脊髓疾病课件

第七章脊髓疾病

(DiseasesofSpinalCord)1第七章脊髓疾病

(DiseasesofSpinalC学习纲要脊髓疾病诊断治疗定位诊断定性诊断临床解剖与生理定位诊断思路主要疾病临床特点主要疾病治疗原则2学习纲要脊髓疾病诊断治疗定位诊断定性诊断临床解剖与生理定位诊第一节概述一、脊髓解剖

（一）纵向解剖

1.节段：30＋1对脊神经

C8 －1

T12 上中－2，下－3

L5 T10－T12

S5、尾1 T12－L1

马尾 L2－尾1

2.外形

颈膨大 C5－T2（上肢）

腰膨大 L1－S2（下肢）3第一节概述一、脊髓解剖

（一）纵向解剖

1.节段：30＋1（二）横向解剖沟、裂根灰质中央灰质前角后角侧角4（二）横向解剖沟、裂4（二）横向解剖4.白质痛温觉粗触觉深感觉精细触觉本体觉锥体束

5（二）横向解剖4.白质5（二）横向解剖5.被膜与间隙

硬膜外腔

硬脊膜

硬膜下腔

蛛网膜

蛛网膜下腔

软脊膜6.血供

1前2后根分叉6（二）横向解剖5.被膜与间隙

硬膜外腔

硬脊膜

硬膜下腔二、定位诊断（一）定位诊断依据1、临床表现1)运动障碍：同侧上或下运动神经元受损2)感觉障碍：同侧或对侧感觉传导通路受损3)自主神经功能障碍皮、毛、汗、腺：同侧交感神经低级中枢受损

Horner征：同侧C8－T1病变括约肌功能、性功能障碍7二、定位诊断（一）定位诊断依据72.辅助检查1)脑脊液（CSF）：动力学、常规、生化2)神经电生理：诱发电位、肌电图3)影像学：X线平片、脊髓造影、CT、MR82.辅助检查8（二）定位诊断思路1、定节段节段运动感觉自主神经反射高颈段C1－4上、下肢上运动神经元瘫损害平面以下感觉障碍出汗异常尿便障碍四肢腱反射亢进,浅反射减弱颈膨大C5－T2上肢下运动神经元瘫下肢上运动神经元瘫损害平面以下感觉障碍可有上肢根痛

出汗异常尿便障碍Horner征

肱二头肌反射肱三头肌反射减弱胸髓T3－12上肢正常下肢上运动神经元瘫损害平面以下感觉障碍,胸腹束带感出汗异常尿便障碍腹壁反射减弱9（二）定位诊断思路1、定节段节段运动感觉自主神经反射1、定节段节段运动感觉自主神经反射腰膨大L1－S2下肢下运动神经元瘫双下肢及会阴部感觉缺失尿便障碍性功能障碍膝反射、踝反射减弱脊髓圆锥S3－5与尾节无肢体瘫痪肛周及会阴部鞍状感觉缺失尿便障碍肛门反射减弱马尾可有下肢下运动神经元瘫有感觉缺失，根痛明显不明显肛门反射减弱101、定节段节段运动感觉自主神经反射腰膨大下肢下运动圆锥病变与马尾病变的鉴别症状脊髓圆锥病变马尾病变神经根痛少见，对称多见严重，常不对称感觉障碍鞍状分布，对称，可有感觉分离鞍状分布，可不对称，无感觉分离运动障碍不明显较明显，常为一侧下肢反射改变肛门反射、踝反射消失膝、踝反射都可消失尿便障碍早而明显晚而不明显11圆锥病变与马尾病变的鉴别症状脊髓圆锥病变马尾病变神经根痛少见2、定部位中央管：双侧节段性分离性感觉障碍前索：损伤引起对侧粗触觉障碍后索：损伤引起同侧深感觉障碍、感觉性共济失调侧索：同侧上运动神经元性瘫，本体觉障碍，对侧痛温觉障碍前角：支配肌肉下运动神经元性瘫后角：支配皮节的同侧节段性分离性感觉障碍侧角：C8－L2：血管舒缩障碍、泌汗障碍、营养障碍

