妊娠期急性脂肪肝病例分享 课件

病史摘要患者，女，24岁主诉：停经40+3周，全身黄染3天现病史患者平素月经5/28天，末次月经2019-7-23，预产期2019-4-30，停经后自测尿HCG（+），在当地医院诊断为早孕。孕早期有恶心、呕吐等反应，孕4月自行消失。孕20周自觉胎动，孕期定期产检，无明显异常，孕晚期无头昏、头痛、视物模糊、心慌胸闷等不适。近3天感全身皮肤黄染，间断牙龈出血，无腹痛、腹胀及阴道流血，在外院查肝功能异常，遂转入我院，门诊以“孕2产0孕40+3周肝功能异常原因待查：妊娠期肝内胆汁淤积症？急性妊娠期脂肪肝？头位”收入院。自怀孕以来，患者精神、饮食、睡眠均可，大便同上，小便正常，体力无明显改变，体重呈生理性增加。病史摘要患者，女，24岁1既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认乙肝、结核病史，否认药物及食物过敏史。体格检查：BP120/80mmHgR20次/分P80次/分T36.5℃

患者神志清楚，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。妇科检查：腹围105cm，宫高36cm，胎心142次/分，律齐，未及明显宫缩。辅助检查：2019-4-27外院腹部B超提示：晚孕，单活胎，头位。

既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认乙肝、结核病史2

2019-5-4本院血常规：正常生化：ALT215U/LAST300U/LALP752U/LTBA65.50umol/LTBIL176.90umol/LDBIL147.60umol/L

Urea5.00mmol/LCr95.00umol/LTCO219.0mmol/L

凝血：PT24.80sPT-act26.10%APTT81.30sFIB0.62g/LD-Dimer5.72mg/LFDP27.07mg/LAT-III4.7%

血糖：4.50mmol/L血氨：47.10umol/L

尿胆红素：++

腹部B超：晚孕，单活胎，头位，羊水少2019-5-4本院血常规：正常3初步诊断孕2产0孕40+3周妊娠期急性脂肪肝头位MODS（肝、肾、凝血）初步诊断孕2产0孕40+3周妊娠期急性脂肪肝头位4鉴别诊断Hellp综合症(溶血、肝酶升高和血小板减少三联征）：除妊娠期高血压疾病和溶血指标异常外，虽血小板减少，极少发生FGH和意识障碍，肝病理检查提示非特异性炎症改变。重型病毒肝炎：患者肝功能明显异常，白细胞多正常，肾衰出现较晚，低血糖较少见，但肝昏迷较明显，体检和影像学检查多有肝脏缩小表现，肝炎病毒血清学检测呈阳性，肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死，缺乏急性脂肪变依据。妊娠期肝内胆汁淤积症：瘙痒为首发症状，瘙痒和黄疽为突出表现，且贯穿于整个病程，分娩后很快消失，肝酶仅轻度升高，无精神障碍，凝血机制异常和多脏器损害等。鉴别诊断Hellp综合症(溶血、肝酶升高和血小板减少三联征）5

Swansea诊断标准

Swansea诊断标准

6治疗给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）治疗护肝利胆（还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱、腺苷蛋氨酸）治疗积极完善术前准备，行剖宫产术，产一活男婴术后转入ICU治疗给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）治疗7入科情况体格检查：BP120/80mmHgR13次/分P88次/分T36.8℃

患者神志清楚，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率88次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，腹部伤口敷料干燥，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。辅助检查：血常规：WBC10.94109个/L中性比84.20%生化：ALT167U/LAST250U/LALP587U/LTBIL168.75umol/LDBIL136.60umol/L

Urea5.00mmol/LCr89.00umol/LTCO214.50mmol/L

凝血：PT22.50sPT-act29.30%APTT76.80sFIB0.96g/LD-Dimer5.83mg/LAT-III9.1%

血糖：3.40mmol/L心梗三项：CKMB5.33ng/mL

MYO404.74ug/LNT-proBNP：147.00pg/mL

入科情况体格检查：BP120/80mmHgR138入科诊断孕2产1孕40+3周剖宫产产一活男婴左枕前位羊水过少妊娠期急性脂肪肝MODS（肝、肾、凝血）入科诊断孕2产1孕40+3周剖宫产产一活男婴左枕前位9治疗方案给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）、护肝利胆、预防肝性脑病治疗抗感染治疗营养支持（蛋白补充）治疗维生素补充促进宫缩、抑酸护胃预防应激性溃疡必要时血浆置换治疗治疗方案给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）、护肝利胆、预防肝性脑10病情变化5月7日体格检查：BP140/90mmHgR16次/分P63次/分T36.5℃

