多层次养老保障体系

多层次养老保障体系孙袁明慧1500072第一页，共四十六页。01我国养老保障的根本现状目录02多层次养老保障体系概况03商业养老保险开展战略与思考04小结05参考文献第二页，共四十六页。1.我国养老保障的根本现状第三页，共四十六页。1.1老龄人口根本现状资料来源：中国养老金融50人论坛?重构我国养老金体系的战略思考?第四页，共四十六页。2022年末全国参加根本养老保险人数为84232万人，比上年末增加2263万人。全年根本养老保险基金收入27620亿元，比上年增长11.7%，其中征缴收入21100亿元，比上年增长9.5%。全年根本养老保险基金支出23326亿元，比上年增长17.7%。2022年末根本养老保险基金累计结存35645亿元。资料来源：人社部?2022年度人力资源和社会保障事业开展统计公报?1.2根本养老保险现状第五页，共四十六页。2022年末全国参加城镇职工根本养老保险人数为34124万人，比上年末增加1906万人。其中，参保职工25531万人，参保离退休人员8593万人，分别比上年末增加1354万人和552万人。年末参加城镇职工根本养老保险的农民工人数为5472万人，比上年末增加577万人。年末企业参加城镇职工根本养老保险人数为31946万人，比上年末增加1896万人。全年城镇职工根本养老保险基金总收入25310亿元，比上年增长11.6%，其中征缴收入20434亿元，比上年增长9.7%。各级财政补贴根本养老保险基金3548亿元。全年基金总支出21755亿元，比上年增长17.8%。年末城镇职工根本养老保险基金累计结存31800亿元。城镇职工根本养老保险第六页，共四十六页。2022年末城乡居民根本养老保险参保人数50107万人，比上年末增加357万人。其中实际领取待遇人数14313万人。全年城乡居民根本养老保险基金收入2310亿元，比上年增长12.6%。其中个人缴费666亿元，比上年增长4.7%。基金支出1571亿元，比上年增长16.5%。基金累计结存3845亿元。城乡居民根本养老保险第七页，共四十六页。第八页，共四十六页。第九页，共四十六页。中国社科院?中国养老金开展报告2022?指出，截至2022年底，城镇职工根本养老保险的个人账户累计记账额到达40974亿元，而城镇职工根本养老保险基金累计结余额为31800亿元。1.3养老保险个人账户现状城镇职工根本养老保险第十页，共四十六页。如果只考虑征缴收入，也就是扣除财政补贴后，2022年全国城镇职工养老保险基金结余比2022年减少了1484.26亿元，已经出现了高达-1321.09亿元的当期赤字。31个省份中，只有8个省份2022年的征缴收入大于支出，比上一年少了4个。其中广东结余634.25亿元，为各省份中最高。此外，北京、浙江、江苏、上海、福建、新疆和西藏也有结余。另外23个省份都出现了当期扣除财政补贴养老金收不抵支的情况，排在最后的辽宁、黑龙江、湖北、河北、湖南和吉林6个省份缺口供给1666.82亿元。第十一页，共四十六页。?中国养老金开展报告2022?指出，2022年全国城乡居民根本养老保险基金收入2310.22亿元，其中财政补助为1498亿元，占基金总收入的64.9%。其中山东城乡居民根本养老保险基金当期结余最多，有109.02亿元，而新疆兵团只有0.61亿元。这意味着，在这项覆盖城镇户籍和农村户籍5亿多非从业人员的养老保险制度，其将近2/3的收入来源是依靠财政的补助。真正个人缴费只占到基金总收入28.8%。城乡居民养老保险“这使得制度看上去属于带有很强福利性的保障工程，而不是真正意义上的保险工程〞第十二页，共四十六页。另一方面，一些地方的城乡居民养老保险支出收入比奇高，如2022年上海城乡居民养老保险的支出收入比虽已经有所下降，但仍然高达94.88%。浙江也有92.71%。华中师范大学公共管理学院副教授孙永勇解释，这说明收上来的钱根本上全花出去了。广东的这一数字为58.62%。这一局面让上海2022年的城乡居民养老基金当期结余仅2.19亿元，较上一年度减少了859.02%。江西减少了291.36%，此外有21个省的当期结余增长率为负。“大局部省份支出收入比偏高并继续上升的状况应该得到一定改变，否那么会影响未来居民根本养老保险的财务可持续性〞第十三页，共四十六页。1.4养老金替代率现状第十四页，共四十六页。2.多层次养老保障体系概况第十五页，共四十六页。