小儿急性心力衰竭的诊治进展课件

小儿心力衰竭的诊治甘肃省妇幼保健院PICU徐瑞峰小儿心力衰竭的诊治甘肃省妇幼保健院PICU徐瑞峰内容概要心力衰竭概述心力衰竭的病因心力衰竭的生理病理小儿心力衰竭的临床诊断小儿心力衰竭的评估方法小儿心力衰竭的治疗内容概要心力衰竭概述概述心力衰竭是一种复杂的临床症候群各种心脏病的严重阶段小儿死亡的重要原因概述心力衰竭是一种复杂的临床症候群概述传统概念仅认为是血液动力学障碍，体动脉供血不足，排出量下降；静脉系统淤血，环路异常概述传统概念近代概念

心力衰竭是心肌基因表达异常及功能障碍的超负荷性心肌病

概述近代概念概述心力衰竭的认识过程

第一阶段：器官阶段（1948~1968）

认为心衰是心脏泵的异常，射血减少，充盈受损，水钠潴留，从而引起压力/容量负荷过重，所以采取的治疗措施是给予强心和利尿心力衰竭的认识过程第一阶段：器官阶段（1948~1968心力衰竭的认识过程第二阶段：细胞阶段（1968~1978）认为心衰是由于细胞功能紊乱，心肌收缩和舒张功能异常，周围小血管代偿性收缩，血流动力学持续异常，因此在原治疗的基础上加用血管扩张剂心力衰竭的认识过程第二阶段：细胞阶段（1968~1978）心力衰竭的认识过程第三阶段：分子代谢阶段（1978~1988）认为心力衰竭是由于ATP生成减少，兴奋-收缩偶联异常，使心肌始终处于能量饥饿状态，因此治疗时注重使用心肌能量药，同时研发对心肌能量代谢有一定作用的新型正性肌力药心力衰竭的认识过程第三阶段：分子代谢阶段（1978~1988心力衰竭的认识过程第四阶段：因子阶段（1988~1998）认识心衰的病理生理变化不仅是血流动力学异常，更重要的是神经介质系统紊乱，与心血管有关的许多激素被激活，心室重构，心肌调亡，心脏顺应性下降，从而导致血管紧张素转换酶抑制剂和ß-受体阻滞剂的临床应用心力衰竭的认识过程第四阶段：因子阶段（1988~1998）心力衰竭的认识过程

第五阶段：基因阶段（1998~）认为心衰的根本原因是在多因素作用下，心肌能量代谢发生障碍，从而使基因表达异常，临床上表现出超负荷性心肌病变已证实参与心肌细胞凋亡调控和心衰发生发展的基因有：Bc1-2、Bax、c-fos、c-jun和c-Myn基因。其中Bc1-2凋亡，Bax诱导凋亡心力衰竭的认识过程第五阶段：基因阶段（1998~有足够的回心血量，但由于心脏前、后负荷增加或心肌本身病变所引起的泵血功能不能满足机体代谢的需要或不能及时将回心血液搏出，以致组织能量供应不足。同时，神经激素过度激活，心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌调控异常，导致心脏重塑，血流动力学异常的一组综合征心力衰竭的定义全国小儿心血管会议《小儿心力衰竭诊断与治疗指南》，2005有足够的回心血量，但由于心脏前、后负荷增加或心肌本身病变所引心力衰竭的分类按心衰发展进程急性心衰(Acuteheartfailure)慢性心衰(Chronicheartfailure)按心衰发作的解剖部位左心衰：肺淤血、肺水肿及组织灌注不足右心衰：体循环淤血双心衰心力衰竭的分类按心衰发展进程心力衰竭的分类按心衰时排血量的高低

1）高排血量型心衰：原发病使静脉回流过多,前负荷过重,对洋地黄疗效欠佳,多见于甲亢、贫血,脚气病、动-静脉瘘

2）低排血量型心衰：组织灌注不足,多见于冠心病、心肌病、心瓣膜病、心包疾病。心脏本身疾病所致心脏负荷过重--低排血量型心衰心力衰竭的分类按心衰时排血量的高低心力衰竭的分类按血液动力学特点

后向性心衰：心肌收缩与舒张功能减弱,前负荷增加,静脉回流血液排空受限,造成肺静脉系统淤血,体液增加

前向性心衰：心肌收缩力减弱,后负荷增加,血液动力学异常,导致心排血量减少,动脉系统血液灌注不足

双向性心衰：心力衰竭的分类按血液动力学特点心力衰竭的分类按心衰时病理生理变化

原发性心肌收缩力减弱性心衰

负荷过度性心衰

负荷不足性心衰心力衰竭的分类按心衰时病理生理变化

心力衰竭病因1.心肌收缩力下降原发性:各种心肌炎、心肌病、冠心病、高心病、肺心病等继发性：系统性疾病（肺炎、肾炎等）浸润性疾病（淀粉样变、白血病）医源性损害（放疗、心肌负性肌力药）等心力衰竭病因1.心肌收缩力下降

心力衰竭病因2.机械性负荷过重压力负荷(后负荷)过重：中心性：主动脉狭窄、肺动脉狭窄末梢性：高血压、肺动脉高压等容量负荷（前负荷）过重：瓣膜返流、分流、全身容量过多心力衰竭病因2.机械性负荷过重

心力衰竭病因3.心室充盈受损心室舒张期顺应性下降：心肌病限制性心脏疾病：缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症、心包积液等瓣膜狭窄：二尖瓣、三尖瓣心力衰竭病因3.心室充盈受