C8－T1：Horner征

S2－S4：膀胱直肠功能障碍、性功能障碍122、定部位中央管：双侧节段性分离性感觉障碍123、综合征完全横贯性损害：受损平面以下运动、感觉、尿便和自主神经功能障碍脊髓休克脊髓半切综合征(BrownSequardsyndrome)：受损平面以下同侧：上运动神经元性瘫、深感觉障碍受损平面以下对侧：痛温觉障碍（平面较脊髓受损平面低2－3个节段）、触觉相对保留133、综合征完全横贯性损害：133、综合征主要损害白质病变后索＋锥体束：亚急性联合变性后索＋锥体束＋脊髓小脑束：遗传性共济失调主要损害运动系统病变前角：脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎前角＋锥体束：肌萎缩侧索硬化血供障碍脊髓前2/3：脊髓前动脉综合征脊髓后1/3：脊髓后动脉综合征143、综合征主要损害白质病变14病例男性，47岁，飞行员。因“双下肢无力1天”入院患者于入院前一天上午无明显诱因出现双下肢麻木及发热，但可行走，未予重视。15:00左右出现胸痛，以双侧乳头平面明显，19:00出现双侧乳头平面以下对称性痛觉减退，双下肢无力，搀扶下可行走，伴排尿困难，无意识障碍、抽搐、头痛、头晕、恶心、呕吐。发病前两周曾注射流感疫苗。15病例男性，47岁，飞行员。因“双下肢无力1天”入院15神经系统查体神志清楚颅神经检查未见异常左T4、右T5平面以下深、浅感觉减退四肢肌张力正常，双上肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅴ-级双膝反射亢进，右巴彬斯基征(+)，左巴彬斯基征(-)16神经系统查体神志清楚16病人提出的问题我得的是什么病？我怎么会得这种病？这种病怎么会这么严重？这种病有得治吗？我会完全好吗？还会复发吗？17病人提出的问题我得的是什么病？17第二节急性脊髓炎

（acutemyelitis）一、病因

不清

可能是病毒感染后的自身免疫性疾病

非感染性炎症型脊髓炎18第二节急性脊髓炎

（acute二、病理（一）部位：T3－T5最常见，单个病灶最常见。（二）大体

受损脊髓节段肿胀、质地变软、充血或有炎性渗出，严重时可软化形成空腔。（三）镜下

髓内、软脊膜充血，血管周围炎性细胞浸润灰质内神经细胞肿胀甚至消失，尼氏体溶解白质髓鞘脱失和轴突变性，胶质细胞增生19二、病理（一）部位：T3－T5最常见，单个病灶最常见。19三、临床表现1、青壮年多见，前驱感染或疫苗接种史（1－2周），2-3天达峰，有过劳、受凉、外伤等诱因2、症状（急性完全性横贯性脊髓损害）

1）首发症状：双下肢麻木无力、节段束带感或根痛

2）运动障碍

早期：脊髓休克

恢复期：肌张力增高，腱反射亢进，病理征（＋），肌力自远端恢复20三、临床表现1、青壮年多见，前驱感染或疫苗接种史（1－2周）三、临床表现3）感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失，有感觉过敏区和束带感4）自主神经功能障碍

早期：无张力性神经元性膀胱，充盈性尿失禁

晚期：反射性神经元性膀胱21三、临床表现3）感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失，有感觉过三、临床表现3、急性上升性脊髓炎1）数小时至1－2日迅速上升2）下肢－上肢－延髓3）可出现呼吸肌受累，甚至死亡22三、临床表现3、急性上升性脊髓炎22四、辅助检查（一）CSF

动力学正常

淋巴细胞数、蛋白可轻度增高（二）电生理检查

1、视觉诱发电位：正常，与视神经脊髓炎鉴别

2、下肢体感诱发电位波幅降低，运动诱发电位异常，用于判断疗效和预后的指标

4、肌电图：失神经改变23四、辅助检查（一）CSF

动力学正常

淋巴细胞数、蛋白可轻度四、辅助检查（三）影像学检查

MRI：脊髓增粗，髓内T1低、T2高信号

24四、辅助检查（三）影像学检查

MRI：脊髓增粗，髓内T1低、病例辅助检查结果头部MRI平扫未见异常脊髓MRI平扫提示：颈6－7、胸2－3水平脊髓内可见小斑片状成线样不规则形异常信号，边界不清，呈T1WI等信号、T2WI中高信号。局部脊髓无肿胀，未见出血或空洞，椎管无狭窄，腰椎未见异常脑脊液检查：无色透明，压力正常，红细胞计数为零，白细胞计数6×106/L，球蛋白定性(±)，细菌涂片检查(-)25病例辅助检查结果头部MRI平扫未见异常25五、诊断（一）诊断依据

