内科学第五章 血液系统疾病

第五章血液系统疾病第五章血液系统疾病1第五章血液系统疾病学习目标了解造血器官及血细胞的生成，血液组成及血细胞生理功能。熟悉血液病的分类和临床表现掌握血液系统疾病的护理诊断和措施2第五章血液系统疾病造血干细胞——能够长期重建造血和免疫功能的细胞。具有二大特点：自我更新；多向分化；呈不对称分裂造血微环境——造血干细胞赖以生存的内环境。包括：基质细胞、细胞外基质和细胞因子血细胞生成条件3第五章血液系统疾病出生后造血4第五章血液系统疾病血液系统疾病的分类红细胞疾病：贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢进出血性及血栓性疾病:血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病5第五章血液系统疾病贫血定义：在单位容积周围血液中红细胞计数、血红蛋白浓度以及红细胞比容均低于正常标准者称为贫血，其中以血红蛋白最为重要

贫血程度：根据Hb减少的程度分为轻正常低值～90g/L中90～60g/L重60～30g/L极重＜30g/L6第五章血液系统疾病7第五章血液系统疾病出血倾向定义：指各种异常出血或容易出血不止常见病因

血小板数量或质量异常血管壁功能异常凝血功能异常临床表现出血部位：最常见的出血部位是皮肤、粘膜（以牙龈、鼻腔处粘膜较多）；其次是内脏，如消化道、泌尿道、肺及颅内等，也可有关节出血出血程度

8第五章血液系统疾病9第五章血液系统疾病10第五章血液系统疾病11第五章血液系统疾病继发感染定义：指血液病患者因机体抵抗力低下，病原体容易侵袭机体而发生的感染常见病因各种原因引起的粒细胞减少或缺乏。粒细胞成熟障碍。血液病患者食欲差、摄入少，可引起营养不良而导致机体抵抗力下降

临床表现：通常表现为发热、出汗等，其中发热是最常见的症状

12第五章血液系统疾病第二节

贫血anemia13第五章血液系统疾病分类贫血分类一、按细胞形态学分类贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因

正细胞性贫血80～10027～3432～36再生障碍性贫血、急失血性贫血、多数溶血性贫血、骨髓病性贫血(如白血病)大细胞性贫血＞100＞3432～36叶酸及（或）维生素B12缺引起的巨幼细胞性贫血小细胞低色素＜80＜27＜32缺铁性贫血、珠蛋白生成物性贫血障碍性贫血、铁粒幼贫血单纯小细胞＜80＜2732～36慢性感染、炎症、肝病、尿性贫血毒症、恶性肿瘤、风湿病等

引起的贫血

MCV:平均红细胞体积；MCH:平均红细胞血红蛋白量；MCHC:平均红细胞血红蛋白浓度14第五章血液系统疾病二、按病因和发病机制分类一、红细胞生成不足(一)骨髓造血障碍造血干细胞复制和分化异常再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血异常细胞或组织骨髓浸润骨髓病性贫血（如白血病）原因不明或多种机制慢性系统性疾病（感染、恶性肿瘤、肾病、肝病、风湿病、内分泌等）伴发的贫血(二)细胞分化或成熟障碍DNA合成障碍叶酸和（或）维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血血红蛋白合成障碍血红素合成缺陷缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血珠蛋白合成障碍珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）二、红细胞破坏过多(一)红细胞内在缺陷(遗传性缺陷)遗传性球形细胞增多症、红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等(二)红细胞外来因素(获得性因素)免疫性、机械性损伤、生物、化学物理等因素引起的溶血性贫血三、失血(一)急性失血急性失血后贫血(二)慢性失血同缺铁性贫血

15第五章血液系统疾病临床表现皮肤粘膜苍白：是贫血最突出的客观体征

各系统缺氧的表现神经系统：对缺氧最敏感，常有头晕、头痛、记忆力减退、注意力不集中等、嗜睡等循环系统：心悸、气短，严重时出现贫血性心脏病消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、大便性状改变泌尿、生殖系统：多尿、低比重尿、蛋白尿；性功能减退、女性月经不调、闭经等肌肉运动系统：疲乏无力等，为最常见和最早出现的症状