心力衰竭病因

4.严重心律失常快速性：阵发性室上速、室速、房扑、房颤、室颤等缓慢性：窦性停搏、严重窦性心动过缓、各种传导阻滞心力衰竭病因4.严重心律失常

心力衰竭诱因1.心脏负荷增加

体力及精神因素妊娠、贫血、甲亢过量过快输液输血高温高湿环境高血压心力衰竭诱因1.心脏负荷增加

心力衰竭诱因2.不适当治疗或治疗中断

洋地黄不足或过量利尿剂不当心脏负性肌力药食盐过多体力活动过度心力衰竭诱因2.不适当治疗或治

心力衰竭诱因3.内环境失调电解质紊乱：低血钾、酸中毒等各种感染或中毒缺氧或低氧血症高热氮质血症心力衰竭诱因3.内环境失调

心力衰竭诱因4.其他诱因

风湿活动肺栓塞溶血心律失常……心力衰竭诱因4.其他诱因

心力衰竭的代偿机制急性代偿以神经代偿为主，交感神经兴奋，心率加快，心肌收缩力增强代偿结果：使心输出量增加，同时使心肌耗氧量增加，心脏负担增加心力衰竭的代偿机制急性代偿心力衰竭的代偿机制亚急性代偿以体液、内分泌代偿为主缩血管保钠系统和扩血管利钠系统均被激活，互相制约，参与体内血管调节以及水盐代谢心力衰竭的代偿机制亚急性代偿心力衰竭的代偿机制缩血管保钠系统肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAS）抗利尿激素（ADH）

内皮素(ET-1)精氨酸加压素内源性类洋地黄因子心力衰竭的代偿机制缩血管保钠系统心力衰竭的代偿机制扩血管利钠系统利钠肽（心房利钠肽和脑利钠肽）前列腺素（PGE2和PGI2）

缓激肽降钙素基因相关肽心力衰竭的代偿机制扩血管利钠系统心力衰竭的代偿机制慢性代偿以心肌肥大、凋亡，心室肥厚、重构，心腔扩大为主要形态学改变以心室顺应性下降、心功能（收缩或/舒张）障碍为主要生理学改变可以分为三个阶段心力衰竭的代偿机制慢性代偿心力衰竭的代偿机制慢性代偿第一阶段---数天心排血量下降￫舒张末期压力增加

￬￬冠脉供血不足容积增大

￬￬心肌缺血缺氧,能量障碍￫心脏急性扩大心力衰竭的代偿机制慢性代偿第一阶段---数天心力衰竭的代偿机制慢性代偿第二阶段---数周由于能量代谢障碍，使得基因调控、表达异常，心肌蛋白合成增多，心肌细胞肥厚，心室增厚，收缩力增加，进一步劳损，顺应性下降心力衰竭的代偿机制慢性代偿第二阶段---数周心力衰竭的代偿机制慢性代偿第三阶段---数月由于心室扩大，室壁张力增加，耗氧增加，心肌长期处于缺氧状态，能量供应进一步减少，使得心肌调亡，结缔组织增生，心室重构，心功能进一步障碍心力衰竭的代偿机制慢性代偿第三阶段---数月心衰发病机制新认识心肌源性心肌功能损伤心脏前、后负荷过重神经、内分泌过度激活细胞因子参与心衰发病机制新认识心肌源性心肌功能损伤神经激素—细胞因子系统长期、慢性激活，促心肌重塑，心肌损伤及功能恶化RAAS激活SNS激活细胞因子TNF-α，IL-6，IL-1，IL-10等心衰发病机制新认识神经激素—细胞因子系统长期、慢性激活，促心肌重塑，心肌损伤及心衰发病机制新认识

心肌重塑（remodeling）

心肌重塑是心衰发生和发展的基本机制,神经激素—细胞因子激活，对重塑起关键的促发作用，二者互为因果，形成恶性循环心衰发病机制新认识心肌重塑（remodeling）35心衰失代偿机理SNS激活RAAS激活氧化应激细胞因子直接心脏毒性作用前后负荷心肌耗氧室壁张力心力衰竭心肌细胞损伤心肌细胞凋亡心肌间质纤维化心肌重塑35心衰失代偿机理SNS激活RAAS激活氧化应激直接心脏小儿心力衰竭的临床表现年长儿心衰的症状：乏力活动后气急食欲减退腹痛和咳嗽小儿心力衰竭的临床表现年长儿心衰的症状：小儿心力衰竭的临床表现婴幼儿心衰症状：

呼吸浅快喂养困难体重增长缓慢多汗小儿心力衰竭的临床表现婴幼儿心衰症状：一般体征

心音改变：心音低钝奔马律外周灌注不良：脉压差低四肢凉小儿心力衰竭的临床表现一般体征小儿心力衰竭的临床表现小儿心力衰竭的临床表现肺淤血体征呼吸急促：重者呼吸困难与发绀肺部啰音：湿啰音--肺泡水肿哮鸣音--支气管粘膜水肿婴幼儿少见咯泡沫血痰：肺泡和支气管粘膜淤血小儿心力衰竭的临床表现肺淤血体征小儿心力衰竭的临床表现体循环淤血体征：肝脏增大：

注意动态变化和膈肌位置，提示容量负荷过重颈静脉怒张：颈静脉回流征阳性,婴儿常不明显水肿：小婴儿常为全身性，眼睑与骶尾部较明显,体重较快增长，极少表现为周围凹陷性水肿

小儿心力衰竭的临床表现体循环淤血体征：小儿心衰的诊断标准小儿心衰诊断标准（1985年4月青岛）一、具备以下4项考虑心力衰竭

1．呼吸急促：婴儿＞60bpm，幼儿＞50bpm，儿童＞40bpm2．心动过速：婴儿＞160bpm，幼儿＞140bpm，儿童＞120bpm3．心脏扩大（体检、X线或超声心动图）

