景、分子机制被揭示第一节概述血型系统研究的三个阶段3.1980s以后—血型分子生物学第一一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性1.免疫原性和反应原性免疫原性：刺激机体产生Ab及免疫效应细胞抗原分子量决定抗原的免疫原性，>1万反应原性：与Ab及致敏淋巴细胞特异性结合第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性2.抗原决定簇或表位抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团是免疫应答和免疫反应特异性的物质基础其性质、数量和空间构象决定了抗原的特性第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性3.完全抗原和半抗原完全抗原：具有免疫原性、反应原性多为蛋白质、细菌、病毒半抗原：无免疫原性、有反应原性大多数多糖和所有类脂质，许多小分子化合物及药物（青霉素等）半抗原+大分子蛋白=完全抗原第一节概述一、红细胞血型抗原(一)抗原的一般特性第一节概述第一章1-1-红细胞血型系统-概述课件※（二）RBC血型抗原分类：依据抗原的生化性质※（二）RBC血型抗原分类：依据抗原的生化性质携带血型抗原的蛋白分别以单次跨膜、多次跨膜或链接于糖基磷脂酰肌醇(GPI)方式嵌入红细胞膜分子量25-100kD；每个红细胞抗原位点数1.5万-100万携带血型抗原的蛋白分别以单次跨膜、多次跨膜或链接于糖基磷脂酰第一章1-1-红细胞血型系统-概述课件一、红细胞血型抗原(三)血型抗原的免疫原性不同血型抗原的免疫原性不同

献血员必须检测A、B、D抗原第一节概述注：*指缺乏该抗原的患者，输入1U含该抗原红细胞后产生相应抗体的概率的大小一、红细胞血型抗原(三)血型抗原的免疫原性第一节概述注一、红细胞血型抗原(四)血型抗原的剂量效应及位置效应1.剂量效应：见于共显性基因基因为纯合子时，抗原为相对的“双倍剂量”，与对应的抗体反应强度强，抗体反应滴度高基因为杂合子时，抗原为相对的“单倍剂量”，与对应抗体反应强度弱，抗体反应滴度低见于：Rh(除D)、MNSs、Kidd、Duffy第一节概述一、红细胞血型抗原(四)血型抗原的剂量效应及位置效应第一节一、红细胞血型抗原(四)血型抗原的剂量效应及位置效应2.位置效应指基因之间的相互影响，主要发生在Rh血型系统“顺式效应”：发生在同一染色体上基因之间的位置效应，如E抗原量在DcE＜cE“反式效应”：发生在两条同源染色体上基因之间的位置效应，如D抗原量CDe/ce＞Ce/cDe第一节概述一、红细胞血型抗原(四)血型抗原的剂量效应及位置效应第一节一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能1.膜转运蛋白2.受体及粘附分子3.补体调节糖蛋白4.酶活性5.维持红细胞的完整性6.构成细胞外糖链基质7.血型抗原多态性的意义第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能1.膜转运蛋白：分子的跨膜转运带3蛋白、Diego系统抗原：转运阴离子Kidd糖蛋白：尿素转运蛋白Colton糖蛋白：水通道Rh蛋白及RhAG：参与铵的跨膜转运

D多肽：转运阳离子第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能2.受体及粘附分子Duffy糖蛋白：GPI超家族成员趋化因子受体LW、Lutheran、Ok糖蛋白：Ig超家族成员第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能3.补体调节糖蛋白Chido/Rogers抗原：C4分子的一部分Cromer抗原：位于CD55(DAF)Knops抗原：C3受体的一部分第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能4.酶活性Yt抗原：乙酰胆碱酯酶→神经传递Kell抗原：肽链内切酶→产生内皮素第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能5.维持红细胞的完整性Diego抗原-带3蛋白-骨架蛋白Gerbich抗原-GP

C和D-骨架蛋白编码这些蛋白的基因突变→形态异常6.构成细胞外糖链基质带3蛋白/GPA-细胞外糖链→构成外衣→保护第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能7.血型抗原多态性的意义：不清血型抗原糖蛋白、糖脂是病原微生物的受体Duffy抗原是间日疟原虫的受体基因突变→非洲黑人Fy(a-b-)→缺乏Duffy抗原或糖蛋白→免受间日疟原虫感染.(突变选择优势)第一节概述一、红细胞血型抗原(五)红细胞血型抗原的生物功能第一节概第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述第一节概述一、红细胞血型抗原(六)红细胞血型抗原基因每个血型抗原都由一个或多个紧密连锁的基因编码大多数血型基因位于常染色体上等位基因的表达一般为共显性，如K、k抗原某些基因结构复杂，表达多种抗原，如GPB携带有S或s、N、U抗原第一节概述一、红细胞血型抗原(六)红细胞血型抗原基因第一节概述一、红细胞血型抗原(六)红细胞血型抗原基因一对染色体携带相同的沉默基因，则血型表现为缺失型血型多态性大多是由一个或多个突变导致，或单核苷酸缺失、整个基因缺失或插入、基因重组第一节概述一、红细胞血型抗原(六)红细胞血型抗原基因第一节概述一、红细胞血型抗原(七)红细胞血型抗原的命名单个字母表示：如ABO；MN；Lewis、Duffy、Kidd；LW等位基因编码的对偶抗原用不同大写字母表示：A、B，M、N等位基因编码的对偶抗原用大小字母表示：S、s，K、k；Lea、Leb；Fya、Fyb；Jka、Jkb第一节概述一、红细胞血型抗原(七)红细胞血型抗原的命名第一节概述一、红细胞血型抗原(七)红细胞血型抗原的命名1961年Allen及Rosenfield介绍数字化符号命名法：K→K1,k→K2;D→Rh1,C→Rh2,E→Rh3缺失的抗原在数字前加“-”1980年ISBT命名法：