养老保障体系三支柱在绝大多数国家，养老保障制度由三个支柱构成：第一支柱为国家举办的根本养老保险制度；第二支柱为企业举办的企业补充养老保险，在中国包括企业年金和职业年金；第三支柱为个人购置的商业养老保险。第十六页，共四十六页。第十七页，共四十六页。2.1三支柱养老保障体系的内涵第一支柱——公共养老保险公共养老保险由政府主导并强制执行，覆盖全社会。目前，大局部国家采用现收现付的筹资模式，属于社会养老保险范畴。其目标是有限度的缓解老年贫困，提供各种风险保障，表达了社会互济原那么。第十八页，共四十六页。第二支柱——企业补充养老保险企业补充养老保险方案，是一种完全积累制的并由私人管理的养老金方案，它既可以是强制执行也可以是自愿实施。如果第二支柱运作的比较成功的话，将会减少人们对第一支柱的依赖，减轻政府的财政压力。很多国家的第二支柱一般采用个人账户储蓄积累的筹资模式，如美国的雇主补充养老金方案，澳大利亚的职业养老金保障制度。这一支柱养老基金的运营管理市场化，一般由商业保险公司、基金管理公司、信托、投资金融机构运营管理基金。世界上大多数国家将这一层次的养老保险方案列入商业养老保险的范畴。2.1三支柱养老保障体系的内涵第十九页，共四十六页。第三支柱——个人储蓄性养老保险主要是为那些想在老年得到更多收入及保险的人提供额外保护，一般由商业保险公司办理，个人自愿投保，政府给予税收优惠，鼓励人们把钱存进养老金储蓄账户。目前，大多数国家的第三支柱主要是个人在人寿保险公司购置各种商业养老保险方案，并享有特定的政策支持，如美国、德国等国家都给予不同的优惠政策。2.1三支柱养老保障体系的内涵第二十页，共四十六页。归纳起来，第一支柱的公共养老保险表达社会公平，第二、第三支柱的商业养老保险，表达效率和个人的自我保障责任。这三大支柱有机的将社会公平与效率、政府与市场、社会保障责任和个人保障责任结合起来，共同完成养老保险的三大功能———收入再分配、储蓄和保险。收入再分配和储蓄的功能是别离的，保险功能那么由这三大支柱共同提供。第二十一页，共四十六页。2022年12月公布?关于企业年金职业年金个人所得税有关问题的通知?，第二支柱企业年金的税优政策出台。2022年即将公布第三支柱商业养老保险的税收优惠政策，标志着三支柱养老保障体系雏形在中国正式形成。1991年颁发?国务院关于企业职工养老保险制度改革的决定?，首次提出三层次养老保险架构。>2.2我国三支柱养老保障体系的开展概况第二十二页，共四十六页。2.2我国三支柱养老保障体系的开展概况截至2022年，我国养老保险第一支柱的城镇职工参保人数为3.4亿人，养老金支出为2.2万亿元，而2022年第二支柱养老保险的待遇领取人数还不到50万人，支出总计不到200亿元；根本养老保险基金历年累计余额高达3.6万亿元，而第二和第三支柱养老保险合计还不到2万亿元。这些数据说明，根本养老保险“一柱独大〞，是我国养老保险制度的骨干制度。目前，第二支柱税优政策日趋完善，实行市场化运行10年来逐步走向正轨。而第三支柱，由于税收优惠政策始终没有落地，所以，个人参与商业养老保险的积极性不高，在三支柱框架中显得很不协调，与美国等兴旺国家比较，更是相差悬殊。第二十三页，共四十六页。第二十四页，共四十六页。2.3我国企业年金的开展概况我国的企业年金开展经历了企业补充养老保险阶段、企业年金试点阶段和企业年金阶段：1991年，?国务院关于企业职工养老保险制度改革的决定?公布，我国确定逐步建立国家根本养老保险、企业补充养老保险和职工个人储蓄养老保险相结合的三支柱养老保险制度的目标；2000年，企业补充养老保险更名为“企业年金〞；2004年，?企业年金试行方法?和?企业年金基金管理试行方法?相继出台，相关运作和管理规章与制度也相继公布；

第二十五页，共四十六页。2.3我国企业年金的开展概况2022年，?关于企业年金职业年金个人所得税有关问题的通知?公布，企业年金的税优政策出台；2022年，?企业年金试行方法?〔20号令〕即将修订，借着修订20号令的“东风〞，企业年金、职业年金的年金基金管理结构和体系将有一次重大的跳跃和升级。虽然制度条件已经具备，但是在实际运行中，我国的企业年金制度开展速度缓慢。第二十六页，共四十六页。截至2022年底，全国只有7.33万户企业建立了企业年金，参保职工人数为2293万人，仅为职工根本养老保险参加人数的6.7%，绝大多数职工无法享受企业年金。而且许多已经建立企业年金制度的企业都是电力、通讯、石油、天然气等垄断行业，其他行业企业建立年金制度的数量较少。第二十七页，共四十六页。