4．烦躁、哺喂困难、体重增加、尿少、水肿、多汗、青紫、呛咳、

阵发性呼吸困难（两项以上）二、具备以上4项加以下1项或以上2项加以下2项即可确诊心力衰竭

1．肝肿大，婴幼儿肋下＞3cm,儿童＞1cm。进行性肿大或伴触痛

2．肺水肿

3．奔马律小儿心衰的诊断标准小儿心衰诊断标准（1985年4月青岛）一、小儿心功能评估修改的NYHA心功能分级Ⅰ级患有心脏病，体力活动不受限制，学龄儿童能参加体育课，并能跟上同伴Ⅱ级体力活动轻度受限，安静时无症状，一般活动引起疲劳，心悸或呼吸困难。学龄儿童参加体育课，但跟不上同伴。继发性生长迟缓Ⅲ级体力活动明显受限，一般较轻的活动，如步行15min，即可感到疲劳、心悸或呼吸困难。学龄儿童不能参加体育课。继发性生长迟缓Ⅳ级不能进行任何体力活动,安静时也有症状,随活动而加重,继发性生长迟缓小儿心功能评估修改的NYHA心功能分级Ⅰ级患有心脏病，体力活小儿心功能评估改良Ross心衰分级记分方法症状和体征0分

1分

2分病史出汗仅在头部头部及躯干部（活动时）头部及躯干部（安静时）呼吸过快偶尔较多常有体格检查呼吸正常吸气凹陷呼吸困难呼吸次数（次/分）0-1岁<5050~60>601-6岁<3535~45>457-10岁<2525~35>3511-14岁<1818~28>28心率（次/分）0-1岁<160160~170>1701-6岁<105105~115>1157-10岁<9090~100>10011-14岁<8080~90>90肝大（肋缘下）<2cm2~3cm>3cm注：0~2分无心衰，3~6分轻度心衰，7~9分中度心衰，10~12分重度心衰小儿心功能评估改良Ross心衰分级记分方法

婴儿的心功能分级小儿心功能评估I级无症状，吸乳和活动与正常儿无异II级在乳儿吸乳时，可有轻度呼吸急促或多汗，较大婴儿活动时有异常的呼吸困难，但生长发育正常III级吸乳和活动有明显的呼吸急促，喂哺时间延长，生长发育因心衰而落后IV级休息时也有症状，呼吸急促，有三凹，呻吟和多汗婴儿的心功能分级小儿心功能辅助检查45胸部X线片：

心脏增大CTR>0.5(0.55)肺淤血肺水肿心电图：

有助于病因诊断指导洋地黄应用

辅助检查45胸部X线片：辅助检查46超声心动图：

病因诊断心脏增大心脏收缩和舒张功能脑利钠肽：

成人：血浆BNP>100ng/L

诊断准确性83%辅助检查46超声心动图：治疗原则

维持满足机体需要的心输出量

维持一定高度的动脉血压

降低过高的静脉压

心衰治疗首先应从病因和病理生理状态考虑，针耐每个患儿的病情进行个体化治疗小儿心力衰竭的治疗治疗原则

维持满足机体需要的心输出量

病理生理状态治疗对策容量负荷肺血增多，左心瓣膜返流利尿+血管扩张剂利尿+血管扩张剂+洋地黄压力负荷

AS、PS、COA缩窄BAS+利尿剂+静脉扩张剂低氧血症(地高辛无效)

TGA，TAPVD，PABAS+利尿剂手术+利尿剂前列腺素E+利尿剂(氧禁用)心肌收缩力降低

婴儿心内膜心肌病，扩心病利尿+血管扩张剂+洋地黄+ACEl依据不同病理生理状态治疗心衰病理生理状态治疗对策容量负荷利尿+血管扩张剂压力负荷B急性CHF:

建立循环和挽救生命

治疗以正性肌力药为主

慢性CHF:

改善生活质量，提高长期生存率

治疗以减轻心脏负荷，保护衰竭心脏为主

应用ACEI+洋地黄+利尿剂+扩血管

急慢性心衰的治疗原则急性CHF:

建立循环和挽救生命

小儿心力衰竭的一般治疗

给氧

如有主动脉闭锁、主动脉缩窄、主动脉中断时应慎重给氧减轻心脏负担休息

饮食镇静

体位

小儿心力衰竭的一般治疗给氧小儿心力衰竭的药物治疗正性肌力药利尿剂血管扩张剂其他小儿心力衰竭的药物治疗正性肌力药

正性肌力药

洋地黄制剂

β-肾上腺素受体激动剂

磷酸二酯酶抑制剂

正性肌力药

洋地黄制剂

洋地黄制剂

吸收排泄快剂量小易检测血药浓度有效量与中毒量差别大副作用小，无耐受性

洋地黄制剂

吸收排泄快地高辛应用方法静脉：口服量3/4，首剂为负荷量的1/2，余量

分2次，6～8小时1次维持量：每次为负荷量1/8～1/10，12小时1次

年龄口服剂量未成熟儿10-20μg/kg足月新生儿

20-30μg/kg婴幼儿30-40μg/kg年长儿

25-30μg/kg地高辛应用方法年龄口服剂量未成熟儿10-20μg/kg足月西地兰应用方法年龄静脉剂量新生儿20μg/kg<2岁30-40μg/kg>2岁20-30μg/kg首剂：负荷量1/2～1/3余量：分2～3次，6～8小时1次缺点：口服吸收不足10%，只能用静脉，但排泄

过快，药效不易维持西地兰应用方法年龄静脉剂量新生儿20μg/kg<2岁30洋地黄中毒处理立即停用洋地黄及排钾利尿剂对有低钾血症伴快速心律失常而无II度或II度以上AVB者补充钾盐地高辛中毒可用地高辛特异性抗体片断治疗重症心律紊乱使用相应的药物治疗洋地黄中毒处理立即停用洋地黄及排钾利尿剂洋地黄禁忌征洋地黄不适用于原发性舒张功能障碍者肥厚性心肌病限制性心肌病主动脉瓣狭窄高血压洋地黄禁忌征洋地黄不适用于原发性舒张功能障碍者正性肌力药β-肾上腺素受体激动剂主要适用于心衰患儿对洋地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低的患儿多巴胺2～10μg/kg.min，不超过15μg/kg.min多巴酚丁胺2～20μg/kg.min肾上腺素：0.01～1μg/kg.min正性肌力药β-肾上腺素受体激动剂正性肌力药磷酸二酯酶抑制剂：