上述表现可称为贫血的共同表现影响贫血症状轻重的因素：与贫血发生的急缓、程度、人体对缺氧的耐受力、是否存在基础疾病等有关16第五章血液系统疾病一、缺铁性贫血irondeficiencyanemia（IDA）17第五章血液系统疾病概述定义：IDA是指体内贮存铁缺乏，导致血红蛋白生成不足，红细胞生成受到障碍而引起的小细胞低色素性贫血发病情况：是贫血中最常见的一种类型；各年龄组均可发病，但以生长发育期的儿童和育龄妇女发病率较高18第五章血液系统疾病铁的代谢铁的来源内源性铁(为主)：来自衰老破坏的红细胞释放的铁外源性铁(为次)：从食物中摄取由于动物食品中铁是以血红素的形式存在，其吸收率高，约为10%～22%，而蔬菜、大米等植物中的铁吸收率仅1%左右

食物中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等，其次为肉类、豆类、蛋类等铁的吸收、运输吸收部位：主要吸收部位是十二指肠，其次是空肠上段，每天吸收铁1.5mg铁的运输：吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化为高价铁后，与肝脏合成的β1球蛋白（转铁蛋白）结合被输送至各组织，主要是转运到骨髓中的幼红细胞内参与血红蛋白的合成

19第五章血液系统疾病铁的分布功能铁：血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁15％)、转铁蛋白铁(占体内铁0.12％)、含铁酶(占体内铁0.2％)贮存铁：以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统中，占体内铁16～21％

铁的排泄：人体排铁量一般不超过1mg/d，女性月经期排铁量增多，达2mg/d主要是通过肠黏膜脱落的细胞随粪便排出少量通过尿液、汗液，乳汁排出女性月经排铁20第五章血液系统疾病病因及发病机制病因供求失衡：铁的需要量增加而摄入不足吸收不良损失过多：慢性失血是成人缺贫最常见、最重要的原因发病机制红细胞内缺铁：临床上分三个阶段贮存铁缺乏期：骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞减少，血红蛋白和血清铁正常

缺铁性红细胞生成期：骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞缺乏，血清铁蛋白和血清铁下降，血红蛋白无明显减少

缺铁性贫血期：呈小细胞低色素性贫血

组织缺铁21第五章血液系统疾病临床表现贫血的共同表现特殊表现(组织缺铁的表现)，为含铁酶及铁依赖酶活性降低所致：外胚层营养障碍：皮肤干燥、皱缩，毛发干枯、脱落，指甲变平、易脆，甚至反甲粘膜损害：口腔炎、舌炎、胃炎，严重者引起吞咽困难(Plummer-Vinsonsyndrom)神经、精神系统症状：易激动、烦躁、兴奋异食癖：少数出现喜食生米、泥土、石子等原发病表现22第五章血液系统疾病23第五章血液系统疾病辅助检查血象骨髓象增生活跃或明显活跃，以红系为主用普鲁士兰染色可见骨髓含铁血黄素(细胞外铁)和铁粒幼细胞(细胞内铁)减少，这是诊断早期缺铁的可靠依据

铁代谢SI＜8.95μmol/L及TIBC＞64.44μmol/L，故转铁蛋白饱和度＜15%(0.15)血清铁蛋白＜12μg/L(正常男性15～200µg/L，女性12～150µg/L

)，血清铁蛋白是诊断缺铁性贫血最敏感、最可靠的指标

24第五章血液系统疾病血象：小细胞低色素性贫血25第五章血液系统疾病骨髓涂片铁染色26第五章血液系统疾病27第五章血液系统疾病诊断和鉴别诊断诊断要点有导致缺铁的病因有贫血的共同表现和缺铁的特殊表现小细胞低色素性贫血血清铁蛋白＜12µg/L、血清铁＜8.95µmol/L、转铁蛋白饱和度＜15％、总铁结合力＞64.44µmol/L骨髓增生活跃，铁染色显示细胞内、外铁减少铁剂治疗有效