2.3我国企业年金的开展概况我国企业年金制度开展缓慢主要有两方面原因：首先，我国企业年金制度并不是强制实施，而是企业自愿实行。另外，在城镇职工根本养老保险中，企业已经为员工缴纳根本养老保险社会统筹局部，如果建立企业年金，无疑会加重企业的经济压力，中小企业也就失去了继续建立企业年金的积极性。第二十八页，共四十六页。2.4我国商业养老保险的开展概况〔1〕商业养老保险密度小第三支柱商业养老保险密度非常小，仅为185.56元/人。保险密度是指一国以总人口计算的当年人均保费收入。2022年我国保费收入为20234.81亿元，保险密度是1479.04元/人。其中，寿险公司保险保费收入为12690.28亿元，即人寿保险密度是927.77元/人。如果按养老保险占寿险20%的比例来推算，那么，2022年养老保险收入应为2538.06亿元，商业养老保险密度应为185.56元/人。相比之下，美国第三支柱个人退休账户〔IRA〕的养老保险密度高达1258.7美元/人。第二十九页，共四十六页。2.4我国商业养老保险的开展概况〔2〕商业养老保险深度低第三支柱商业养老保险深度非常低，仅为0.4%。保险深度是指当年保费收入占GDP的比重，依此可算出2022年的保险深度为3.2%；人寿保险深度为2.0%。如果剔除80%的理财产品，按20%的收入结构来推算养老保险的收入，那么，2022年养老保险深度仅为0.4%。相比之下，美国第三支柱个人退休账户的保险深度为2.3%。第三十页，共四十六页。2.4我国商业养老保险的开展概况〔3〕商业养老保险资产占GDP比重小第三支柱商业养老保险资产占GDP的比重非常小，仅为2.6%。近年来，人寿保险增长速度惊人。根据保监会发布的?2022年保险统计数据报告?，2022年全国保险业总资产为101591.47亿元，其中，寿险公司82487.20亿元，占总资产的81.2%。但根据多年来的比例规律，在寿险资产中有80%属于理财产品，大多为分红型养老保险，只有20%为年金保险和生存保险等产品，这些产品是传统的养老保险资产。按照这个比例推算，2022年我国真正的养老保险资产仅为1.64万亿元，占当年GDP的2.6%。相比之下，2022年美国第三支柱个人退休账户资产为7.4万亿美元，占当年GDP的比重高达42.5%。第三十一页，共四十六页。2.4我国商业养老保险的开展概况

上述数据显示，中国第三支柱商业养老保险规模太小，可以忽略不计，这与我国经济总量世界排名第二的地位很不相称。在三支柱养老保险架构严重失衡的情况下，退休人员的收入结构单一，收入水平难有根本改善，国家负担较为沉重，这既不利于拉动内需，也不利于提高人民的生活水平。第三十二页，共四十六页。3.商业养老保险开展的战略与思考第三十三页，共四十六页。3.1商业养老保险开展的战略选择十八届五中全会上明确提出，“十三五〞时期是全面建成小康社会决定阶段，要建立更加公平、更可持续的社会养老、社会保障制度，开展企业年金、职业年金、商业养老保险。2022年中央经济工作会议提出，2022年的重点工作为“去产能、去库存、去杠杆、降本钱、补短板〞。其中“补短板〞里有相当的篇幅谈到了如何完善社会养老保障体系问题，这也是中央提出从供给侧改革里面的一个重要内容。这都为今后一个阶段社会养老保障体系建设指明了方向。第三十四页，共四十六页。3.1商业养老保险开展的战略选择2022年12月26日，中国社会科学院社会保障论坛暨?中国养老金开展报告2022?发布式在京召开，主题既是“商业养老保险〞。在主题报告“商业养老保险开展战略：顶层设计与模式选择〞中，社科院的研究团队分析了全球福利体制三类模式中商业养老保险的作用，提出了我国实行“多层次混合型〞养老保障体系的开展道路。商业养老保险的地位亟需加强，这是新时期实现经济社会转型、储蓄和消费结构调整的现实需要，也是资本市场健康开展和优化家庭财富结构的现实需要。第三十五页，共四十六页。多层次是指国家举办的根本养老保障为主体，雇主举办的企业年金和机关事业单位举办的职业年金为补充，个人投资购置的商业养老保险为根底的三层次养老保障体系，意指国家、企业与个人共同支撑和三位一体的多层次养老保障制度。实际上多层次还包括非缴费型的制度，社会救助等等非缴费型制度也是应该包括在内的。混合型是指以缴费型的养老保险制度为骨干，非缴费型的老年救助制度为兜底，慈善事业和社会力量，扶老助残为增益的，养老基金、保险基金、财政转移支付多种融资来源的PPP型的养老保障模式。多层次混合型〞养老保障体系第三十六页，共四十六页。