用于短期重症心衰cAMP依赖正性肌力药，兼外周血管舒张作用，短期应用有良好血液动力学效应，对心脏病术后的心衰患儿疗效显著，但长期应用增加病死率，用于短期重症心衰氨力农首剂0.75～1mg/kg，静脉缓注

继5～10μg/kg.min维持米力农首剂50μg/kg，10分钟静注

继0.25～0.5μg/kg.min维持正性肌力药磷酸二酯酶抑制剂：用于短期重症心衰利尿剂用法利尿剂用法血管扩张剂用法血管扩张剂用法心肌能量代谢赋活药1.磷酸肌酸（CP）

能抑制线粒体膜电位下降，抗心肌氧化损伤，静

脉注射1-2g，qd2.辅酶Q10

促进氧化磷酸化反应，抗氧化作用。口服：每次10mg，日1-2次心肌能量代谢赋活药1.磷酸肌酸（CP）3.果糖二磷酸钠（FDP）其优越性可在组织缺氧状况下进入心肌细胞内，有助于修复无氧糖酵解过程，增加磷酸肌酸及ATP含量，提供心肌细胞更多的能量，尚可抑制中性粒细胞氧自由基的生成，并使血红蛋白氧离曲线右移，改善组织缺氧。从而减轻心衰所致的组织损伤，起到保护心肌的作用。FDP用量100-200mg/kg.d，iv，qd。静脉注射速度为10ml/min（75mg/ml）。口服：婴幼儿10ml，bid；年长儿10ml，tid，小婴儿酌减。

心肌能量代谢赋活药3.果糖二磷酸钠（FDP）心肌能量代谢赋活药慢性心衰的药物治疗慢性心力衰竭发生发展的病理基础是心肌重塑

多种内源性神经、内分泌和细胞因子的激活，

包括SNS系统、RAAS系统过度激活和IL-1、6，ET及TNF等水平增高

后者进一步促进心肌重塑，二者互为因果，形

成心衰的恶性循环，预后恶化慢性心衰的药物治疗慢性心力衰竭发生发展的病理基础是心肌重塑慢性心衰的药物治疗强心甙利尿剂ACEIBeta-受体阻滞剂慢性心衰的药物治疗强心甙慢性心衰的药物治疗神经内分泌拮抗剂血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）血管紧张素II（AngII）受体拮抗剂（ARB）β-受体阻滞剂醛固酮拮抗剂强心甙慢性心衰的药物治疗神经内分泌拮抗剂慢性心衰的药物治疗血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）有阻断RAAS及抑制缓激肽分解的作用，从而逆转心肌重塑及减轻心脏前后负荷，改善心肌功能

是抗CHF治疗的基石

慢性心衰的药物治疗血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）慢性心衰的药物治疗1.卡托普利（captopril）

短效制剂，初始剂量0.5mg/kg.d，每周递增1次，每次增加0.3mg/kg.d，最大耐受量5mg/kg.d，q8h口服。持续时间至少6个月以上，平均2年，至心脏缩小到接近正常为止2.苯那普利（benazepril）：洛丁新长效制剂，初始剂量0.1mg/kg.d，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.1mg/kg.d，最大耐受量0.3mg/kg.d，维持时间同上3.依那普利（enalapril）长效制剂，初始剂量0.05mg/kg.d，每日1次，每周递增1次，每次增加0.025mg/kg.d，最大耐受量0.1mg/kg.d，维持时间同上慢性心衰的药物治疗1.卡托普利（captopril）慢性心衰的药物治疗血管紧张素转换酶抑制剂注意事项适应症

1心肌疾患所致的II-III级CHF为首选2必须在CHF稳定期使用，同时应与地高辛维持量联合应用

3小剂量开始，逐步递增，剂量应个体化，长疗程禁忌症

低血压、肾功能不全、高血钾、血管神经性水肿者均不宜用药效观察

用药期间观察血压、肾功能、心功能等慢性心衰的药物治疗血管紧张素转换酶抑制剂注意事项慢性心衰的药物治疗血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）

可阻断来自不同途径(包括ACE及糜酶途径)的AngII

用于患者对ACEI不耐受或效果不佳者

洛沙坦（losartan）：1-2mg/kg/d缬沙坦（valsartan）：

效应与ACEI相似慢性心衰的药物治疗血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）慢性心衰的药物治疗β-受体阻滞剂

可以阻断心衰时交感神经系统过度激活（因高浓度NE对心肌有毒性作用），抑制心肌肥厚及细胞凋亡和氧化应激反应，改善心肌细胞生物学特性，增强心脏功能，目前已列为抗CHF的一线药物

常用药物：如美托洛尔、卡维地洛、比索洛尔等慢性心衰的药物治疗β-受体阻滞剂慢性心衰的药物治疗美托洛尔（倍他洛克）

选择性β1-受体阻滞剂，初始剂量0.2～0.5mg/kg.d，每周递增1次，每次增加0.5mg/kg.d，平均最大耐受量2mg/kg.d，分2次口服，持续至少6个月以上，平均2年，至心脏缩小到接近正常为止卡维地洛

非选择性β-受体阻滞剂，并有α受体阻滞作用，故兼有扩血管作用，可降低肺楔压。初始剂量0.1mg/kg.d，分2次口服，每周递增1次，每次增加0.1mg/kg.d，最大耐受量0.3～0.8mg/kg.d，分2次口服，维持时间同上慢性心衰的药物治疗美托洛尔（倍他洛克）慢性心衰的药物治疗β-受体阻滞剂注意事项适应症：

同AngII受体拮抗剂禁忌症：

有传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能IV级、严重瓣膜反流及支气管哮喘者不宜使用药效观察：

