2022年医学专题-肝门部胆管癌

肝门部胆管癌

Hilar

Cholangiocarcinoma

HCCA第一页，共五十一页。定义(dìngyì)肝门部胆管癌：是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始(qǐshǐ)部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左右肝管的胆管癌。也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤，占肝外胆管癌的58%～75%。

第二页，共五十一页。第三页，共五十一页。肝内胆管癌

(intrahepaticcholangiocarcinoma，ICC)

肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌。现有(xiànyǒu)教科书仍将ICC放在原发性肝癌中阐述，而事实上ICC无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近，因此近年来把肝内胆管癌也归入胆管癌的范畴。第四页，共五十一页。分类(fēnlèi)胆管癌根据部位分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。肝外胆管癌又分为1.肝门上段胆管癌，即肝门部胆管癌，位于(wèiyú)一级胆管至胆囊管开口处；2.中段胆管癌，位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处；3.下段胆管癌，位于胰腺上缘至进入十二指肠壁处。第五页，共五十一页。第六页，共五十一页。病因(bìngyīn)

病因(bìngyīn)未明可能原因：胆管结石胆道蛔虫胆管炎癌华支睾吸虫先天性胆管囊状扩张症癌原发性硬化性胆管炎第七页，共五十一页。第八页，共五十一页。Bismuth分型（1975）I型肿瘤位于(wèiyú)肝总管，未侵犯汇合部Ⅱ型肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管Ⅲa型肿瘤已侵犯右肝管Ⅲb型肿瘤已侵犯左肝管Ⅳ型肿瘤已侵犯左右肝管第九页，共五十一页。第十页，共五十一页。第十一页，共五十一页。临床表现

起病隐匿临床表现不典型(diǎnxíng)确诊时多为中晚期

早期：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消化道症状进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛第十二页，共五十一页。临床表现临床症状（三种类型）阻塞性黄疸型进行性加重黄疸，多伴上腹胀痛，厌油，乏力，纳差，多误诊为“传染性肝炎”急性梗阻性胆管炎型占胆管癌病例20％，呈发冷、发热、腹痛及黄疸长期上腹部疼痛(téngtòng)及胆管狭窄型有结石、狭窄胆管囊状扩张；有长期上腹痛，有手术史第十三页，共五十一页。体征上段胆管癌－－肝门部胆管癌肝总管/汇合部肿瘤肝脏呈一致性肿大，深度(shēndù)黄疸但胆囊空虚－－肝门部胆管癌特征侵犯胆囊管－－胆囊肿大积液第十四页，共五十一页。临床表现体征阻塞性黄疸型进行性加重黄疸(huángdǎn)上腹胀痛厌油、乏力、纳差易误诊为“传染性肝炎”第十五页，共五十一页。临床表现急性梗阻性胆管炎型占胆管癌病例20％发冷(fālěnɡ)、发热、腹痛、黄疸易误诊为胆管结石并发急性化脓性胆管炎手术第十六页，共五十一页。临床表现长期上腹部疼痛及胆管狭窄型有原发性胆管结石，肝门胆管狭窄或胆管囊状扩张症；有长期上腹痛，并进行过1次或数次胆道手术包括胆管取石，胆肠内引流术以后在胆管狭窄处或囊状扩张的胆管发生(fāshēng)癌变第十七页，共五十一页。体征胆管下段癌肿肝脏呈一致性肿大，伴有胆囊肿大，无痛性黄疸为主要症状胆管中段的癌肿体征同上胆囊管常被肿瘤侵犯而阻塞(zǔsè)，胆囊肿大并充满白胆汁，称为胆囊积水第十八页，共五十一页。体征左侧肝管癌肿无黄疸左肝缩小右肝代偿(dàichánɡ)肥大肝脏呈不对称性肿大胆囊常不肿大第十九页，共五十一页。

国际(guójì)TNM分期（1992）T原发肿瘤TX原发肿瘤不能确定T0无癌瘤病理学证据Tis原位癌T1肿瘤侵犯粘膜或肌层T1a肿瘤侵犯粘膜T1b肿瘤侵犯肌层T2肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织T3肿瘤侵犯邻近结构：肝、胰、十二指肠(shíèrzhǐcháng)、胆囊、结肠、胃第二十页，共五十一页。国际(guójì)TNM分期N区域淋巴结NX区域淋巴结不能确定N0无区域淋巴结转移N1胆囊管、胆总管周围(zhōuwéi)和(或)肝门淋巴结转移N2胰周(仅胰头)、十二指肠周围、肝门周围、腹腔和(或)肠系膜上动脉周围淋巴结转移第二十一页，共五十一页。国际(guójì)TNM分期M远处转移(zhuǎnyí)MX不能确定远处转移的存在M0无远处转移M1远处转移第二十二页，共五十一页。组织(zǔzhī)病理学分级G组织(zǔzhī)病理学分级G1高分化G2中度分化G3低分化G4未分化第二十三页，共五十一页。第二十四页，共五十一页。第二十五页，共五十一页。诊断如何提高胆管癌早期(zǎoqī)诊断率凡是40岁以上黄疸病人原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道症状肝脏肿大胆囊肿大或不肿大者第二十六页，共五十一页。B超首选检查方法表现肝内胆管不同程度扩张胆囊空虚、肝外胆管不扩张晚期病例(bìnglì)肝门区低回声团块影，少数可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度；第二十七页，共五十一页。超声内镜检查(jiǎnchá)（EuS）显示肝门区肿块(zhǒnɡkuài)