3.2商业养老保险的开展原那么加快开展商业养老保险，需要明确三个原那么：一是坚持政策引导，要完善财税、监管等支持政策，在商业养老保险购置、投资、积累和待遇领取等各个阶段给予相应的政策支持。二是坚持市场化方向，创造平等参与、公平竞争、诚信标准的市场环境，充分发挥市场机制作用，通过有序、有效的市场竞争，使商业养老保险真正给老百姓带来实惠。三是坚持改革创新，注重以人为本，以需求为导向，充分发挥商业保险机构专业优势，创新和扩大商业养老保险产品供给，丰富商业养老保险效劳。第三十七页，共四十六页。3.3商业养老保险的开展路径第一，应加强政策引导和制度顶层设计，充分认识商业养老保险开展的重要意义，切实把商业养老保险放到更重要的位置上。借鉴西方国家的经验并结合我国实际情况，制定出符合我国国情的开展战略和开展道路。坚持以政策为导向，完善财税、监管等支持政策，在商业养老保险购置、投资、积累和待遇领取等各个阶段给予相应的政策支持。通过强有力的政策引导改变目前自主养老储蓄为主的模式，改为以商业养老保险为主的专业机构管理养老，有效防止老年致贫。第三十八页，共四十六页。3.3商业养老保险的开展路径第二，要实行商业养老保险的税收优惠政策，处理好政府与市场的关系。政府应鼓励并多用市场机制来开展补充养老保险制度，进一步完善商业养老保险的税收政策支持。通过税收优惠政策来撬动更多的个人、家庭、企业以及社会资源来更好地提供保障，为多层次混合型养老保障体系的开展创造良好的环境。第三十九页，共四十六页。3.3商业养老保险的开展路径第三，推进商业养老保险广覆盖的开展，使不同的社会阶层都应成为商业养老保险广覆盖开展的参与者、奉献者、受益者。不同社会阶层支付能力和经济水平有差异，在同一覆盖目标下应该承担共同干预区别的责任。要兼顾到高中低等收入老年人的不同需求，提供适合不同收入群体的养老保险产品，提高中低收入阶层的代表性和发言权，赋予不同社会阶层参与养老保险政策决定的权利。第四十页，共四十六页。3.3商业养老保险的开展路径第四，保险公司应以需求为导向，充分发挥商业保险机构的专业优势，创新和扩大商业养老保险产品供给，丰富商业养老保险效劳。随着社会开展和人们需求的多样化，商业养老保险不仅要提供养老资金的保障，而且要根据老年人的不同需求提供各种养老效劳，如老年医疗效劳、健康保健效劳、护理效劳、临终护理效劳等等。第四十一页，共四十六页。4.小结随着人口老龄化的日益严峻，养老保障体系的第一支柱面临着巨大的压力和挑战，因此必须大力开展养老保障体系的第二支柱和第三支柱，提高商业养老保险的地位，构建政府、企业、个人共担养老责任的多层次养老保障体系，既是经济增速换挡之后，财政收入压力加大的现实需要，也是保持企业竞争力和国家竞争力的必然要求，更是塑造可持续良好和长治久安的社会保障体系的必由之路。第四十二页，共四十六页。5.参考文献[1]郑秉文.第三支柱商业养老保险顶层设计:税收的作用及其深远意义[J].中国人民大学学报，2022(01):2-11.[2]中国社会科学院.中国养老金开展报告2022[EB/0L].://cs/hyzb/2022ylj.[3]王延中.中国“十三五〞时期社会保障制度建设展望[J].辽宁大学学报(哲学社会科学版)，2022(01):1-14.[4]郑秉文.2022:养老金三支柱全面深化改革——金融市场影响力的视角[J].当代金融家，2022(07).[5]屈燕,郑秉文.养老金改革:战略之辩——2022:养老金三支柱全面深化改革[J].当代金融家，2022(07):70-74.第四十三页，共四十六页。5.参考文献[6]董克用,孙博.从多层次到多支柱:养老保障体系改革再思考[J].公共管理学报，2022(01):1-9+122.[7]王玲智,聂子潞,路城.如何完善我国养老保障“三支柱〞体系[J].管理观察，2022(07):166-167.[8]张晶,黄本笑.商业养老保险税收优惠模式的最优选择——基于一般均衡的角度[J].武汉大学学报(哲学社会科学版)，2022(01):83-89.[9]孙祁祥,王国军,郑伟.中国养老年金市场未来开展战略与政策建议:2022—2023年[J].审计与经济研究，2022(05):3-13.[10]董登新,邓先凤.中国企业年金的开展机遇与对策——基于税收优惠政策和养老金并轨改革[J].财会月刊，2022(17):81-83.第四十四页，共四十六页。ThankYou！第四十五页，共四十六页。内容总结多层次养老保障体系。多层次是指国家举办的根本养老保障为主体，雇主举办的企业年金和机关事业单位举办的职业年金为补充，个人投资购置的商业养老保险为根底的三层次养老保障体系，意指国家、企业与个人共同支撑和三位一体的多层次养老保障制度。一是坚持政策引导，要完善财税、监管等支持政策，在商业养老保险购置、投资、积累和待遇领取等各个阶段给予相应的政策支持第四十六页，共四十六页。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

