2022年医学专题-第4月肝-硬-化

CirrhosisofLiver肝硬化第一页，共六十四页。1肝硬化

CirrhosisofLiver定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查(jiǎnchá)Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DifferentialDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis第二页，共六十四页。2Definition肝细胞变性、坏死肝组织(zǔzhī)弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成（组织学改变(gǎibiàn)）肝功能损害、衰竭(shuāijié)门脉高压多种并发症

（临床表现）

慢性、进行性、弥漫性肝病（终末阶段、不可逆）一(多)种病因第三页，共六十四页。3NormalfibrosisnodularregenerationPseudolobule第四页，共六十四页。4

Classification

EtiologyclassificationPathologyclassification第五页，共六十四页。5◆病毒性肝炎(ɡānyán):HepaticvirusB&C,D重叠感染

◆酒精中毒

Alcoholism

:摄入乙醇(yǐchún)80g/d，10年以上

降低(jiàngdī)肝对毒物的抵抗力Etiologyclassification◆非酒精性脂肪性肝病第六页，共六十四页。6◆胆汁(dǎnzhī)淤滞

Cholestasis◆循环(xúnhuán)障碍

慢性(mànxìng)心衰、缩窄性心包炎、Budd-ChiariSyndrome肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化Etiologyclassification第七页，共六十四页。7◆hereditary&metabolicdisorders◆免疫(miǎnyì)紊乱:自身免疫性肝炎血色(xuèsè)病（铁质沉着）Hemochromatosis肝豆状核变性(biànxìng)（铜沉积）Wilson'sdisease

◆工业毒物或药物：中毒性肝病KF环Etiologyclassification第八页，共六十四页。8◆血吸虫病(xuèxīchónɡbìnɡ)：Schistosomiasis原因(yuányīn)不明：隐源性肝硬化◆Etiologyclassification第九页，共六十四页。9大结节性肝硬化D:1-5cm见于(jiànyú)肝炎后小结节性肝硬化D:〈3mm最常见(chánɡjiàn)Pathologyclassification第十页，共六十四页。10大小(dàxiǎo)结节混合性Pathologyclassification第十一页，共六十四页。11正常(zhèngcháng)肝脏组织Pathogenesis第十二页，共六十四页。12肝细胞变性坏死、再生结节(jiéjié)形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉肝静脉(jìngmài)

肝动脉门脉高压(gāoyā)形成假小叶形成小支关系失常交通吻合支形成Pathogenesis第十三页，共六十四页。13

机械性因素：假小叶形成(xíngchéng)肝窦毛细血管化→肝窦阻力↑肝微循环障碍不可逆动力性因素：肝窦星状细胞活化(收缩血管平滑肌)对缩血管物质敏感性↑内源性血管活性物质失衡门脉高压(gāoyā)形成/维持可逆的门脉高压形成之后全身扩血管物质代偿(dàichánɡ)性↑→高动力循环心输出量↑/外周血管扩张,回流门脉的血流量↑门脉高压维持/加重“后向血流学说”肝内阻力增加

“前向血流学说”高动力循环门静脉高压形成机制

第十四页，共六十四页。14compensation：

症状(zhèngzhuàng)轻、缺乏特异性decompensation

：

症状显著肝功能减退症状门静脉高压症状两期分界(fēnjiè)不清Clinicalmanifestation第十五页，共六十四页。15肝、脾轻度(qīnɡdù)肿大肝功能基本(jīběn)正常乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻(fùxiè)、上腹隐痛症状：体征：实验室检查：compensation第十六页，共六十四页。16全身(quánshēn)表现肝功能减退(jiǎntuì)的表现消化道症状(zhèngzhuàng)体重减轻乏力肝病面容黄疸腹胀纳差decompensation第十七页，共六十四页。17出血(chūxiě)倾向：肝功能减退(jiǎntuì)的表现鼻出血牙龈(yáyín)出血皮肤紫癜胃肠道紫癜decompensation第十八页，共六十四页。18内分泌紊乱(wěnluàn)：肝功能减退(jiǎntuì)的表现蜘蛛痣肝掌男性(nánxìng)乳房发育皮肤色素沉着decompensation第十九页，共六十四页。19脾大：晚期可出现(chūxiàn)脾亢WBC、PLt、RBC计数侧枝循环(xúnhuán)的建立与开放

