全科医学主治医师专业知识：2020年 第七单元 血液造血系统疾病 练习题及答案

2020年第七单元血液造血系统疾病、Al1、凝血酶原时间(PT)正常见于A、维生素K缺乏B、慢性肝病肝功能失代偿C、血友病D、口服双香豆素E、先天性V因子缺乏2、属于纤溶异常的实验室检查是A、血vWF测定B、血栓素B2测定C、血FDP测定D、血TAT测定E、血PC测定3、特发性血小板减少性紫瘢较少出现A、肌肉血肿B、鼻出血C、月经过多D、口腔黏膜出血E、皮肤淤点4、下列哪种贫血是由于造血原料不足或利用障碍引起的A、再生障碍性贫血B、缺铁性贫血C、PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)D、炎症性贫血E、遗传性球形红细胞增多症5、下列不是贫血患者临床症状重的原因的是A、贫血较重B、贫血发生较快C、患者年龄较大D、患者伴有心血管疾病E、红细胞内的2,3-DPG增高6、符合缺铁性贫血特点的是A、血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低B、血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低C、血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低D、血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常E、血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低7、关于溶血性贫血的定义，哪一项是正确的A、红细胞寿命缩短B、红细胞破坏增加【答案解析】由于叶酸缺乏，引起巨幼红细胞性贫血，部分患者可发生舌炎，表现为舌痛、舌质绛红，呈牛肉舌状。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】E【答案解析】根据患者的临床表现及骨髓象，分析其为由于月经量大导致铁丢失过多而引发的缺铁性贫血。治疗应补充铁剂，如硫酸亚铁、右旋糖酎铁等。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】C【答案解析】因患者的病因为子宫肌瘤导致铁丢失过多，故对于单纯补铁剂效果差者，应看妇科考虑子宫切除。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】B【答案解析】急性白血病患者可有贫血、发热、出血等正常骨髓造血功能受抑表现，还可有淋巴结和肝脾大、骨骼和关节、眼、口、皮肤、中枢神经系统、睾丸病变等白血病细胞增殖浸润的表现，其中骨骼和关节病变中常出现白血病较典型体征:胸骨压痛。故选B。【该题针对“血液系统恶性疾病”知识点进行考核】【正确答案】A【答案解析】该患者急性发病，白细胞增多，原始细胞增加，应考虑急性白血病。余选项均无白细胞增高。【该题针对“血液系统恶性疾病”知识点进行考核】【正确答案】E【答案解析】骨髓象是诊断白血病的主要依据。【该题针对“血液系统恶性疾病”知识点进行考核】【正确答案】A【答案解析】M：,缓解后单用全反式维A酸(ATRA)治疗易复发，故完全缓解后应采用化疗与ATRA交替维持治疗2〜3年为妥，故选A。【该题针对“血液系统恶性疾病”知识点进行考核】C、骨髓造血功能亢进D、红细胞破坏增加，骨髓能代偿E、红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力8、原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在A、肝脏B、脾脏C、血D、骨髓E、以上都不是9、急性溶血的开始症状是A、腰背及四肢酸痛，头痛，呕吐，寒战，高热等B、血红蛋白尿C、休克D、昏迷E、肾功能衰竭10、缺铁性贫血蔗糖铁输注时间大于A、10分钟B、15分钟C、20分钟D、25分钟E、30分钟11、缺铁性贫血的诊断标准A、小细胞低色素性贫血B、血清铁＜10.7uniol/LC、总铁结合力＞64.44umol/1D、转铁蛋白饱和度＜0.15E、以上均是12、缺铁性贪血好发人群包括A、妊娠妇女B、月经期妇女C、婴幼儿D、儿童E、以上均是13、急慢性白血病鉴别主要依靠A、肝脾淋巴结肿大B、发病急缓，病程长短C、骨髓增生程度粒红比值D、外周血原始细胞的多少E、骨髓原始细胞的多少14、支持CML急变期的检查结果是A、血中原粒细胞＞5%B、血中原粒+早幼粒细胞＞20%C、骨髓中原始细胞＞20%D、骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞＞40%E、骨髓活检显示胶原纤维显著增生15、类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是A、外周血出现幼稚细胞B、白细胞数目增多C、NAP活性增高D、血小板和血红蛋白量大多正常E、白细胞浆中有中毒颗粒和空泡16、慢粒病人有哪条染色体改变A、t（15：1）B、t（9：22）（q34：qll）C、t（8：14）D、t（11：8）（q34：qll）E、16号染色体结构异常17、当