概述

红细胞葡糖糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏是一种遗传性溶血性疾病。本病分布于世界各地，估计全世界约有2亿人患有G-6-PD缺陷，但各地区、各民族间的发病率差异很大、高发地区为地中海沿岸国家、东印度、菲律宾、巴西和古巴等。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省（自治区），以四川、广东、广西、云南、福建、等省（自治区）的发病率较高，北方地区较为少见。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

遗传学本病为X连锁不完全显性遗传病。G-6-PD基因位于Xq28,男性的发病率高于女性。杂合子具有不同的表现度，男性杂合子和女性纯合子均发病；女性杂合子亦可发病，取决于其缺乏G-6-PD的红细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称之为不完全显性。按照WHO标准化的生化方法研究，迄今已发现400多种G-6-PD变异型，其中有20多种能发生溶血，其余的则酶活力正常，且无临床症状。正常白种人和黄种人的G-6-PD为B型，正常黑种人约30%为A+型。我国人中已发现的变异型达40种以上，如香港型、广州型、台湾客家型等。遗传学根据酶活性和临床表现可将G-6-PD分为5大类：①酶活性严重缺乏伴有代偿性慢性溶血，这一类属非球形细胞溶血性贫血，其酶活性几乎为0，无诱因亦可发生慢性溶血，我国人中的香港型属于此类；②酶活性严重缺乏（＜正常的10%），摄食蚕豆或服用伯氨喹琳类药物可诱发溶血，我国人的台湾型属于此类；③酶活性轻度至中度缺乏（正常的10%-60%），伯氨喹琳类药物可致溶血，我国人的广州型属于此类；④酶活性轻度降低或正常，（正常的60%-100%），一般不发生溶血，正常人的A和B型属于此类；⑤酶活性增高，此类极为罕见，且无临床症状。发病机制本病发生溶血的机制尚未完全明了。㈠服用氧化性药物（如伯氨喹啉）诱发溶血的机制G-6-PD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6-磷酸葡萄糖释出H+，从而使辅酶Ⅱ（NADP）还原成还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。NADPH是红细胞内抗氧化的重要物质，它能使红细胞内的氧化型谷胱甘肽（GSSG）还原成还原型谷胱甘肽（GSH）和维持过氧化氢酶（Cat)的活性。G-6-PD缺乏时，NADPH生成不足，GSH和Cat减少，因此，机体受到氧化性物质侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2导致Hb变性、沉淀，形成不溶的变性珠蛋白小体沉积于红细胞膜上，改变了红细胞膜的电荷、形态及变形性；过多的H2O2亦作用于含-SH的膜蛋白和酶蛋白，膜脂质成分也发生变化。上述作用最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。发病机制㈡蚕豆诱发溶血的机制蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病有关，但很多G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，故认为还有其他因素参与，尚有待于进一步研究。临床表现患者在进食蚕豆后数小时至一天内突然发病，前驱期主要表现为不适、厌食、精神疲倦、低热、眩晕、恶心、烦躁、口渴、胸闷、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。轻者出现上述症状后可自愈。临床上主要症状和体征为面色苍白、轻度黄疽、尿呈红茶色或酱油色、肝脾肿大等；重者如不及时抢救或处理不恰当，可因循环衰竭而死亡。