用药期间观察心率、心功能、血压等反应慢性心衰的药物治疗β-受体阻滞剂注意事项慢性心衰的药物治疗醛固酮拮抗剂

可抑制肾素-血管紧张素系统的作用，阻断心肌及间质重塑，还可阻断醛固酮（ALD）的效应，适用于心功能III-IV级患者。常用药物:螺内酯（安体舒通），剂量2-4mg/kg.d，分2次口服慢性心衰的药物治疗醛固酮拮抗剂慢性心衰的药物治疗强心甙洋地黄除正性肌力作用外，兼有抑制副交感传入神经的Na+/K+ATP酶的作用，提高主动脉弓及颈动脉窦压力感受器的敏感性，抑制传入冲动，故有抑制交感神经过度激活的作用，且无耐药性慢性心衰的药物治疗强心甙慢性心衰的药物治疗前列腺素E1(PGE1)适于先心病肺动脉高压、主动脉病变（如主动脉缩窄等）合并心衰的新生儿及婴幼儿的治疗可静滴前列腺素E10.1mg/kg.min，并用多巴胺＜７ug/kg.min连续滴注，使动脉导管延迟关闭，增加缩窄远端动脉血流及减轻肺内灌注负荷慢性心衰的药物治疗前列腺素E1(PGE1)慢性心衰的药物治疗利尿剂

慢性心衰有水钠潴留者，应加用利尿剂，但长期

使用时，有激活神经内分泌作用，故适用于水肿

时加用，肿消后即撤，或同时使用ACEI类药物

剂量用法同前慢性心衰的药物治疗利尿剂慢性心衰的药物治疗磷酸肌酸（CP）果糖二磷酸钠（FDP）慢性心衰的药物治疗磷酸肌酸（CP）心力衰竭的其他治疗内皮素受体拮抗剂

非选择性ET受体拮抗剂---波生坦（bosentan）选择性ET受体拮抗剂---达卢生坦（darusentan）心力衰竭的其他治疗内皮素受体拮抗剂心力衰竭的其他治疗脑钠肽(BNP)

利尿、排钠、扩管、减弱RAAS和SNS活性内西利他（nesiritidenatrecor）

心力衰竭的其他治疗脑钠肽(BNP)心力衰竭的其他治疗钙增敏剂

左西孟坦直接与肌钙蛋白结合，使钙离子诱导的心肌收缩所必需的心肌纤维蛋白的空间构型得以稳定，使心肌收缩力增加，而心率、心肌耗氧无明显变化心力衰竭的其他治疗钙增敏剂心力衰竭的其他治疗主动脉内球囊反搏技术（IABP）体外膜肺（ECMO）机械辅助循环

经皮心肺辅助装置（PCPS）

左心机械辅助循环（LVAD）全人工心脏心脏移植

心衰的细胞移植

动力性心肌成形术

左心脏减容收缩术心力衰竭的其他治疗主动脉内球囊反搏技术（IABP）心力衰竭的其他治疗基因治疗

随着分子克隆和基因重组技术的发展，通过改变基因结构和功能以达到心衰治疗目的，开辟了心衰治疗学的新时代

基因治疗的主要策略

基因替代

基因纠正

基因增强

基因抑制心力衰竭的其他治疗基因治疗

随着分子克隆和基因重组技术的多谢聆听！小儿急性心力衰竭的诊治进展课件小儿心力衰竭的诊治甘肃省妇幼保健院PICU徐瑞峰小儿心力衰竭的诊治甘肃省妇幼保健院PICU徐瑞峰内容概要心力衰竭概述心力衰竭的病因心力衰竭的生理病理小儿心力衰竭的临床诊断小儿心力衰竭的评估方法小儿心力衰竭的治疗内容概要心力衰竭概述概述心力衰竭是一种复杂的临床症候群各种心脏病的严重阶段小儿死亡的重要原因概述心力衰竭是一种复杂的临床症候群概述传统概念仅认为是血液动力学障碍，体动脉供血不足，排出量下降；静脉系统淤血，环路异常概述传统概念近代概念

心力衰竭是心肌基因表达异常及功能障碍的超负荷性心肌病

概述近代概念概述心力衰竭的认识过程

第一阶段：器官阶段（1948~1968）

认为心衰是心脏泵的异常，射血减少，充盈受损，水钠潴留，从而引起压力/容量负荷过重，所以采取的治疗措施是给予强心和利尿心力衰竭的认识过程第一阶段：器官阶段（1948~1968心力衰竭的认识过程第二阶段：细胞阶段（1968~1978）认为心衰是由于细胞功能紊乱，心肌收缩和舒张功能异常，周围小血管代偿性收缩，血流动力学持续异常，因此在原治疗的基础上加用血管扩张剂心力衰竭的认识过程第二阶段：细胞阶段（1968~1978）心力衰竭的认识过程第三阶段：分子代谢阶段（1978~1988）认为心力衰竭是由于ATP生成减少，兴奋-收缩偶联异常，使心肌始终处于能量饥饿状态，因此治疗时注重使用心肌能量药，同时研发对心肌能量代谢有一定作用的新型正性肌力药心力衰竭的认识过程第三阶段：分子代谢阶段（1978~1988心力衰竭的认识过程第四阶段：因子阶段（1988~1998）认识心衰的病理生理变化不仅是血流动力学异常，更重要的是神经介质系统紊乱，与心血管有关的许多激素被激活，心室重构，心肌调亡，心脏顺应性下降，从而导致血管紧张素转换酶抑制剂和ß-受体阻滞剂的临床应用心力衰竭的认识过程第四阶段：因子阶段（1988~1998）心力衰竭的认识过程

第五阶段：基因阶段（1998~）认为心衰的根本原因是在多因素作用下，心肌能量代谢发生障碍，从而使基因表达异常，临床上表现出超负荷性心肌病变已证实参与心肌细胞凋亡调控和心衰发生发展的基因有：Bc1-2、Bax、c-fos、c-jun和c-Myn基因。其中Bc1-2凋亡，Bax诱导凋亡心力衰竭的认识过程第五阶段：基因阶段（1998~有足够的回心血量，但由于心脏前、后负荷增加或心肌本身病变所引起的泵血功能不能满足机体代谢的需要或不能及时将回心血液搏出，以致组织能量供应不足。同时，神经激素过度激活，心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌调控异常，导致心脏重塑，血流动力学异常的一组综合征心力衰竭的定义全国小儿心血管会议《小儿心力衰竭诊断与治疗指南》，2005有足够的回心血量，但由于心脏前、后负荷增加或心肌本身病变所引心力衰竭的分类按心衰发展进程急性心衰(Acuteheartfailure)慢性心衰(Chronicheartfailure)按心衰发作的解剖部位左心衰：肺淤血、肺水肿及组织灌注不足右心衰：体循环淤血双心衰心力衰竭的分类按心衰发展进程心力衰竭的分类按心衰时排血量的高低

