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文档简介
硬皮病肾危象
(Sclerodermarenalcrisis,SRC)李军赵岩系统性硬化症(SSc)系统性硬化症弥漫型和局限型(CREST综合征)MCTDUCTD没有硬皮的系统性硬化症MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同混合性结缔组织病临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现,血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体SLE表现:心包积液、蛋白尿PM表现:肌无力、肌酶升高RA表现:关节炎SSc表现:雷诺现象、腊肠指SRC发病机制在内膜增生的基础上血管收缩在内膜增生的基础上血栓形成(正常血压性SRC)导致肾小管旁器缺血,肾素分泌增加,血管紧张素II形成,使肾血管进一步收缩
SRC的高危因素弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展贫血和/或血小板减少血压升高心包积液充血性心衰应用大剂量激素抗RNA聚合酶抗体阳性临床表现恶性高血压快速进行性肾功能不全高肾素血症微血管病性溶血性贫血(microangiopathichemolysis)实验室检查重度贫血和血小板减少尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP血肌酐、尿素氮升高血清纤维蛋白原水平较前下降,并可检测到纤维蛋白降解产物抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33%治疗首选ACEI血液透析或腹膜透析血浆置换(针对MHA或TTP)前列腺素血管紧张素II受体拮抗剂前列腺素存在争议,益处:降低SSc肺动脉高压患者血管阻力减少雷诺现象的发作和严重程度降低肾血管的阻力血栓性血小板减少性紫癜(TTP)以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为特征在微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积的基础上机械性破坏血细胞膜外周血涂片可见到破碎红细胞血浆置换有效针对MHA或TTP的治疗血浆置换:新鲜冰冻血浆置换量为血容量的1-1.5倍40-60ml/kg抗凝治疗:是否有效存在争议,有增加出血的可能当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物如阿司匹林预后
SSc并发SRC:61%患者预后良好,约一半患者透析3-18月,生存率与无肾危象的弥漫型SSc相同;39%患者预后差(死亡或终身透析)影响预后的因素早期诊断快速将血
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