28第五章血液系统疾病鉴别诊断铁粒幼细胞性贫血：是由于幼红细胞线粒体内酶的缺乏，铁利用不良，血红蛋白合成障碍的一种低色素性贫血无缺铁临床表现血清铁蛋白增高骨髓内含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多，并出现特殊的环形铁粒幼细胞(有诊断意义)地中海贫血：是由于构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成异常所致，为不同程度的小细胞低色素性贫血有家族史有慢性溶血表现血片中见较多靶形细胞血清铁、骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多慢性病性贫血29第五章血液系统疾病治疗一般治疗

休息：避免劳累，重度贫血卧床休息饮食：鼓励患者进食含铁量丰富的食物重度贫血可适量输入全血或浓缩红细胞病因治疗：积极寻找并清除引起缺铁性贫血的病因，这是纠正缺铁性贫血，防止复发的关键环节补充铁剂口服铁剂：为补充铁剂的首选方法常用药物硫酸亚铁0.3每日3次富马酸亚铁0.2每日3次

30第五章血液系统疾病注意事项从小剂量开始，逐渐加至常规剂量饭后服用,可以减少胃肠道刺激避免服用防碍铁吸收的因素：钙剂、四环素、碱性药、牛奶、咖啡及茶叶水等同服生素C、稀盐酸以增加铁剂吸收疗效观察服药3天后Rt开始升高(为最早的血象变化，可作为治疗有效的指标)，5～10天达到高峰，2周以后又降至正常范围内Hb常于治疗2周后逐渐上升，约2个月左右完全恢复正常若治疗3周无反应，应考虑诊断是否正确、有无活动性出血以及铁吸收障碍等因素用药疗程：Hb恢复正常后，仍需4～6个月小剂量铁剂治疗，以补充体内的贮存铁，待血清铁蛋白恢复正常后停药

31第五章血液系统疾病注射铁剂常用药物：右旋糖酐铁用药方法计算补铁量：铁的总需量(mg)＝(需达到的Hb－患者的Hb)×患者体重(kg)×0.33给药途径与量：均深部肌注。首次给药量为50mg，如无不良反应，第二日可增至100mg，如仍无不良反应，以后每日100mg，直至总剂量给完用药观察：右旋醣酐铁易发生注射局部疼痛，头痛、发热、荨麻疹等，甚至导致过敏性休克中医中药32第五章血液系统疾病二、再生障碍性贫血

aplasticAnemia33第五章血液系统疾病概述概念：再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞减少和(或)功能异常，从而引起RBC、NC、BPC三系细胞减少的临床综合征，其主要临床特征为贫血、感染和出血分类：原因不明者叫原发性再障，原因明确者叫继发性再障34第五章血液系统疾病病因和发病机制病因：多数病因不明确化学因素：药物和化学物质是继发性再障碍的首位病因

药物：其中氯（合）霉素是药物引起再障最多见的病因化学毒物：长期接触苯、染发剂可引起骨髓抑制物理因素：各种电离辐射生物因素

：主要是乙肝病毒，部分原发性再障患者在起病前曾有呼吸道病毒感染史，EB病毒、流感病毒、HIV病毒、分枝杆菌均可能引起骨髓抑制

其他因素：遗传倾向、阵发性睡眠性血红蛋白尿、SLE、慢性肾衰、严重的甲状腺或腺垂体功能减退等35第五章血液系统疾病发病机制造血干细胞缺陷造血微环境异常免疫异常：患者T细胞功能亢进，T细胞分泌的造血负调控因子明显增多，使造血干祖细胞增殖及分化受损；T细胞亚群失衡，细胞毒性T细胞直接杀伤造血干细胞，造血干细胞过度凋亡，骨髓造血功能衰竭。多数患者临床上用免疫抑制剂治疗有效近年来的研究认为，在一定的遗传背景下，患者免疫功能异常，T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是再障的主要发病机制，造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果36第五章血液系统疾病临床表现重型再障(SAA)