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是A、马利兰B、羟基腺C、靛玉红D、美法仑E、高三尖杉酯碱18、霍奇金淋巴瘤的好发部位A、咽环部位最常见B、前胸处多发C、颈部、腋下和腹股沟D、后背部E、头部19、多发性骨髓瘤的特殊X线表现A、穿凿样溶骨性病变B、肥皂泡样改变C、骨质疏松D、骨折E、骨质增生20、特发性血小板减少性紫瘢的特征性实验室检查是A、红细胞、白细胞和血小板均减少B、红细胞、白细胞正常，仅血小板减少C、红细胞增多，白细胞核血小板减少D、红细胞、白细胞和血小板均增多E、红细胞、白细胞增多，血小板正常二、A21、女性，18岁，发热咽痛鼻出血10天，胸骨压痛明显，右下肢皮肤可触及3cmX3cm大小肿块，质硬,血红蛋白60g/L,白细胞2X109/L,血小板20X109/L,骨髓增生极度活跃，原始细胞80%部分胞浆中可见Auer小体，POX染色弱阳性，PAS染色胞浆淡红色，醋酸蔡酚酯酶染色阳性，能被NAF抑制，诊断是A、急性粒细胞白血病B、急件早幼粒细胞白血病C、急性单核细胞白血病D、急性红白血病E、急性淋巴细胞白血病三、A3/A41、患者，女，28岁。月经量多3年，皮肤紫瘢1周，体检双下肢可见点片状瘀斑，胸骨无压痛，肝、脾、淋巴结不大。血象：血红蛋白100g/L,白细胞6.6X1()9/L,血小板26X109/L。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒、红两系比例及分布正常，巨核细胞126个/视野，其中颗粒型0.85,裸核0.15,无产板型巨核细胞。1>、该患者的诊断应首先考虑为A、功能失调性子宫出血B、遗传性毛细血管扩张症C、特发性血小板减少性紫瘢D、巨核细胞白血病E、周期性血小板减少症2>、此患者给予泼尼松50mg/d,治疗6周，出血症状有改善，复查血小板65X107L,下一步治疗应为A、维持原剂量，直至血小板升至正常后逐渐减少激素用量B、加大激素用量至血小板升至正常C、停用激素，给予大剂量丙种球蛋白D、停用激素，做牌切除手术E、换用细胞毒类免疫抑制剂3>、该病例激素加为60mg/d,1个月以后出现多饮、多尿症状，查空腹血糖14.5mmol/L,复查血小板25X107L,下一步治疗应为A、继续加大激素用量B、维持原激素用量，加用胰岛素C、换用细胞毒类免疫抑制剂D、停用激素，做脾切除手术E、长期大剂量应用人体丙种球蛋白2、男，78岁，面色苍白、食欲不振半年余。查体:皮肤黏膜苍白，舌乳头萎缩，呈“牛肉样舌”。血红蛋白80g/L,白细胞3.2X107L,血小板66X107L,网织红细胞3.4%,平均红细胞体积(MCV)124fl,白细胞分类正常。1>、首先考虑诊断为A、急性白血病B、真菌性舌炎C、慢性肝炎D、大细胞性贫血E、缺铁性贫血2>、患者出现“牛肉样舌”的原因是A、维生素A缺乏B、叶酸缺乏C、钙缺乏D、维生素C缺乏E、铁缺乏3、女性，38岁，乏力半年，贫血貌。平时月经量多，体检发现子宫肌瘤。化验检查血红蛋白60g/L,白细胞及血小板正常，骨髓增生活跃，以红系增生明显，幼红细胞体积小，红细胞中心淡染区扩大。1>、治疗本病最常用的药物是什么A、叶酸B、维生素氏2C、促红细胞生成素D、雄性激素E、硫酸亚铁2>、患者经治疗后血红蛋白升高，但一直未能持续正常，进一步的治疗建议是A、长期服药B、增加肉蛋类食品C、咨询妇产科专家考虑子宫切除D、可适当输注悬浮红细胞E、建议长期服用保健食品4、中年男性患者，近两周来出现头晕乏力，鼻腔出血等症，查体：颈部浅表淋巴结肿大，下肢少许瘀斑。白细胞16.6X107L,原始细胞0.60,血红蛋白80g/L,血小板34义入山口1>、体检中应特别注意的体征是A、睑结膜苍白B、胸骨压痛C、心脏杂音D、皮肤出血点E、浅表淋巴结肿大〈2>、最可能的诊断是A、急性白血病B、缺铁性贫血C、再生障碍性贫血D、溶血性贫血E、特发性血小板减少性紫瘢3>、为明确诊断应做的检查是A、血小板抗体B、血清铁蛋白C、骨髓扫描D、淋巴结活检E、骨髓涂片细胞学检查<4>、骨髓象提示：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主>30%,获得完全缓解后的治疗策略是A、化疗与全反式维A酸交替治疗B、单用全反式维A酸维持治疗C、定期联合化疗D、中剂量阿糖胞昔强化治疗E、停药，定期随诊答案部分一、A1【正确答案】C【答案解析】血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。实验室特点：血友病患者血管壁和血小板功能正常因此出血时间（BT）正常，患者有正常的纤维蛋白原和因子H、皿、V活性，因此凝血酶原时间（PT）正常，但是有功能的凝血因子VD1活性或IX缺乏，使内源性凝血系的试验异常，诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间（APTT或KPTT）或凝血活酶生成时间（比格斯氏TGT）。【该题针对“出血性疾病”知识点进行考核】【正确答案】C【答案解析】纤维蛋白降解产物（FDP）正常范围：定性阴性；定量1〜5mg/Lo检杳介绍：纤维蛋白（原）降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验。