1、急性起病，病前常有感染史；

2、脊髓完全性横贯性损害，常累及胸髓；

3、脑脊液、MRI检查。26五、诊断（一）诊断依据

1、急性起病，病前常有感染史；

2、（二）鉴别诊断1、脊髓血管病2、急性脊髓压迫症3、急性硬脊膜外脓肿4、视神经脊髓炎5、其它原因的脊髓炎27（二）鉴别诊断1、脊髓血管病27六、治疗（一）药物治疗

1、激素：抑制自身免疫有关非特异性炎症

急性期甲基强的松龙冲击或地塞米松静滴后改用强的松口服

2、免疫球蛋白：大量冲击治疗3、抗生素：防治呼吸道和泌尿道感染

4、维生素B族：VitB1、B125、其他：扩血管、神经营养28六、治疗（一）药物治疗

1、激素：抑制自身免疫有关非特异性炎六、治疗（二）对症支持治疗1、呼吸道管理：

保持呼吸道通畅

必要时气管切开，人工呼吸机辅助呼吸2、护理：

防止坠积性肺炎

防止肢体痉挛、关节挛缩

防止局部压迫、褥疮

保持皮肤、大小便清洁29六、治疗（二）对症支持治疗29六、治疗（三）康复治疗

早期康复训练

晚期痉挛性瘫痪，可口服巴氯芬或适当的康复性手术治疗30六、治疗（三）康复治疗

早期康复训练

晚期痉挛性瘫痪，可口服七、预后与病情严重程度有关：无合并症，3－6个月基本恢复有合并症，影响恢复，遗留后遗症完全截瘫6个月，电生理、影像学检查仍有病变，预后不良急性上升性脊髓炎、高颈段脊髓炎，预后差，常死于呼吸循环衰竭31七、预后与病情严重程度有关：31病例治疗过程与预后予激素冲击治疗及抗病毒、支持治疗，病情逐渐好转。2006年2月8日复查脊髓MRI示原颈、胸段线状异常信号影消失。2006年2月18日出院，患者仍感双下肢酸胀、乏力，查体：T6平面以下仍有轻度感觉减退，双上肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力Ⅴ-级，右下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常，未引出病理征。两个月后门诊复查,脊髓全段MRI平扫和增强扫描均未见异常,临床症状、体征消失。2006年12月经过近1年地面观察，症状无复发，专科检查未见异常，影像学检查正常。32病例治疗过程与预后予激素冲击治疗及抗病毒、支持治疗，病情逐渐第三节压迫性脊髓病

(compressivemyelopathy)一、病因和发病机制（一）病因：1、肿瘤：1/3以上2、炎症：急性、慢性3、脊髓病变：4、先天畸形：5、其它：退行性病变等。33第三节压迫性脊髓病

(compressive（二）发病机制1、慢性压迫：早期：脊髓本身移位、CSF、静脉血液代偿，无神经功能受损晚期：骨性结构代偿，有明显神经症状、体征2、急性压迫：代偿少，损伤重3、髓内病变：神经系统症状出现早4、髓外病变：神经系统症状出现晚34（二）发病机制1、慢性压迫：34二、临床表现（一）急性脊髓压迫症迅速进展，数小时至数日内脊髓功能完全丧失；可有脊髓休克。（二）慢性脊髓压迫症分期：根痛期部分受压期完全受压期35二、临床表现（一）急性脊髓压迫症35（三）主要症状1、神经根症状

后根：根痛

前根：局限性运动障碍2、脊髓受压表现1）感觉障碍髓外病变：下肢远端向上发展至受压节段髓内病变：早期分离性感觉障碍，自病变节段向下发展；马鞍回避36（三）主要症状1、神经根症状