患者烦躁不安，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率63次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，腹部伤口敷料干燥，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。辅助检查：血常规：WBC12.68109个/L中性比82.60%PLT86.00109个/L生化：ALT48U/LAST53U/LALP349U/LTBIL279.34umol/LDBIL200.30umol/L

Urea12.60mmol/LCr98.00umol/LTCO232.20mmol/L

凝血：PT21.80sPT-act30.40%APTT58.50sFIB1.11g/LD-Dimer7.36mg/L

血糖：4.90mmol/L

病情变化5月7日11治疗方案考虑肝性脑病，行血浆置换+CRRT，连续6日患者神志转清5月15日，患者神志恍惚，再次行血浆置换5月16日，患者神志转清5月18日，患者转感染科继续治疗6月8日，患者神清，肝肾凝血功能正常，出院治疗方案考虑肝性脑病，行血浆置换+CRRT，连续6日12血浆置换及CVVH血浆置换及CVVH13血浆置换及CVVH血浆置换及CVVH14李佳宁等北京医学2019年第37卷第5期于艳等临床军医杂志2019年7月第44卷第7期李佳宁等北京医学2019年第37卷第5期于艳等临床军医杂志15如何选择血液净化方式根据患者肝肾衰竭的程度不同，针对性选择不同的血液净化治疗方式对于总胆红素水平≥300μmol/L，以PE为主，联合HP，合并肾衰竭再联合CVVHDF，如果肾功能明显好转就以PE联合HP，或者单独应用，当总胆红素水平≤200μmol/L，以综合支持治疗为主。当严重肝功能衰竭，出现意识障碍肝性脑病时选择PE＋HP＋CVVHDF，加强清除患者体内各种可能的有害因子有毒物质当总胆红素≤200μmol/L，意识清醒者，无利尿状况下尿量≥50ml/h，不需要行血液净化治疗，以综合支持治疗，未影响患者预后李茂琴等中华临床医师杂志(电子版)2019年11月第7卷第21期如何选择血液净化方式根据患者肝肾衰竭的程度不同，针对性选择不16如伴有肝性脑病时，选用PE加血浆灌注；伴有肾功能衰竭时，选用PE加HF、HD；伴有高胆红素血症时，选用PBA；伴有水电解质紊乱时，选用PE加HF、HD；有时同时予3种以上方法联合应用胆红素吸附联合DCRRT分子吸附再循环系统(molecularadsorbentrecyclingsystem，MARS）人工肝支持系统治疗指征、标准及技术指南．中华传染病杂志。2019，20：254—258．车文体等中国血液净化2019年4月第7卷第4期SteingrubJS.CriticalCareClinics,2019,20(4):763–776.人工肝支持系统治疗指征、标准及技术指南．中华传染病杂志。2017研究认为Swansea诊断标准用来诊断AFLP可适当放宽至5项，以提高AFLP的检出率，使更多的AFLP孕妇得到及时治疗。符合Swansea诊断标准≥7项的患者病情较重，需进行CBP治疗的概率显著增加。单因素分析显示国际标准化比值(INR)、总胆红素(TBIl)、血肌酐(scr)、血小板计数(PLT)以及出现肝性脑病是AFLP患者病死的独立危险因素。多因素分析联合各项危险因素，以肝性脑病和PLT建立AFLP预后预测模型，其预测效能为87．0％，灵敏度为81．8％，特异度为76．8％。李艳萍等中华围产医学杂志2019年8月第17卷第8期朱特选等中国临床医学2019年4月第23卷第2期研究认为Swansea诊断标准用来诊断AFLP可适当放宽至518

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患者神志清楚，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。妇科检查：腹围105cm，宫高36cm，胎心142次/分，律齐，未及明显宫缩。辅助检查：2019-4-27外院腹部B超提示：晚孕，单活胎，头位。