点击(diǎnjī)放大decompensationPortalveinhypertension第二十页，共六十四页。20腹水(fùshuǐ)：是肝硬化最突出的表现腹水(fùshuǐ)、脐疝形成AscitesumbilicalherniaBUS：液性暗区

肝性胸水HepatichydrothoraxdecompensationPortalveinhypertension第二十一页，共六十四页。21肝触诊(chùzhěn)：Clinicalmanifestation第二十二页，共六十四页。22小结节型起病隐匿，进展缓慢大结节型进展快，肝功能损害(sǔnhài)严重，门脉高压相对轻。血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能损害相对较轻。由于病因和病理(bìnglǐ)类型不同，各型表现可以不一样Clinicalmanifestation第二十三页，共六十四页。23◆上消化道出血：最常见的并发症，常突然发生表现：呕血、黑便，可致失血性休克(xiūkè)肝性脑病，死亡率高

原因：食管胃底静脉曲张破裂

门静脉高压性胃病Portalhepertensivegastropathy，PHGPepticulcer胃镜下“蛇皮(shépí)”样改变或称“马赛克征”Complication第二十四页，共六十四页。24上消化道出血(chūxiě)原因：糜烂性胃炎(wèiyán)食管(shíguǎn)胃底静脉曲张球部溃疡Complication第二十五页，共六十四页。25◆肝性脑病

（HepaticEncephalopathy)：

为最严重的并发症,最常见(chánɡjiàn)的死亡原因◆感染：

感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减Complication第二十六页，共六十四页。26◆

Hepatorenalsyndrome

特征(tèzhēng)：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症◆原发性肝癌ComplicationI型II型第二十七页，共六十四页。27杵状指chachropay缺氧(quēyǎnɡ)发绀

◆

Hepatopulmonarysyndrome严重(yánzhòng)肝病呼吸困难肺血管扩张三联征低氧血症低氧血症

第二十八页，共六十四页。28◆门静脉血栓形成发生率：10%剧烈腹痛、腹胀、便血、休克脾脏增大迅速，腹水(fùshuǐ)增加Complication门静脉增宽，内有血栓形成第二十九页，共六十四页。29Summary肝功能失代偿的临床表现门脉高压(gāoyā)的症状及体征肝硬化的并发症第三十页，共六十四页。30血常规肝功能免疫功能腹水检查代偿期多正常多正常或轻度异常失代偿期

贫血脾功能亢进时

白细胞血小板PT延长ALTAST胆固醇酯AA/G倒置TBILDBILI、III、IV型胶原细胞免疫体液免疫IgG为著非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标志物（+）漏出液自发性腹膜炎：渗出或中间型液体结核性：淋巴细胞为主血性：结核癌变Laboratoryexaminations

第三十一页，共六十四页。31B超:可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张CT:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺:活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化肝脏(gānzàng)的大体形态。

Laboratoryfindings第三十二页，共六十四页。321.乙肝、酗酒病史2.肝功能减退，门脉压升高表现(biǎoxiàn)3.肝质地坚硬，结节感4.病检：假小叶形成病因诊断如：乙型病毒性肝炎后肝硬化病理诊断（失代偿期）病理生理诊断并发症诊断上消化道出血肝性脑病根据(gēnjù)：包括(bāokuò)：diagnosis第三十三页，共六十四页。331.肝肿大的鉴别：慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病、慢粒、淀粉样变性2、腹水的鉴别：

肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病史肝病史结核病史结核病史妇科病病史体征蜘蛛痣腹部揉面感颈静脉怒张鼓音区在腹部肝掌、脾大心率两侧移动性浊音(+)奇脉、脉压差B超肝缩小、脾大腹膜增厚、粘连心包增厚钙化、巨大囊肿门静脉增宽、腹水（少）心包积液腹水腹水漏出液渗出液漏出液囊肿液differentialdiagnosis第三十四页，共六十四页。343.并发症的鉴别：上消化道出血(chūxiě):与Pepticulcer、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别肝肾综合症:与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、急性肾衰鉴别

differentialdiagnosis第三十五页，共六十四页。35Treatment代偿期：针对(zhēnduì)病因，加强一般治疗，缓解病情，延长代偿期.失代偿期：对症治疗，改善肝功能，抢救并发症.原则(yuánzé)及目的第三十六页，共六十四页。361、休息(xiūxi)、高维生素、高热量、高蛋白、低盐2、维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱Treatment一般(yībān)治疗抗病毒治疗(zhìliáo)1、核苷类似物2、干扰素拉米夫定、阿德福韦酯恩替卡韦、替比夫定无并发症者热卡：126-168KJ（Kg.d）蛋白质：1-1.5g（Kg.d）营养不良者热卡：168-210KJ（Kg.d）蛋白质：1-1.8g（Kg.d）第三十七页，共六十四页。37肝移植适应证禁忌证移植(yízhí)的适宜时机