后根：根痛

前根：局限性运动障（三）主要症状2）运动障碍锥体束受压：病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪前角、前根受压：支配肌群弛缓性瘫痪3）反射异常锥体束受压：腱反射亢进，浅反射消失，病理征阳性后根、前角、前根受压：腱反射、浅反射消失37（三）主要症状2）运动障碍37（三）主要症状4）自主神经症状括约肌功能障碍：髓内病变出现早圆锥以上病变：早期尿潴留、便秘，晚期反射性膀胱圆锥病变：尿便潴留血管运动和泌汗障碍3、脊膜刺激症状：硬膜外病变引起局部自发痛、叩击痛，活动受限38（三）主要症状4）自主神经症状38三、辅助检查（一）CSF压力：完全阻塞时压力低；部分阻塞时正常或增高；压颈试验：上升快、下降慢或上升慢、下降更慢，提示不完全梗阻。常规与生化：蛋白－细胞分离；Froin征（蛋白含量超过10g/L时黄色CSF流出后自动凝结）注意：放CSF时要慢；疑有硬脊膜外脓肿时禁忌39三、辅助检查（一）CSF39（二）影像学检查X线平片

观察脊柱骨性结构变化情况CT及MR

显示脊髓受压和脊髓内部情况脊髓造影

显示梗阻平面及程度

分为上行和下行40（二）影像学检查X线平片

观察脊柱骨性结构变化情况40四、诊断（一）定位诊断1、纵向定位2、横向定位：鉴别髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变41四、诊断（一）定位诊断41髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（一）鉴别要点髓内髓外硬膜内髓外硬膜外首发症状多为双侧常慢一侧→双侧常慢一侧→双侧常快感觉根痛少见常见，明显常见感觉障碍分离性传导束性（一侧）传导束性（双侧）发展方向上→下下→上双侧下→上42髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（一）鉴别要点髓内髓外髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（二）鉴别要点髓内髓外硬膜内髓外硬膜外节段性肌无力和萎缩早期出现，广泛明显少见，局限少见锥体束征不明显早期出现（一侧）早期出现（双侧）括约肌功能障碍早期出现出现晚出现晚脊髓半切综合征少见多见可有43髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（二）鉴别要点髓内髓外髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（三）鉴别要点髓内髓外硬膜内髓外硬膜外椎骨无改变X线可有改变，棘突压痛、叩痛X线明显改变，棘突压痛、叩痛CSF梗阻晚，不明显蛋白增高不明显梗阻早，明显蛋白增高明显梗阻较早，明显蛋白增高较明显脊髓影像脊髓梭形膨大髓外肿块、脊髓移位杯口状充盈缺损髓外肿块、脊髓移位锯齿状充盈缺损44髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（三）鉴别要点髓内髓外四、诊断（二）定性诊断1、髓内、髓外硬膜内：1）肿瘤：最常见，髓内多为胶质瘤，髓外硬膜内多为神经纤维瘤2）脊髓蛛网膜炎：分布不对称，感觉障碍分布不规则，脊髓造影显示滴状或斑块状2、髓外硬膜外：1）慢性：转移瘤、椎间盘脱出2）急性：外伤、脓肿等45四、诊断（二）定性诊断45（三）鉴别诊断1、急性脊髓炎脊髓水肿时可偶有梗阻，但病情好转后可完全消退。2、脊髓空洞症需与髓内占位性病变鉴别，有分离性感觉障碍，皮肤营养改变明显，腰穿无梗阻，MR见脊髓内长条形空洞。46（三）鉴别诊断1、急性脊髓炎46五、治疗（一）病因治疗急性脊髓压迫6小时内减压（二）支持、康复治疗防治长期卧床并发症肢体康复治疗与功能训练

47五、治疗（一）病因治疗47第四节脊髓亚急性联合变性

(subacutecombineddegenerationofthespinalcord)VitB12缺乏导致神经系统白质变性，常伴有巨幼细胞贫血主要累及脊髓后索、侧索及周围神经主要表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变早期确诊、及时补充VitB12是治疗的关键48第四节脊髓亚急性联合变性