临床表现根据诱发溶血的不同，可分为以下5种临床类型㈠伯氨喹琳型药物性溶血性贫血是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括：抗疟药（伯氨喹琳、奎宁等），镇痛退热药（安替比林、非那西汀），硝基呋喃类（呋喃西林、呋喃唑酮），磺胺类药，砜类药（噻唑砜等），萘，苯胺，维生素K3、K4，奎尼丁、丙磺舒、川连、腊梅花等。常于服药后1-3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、乏力等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭、溶血呈自限性是本病的特点，轻症的溶血持续1-2天或1周左右，临床症状逐渐改善而自愈。临床表现㈡蚕豆病常见于小于10岁小儿，男孩多见，常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。通常于进食蚕豆或其制品后24-48小时内发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现与伯氨喹琳型药物性溶血相似。临床表现㈢新生儿黄疸在G-6-PD缺乏高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化性药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。主要症状为苍白、黄疸，大多于出生2-4天后达高峰，半数患儿可有肝脾大。贫血大多为轻度或中度。血清胆红素含量升高，重者可导致胆红素脑病。临床表现

㈣感染诱发的溶血细菌、病毒感染如沙门氏菌感染、细菌性肺炎、病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症等均可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血，溶血程度大多较轻，黄疸多不显著。㈤先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)可分为两型：磷酸已糖旁路中酶的缺陷所致者称为Ⅰ型，其中以G-6-PD缺乏所致者较为常见；糖无氧酵解通路中酶缺乏所致者称为Ⅱ型，以丙酮酸激酶缺乏较为常见。Ⅰ型患者自幼年起出现慢性溶血性贫血，表现为贫血、黄疸、脾肿大；可因感染或服药而诱发急性溶血。实验室检查㈠红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验⑴高铁血红蛋白还原试验：正常还原率＞0.75；中间型为0.74-0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验可出现假阳性或假阴性，故应配合其他相关试验室检查。⑵荧光斑点试验：NADPH在波长340nm紫外线激发下可见荧光；缺乏G-6-PD的红细胞因NADPH减少，故荧光减弱或不发光。正常10min内出现荧光；中间型者10-30min出现荧光；严重缺乏者30min内扔不出现荧光。⑶硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。实验室检查㈡红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法，正常值随测定方法而不同。近年来开展G-6-PD/6-磷酸葡糖糖脱氢酶（6-PGD）比值测定正常为1.00-1.67（脐血正常为1.10-2.30）㈢变性珠蛋白小体生成试验（Heinz小体）生成试验在溶血时阳性细胞＞0.05；溶血停止时呈阴性。诊断要点㈠有家族史或既往类似发作时。㈡有溶血性贫血的表现：出现黄疸、苍白、肝脾大、畏寒、发热、血红蛋白尿。严重者神志不清，循环衰竭和急性肾功衰。㈢诱发因素为发病前数小时至15d有进食过蚕豆或蚕豆制品，通常于进食蚕豆或其制品后24-48h内发病，亦有服用氧化性药物（如磺胺类、水杨酸制剂等），含萘制品接触史或感染史，新生儿还可因缺氧，母亲服用上述食物或药物后哺乳而致发病。㈣实验室检查鉴别诊断㈠新生儿ABO溶血症血型不合，母亲多为O型血，新生儿A或B型，血清特异性血型抗体检查有助于诊断。㈡红细胞丙酮酸激酶缺陷常染色体隐性遗传，丙酮酸激酶筛选试验（荧光斑点试验）阳性，丙酮酸激酶定量测定活性降低。㈢不稳定血红蛋白病本病包括HbH病，亦可因服用伯氨喹啉型药物