起病急，进展快，病情重(称SAA-Ⅰ)；少数由非重型再障进展而来(称SAA-Ⅱ)。未经治疗者数月或1年内死亡。早期突出表现是感染和出血非重型再障(NSAA)

大多起病和进展缓慢。主要表现贫血症状，出血、感染一般较轻微，感染出现较晚，较易控制37第五章血液系统疾病辅助检查血象：全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、白细胞和血小板的减少程度不一定平行。贫血属正细胞正色素性

网织红细胞：绝对值明显减低＜20×109/L骨髓象：骨髓检查是确诊再障的依据

SAA：增生低下或极度低下；粒、红两系明显减少，巨核细胞缺乏NSAA：由于造血组织呈“向心性”萎缩，穿刺不同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少38第五章血液系统疾病SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低39第五章血液系统疾病SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样40第五章血液系统疾病重型(SAA)非重型(NSAA)起病急缓进展迅速缓慢病程短(1年内)长(数年至数十年)出血广泛而严重，以内脏为主轻，以皮肤粘膜为多感染严重,内脏为多,常合并败血症轻，以上呼吸道感染为主贫血进行性加重首发或主要中粒＜0.5×109/L＞0.5×109/L血小板＜20×109/L＞20×109/L网红值＜15×109/L＞15×109/L骨髓象多部位增生极度减少增生减低，有增生灶预后不良，多于6~12个月内死亡较好，经治疗多数可长期存活两型再障表现区别41第五章血液系统疾病诊断和鉴别诊断

诊断要点SAA早期突出表现是感染和出血，贫血呈进行发展

血象：全血细胞减少，Rt绝对值＜15×109/L，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L，血小板＜20×109／L，淋巴细胞比例增高骨髓象：骨髓小粒少，脂肪滴增多；骨髓广泛性增生低下或极度低下，有核细胞显著减少，主要是粒系及红系细胞减少，巨核细胞显著减少或消失；淋巴细胞比例相对增多一般抗贫血药物治疗无效

42第五章血液系统疾病NSAA起病和进展缓慢，以贫血为主，出血和感染较轻血象：全血细胞减少，Rt绝对值＜20×109/L，中性粒细胞绝对值＞0.5×109／L，血小板＞20×109／L，淋巴细胞比例增高骨髓象骨髓增生减低，骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中有灶性增生，如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生活跃，但巨核细胞仍减少或缺如是其典型特点

一般抗贫血药物治疗无效43第五章血液系统疾病鉴别诊断急性白血病有肝、脾或淋巴结肿大，胸骨压痛血中见到原始或幼稚白细胞骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始或幼稚（淋巴、粒或单核）细胞明显增多阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）有反复发作的血红蛋白尿、黄疸和脾肿大网织红细胞增高酸溶血试验阳性、蔗糖溶血试验阳性、蛇毒因子溶血试验阳性、尿中含铁血黄素试验呈阳性骨髓增殖异常综合征（MDS）骨髓增生活跃或明显活跃骨髓病态造血，红、粒和巨核系均有形态异常可见小巨核细胞，巨核细胞数不减少44第五章血液系统疾病治疗一般治疗