(subacutecombin第五节脊髓空洞症

(syringomyelia)一、病因多因素和机制引起的综合征，机制不清常合并其他先天性发育异常二、病理纵向：常见于颈髓，向胸髓或延髓发展横向：后角底部－灰质前连合－前角扩展空洞形成和胶质增生49第五节脊髓空洞症

(syringo三、临床表现20－30岁多见感觉障碍

早期：后角底部－自发性疼痛

中期：灰质前连合受损－节段性分离性感觉障碍

晚期：脊髓丘脑束－传导束性感觉障碍50三、临床表现20－30岁多见50三、临床表现运动障碍：上、下运动神经元瘫痪自主神经功能障碍：Horner征、Charcot关节、皮肤营养障碍、尿便障碍延髓空洞症：多为脊髓空洞症发展而来，出现延髓损害表现其他先天畸形的表现51三、临床表现运动障碍：上、下运动神经元瘫痪51四、辅助检查CSF：正常→轻度梗阻和蛋白增高MR矢状位：确诊首选延迟脊髓CT扫描（DMCT）X线平片52四、辅助检查CSF：正常→轻度梗阻和蛋白增高52五、诊断1、诊断依据：临床表现、影像学检查2、鉴别诊断：髓内肿瘤颈椎病肌萎缩侧索硬化53五、诊断1、诊断依据：临床表现、影像学检查53六、治疗无特效疗法手术治疗：减压、正畸与分流放射治疗：疗效不肯定对症处理：镇痛、营养神经、防止外伤、关节挛缩54六、治疗无特效疗法54第六节脊髓血管病

(vasculardiseasesofthespinalcord)自学了解脊髓血管病的病因、病理、临床类型及其治疗原则。55第六节脊髓血管病

(vasculardiseaseso第七章脊髓疾病

(DiseasesofSpinalCord)56第七章脊髓疾病

(DiseasesofSpinalC学习纲要脊髓疾病诊断治疗定位诊断定性诊断临床解剖与生理定位诊断思路主要疾病临床特点主要疾病治疗原则57学习纲要脊髓疾病诊断治疗定位诊断定性诊断临床解剖与生理定位诊第一节概述一、脊髓解剖

（一）纵向解剖

1.节段：30＋1对脊神经

C8 －1

T12 上中－2，下－3

L5 T10－T12

S5、尾1 T12－L1

马尾 L2－尾1

2.外形

颈膨大 C5－T2（上肢）

腰膨大 L1－S2（下肢）58第一节概述一、脊髓解剖

（一）纵向解剖

1.节段：30＋1（二）横向解剖沟、裂根灰质中央灰质前角后角侧角59（二）横向解剖沟、裂4（二）横向解剖4.白质痛温觉粗触觉深感觉精细触觉本体觉锥体束

60（二）横向解剖4.白质5（二）横向解剖5.被膜与间隙

硬膜外腔

硬脊膜

硬膜下腔

蛛网膜

蛛网膜下腔

软脊膜6.血供

1前2后根分叉61（二）横向解剖5.被膜与间隙

硬膜外腔

硬脊膜

硬膜下腔二、定位诊断（一）定位诊断依据1、临床表现1)运动障碍：同侧上或下运动神经元受损2)感觉障碍：同侧或对侧感觉传导通路受损3)自主神经功能障碍皮、毛、汗、腺：同侧交感神经低级中枢受损

Horner征：同侧C8－T1病变括约肌功能、性功能障碍62二、定位诊断（一）定位诊断依据72.辅助检查1)脑脊液（CSF）：动力学、常规、生化2)神经电生理：诱发电位、肌电图3)影像学：X线平片、脊髓造影、CT、MR632.辅助检查8（二）定位诊断思路1、定节段节段运动感觉自主神经反射高颈段C1－4上、下肢上运动神经元瘫损害平面以下感觉障碍出汗异常尿便障碍四肢腱反射亢进,浅反射减弱颈膨大C5－T2上肢下运动神经元瘫下肢上运动神经元瘫损害平面以下感觉障碍可有上肢根痛