中南大学湘雅三院(sānyuàn)移植医学院Treatment第三十八页，共六十四页。38

1．限制水、钠的摄入：钠盐：食盐5g/日稀释(xīshì)性低钠血症：限水1000ml/日2．利尿剂：螺内酯速尿100mg/d：40mg/d最大剂量400mg/d：160mg/d原则：小剂量开始，速度宜缓，防止低钾及诱发并发症，体重下降<0.5kg/天

Treatment

腹水(fùshuǐ)的治疗第三十九页，共六十四页。39Treatment

腹水(fùshuǐ)的治疗3．放腹水+输注白蛋白适应证：大量腹水，需放液减压(jiǎnyā)，并发自发性腹膜炎放液量：4000-6000ml/次１次/d或３次/周同时输注白蛋白40g/次第四十页，共六十四页。404．提高血浆渗透压：定期(dìngqī)、小量、多次输注鲜血，白蛋白等5．腹水浓缩回输：禁忌：感染性或癌性腹水并发症：发热、感染、电解质紊乱6．（1）腹腔－颈静脉引流单向阀门硅管埋于皮下（2）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病

上腔静脉(jìngmài)Treatment

腹水(fùshuǐ)的治疗第四十一页，共六十四页。41

目的：降低(jiàngdī)门脉压力，消除脾功能亢进方法：分流术断流术脾切除术禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症Treatment

门脉高压(gāoyā)的手术治疗第四十二页，共六十四页。42

1．上消化道出血1）护理及监测2）补充血容量，纠正休克．3）止血措施：a．药物止血：垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑b．气囊压迫止血c．内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术喷洒(pēnsǎ)或注射药物止血d．手术治疗1Treatment

并发症的治疗(zhìliáo)第四十三页，共六十四页。43２．自发性腹膜炎

Gram-negativebacteria抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，用药不得＜２周．３．肝性脑病

治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢(dàixiè)紊乱

Treatment

并发症的治疗(zhìliáo)第四十四页，共六十四页。44Treatment

并发症的治疗(zhìliáo)４．肝肾综合症1）去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡在扩容基础上适当(shìdàng)加利尿剂3）利尿：白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输4）改善肾脏血流：多巴胺、PGE5）避免用有损肾功能的药物：第四十五页，共六十四页。45预防：第四十六页，共六十四页。461.酒精性循环障碍肝硬化预后较肝炎(ɡānyán)后肝硬化为好胆汁性2.Child-pugh分级A级最好C级最差3.死亡原因:肝性脑病、上消化道出血 感染、肝肾综合症

Prognosis第四十七页，共六十四页。47病例(bìnglì)分析：男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。既往有乙肝病史。体查：巩膜轻度黄染，胸前可见(kějiàn)2个蜘蛛痣，腹膨隆，移动性浊音阳性，双下肢无水肿。男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻(jiǎnqīng)。既往有乙肝病史。体查：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，移动性浊音阳性，双下肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。肝功能:

A24g/LG38g/LALT78u/LAST64u/L乙肝全套：HBsAg(+)HBeAg(+)HBcAb(+)第四十八页，共六十四页。48该患者最可能的并发症是什么(shénme)？诱因是什么(shénme)？该患者下一步的处理原则是什么？该患者因服用速尿2天后出现睡眠(shuìmián)时间倒错，不能完成简单计算。该患者最可能的诊断是什么(shénme)？其发生机理有哪些？病例分析：第四十九页，共六十四页。49疼惜自己从肝脏(gānzàng)开始Thanks第五十页，共六十四页。50门体分流(fēnliú)手术之TIPStransjugularintrahepaticportosystemicshunt，TIPS）第五十一页，共六十四页。51Cirrhosiswit