休息注意饮食卫生，加强营养注意个人和周围环境的清洁卫生，加强皮肤、口腔、会阴部清洁护理。遵守无菌操作技术；SAA患者宜予保护性隔离去除一切可能损害骨髓的因素对症治疗纠正贫血：血红蛋白低于60g/L，可输注浓缩红细胞控制感染控制出血：给予常规止血药，若血小板＜20×109／L时，可输注血小板悬液护肝治疗45第五章血液系统疾病针对发病机制的治疗主要用于SAA治疗的方法免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)10～15mg/(kg·d)，连用5天环孢素6mg/(kg·d)，疗程一般长于一年上二药可联合应用以组成强化免疫抑制方案其他还可用环磷酰胺、甲基泼尼松龙、麦考酚吗乙酯等造血生长因子：一般在免疫抑制剂治疗后使用，维持治疗3个月以上为宜。常用制剂有重组人粒系集落刺激因子5µg/（kg·d）重组人红细胞生成素：每次50～100U/（kg·d造血干细胞移植：40岁以下、无感染及其它并发症、有合适供体者应及早进行造血干细胞移植，是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法46第五章血液系统疾病主要用于NSAA治疗的方法雄激素：可使肾脏促红素产生增多，刺激造血干细胞增殖分化，提高祖细胞对红细胞生成素的反应。用药至少3个月以上才能显示出疗效，如治疗6个月以上无网织红细胞或血红蛋白增加才定为无效。常用制剂有康力龙：2mg，每日3次十一酸睾酮：40～60mg，每日3次达那唑：0.2g，每日3次口服丙酸睾丸酮：50～100mg，肌注，每日1次一叶秋碱：通过兴奋自主神经系统改善骨髓微环境。每天肌肉注射8～24mg，疗程6个月以上中医中药治疗47第五章血液系统疾病第三节特发性血小板减少性紫癜Idiopathicthrombcytopenicpurpura,ITP48第五章血液系统疾病概述

ITP是由于外周血中的血小板破坏过多及血小板寿命缩短，致血小板减少而引起的以皮肤、粘膜及内脏出血为主要表现的一种常见的出血性疾病，是最常见的血小板减少性紫癜49第五章血液系统疾病病因及发病机制未完全阐明，可能与下列因素有关感染：急性型多在发病前1～3周有上感或肠感病史免疫因素：患者体内发现抗血小板抗体(PAIgG)，可能是病毒抗原吸附在血小板表面，或是免疫复合物与血小板相结合促进血小板破坏脾脏因素：部分患者切除脾脏后，PAIgG减少，血小板迅速上升遗传雌激素：慢性患者女性多见，且多发于40岁以前，推测可能与雌激素有关，现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核-吞噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用50第五章血液系统疾病临床表现

急性型起病方式出血特点全身表现病情转归慢性型起病方式出血特点全身表现病情转归

51第五章血液系统疾病辅助检查血象骨髓象免疫学检查其他

出血时间延长束臂试验阳性血块收缩不佳血小板粘附、聚集功能减弱血小板寿命缩短

52第五章血液系统疾病诊断和鉴别诊断诊断要点广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏脾脏不增大或仅轻度增大多次化验检查血小板减少骨髓检查巨核细胞数正常或增多，成熟障碍具备以下五点中任何一点强地松治疗有效脾功除有效PAIg增高PAC3增高血小板寿命缩短排除继发性血小板减少53第五章血液系统疾病鉴别诊断急性型与与型ITP的鉴别（见表）继发性血小板减少症：如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、脾功能亢进症、溶血性贫血、药物性免疫性血小板减少等

54第五章血液系统疾病

急性型慢性型性别差异无男:女1:4主要发病年龄2～6岁小儿成人20～40岁发病前1～3周前感染史常有多无起病形式急缓慢皮肤粘膜出血范围与程度广泛、严重多为散在、较轻内脏出血常有极少有口腔、舌粘膜血泡可有多无血小板计数常﹤20×109／L30～80×109／L嗜酸粒细胞增多常见少见骨髓中产血小板巨核细胞极少减少病程2～6周，最长6个月数月至数年自发缓解80%少见疗效与预后好、为自限性疾病较差、常反复发作急性与慢性ITP的表现区别55第五章血液系统疾病治疗一般治疗休息三高一易饮食防止创伤（包括食物）避免使用血小板和损害的药物糖皮质激素：为本病首选药物用药原则：早期、大量、短程用法：泼尼松30～60mg/d，较重者静滴氢可400mg/d或地塞米松15～20mg/d，连用5～7天，好转后改泼尼松口服，待血小板接近正常后，每周减5mg，再以5～10mg/d维持治疗3～6个月免疫抑制剂大剂量丙种球蛋白：400mg/(kg·d)静滴，连续5天达那唑（danazol，炔羟雄烯异恶唑）300～600mg/d，疗程≥2个月促血小板生成药：肌苷、氨肽素、核苷酸、重组人血小板生成素注射液血浆置换：适用于急重症患者，每次置换3000ml，3～5日内连续3次以上脾切除56第五章血液系统疾病血浆置换57第五章血液系统疾病第四节过敏性紫癜58第五章血液系统疾病概述

