常见的原发性纵隔肿瘤课件

原发性纵隔肿瘤

Primarymediastinaltumor一、定义：Definition纵隔(mediastina)：

指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸骨，后为胸椎，上接颈部，下止膈肌。

以胸骨柄下缘与第四胸REGION椎下缘连线为界将纵隔分为上、下纵隔两部。

纵隔内含：心脏大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴管等组织。

上纵隔Superiormediastinum前上纵隔（气管前壁以前的部分）后上纵隔（气管前壁以后的部分）下纵隔inferiormediastinum

前纵隔（心包前）中纵隔（心包、心脏、气管分叉所在部位）后纵隔（心包后）前上纵隔：胸内甲状腺肿，胸腺瘤。前下纵隔：畸胎瘤后纵隔：神经源性肿瘤中纵隔：支气管囊肿，心包囊肿。

四、常见的纵隔肿瘤Commonprimarymediastinaltumors1.神经源性的肿瘤多起源于交感神经,少数起源于外围神经．这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内．以单侧多见．一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛．纵隔神经源性肿瘤可分为两大类：(１)植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经．恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤．尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤．(2)起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤．临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤．多发生于脊柱神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经．恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤．表皮样囊肿

来自外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等。皮样囊肿

来自中、外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉、腺体。3.胸腺瘤多位于前上纵隔．呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚．多为良性，包膜完整．分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类．临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官．约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常．胸腺中枢淋巴器官（胚胎期有造血功能）功能：1.产生T淋巴细胞。2.分泌胸腺素。重量：出生：10~12g青春期：20~50g成年：5~25g部位：前上纵隔外形：“H”状

重症肌无力定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力。病因：不清分类：眼肌型：眼睑下垂、复视、躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来。延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力——呼吸困难。混合型：多见，为全身多肌群无力。4.纵隔囊肿

均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起,属良性，多圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚．较常见的有:支气管囊肿：中纵隔，多位于隆突、气管附近，特点：内膜为柱状纤毛上皮，囊壁有平滑肌、软骨，囊液为糊状黏液。食管囊肿：后纵隔，特点：内膜为鳞状上皮，囊壁较厚，有结组织和平滑肌，囊液为颜色较深的糊状液。心包囊肿：中纵隔，多位于右心膈角处，特点：内膜为单层扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液为清亮液体。5.胸内异位组织肿瘤

胸骨后甲状腺肿，甲状旁腺瘤，淋巴源性肿瘤（恶性）等。如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多用放射治疗或化学药物治疗。6.其他肿瘤

一般有血管源性，脂肪组织性，结缔组织性，来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见五、临床表现：ClinicalManifestation症状取决于肿瘤的良、恶性、大小、部位、生长速度、有无内分泌表现，一般说：三分之二的病人无症状，仅体检时X线发现。

1.胸痛、胸闷：最常见，一般不重，只感胸骨后隐痛。是恶性肿瘤侵入临近神经和骨骼时，则疼痛剧烈。

2.压迫神经系统

如压迫交感神经干时，出现Horner综合症压迫喉反神经出现神经嘶哑，压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。3.呼吸道症状：

（1）咳嗽（肿瘤压迫肺支气管）。（2）呼吸困难（甲状腺压迫呼吸道）（3）肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织）（4）破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至咳血。4.压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压升高。压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀，颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合症。5．食道症状

吞咽困难（肿瘤压迫食管）6.特异性症状：对确诊意义较大如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴重症肌无力为胸腺瘤等。六、诊断Diagnosis除了上述临床表现对诊断有重要参考意义外，下列检查有助于诊断。１胸部X线检查

是诊断纵隔肿瘤的重要手段。透视检查可观察肿块是否随吞咽运动上下移动，是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位，密度，外形，边缘清晰光滑度，有无钙化或骨影等。断层摄片，CT或核磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。必要时做心血管造影或支气管造影，能进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或支气管，肺等的关系，提高确诊率。２.超声扫描有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。３.放射性核素I１３１碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿，阳性率54.5%—88.9%。近年，胸内甲状旁腺、胸腺、肠原性囊肿和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助诊断。

４.活检颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。５.气管镜，食管镜，纵隔镜等检查有助于鉴别诊断，但应用较少。

６.诊断性放射治疗（小剂量１０～３０Gy）在短期内能否缩小，有助于鉴别放射性治疗敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。7.血浆内某些激素的测定：怀疑甲状旁腺瘤——甲状旁腺素嗜铬细胞瘤——儿茶酚氨胚胎细胞肿瘤——甲胎蛋白（AFG）和绒毛膜促性腺激素（HCG）

鉴别诊断1.肺内肿瘤（中央型肺癌——症状纤维支气管镜。2.主动脉瘤——呈梭形，与心脏的搏动一致，有杂音。主动脉造影可以明确。3.包虫病——流行病学的病史，包虫三项。4.纵隔淋巴结核——结核的中毒症