优于B超检查鉴别胆囊癌侵犯肝门胆管/肝门胆管癌鉴别肝总管良性狭窄、结石第二十八页，共五十一页。CT检查(jiǎnchá)最常用检查方法能显示梗阻近端胆管扩张肝内转移病灶和区域(qūyù)淋巴结肿大能显示胆管壁增厚和胆管腔内肿瘤第二十九页，共五十一页。CT表现(biǎoxiàn)平扫呈低密度或等密度，部分病例仅显示(xiǎnshì)肝内胆管扩张，未见明显肿块影。动脉期病灶无强化或轻度不均匀强化门脉期及延迟期，病灶持续强化。肝门部胆管癌的间接征象：肝内胆管扩张、肝叶的萎缩（左叶多见）、肝动脉、门静脉分支侵犯。第三十页，共五十一页。MRI检查(jiǎnchá)对软组织分辨率高于CT不受胆管分隔影响、能显示扩张胆管形态能完整地显示肝内外胆道树图像能显示胆管内肿瘤、胆管壁情况以及肝内有无转移结合MRI门脉成像，观察肿瘤是否侵犯门静脉无需注射造影剂无创伤、无放射性、安全(ānquán)、无并发症、易被患者接受是目前影像学诊断技术中最佳选择第三十一页，共五十一页。MRCP与3DMRCMRCP可以(kěyǐ)详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。三维胆道成像（3DMRC）可进行多方位不同角度扫描观察，弥补平面图上由于组织影像重叠遮盖所造成的不足，对梗阻部位的确诊率达100%，对梗阻原因确诊率达95.8%，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。第三十二页，共五十一页。肿块(zhǒnɡkuài)型a.VIBE动脉期肿瘤无强化(qiánghuà)b.VIBE门脉期肿瘤明显强化，但信号仍低于周围肝实质第三十三页，共五十一页。浸润(jìnrùn)型a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝总管壁环状增厚、强化，管腔狭窄，肝内胆管(dǎnguǎn)广泛扩张c.MPR显示增厚的胆管壁呈“双轨征”第三十四页，共五十一页。内生型a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝门胆管(dǎnguǎn)腔内软组织结节，与邻近肝动脉和门脉分界清晰第三十五页，共五十一页。a.VIBE清晰(qīngxī)显示肝门胆管内结节b.2DT1增强不能清晰显示肿瘤轮廓，只能显示梗阻部位和肝内胆管扩张第三十六页，共五十一页。PTC检查(jiǎnchá)能清楚地显示梗阻近端扩张胆管缺点：有创有胆瘘和出血发生(fāshēng)可能可显示胆管腔情况，不能显示胆管壁的情况不能鉴别胆管狭窄性病变第三十七页，共五十一页。ERCP检查(jiǎnchá)仅能显示梗阻远端胆管的情况易引起(yǐnqǐ)重症胆管炎、急性胰腺炎应用价值有限第三十八页，共五十一页。血清(xuèqīng)肿瘤标志物AFP多为阴性CA19-9对诊断有一定帮助(bāngzhù)，特别是由原发性硬化性胆管炎演变的肝内胆管癌。CA50CA242敏感性、特异性低临床应用受限第三十九页，共五十一页。鉴别(jiànbié)诊断乏血管性肝细胞癌胆管(dǎnguǎn)炎性狭窄、畸形、结核、术中未被发觉的胆管(dǎnguǎn)损伤、Mirizzi综合征、胰腺结核、胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌胆管(dǎnguǎn)癌栓、肝癌累及肝门胆管(dǎnguǎn)、肝门部转移性癌肿第四十页，共五十一页。治疗手术治疗为主目的－－－切除肿瘤、恢复胆管通畅应积极(jījí)手术探查第四十一页，共五十一页。手术(shǒushù)方式肝门部胆管癌肝门胆管癌骨骼化切除术：包括肿瘤在内的部分胆总管、胆囊、肝总管、左右肝管以及肝十二指肠韧带(rèndài)内除血管以外的所有软组织切除，行肝内胆管空肠Roux-en-Y吻合第四十二页，共五十一页。肝门部胆管癌手术(shǒushù)方式肝门胆管癌扩大根治性切除术条件：患侧病变累及Ⅱ级以上肝胆管、门静脉分支能游离出来，而对侧肝管完好方法(fāngfǎ)：肝门胆管癌骨骼化切除＋左半肝、右半肝、尾叶切除门静脉受累及时，可部分切除后修补，或整段切除后血管重建第四十三页，共五十一页。肝门部胆管癌手术(shǒushù)方式肝门胆管癌部分切除(qiēchú)、狭窄肝管记忆合金内支架植入、肝管空肠Roux-en-Y吻合、胃十二指肠动脉插管、药泵腹壁皮下埋置术第四十四页，共五十一页。肝门部胆管癌手术(shǒushù)方式肝门胆管癌姑息性减黄引流术：保留(bǎoliú)肿瘤的肝管空肠Roux-en-Y吻合术间置胆囊肝管空肠Roux-en-Y吻合术肝管内置内引流管或放置U形管外引流无手术指征者，经PTCD或ERCP途径放置记忆合金胆道内支架第四十五页，共五十一页。中段(zhōnɡduàn)胆管癌手术方式中段胆管癌能与门静脉分开，可行肝外胆管部分切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术癌肿浸润门静脉壁范围较小，可将门静脉壁部分切除、修补(xiūbǔ)浸润范围较长，可切除一段门静脉，行血管移植第四十六页，共五十一页。下段胆管癌手术(shǒushù)方式行胰十二指肠切除术放疗术中放疗术后放疗经导管内照射(zhàoshè)治疗第四十七页，共五十一页。化疗化疗对胆管癌疗效不理想对部分病人仍有效近年来吉西他滨(GEM)的应用(yìngyòng)可获得一定疗效第四十八页，共五十一页。预后根治性切除术后2年生存率已达40％姑息(gūxī)性治疗后平均生存期超过1年5年生存率仍然较低第四十九页，共五十一页。谢谢