出汗异常尿便障碍Horner征

肱二头肌反射肱三头肌反射减弱胸髓T3－12上肢正常下肢上运动神经元瘫损害平面以下感觉障碍,胸腹束带感出汗异常尿便障碍腹壁反射减弱64（二）定位诊断思路1、定节段节段运动感觉自主神经反射1、定节段节段运动感觉自主神经反射腰膨大L1－S2下肢下运动神经元瘫双下肢及会阴部感觉缺失尿便障碍性功能障碍膝反射、踝反射减弱脊髓圆锥S3－5与尾节无肢体瘫痪肛周及会阴部鞍状感觉缺失尿便障碍肛门反射减弱马尾可有下肢下运动神经元瘫有感觉缺失，根痛明显不明显肛门反射减弱651、定节段节段运动感觉自主神经反射腰膨大下肢下运动圆锥病变与马尾病变的鉴别症状脊髓圆锥病变马尾病变神经根痛少见，对称多见严重，常不对称感觉障碍鞍状分布，对称，可有感觉分离鞍状分布，可不对称，无感觉分离运动障碍不明显较明显，常为一侧下肢反射改变肛门反射、踝反射消失膝、踝反射都可消失尿便障碍早而明显晚而不明显66圆锥病变与马尾病变的鉴别症状脊髓圆锥病变马尾病变神经根痛少见2、定部位中央管：双侧节段性分离性感觉障碍前索：损伤引起对侧粗触觉障碍后索：损伤引起同侧深感觉障碍、感觉性共济失调侧索：同侧上运动神经元性瘫，本体觉障碍，对侧痛温觉障碍前角：支配肌肉下运动神经元性瘫后角：支配皮节的同侧节段性分离性感觉障碍侧角：C8－L2：血管舒缩障碍、泌汗障碍、营养障碍

C8－T1：Horner征

S2－S4：膀胱直肠功能障碍、性功能障碍672、定部位中央管：双侧节段性分离性感觉障碍123、综合征完全横贯性损害：受损平面以下运动、感觉、尿便和自主神经功能障碍脊髓休克脊髓半切综合征(BrownSequardsyndrome)：受损平面以下同侧：上运动神经元性瘫、深感觉障碍受损平面以下对侧：痛温觉障碍（平面较脊髓受损平面低2－3个节段）、触觉相对保留683、综合征完全横贯性损害：133、综合征主要损害白质病变后索＋锥体束：亚急性联合变性后索＋锥体束＋脊髓小脑束：遗传性共济失调主要损害运动系统病变前角：脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎前角＋锥体束：肌萎缩侧索硬化血供障碍脊髓前2/3：脊髓前动脉综合征脊髓后1/3：脊髓后动脉综合征693、综合征主要损害白质病变14病例男性，47岁，飞行员。因“双下肢无力1天”入院患者于入院前一天上午无明显诱因出现双下肢麻木及发热，但可行走，未予重视。15:00左右出现胸痛，以双侧乳头平面明显，19:00出现双侧乳头平面以下对称性痛觉减退，双下肢无力，搀扶下可行走，伴排尿困难，无意识障碍、抽搐、头痛、头晕、恶心、呕吐。发病前两周曾注射流感疫苗。70病例男性，47岁，飞行员。因“双下肢无力1天”入院15神经系统查体神志清楚颅神经检查未见异常左T4、右T5平面以下深、浅感觉减退四肢肌张力正常，双上肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅴ-级双膝反射亢进，右巴彬斯基征(+)，左巴彬斯基征(-)71神经系统查体神志清楚16病人提出的问题我得的是什么病？我怎么会得这种病？这种病怎么会这么严重？这种病有得治吗？我会完全好吗？还会复发吗？72病人提出的问题我得的是什么病？17第二节急性脊髓炎

（acutemyelitis）一、病因

不清

可能是病毒感染后的自身免疫性疾病

非感染性炎症型脊髓炎73第二节急性脊髓炎

（acute二、病理（一）部位：T3－T5最常见，单个病灶最常见。（二）大体

受损脊髓节段肿胀、质地变软、充血或有炎性渗出，严重时可软化形成空腔。（三）镜下

髓内、软脊膜充血，血管周围炎性细胞浸润灰质内神经细胞肿胀甚至消失，尼氏体溶解白质髓鞘脱失和轴突变性，胶质细胞增生74二、病理（一）部位：T3－T5最常见，单个病灶最常见。19三、临床表现1、青壮年多见，前驱感染或疫苗接种史（1－2周），2-3天达峰，有过劳、受凉、外伤等诱因2、症状（急性完全性横贯性脊髓损害）