过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，由于机体对致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿，临床上主要表现为皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛、及肾损害59第五章血液系统疾病病因和发病机制

病因感染：细菌中以β－溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等；病毒中以流感病毒、风疹病毒、水痘病毒、流行性腮腺炎病毒和肝炎病毒等为最常见；寄生虫以蛔虫感染最多见食物：主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋药物：主要为抗菌素(青霉素类、头孢菌素类和磺胺类)，解热镇痛药(水杨酸类、保太松和吲哚美辛)以及抗痨药(异烟肼)其他：其他如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等

发病机制：Ⅲ型变态反应(为主)、Ⅰ型变态反应(其次)

60第五章血液系统疾病临床表现

多数发病前1～3周有上呼吸道感染等前驱症状

紫癜型：为最常见类型，主要表现为皮肤紫癜，特点是局限于四肢，尤其是下肢及臀部，对称分布，躯干极少受累及成批反复发生紫癜大小不等，初呈深红色，随后数日内紫癜渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14天逐渐消退可同时伴有水肿、荨麻疹

关节型：多发生于大关节，呈游走性、反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，皮肤紫癜不明显时常易误诊为“风湿性关节炎”腹型：腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周，也可在下腹或全腹；发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症，可伴呕吐、腹泻、便血肾型：病情最为严重，多发生于紫癜出现后一周，亦可延迟出现，表现为血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。多在3～4周内恢复，少数因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征

混合型：以上两种或以上类型并存61第五章血液系统疾病辅助检查常规检查

WBC可增加，嗜酸性粒细胞增加PLT：正常肾型可有血尿、蛋白尿、管型尿大便潜血呈阳性毛细血管脆性试验：半数以上患者毛细血管脆性试验为阳性出血时间：多延长

62第五章血液系统疾病诊断和鉴别诊断诊断要点发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史四肢成批反复出现、对称性皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节痛和(或)血尿半数以上患者毛细血管脆性试验为阳性血小板计数、血小板功能及凝血功能检查正常排除其他原因所致之血管炎及紫癜鉴别诊断血小板减少性紫癜肾小球肾炎风湿性关节炎外科急腹症63第五章血液系统疾病治疗一般治疗：尽可能寻找及并清除过敏原，清除感染病灶；驱除肠道寄生虫；避免可致敏的药物、食物及其他因素；保持皮肤清洁，避免皮肤损伤

抗过敏治疗：如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏增强血管抵抗力：维生素C、芦丁止血药：安络血10mg每日2～3次肌注或40～60mg加入葡萄糖液中静脉滴注；止血敏0.25～0.5g每日2～3次肌注或静滴肾上腺皮质激素：泼尼松30～40mg/d，顿服或每日分3服，严重者可用氢可100～200mg/d或地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，连续3～5天，病情转后改口服。病情控制后宜用小剂量维持治疗，糖皮质激素疗程一般不超过30天免疫抑制剂：糖皮质激素疗效不佳者，可加用环磷酰胺2～3mg/(kg·d)静注，或硫唑嘌呤2～3mg/(kg·d)口服对症治疗