1）高排血量型心衰：原发病使静脉回流过多,前负荷过重,对洋地黄疗效欠佳,多见于甲亢、贫血,脚气病、动-静脉瘘

2）低排血量型心衰：组织灌注不足,多见于冠心病、心肌病、心瓣膜病、心包疾病。心脏本身疾病所致心脏负荷过重--低排血量型心衰心力衰竭的分类按心衰时排血量的高低心力衰竭的分类按血液动力学特点

后向性心衰：心肌收缩与舒张功能减弱,前负荷增加,静脉回流血液排空受限,造成肺静脉系统淤血,体液增加

前向性心衰：心肌收缩力减弱,后负荷增加,血液动力学异常,导致心排血量减少,动脉系统血液灌注不足

双向性心衰：心力衰竭的分类按血液动力学特点心力衰竭的分类按心衰时病理生理变化

原发性心肌收缩力减弱性心衰

负荷过度性心衰

负荷不足性心衰心力衰竭的分类按心衰时病理生理变化

心力衰竭病因1.心肌收缩力下降原发性:各种心肌炎、心肌病、冠心病、高心病、肺心病等继发性：系统性疾病（肺炎、肾炎等）浸润性疾病（淀粉样变、白血病）医源性损害（放疗、心肌负性肌力药）等心力衰竭病因1.心肌收缩力下降

心力衰竭病因2.机械性负荷过重压力负荷(后负荷)过重：中心性：主动脉狭窄、肺动脉狭窄末梢性：高血压、肺动脉高压等容量负荷（前负荷）过重：瓣膜返流、分流、全身容量过多心力衰竭病因2.机械性负荷过重

心力衰竭病因3.心室充盈受损心室舒张期顺应性下降：心肌病限制性心脏疾病：缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症、心包积液等瓣膜狭窄：二尖瓣、三尖瓣心力衰竭病因3.心室充盈受

心力衰竭病因

4.严重心律失常快速性：阵发性室上速、室速、房扑、房颤、室颤等缓慢性：窦性停搏、严重窦性心动过缓、各种传导阻滞心力衰竭病因4.严重心律失常

心力衰竭诱因1.心脏负荷增加

体力及精神因素妊娠、贫血、甲亢过量过快输液输血高温高湿环境高血压心力衰竭诱因1.心脏负荷增加

心力衰竭诱因2.不适当治疗或治疗中断

洋地黄不足或过量利尿剂不当心脏负性肌力药食盐过多体力活动过度心力衰竭诱因2.不适当治疗或治

心力衰竭诱因3.内环境失调电解质紊乱：低血钾、酸中毒等各种感染或中毒缺氧或低氧血症高热氮质血症心力衰竭诱因3.内环境失调

心力衰竭诱因4.其他诱因

风湿活动肺栓塞溶血心律失常……心力衰竭诱因4.其他诱因

心力衰竭的代偿机制急性代偿以神经代偿为主，交感神经兴奋，心率加快，心肌收缩力增强代偿结果：使心输出量增加，同时使心肌耗氧量增加，心脏负担增加心力衰竭的代偿机制急性代偿心力衰竭的代偿机制亚急性代偿以体液、内分泌代偿为主缩血管保钠系统和扩血管利钠系统均被激活，互相制约，参与体内血管调节以及水盐代谢心力衰竭的代偿机制亚急性代偿心力衰竭的代偿机制缩血管保钠系统肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAS）抗利尿激素（ADH）

内皮素(ET-1)精氨酸加压素内源性类洋地黄因子心力衰竭的代偿机制缩血管保钠系统心力衰竭的代偿机制扩血管利钠系统利钠肽（心房利钠肽和脑利钠肽）前列腺素（PGE2和PGI2）

缓激肽降钙素基因相关肽心力衰竭的代偿机制扩血管利钠系统心力衰竭的代偿机制慢性代偿以心肌肥大、凋亡，心室肥厚、重构，心腔扩大为主要形态学改变以心室顺应性下降、心功能（收缩或/舒张）障碍为主要生理学改变可以分为三个阶段心力衰竭的代偿机制慢性代偿心力衰竭的代偿机制慢性代偿第一阶段---数天心排血量下降￫舒张末期压力增加

￬￬冠脉供血不足容积增大

￬￬心肌缺血缺氧,能量障碍￫心脏急性扩大心力衰竭的代偿机制慢性代偿第一阶段---数天心力衰竭的代偿机制慢性代偿第二阶段---数周由于能量代谢障碍，使得基因调控、表达异常，心肌蛋白合成增多，心肌细胞肥厚，心室增厚，收缩力增加，进一步劳损，顺应性下降心力衰竭的代偿机制慢性代偿第二阶段---数周心力衰竭的代偿机制慢性代偿第三阶段---数月由于心室扩大，室壁张力增加，耗氧增加，心肌长期处于缺氧状态，能量供应进一步减少，使得心肌调亡，结缔组织增生，心室重构，心功能进一步障碍心力衰竭的代偿机制慢性代偿第三阶段---数月心衰发病机制新认识心肌源性心肌功能损伤心脏前、后负荷过重神经、内分泌过度激活细胞因子参与心衰发病机制新认识心肌源性心肌功能损伤神经激素—细胞因子系统长期、慢性激活，促心肌重塑，心肌损伤及功能恶化RAAS激活SNS激活细胞因子TNF-α，IL-6，IL-1，IL-10等心衰发病机制新认识神经激素—细胞因子系统长期、慢性激活，促心肌重塑，心肌损伤及心衰发病机制新认识