1）首发症状：双下肢麻木无力、节段束带感或根痛

2）运动障碍

早期：脊髓休克

恢复期：肌张力增高，腱反射亢进，病理征（＋），肌力自远端恢复75三、临床表现1、青壮年多见，前驱感染或疫苗接种史（1－2周）三、临床表现3）感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失，有感觉过敏区和束带感4）自主神经功能障碍

早期：无张力性神经元性膀胱，充盈性尿失禁

晚期：反射性神经元性膀胱76三、临床表现3）感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失，有感觉过三、临床表现3、急性上升性脊髓炎1）数小时至1－2日迅速上升2）下肢－上肢－延髓3）可出现呼吸肌受累，甚至死亡77三、临床表现3、急性上升性脊髓炎22四、辅助检查（一）CSF

动力学正常

淋巴细胞数、蛋白可轻度增高（二）电生理检查

1、视觉诱发电位：正常，与视神经脊髓炎鉴别

2、下肢体感诱发电位波幅降低，运动诱发电位异常，用于判断疗效和预后的指标

4、肌电图：失神经改变78四、辅助检查（一）CSF

动力学正常

淋巴细胞数、蛋白可轻度四、辅助检查（三）影像学检查

MRI：脊髓增粗，髓内T1低、T2高信号

79四、辅助检查（三）影像学检查

MRI：脊髓增粗，髓内T1低、病例辅助检查结果头部MRI平扫未见异常脊髓MRI平扫提示：颈6－7、胸2－3水平脊髓内可见小斑片状成线样不规则形异常信号，边界不清，呈T1WI等信号、T2WI中高信号。局部脊髓无肿胀，未见出血或空洞，椎管无狭窄，腰椎未见异常脑脊液检查：无色透明，压力正常，红细胞计数为零，白细胞计数6×106/L，球蛋白定性(±)，细菌涂片检查(-)80病例辅助检查结果头部MRI平扫未见异常25五、诊断（一）诊断依据

1、急性起病，病前常有感染史；

2、脊髓完全性横贯性损害，常累及胸髓；

3、脑脊液、MRI检查。81五、诊断（一）诊断依据

1、急性起病，病前常有感染史；

2、（二）鉴别诊断1、脊髓血管病2、急性脊髓压迫症3、急性硬脊膜外脓肿4、视神经脊髓炎5、其它原因的脊髓炎82（二）鉴别诊断1、脊髓血管病27六、治疗（一）药物治疗