3～5字母符号+数字：KEL:-1,2,-3,4基因用斜体字母*数字，KEL*1,*2,*3,*4第一节概述一、红细胞血型抗原(七)红细胞血型抗原的命名第一节概述ISBT19001926192619391945194619461950195119551956196219621965196719401967195219751960196519701974ISBT1900一、红细胞血型抗原(八)红细胞血型抗原的分类国际输血协会(ISBT)分类：308个抗原血型系统(system)：30个，270个抗原血型集合(collection)：6个，12个抗原血型系列(series)：

901系列（高频组）：8个抗原700系列（低频组）：18个抗原第一节概述一、红细胞血型抗原(八)红细胞血型抗原的分类第一节概述国际输血协会(ISBT)分类：2009年第一节概述国际输血协会(ISBT)分类：2009年第一节概述二、红细胞血型抗体(一)抗体(antibody，Ab)是抗原刺激机体免疫系统产生的一种免疫球蛋白，并且能和抗原发生特异性结合反应第一节概述二、红细胞血型抗体(一)抗体(antibody，Ab)第一节第一节概述（一）抗体第一节概述（一）抗体“Y”型，四肽链重链(5种:，，，，)轻链(2种:、)可变区（V区）超变区（CDR互补决定区）恒定区（C区）铰链区:蛋白酶敏感区（一）抗体第一节概述“Y”型，四肽链（一）抗体第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义第一节概述IgA：单体、二聚体、三聚体多聚体以J链及分泌片相连ABO系统的抗A、抗B抗体中IgA占30%缺乏IgA的患者血液中可能存在抗IgA抗体，输入含IgA的血液可能发生严重的过敏反应IgA还能增强IgG诱导的溶血第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义IgA：第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义IgE：血浆中含量非常少，参与过敏反应过敏原与IgE的Fab段结合时，IgE的Fc段与肥大细胞和嗜碱细胞结合，促使组胺释放，引起过敏性输血反应，但不参与溶血反应第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义IgE：第一节概述(二)各种Ig在输血中的意义(三)红细胞血型抗体的分类1.天然抗体：没有可察觉的抗原刺激，机体内自然存在的抗体，IgM为主ABO、Hh、Ii、MN、P、Lewis系统产生：遗传；细菌类、花粉、尘埃等类A、B抗原第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类1.天然抗体：第一节概述2.免疫抗体:由异型抗原刺激机体产生的抗体，IgG为主常见于Rh、Kell、Duffy、Kidd、MNSs系统产生：异型间的输血；血型不合的妊娠注射流感疫苗或破伤风抗毒血清肺炎球菌感染；某些G-杆菌感染第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类2.免疫抗体:第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类3.规则抗体：符合Landsteiner规律的抗体见于ABO系统，可进行ABO血型反定型4.不规则抗体:不符合Landsteiner规律的抗体（意外抗体）见于ABO血型以外的其他血型系统正常人一般没有，输血前应常规检查第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类3.规则抗体：符合Landsteiner规律的抗体第一节概5.完全抗体：在盐水介质中能与相应的红细胞抗原结合并出现可见反应，多为IgM6.不完全抗体：在盐水介质中能与相应RBC抗原结合，形成致敏RBC，但不出现可见反应,并能阻止抗原再与相应完全抗体结合，多为IgG第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类5.完全抗体：第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类7.同种抗体：针对患者缺乏的抗原所产生的抗体，抗D抗体8.自身抗体：针对自身抗原产生的抗体引起AIHA，也可能破坏输入的供者红细胞第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类7.同种抗体：第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类9.外源凝聚素(Lectin)：抗体样物质植物血凝素(PHA)、动物血凝素

有血型特异性的凝集素：

双花扁豆有抗-A1凝集素

葡萄蜗牛的蛋白腺体有抗-A凝集素

欧洲荆豆有抗-H凝集素第一节概述(三)红细胞血型抗体的分类9.外源凝聚素(Lectin)：抗体样物质第一节概述((四)血型抗体与相应抗原的反应抗体引起红细胞凝聚分两步：致敏阶段：不出现可见的反应现象凝集物或沉淀物的形成阶段：Ag-Ab复合物→交联→出现肉眼可见的凝集物或沉淀物第一节概述(四)血型抗体与相应抗原的反应抗体引起红细胞凝聚分两步：第一1.影响因素：(1)红细胞抗原与抗体结合化学成分、空间结构要匹配外因：摇动、离心缩短距离，增加结合机会最适比：抗原抗体反应最快,沉淀物形成最多，上清液中几乎无游离抗原或抗体存在第一节概述(四)血型抗体与相应抗原的反应1.影响因素