【该题针对“出血性疾病”知识点进行考核】【正确答案】A【答案解析】ITP（特发性血小板减少性紫瘢）是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、黏膜、内脏出血,分急性及慢性两种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。【该题针对“出血性疾病”知识点进行考核】【正确答案】B【答案解析】再生障碍性贫血属于造血干细胞异常引起的贫血，缺铁性贫血属于造血原料不足或利用障碍引起的贫血，PNH属于造血细胞凋亡亢进引起的贫血，遗传性球形红细胞增多属于红细胞破坏过多引起。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】E【答案解析】贫血临床表现与5个因素有关：病因、贫血导致血液携氧能力下降的程度、发生贫血的速度和血液、循环和呼吸系统对贫血的代偿和耐受能力。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】B【答案解析】缺铁贫血血清铁低于&95umol/L,总铁结合力升高，大于64.44umol/L,转铁蛋白饱和度降低＜15%。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】E【答案解析】溶血性贫血是由于各种原因使红细胞破坏过早、过多，寿命缩短，骨髓造血系统的代偿性增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的贫血。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】D【答案解析】血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。了解即可。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】A【答案解析】急性溶血主要表现为寒战、高热、头痛、腰背痛等，而后出现血红蛋白尿。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】E【答案解析】缺铁性贫血蔗糖铁输注时间不能低于30分钟。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】E【答案解析】缺铁性贫血的诊断标准：①小细胞低色素性贫血。②血清铁＜10.7uniol/L,总铁结合力＞64.44umol/l,转铁蛋白饱和度V0.15。③血清铁蛋白＜14Ug/L。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】E【答案解析】好发人群：妊娠妇女、月经期妇女、婴幼儿和儿童是高发病人群，其中2岁以下婴幼儿和生育年龄妇女患病率最高。【该题针对“贫血”知识点进行考核】【正确答案】E【答案解析】急慢性白血病的区分除发病的急缓外，还主要依据：（1）预期寿命或自然进程：未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年，而慢性白血病的预期寿命则平均为1-3年；（2）白血病细胞的分化、成熟程度：急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始（淋巴系、粒系或单核系）细胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞（慢性粒细胞白血病）或成熟的小淋巴细胞（慢性淋巴细胞白血病）。【该题针对“血液系统恶性疾病”知识点进行考核】【正确答案】C【答案解析】急变期外周血中原粒细胞+早幼粒细胞〉30%骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单＞20%原粒+早幼粒细胞＞50虬【该题针对“血液系统恶性疾病”知识点进行考核】【正确答案】C【答案解析】类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是NAP活性增高和无Ph染色体。【该题针对“血液系统恶性疾病”知识点进行考核】【正确答案】B【答案解析】Ph染色体是一种比G组染色体还小的近端着丝粒染色体。1971年奥瑞尔登（O'Riordon）利用荧光显带法确认Ph染色体实际上是第22号染色体长臂缺失大段后剩余的部分。1973年罗利（Rowley）发现，缺失下来的那部分通常易位到9号染色体长臂的末端，形成t（9；22）（q34；qll）。（记忆题）【该题针对“血液系统恶性疾病”知识点进行考核】【正确答案】B【答案解析】羟基版为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间短。为当前首选的化疗药物。【该题针对“血液系统恶性疾病”知识点进行考核】【正确答案】C【答案解析】霍奇金淋巴瘤的好发部位是颈部、腋下和腹股沟。【该题针对“血液系统恶性疾病”知识点进行考核】【正确答案】A【答案解析】多发性骨髓瘤的特殊X线表现是穿凿样溶骨性病变，骨质疏松和