心肌重塑（remodeling）

心肌重塑是心衰发生和发展的基本机制,神经激素—细胞因子激活，对重塑起关键的促发作用，二者互为因果，形成恶性循环心衰发病机制新认识心肌重塑（remodeling）119心衰失代偿机理SNS激活RAAS激活氧化应激细胞因子直接心脏毒性作用前后负荷心肌耗氧室壁张力心力衰竭心肌细胞损伤心肌细胞凋亡心肌间质纤维化心肌重塑35心衰失代偿机理SNS激活RAAS激活氧化应激直接心脏小儿心力衰竭的临床表现年长儿心衰的症状：乏力活动后气急食欲减退腹痛和咳嗽小儿心力衰竭的临床表现年长儿心衰的症状：小儿心力衰竭的临床表现婴幼儿心衰症状：

呼吸浅快喂养困难体重增长缓慢多汗小儿心力衰竭的临床表现婴幼儿心衰症状：一般体征

心音改变：心音低钝奔马律外周灌注不良：脉压差低四肢凉小儿心力衰竭的临床表现一般体征小儿心力衰竭的临床表现小儿心力衰竭的临床表现肺淤血体征呼吸急促：重者呼吸困难与发绀肺部啰音：湿啰音--肺泡水肿哮鸣音--支气管粘膜水肿婴幼儿少见咯泡沫血痰：肺泡和支气管粘膜淤血小儿心力衰竭的临床表现肺淤血体征小儿心力衰竭的临床表现体循环淤血体征：肝脏增大：

注意动态变化和膈肌位置，提示容量负荷过重颈静脉怒张：颈静脉回流征阳性,婴儿常不明显水肿：小婴儿常为全身性，眼睑与骶尾部较明显,体重较快增长，极少表现为周围凹陷性水肿

小儿心力衰竭的临床表现体循环淤血体征：小儿心衰的诊断标准小儿心衰诊断标准（1985年4月青岛）一、具备以下4项考虑心力衰竭

1．呼吸急促：婴儿＞60bpm，幼儿＞50bpm，儿童＞40bpm2．心动过速：婴儿＞160bpm，幼儿＞140bpm，儿童＞120bpm3．心脏扩大（体检、X线或超声心动图）

4．烦躁、哺喂困难、体重增加、尿少、水肿、多汗、青紫、呛咳、

阵发性呼吸困难（两项以上）二、具备以上4项加以下1项或以上2项加以下2项即可确诊心力衰竭

1．肝肿大，婴幼儿肋下＞3cm,儿童＞1cm。进行性肿大或伴触痛

2．肺水肿

3．奔马律小儿心衰的诊断标准小儿心衰诊断标准（1985年4月青岛）一、小儿心功能评估修改的NYHA心功能分级Ⅰ级患有心脏病，体力活动不受限制，学龄儿童能参加体育课，并能跟上同伴Ⅱ级体力活动轻度受限，安静时无症状，一般活动引起疲劳，心悸或呼吸困难。学龄儿童参加体育课，但跟不上同伴。继发性生长迟缓Ⅲ级体力活动明显受限，一般较轻的活动，如步行15min，即可感到疲劳、心悸或呼吸困难。学龄儿童不能参加体育课。继发性生长迟缓Ⅳ级不能进行任何体力活动,安静时也有症状,随活动而加重,继发性生长迟缓小儿心功能评估修改的NYHA心功能分级Ⅰ级患有心脏病，体力活小儿心功能评估改良Ross心衰分级记分方法症状和体征0分

1分

2分病史出汗仅在头部头部及躯干部（活动时）头部及躯干部（安静时）呼吸过快偶尔较多常有体格检查呼吸正常吸气凹陷呼吸困难呼吸次数（次/分）0-1岁<5050~60>601-6岁<3535~45>457-10岁<2525~35>3511-14岁<1818~28>28心率（次/分）0-1岁<160160~170>1701-6岁<105105~115>1157-10岁<9090~100>10011-14岁<8080~90>90肝大（肋缘下）<2cm2~3cm>3cm注：0~2分无心衰，3~6分轻度心衰，7~9分中度心衰，10~12分重度心衰小儿心功能评估改良Ross心衰分级记分方法

婴儿的心功能分级小儿心功能评估I级无症状，吸乳和活动与正常儿无异II级在乳儿吸乳时，可有轻度呼吸急促或多汗，较大婴儿活动时有异常的呼吸困难，但生长发育正常III级吸乳和活动有明显的呼吸急促，喂哺时间延长，生长发育因心衰而落后IV级休息时也有症状，呼吸急促，有三凹，呻吟和多汗婴儿的心功能分级小儿心功能辅助检查129胸部X线片：

心脏增大CTR>0.5(0.55)肺淤血肺水肿心电图：

有助于病因诊断指导洋地黄应用

辅助检查45胸部X线片：辅助检查130超声心动图：

病因诊断心脏增大心脏收缩和舒张功能脑利钠肽：

成人：血浆BNP>100ng/L

诊断准确性83%辅助检查46超声心动图：治疗原则

维持满足机体需要的心输出量

维持一定高度的动脉血压

降低过高的静脉压

心衰治疗首先应从病因和病理生理状态考虑，针耐每个患儿的病情进行个体化治疗小儿心力衰竭的治疗治疗原则

维持满足机体需要的心输出量

病理生理状态治疗对策容量负荷肺血增多，左心瓣膜返流利尿+血管扩张剂利尿+血管扩张剂+洋地黄压力负荷

AS、PS、COA缩窄BAS+利尿剂+静脉扩张剂低氧血症(地高辛无效)

TGA，TAPVD，PABAS+利尿剂手术+利尿剂前列腺素E+利尿剂(氧禁用)心肌收缩力降低

婴儿心内膜心肌病，扩心病利尿+血管扩张剂+洋地黄+ACEl依据不同病理生理状态治疗心衰病理生理状态治疗对策容量负荷利尿+血管扩张剂压力负荷B急性CHF:

建立循环和挽救生命

治疗以正性肌力药为主

慢性CHF:

改善生活质量，提高长期生存率

治疗以减轻心脏负荷，保护衰竭心脏为主

应用ACEI+洋地黄+利尿剂+扩血管

急慢性心衰的治疗原则急性CHF:

建立循环和挽救生命

小儿心力衰竭的一般治疗

给氧

如有主动脉闭锁、主动脉缩窄、主动脉中断时应慎重给氧减轻心脏负担休息

饮食镇静

体位

小儿心力衰竭的一般治疗给氧小儿心力衰竭的药物治疗正性肌力药利尿剂血管扩张剂其他小儿心力衰竭的药物治疗正性肌力药

正性肌力药

洋地黄制剂

β-肾上腺素受体激动剂

磷酸二酯酶抑制剂

正性肌力药

洋地黄制剂

洋地黄制剂

吸收排泄快剂量小易检测血药浓度有效量与中毒量差别大副作用小，无耐受性

洋地黄制剂

吸收排泄快地高辛应用方法静脉：口服量3/4，首剂为负荷量的1/2，余量

分2次，6～8小时1次维持量：每次为负荷量1/8～1/10，12小时1次

年龄口服剂量未成熟儿10-20μg/kg足月新生儿

20-30μg/kg婴幼儿30-40μg/kg年长儿

25-30μg/kg地高辛应用方法年龄口服剂量未成熟儿10-20μg/kg足月西地兰应用方法年龄静脉剂量新生儿20μg/kg<2岁30-40μg/kg>2岁20-30μg/kg首剂：负荷量1/2～1/3余量：分2～3次，6～8小时1次缺点：口服吸收不足10%，只能用静脉，但排泄

过快，药效不易维持西地兰应用方法年龄静脉剂量新生儿20μg/kg<2岁30洋地黄中毒处理立即停用洋地黄及排钾利尿剂对有低钾血症伴快速心律失常而无II度或II度以上AVB者补充钾盐地高辛中毒可用地高辛特异性抗体片断治疗重症心律紊乱使用相应的药物治疗洋地黄中毒处理立即停用洋地黄及排钾利尿剂洋地黄禁忌征洋地黄不适用于原发性舒张功能障碍者肥厚性心肌病限制性心肌病主动脉瓣狭窄高血压洋地黄禁忌征洋地黄不适用于原发性舒张功能障碍者正性肌力药β-肾上腺素受体激动剂主要适用于心衰患儿对洋地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低的患儿多巴胺2～10μg/kg.min，不超过15μg/kg.min多巴酚丁胺2～20μg/kg.min肾上腺素：0.01～1μg/kg.min正性肌力药β-肾上腺素受体激动剂正性肌力药磷酸二酯酶抑制剂：

用于短期重症心衰cAMP依赖正性肌力药，兼外周血管舒张作用，短期应用有良好血液动力学效应，对心脏病术后的心衰患儿疗效显著，但长期应用增加病死率，用于短期重症心衰氨力农首剂0.75～1mg/kg，静脉缓注

继5～10μg/kg.min维持米力农首剂50μg/kg，10分钟静注

继0.25～0.5μg/kg.min维持正性肌力药磷酸二酯酶抑制剂：用于短期重症心衰利尿剂用法利尿剂用法血管扩张剂用法血管扩张剂用法心肌能量代谢赋活药1.磷酸肌酸（CP）

能抑制线粒体膜电位下降，抗心肌氧化损伤，静

脉注射1-2g，qd2.辅酶Q10

促进氧化磷酸化反应，抗氧化作用。口服：每次10mg，日1-2次心肌能量代谢赋活药1.磷酸肌酸（CP）3.果糖二磷酸钠（FDP）其优越性可在组织缺氧状况下进入心肌细胞内，有助于修复无氧糖酵解过程，增加磷酸肌酸及ATP含量，提供心肌细胞更多的能量，尚可抑制中性粒细胞氧自由基的生成，并使血红蛋白氧离曲线右移，改善组织缺氧。从而减轻心衰所致的组织损伤，起到保护心肌的作用。FDP用量100-200mg/kg.d，iv，qd。静脉注射速度为10ml/min（75mg/ml）。口服：婴幼儿10ml，bid；年长儿10ml，tid，小婴儿酌减。

心肌能量代谢赋活药3.果糖二磷酸钠（FDP）心肌能量代谢赋活药慢性心衰的药物治疗慢性心力衰竭发生发展的病理基础是心肌重塑

多种内源性神经、内分泌和细胞因子的激活，

包括SNS系统、RAAS系统过度激活和IL-1、6，ET及TNF等水平增高

后者进一步促进心肌重塑，二者互为因果，形

成心衰的恶性循环，预后恶化慢性心衰的药物治疗慢性心力衰竭发生发展的病理基础是心肌重塑慢性心衰的药物治疗强心甙利尿剂ACEIBeta-受体阻滞剂慢性心衰的药物治疗强心甙慢性心衰的药物治疗神经内分泌拮抗剂血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）血管紧张素II（AngII）受体拮抗剂（ARB）β-受体阻滞剂醛固酮拮抗剂强心甙慢性心衰的药物治疗神经内分泌拮抗剂慢性心衰的药物治疗血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）有阻断RAAS及抑制缓激肽分解的作用，从而逆转心肌重塑及减轻心脏前后负荷，改善心肌功能

是抗CHF治疗的基石

慢性心衰的药物治疗血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）慢性心衰的药物治疗1.卡托普利（captopril）

短效制剂，初始剂量0.5mg/kg.d，每周递增1次，每次增加0.3mg/kg.d，最大耐受量5mg/kg.d，q8h口服。持续时间至少6个月以上，平均2年，至心脏缩小到接近正常为止2.苯那普利（benazepril）：洛丁新长效制剂，初始剂量0.1mg/kg.d，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.1mg/kg.d，最大耐受量0.3mg/kg.d，维持时间同上3.依那普利（enalapril）长效制剂，初始剂量0.05mg/kg.d，每日1次，每周递增1次，每次增加0.025mg/k