64第五章血液系统疾病第四节白血病leukemia65第五章血液系统疾病概述定义：是一类起源于造血干细胞或淋巴细胞的恶性肿瘤临床主要表现：发热、贫血、出血和肝脾、淋巴结不同程度的肿大，周围血白细胞有质和量的变化66第五章血液系统疾病分类根据白血病细胞成熟程度和自然病程分类急性白血病：起病急，病情发展迅速，病程仅数月，骨髓和外周血中以原始细胞及早幼细胞为主，原始细胞一般超过30%慢性白血病：起病缓，病情发展慢，病程为数年，骨髓和外周血中以成熟和较为成熟的细胞为主，原始细胞不超过10%～15%按外周白细胞的多少分类白细胞增多性白细胞不增多性

67第五章血液系统疾病根据细胞形态学分类急性：

急淋（ALL）L1型：原始淋巴细胞体积较小、胞质较少，预后较好L2型：原始淋巴细胞体积较大，但形态不很一致L3型：原始淋巴细胞体积较大，形态一致68第五章血液系统疾病急非淋(ANLL)：也称急性髓细胞白血病M0型：急性髓细胞白血病微分化型(从形态学上无法归类，骨髓中原始细胞＞30％)

M1型：急粒未分化型(骨髓中原始粒细胞在非红系有核细胞中≥90％)

M2型：急粒部分分化型(骨髓中原始粒细胞在非红系有核细胞中占30％～89％

)M3型：急性早幼粒细胞白血病(骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系有核细胞中＞30％

)

M4型：急粒-单型(骨髓中原始细胞占非红系有核细胞的30％以上，中粒系和单核系细胞均增生

)M5型：急单型(骨髓非红系有核细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80％

)M6型：急性红白血病型(骨髓中幼红细胞≥50％，非红系有核细胞中原始细胞≥30％

)M7型：急性巨核细胞白血病型(骨髓中原始巨核细胞≥30％

)慢性：主要分为慢粒和慢淋69第五章血液系统疾病病因和发病机制病因生物因素：主要是病毒物理因素：X射线、γ射线等电离辐射化学因素：苯及其衍生物药物：如抗癌剂、氯霉素、保泰松有机溶剂及杀虫剂

遗传因素血液病：骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等发病机制：尚未完全阐明。可能是多种致病因素引起某些基因发生突变

70第五章血液系统疾病一、急性白血病AcuteLeukemia

71第五章血液系统疾病临床表现贫血：常为首发症状，呈进行性发展发热：主要原因为感染(以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见

)出血：早期表现为出血，最严重的是颅内出血白血病细胞浸润表现骨和关节：以急淋多见肝、脾淋巴结肿大：以急淋最多见中枢神经系统：多在缓解期，以急淋最常见其他部位72第五章血液系统疾病皮肤浸润73第五章血液系统疾病辅助检查血象多数白细胞数增多，少数正常或下降原始和早幼显著增多，达30%~90%或更多有不同程度的贫血和血小板减少骨髓象：是诊断AL的主要依据和必做检查骨髓增生明显活跃或极度活跃白血病性原始细胞(M3型除外)占30%以上急非淋细胞化学染色可见Auer小体血尿酸：化疗期间增加细胞免疫学检查：对分型诊断有重要意义遗传学检查：可检出染色体异常脑脊液检查

74第五章血液系统疾病诊断和鉴别诊断诊断要点贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现骨髓象原始细胞≥30%(或20%WHO分类)血象、细胞化学、染色体、免疫学检查结果鉴别诊断白细胞减少型白血病须与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、粒细胞缺乏症相鉴别，骨髓检查有助确诊类白血病反应急单和急淋应与传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症相鉴别。后二者一般无贫血及血小板减少，骨髓原始细胞和早期幼稚细胞不增高可资鉴别