1、激素：抑制自身免疫有关非特异性炎症

急性期甲基强的松龙冲击或地塞米松静滴后改用强的松口服

2、免疫球蛋白：大量冲击治疗3、抗生素：防治呼吸道和泌尿道感染

4、维生素B族：VitB1、B125、其他：扩血管、神经营养83六、治疗（一）药物治疗

1、激素：抑制自身免疫有关非特异性炎六、治疗（二）对症支持治疗1、呼吸道管理：

保持呼吸道通畅

必要时气管切开，人工呼吸机辅助呼吸2、护理：

防止坠积性肺炎

防止肢体痉挛、关节挛缩

防止局部压迫、褥疮

保持皮肤、大小便清洁84六、治疗（二）对症支持治疗29六、治疗（三）康复治疗

早期康复训练

晚期痉挛性瘫痪，可口服巴氯芬或适当的康复性手术治疗85六、治疗（三）康复治疗

早期康复训练

晚期痉挛性瘫痪，可口服七、预后与病情严重程度有关：无合并症，3－6个月基本恢复有合并症，影响恢复，遗留后遗症完全截瘫6个月，电生理、影像学检查仍有病变，预后不良急性上升性脊髓炎、高颈段脊髓炎，预后差，常死于呼吸循环衰竭86七、预后与病情严重程度有关：31病例治疗过程与预后予激素冲击治疗及抗病毒、支持治疗，病情逐渐好转。2006年2月8日复查脊髓MRI示原颈、胸段线状异常信号影消失。2006年2月18日出院，患者仍感双下肢酸胀、乏力，查体：T6平面以下仍有轻度感觉减退，双上肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力Ⅴ-级，右下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常，未引出病理征。两个月后门诊复查,脊髓全段MRI平扫和增强扫描均未见异常,临床症状、体征消失。2006年12月经过近1年地面观察，症状无复发，专科检查未见异常，影像学检查正常。87病例治疗过程与预后予激素冲击治疗及抗病毒、支持治疗，病情逐渐第三节压迫性脊髓病

(compressivemyelopathy)一、病因和发病机制（一）病因：1、肿瘤：1/3以上2、炎症：急性、慢性3、脊髓病变：4、先天畸形：5、其它：退行性病变等。88第三节压迫性脊髓病

(compressive（二）发病机制1、慢性压迫：早期：脊髓本身移位、CSF、静脉血液代偿，无神经功能受损晚期：骨性结构代偿，有明显神经症状、体征2、急性压迫：代偿少，损伤重3、髓内病变：神经系统症状出现早4、髓外病变：神经系统症状出现晚89（二）发病机制1、慢性压迫：34二、临床表现（一）急性脊髓压迫症迅速进展，数小时至数日内脊髓功能完全丧失；可有脊髓休克。（二）慢性脊髓压迫症分期：根痛期部分受压期完全受压期90二、临床表现（一）急性脊髓压迫症35（三）主要症状1、神经根症状

后根：根痛

前根：局限性运动障碍2、脊髓受压表现1）感觉障碍髓外病变：下肢远端向上发展至受压节段髓内病变：早期分离性感觉障碍，自病变节段向下发展；马鞍回避91（三）主要症状1、神经根症状

后根：根痛

前根：局限性运动障（三）主要症状2）运动障碍锥体束受压：病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪前角、前根受压：支配肌群弛缓性瘫痪3）反射异常锥体束受压：腱反射亢进，浅反射消失，病理征阳性后根、前角、前根受压：腱反射、浅反射消失92（三）主要症状2）运动障碍37（三）主要症状4）自主神经症状括约肌功能障碍：髓内病变出现早圆锥以上病变：早期尿潴留、便秘，晚期反射性膀胱圆锥病变：尿便潴留血管运动和泌汗障碍3、脊膜刺激症状：硬膜外病变引起局部自发痛、叩击痛，活动受限93（三）主要症状4）自主神经症状38三、辅助检查（一）CSF压力：完全阻塞时压力低；部分阻塞时正常或增高；压颈试验：上升快、下降慢或上升慢、下降更慢，提示不完全梗阻。常规与生化：蛋白－细胞分离；Froin征（蛋白含量超过10g/L时黄色CSF流出后自动凝结）注意：放CSF时要慢；疑有硬脊膜外脓肿时禁忌94三、辅助检查（一）CSF39（二）影像学检查X线平片

观察脊柱骨性结构变化情况CT及MR

显示脊髓受压和脊髓内部情况脊髓造影

显示梗阻平面及程度

分为上行和下行95（二）影像学检查X线平片

观察脊柱骨性结构变化情况40四、诊断（一）定位诊断1、纵向定位2、横向定位：鉴别髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变96四、诊断（一）定位诊断41髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（一）鉴别要点髓内髓外硬膜内髓外硬膜外首发症状多为双侧常慢一侧→双侧常慢一侧→双侧常快感觉根痛少见常见，明显常见感觉障碍分离性传导束性（一侧）传导束性（双侧）发展方向上→下下→上双侧下→上97髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（一）鉴别要点髓内髓外髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（二）鉴别要点髓内髓外硬膜内髓外硬膜外节段性肌无力和萎缩早期出现，广泛明显少见，局限少见锥体束征不明显早期出现（一侧）早期出现（双侧）括约肌功能障碍早期出现出现晚出现晚脊髓半切综合征少见多见可有98髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（二）鉴别要点髓内髓外髓内、髓外硬膜内和髓外硬膜外病变的鉴别（三）鉴别要点