少见病因致尖端扭转室速一例

少见病因致尖端扭转室速一例病例简介女性，37岁，无不良嗜好反复发作心悸、头痛、胸闷2年晕厥2次伴腹痛、低热入院一次发作时血压200/100mmHg心电监护：频发室早、短阵室速（扭转室速）特殊药物服用：拜复乐＋罗红，黛力新（停用三天）辅检：UCG、腹B超、EEG、颈椎MRI，胸部CT无异常实验室检查：肝肾功能、电解质、血气正常，心肌坏死标记物（–）入院前DCG：窦性心律，偶发房早、室早，长QT间期，T波改变QTc0.54诊断心源性晕厥（尖端扭转性室速）长QT综合症查因?长QT原因先天性Q-T间期延长LQT1-7(1-3最常见)获得性Q-T间期延长药物诱导Q-T间期延长心血管药物非心脏药物（抗组织胺药、大环内脂类药、奎诺酮类药物、抗真菌药物、抗症疾药、抗病毒药、抗精神病药、抗抑郁药、促进动力药）其他心肌病变，电解质紊乱，内分泌疾病，颅内疾病，营养疾病，起搏截至2005年6月,ADRAC已经接到140例QT间期延长和(或)扭转型室性心动过速的报告,有7例死亡。索他洛尔(25例)、西沙比利(17例)、氯氮平(14例)、胺碘酮(12例)和红霉素(12例)先天性VS获得性家族史特殊药物使用对异丙肾反应先天性LQTS晕厥与交感神经活动突然增加有关ECGLiZhang,KatherineW.Timothy,G.etal.Long-QTSyndrome:ECGFindingsIdentifyGenotypesSpectrumofST-T–WavePatternsandRepolarizationParametersinCongenital.Circulation.2000;102:2849-2855.病前服用过拜复乐＋罗红，黛力新药物性长QT？QTc0.54第三天

QTc0.61入院第三天突发持续性右侧腹痛腹部CT点击此处看图问题：患者腹部占位与长QT，及尖端扭转性室速关系？入院第三天去甲肾上腺素37.32ng/ml(<1.7)肾上腺素<0.1多巴胺<0.1入院第六天去甲肾上腺素3.72ng/ml(<1.7)肾上腺素<0.1多巴胺<0.1第三天

QTc0.61

去甲肾上腺素37.32ng/ml

第六天

QTc0.43

去甲肾上腺素3.72ng/ml

肾上腺素能刺激常与遗传性长QT综合征有关

促进继发Tdp的发生

肾上腺素能刺激常与遗传性长QT综合征有关促进继发Tdp的发生细胞内腺苷酰环化酶活性激活蛋白激酶Aβ肾上腺素能cAMPCa2＋通道及K＋通道磷酸化离子内流增加EAD的发生。

α1肾上腺素能通过蛋白激酶C，使Ca2＋通道磷酸化，使内向电流增加

α1肾上腺素能可阻断Ik及Ito，延缓复极，延长AP时间对Na－K＋泵刺激使细胞膜超极化，降低心率WhalenRK等报道肾上腺外嗜咯细胞瘤占成人嗜咯细胞瘤13％，儿童30％WhalenRK,AlthausenAF,DanielsGH.Extra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1992;147:1–10.GoldfarbDA等报道好发于20－30Y，高血压+三联症GoldfarbDA,NovickAC,BravoEL,etal.Experiencewithextra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1989;142:931–6.MichaelsRDECG异常75％，首发室性心律失常罕见（1990年）MichaelsRD,HaysJH,O’BrianJT,ShakirKM.Pheochromocytomaassociatedventriculartachycardiablockedwithatenolol.JEndocrinolInvest.1990;13:943-7.确诊：嗜咯细胞瘤继发性长QT间期尖端扭转性室速转归：手术切除肿瘤，病理确诊嗜咯细