75第五章血液系统疾病治疗一般治疗休息饮食：三高一易注意清洁卫生，预防感染发生防治肾病：多饮水，给予碳酸氢钠碱化尿液，别嘌呤醇100mg/d紧急处理高白细胞血症(首诊时血WBC＞100×109/L称之，＞200×109/L可发生“白细胞淤滞”，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等，是患者早期死亡的常见原因之一)使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞化疗前预处理：急淋用地塞米松10mg/m2，静脉注射；急非淋用羟基脲1.5～2.5g/6h(6～10g/d)，约36小时，然后进行联合化疗预防白血病细胞大量溶解诱发的高尿酸血症、电解质紊乱、酸中毒等对症支持治疗：针对感染、贫血和出血进行支持治疗

76第五章血液系统疾病化学治疗：是治疗白血病的重要手段化疗原则联合用药早期用药、剂量要足顺序用药间歇用药阶段用药：化疗过程分诱导缓解和巩固维持两个阶段诱导缓解：目的是通过化疗使白血病细胞被大量杀灭，机体正常造血恢复，达到完全缓解巩固维持：用原诱导缓解方案2～4疗程，或多种药物交替序贯应用，进一步消灭残留的白血病细胞，防止复发，延长缓解期和无病成活期77第五章血液系统疾病化疗方案ALL化疗方案与药物副作用方案简称药物、剂量（mg）及用法毒副作用

VP长春新碱(V)1～2mg，第1天，每周1次静注神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐泼尼松(P)40～60mg分次口服，第1～28天类库欣综合症、高血压、糖尿病、易感染DVLP长春新碱1～2mg，用法同上同上柔红霉素(D)45mg，第1～3天，第骨髓抑制、心脏损害、食欲减退15～17天，静注门冬酰胺酶(L)5000～10000U，第过敏反应、肝损害16天开始，每天1次静滴泼尼松(用法同上)同上MVLD甲氨蝶呤(M)50～100mg，第1天口腔及胃肠道粘膜溃疡，恶心呕1次，静注吐，肝损害，骨髓抑制，巨幼变长春新碱1～2mg，用法同上同上门冬酰胺酶(L)20000U，第2天1次，静滴同上地塞米松(D)6.75mg，分次口服，共10日同泼尼松78第五章血液系统疾病ANLL化疗方案与药物副作用方案简称药物、剂量及用法毒副作用

DA柔红霉素(D)40mg，第1～3天，骨髓抑制、心脏损害、食欲减退每日1次，静注阿糖胞苷(A)150mg，第1～7天，口腔溃疡、恶心呕吐、食欲每日1次，静滴减退、骨髓抑制HA三尖杉酯碱(H)4～6mg，第1～5(或7)天，每日1次，静滴骨髓抑制，心脏毒性、消化道反应阿糖胞苷，用法同上同上HOAP三尖杉酯碱，用法同上同上长春新碱2mg，第１天，静注神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐阿糖胞苷，用法同上同上泼尼松40～60mg分次口服，类库欣综合症、高血压、第1～7天糖尿病、易感染79第五章血液系统疾病CNS-L的治疗预防：通常在缓解后鞘内注射甲氨蝶呤10mg加地塞米松5mg，每周2次共3周，对急性淋巴细胞性白血病尤为重要治疗：确诊为中枢神经系统白血病时立即鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松，每周2次，同时并用头颅放射线照射，直至脑脊液恢复正常，然后改为每6～8周注射1次，随全身化疗结束而停用骨髓移植：可治疗各细胞类型的白血病80第五章血液系统疾病二、慢性白血病Chronicleukemia81第五章血液系统疾病慢性髓细胞白血病82第五章血液系统疾病临床表现慢性期(稳定期)：病程1～4年慢性消耗性症状脾肿大：为最显著体征其他表现白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血白细胞极度增高时可发生“白细胞淤滞症”部分患者胸骨中下段压痛加速期(增殖期)：持续几个月到1～2年上述表现进一步加重逐渐出现贫血和出血对原来治疗有效的药物转为无效急性变期(终末期)：表现与急白相似83第五章血液系统疾病辅助检查慢性期血象：WBC增高常达20～10