既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认乙肝、结核病史22

2019-5-4本院血常规：正常生化：ALT215U/LAST300U/LALP752U/LTBA65.50umol/LTBIL176.90umol/LDBIL147.60umol/L

Urea5.00mmol/LCr95.00umol/LTCO219.0mmol/L

凝血：PT24.80sPT-act26.10%APTT81.30sFIB0.62g/LD-Dimer5.72mg/LFDP27.07mg/LAT-III4.7%

血糖：4.50mmol/L血氨：47.10umol/L

尿胆红素：++

腹部B超：晚孕，单活胎，头位，羊水少2019-5-4本院血常规：正常23初步诊断孕2产0孕40+3周妊娠期急性脂肪肝头位MODS（肝、肾、凝血）初步诊断孕2产0孕40+3周妊娠期急性脂肪肝头位24鉴别诊断Hellp综合症(溶血、肝酶升高和血小板减少三联征）：除妊娠期高血压疾病和溶血指标异常外，虽血小板减少，极少发生FGH和意识障碍，肝病理检查提示非特异性炎症改变。重型病毒肝炎：患者肝功能明显异常，白细胞多正常，肾衰出现较晚，低血糖较少见，但肝昏迷较明显，体检和影像学检查多有肝脏缩小表现，肝炎病毒血清学检测呈阳性，肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死，缺乏急性脂肪变依据。妊娠期肝内胆汁淤积症：瘙痒为首发症状，瘙痒和黄疽为突出表现，且贯穿于整个病程，分娩后很快消失，肝酶仅轻度升高，无精神障碍，凝血机制异常和多脏器损害等。鉴别诊断Hellp综合症(溶血、肝酶升高和血小板减少三联征）25

Swansea诊断标准

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26治疗给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）治疗护肝利胆（还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱、腺苷蛋氨酸）治疗积极完善术前准备，行剖宫产术，产一活男婴术后转入ICU治疗给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）治疗27入科情况体格检查：BP120/80mmHgR13次/分P88次/分T36.8℃

患者神志清楚，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率88次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，腹部伤口敷料干燥，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。辅助检查：血常规：WBC10.94109个/L中性比84.20%生化：ALT167U/LAST250U/LALP587U/LTBIL168.75umol/LDBIL136.60umol/L

Urea5.00mmol/LCr89.00umol/LTCO214.50mmol/L

凝血：PT22.50sPT-act29.30%APTT76.80sFIB0.96g/LD-Dimer5.83mg/LAT-III9.1%

血糖：3.40mmol/L心梗三项：CKMB5.33ng/mL

MYO404.74ug/LNT-proBNP：147.00pg/mL

入科情况体格检查：BP120/80mmHgR1328入科诊断孕2产1孕40+3周剖宫产产一活男婴左枕前位羊水过少妊娠期急性脂肪肝MODS（肝、肾、凝血）入科诊断孕2产1孕40+3周剖宫产产一活男婴左枕前位29治疗方案给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）、护肝利胆、预防肝性脑病治疗抗感染治疗营养支持（蛋白补充）治疗维生素补充促进宫缩、抑酸护胃预防应激性溃疡必要时血浆置换治疗治疗方案给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）、护肝利胆、预防肝性脑30病情变化5月7日体格检查：BP140/90mmHgR16次/分P63次/分T36.5℃

患者烦躁不安，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率63次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，腹部伤口敷料干燥，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。辅助检查：血常规：WBC12.68109个/L中性比82.60%PLT86.00109个/L生化：ALT48U/LAST53U/LALP349U/LTBIL279.34umol/LDBIL200.30umol/L

Urea12.60mmol/LCr98.00umol/LTCO232.20mmol/L

凝血：PT21.80sPT-act30.40%APTT58.50sFIB1.11g/LD-Dimer7.36mg/L

血糖：4.90mmol/L

病情变化5月7日31治疗方案考虑肝性脑病，行血浆置换+CRRT，连续6日患者神志转清5月15日，患者神志恍惚，再次行血浆置换5月16日，患者神志转清5月18日，患者转感染科继续治疗6月8日，患者神清，肝肾凝血功能正常，出院治疗方案考虑肝性脑病，行血浆置换+CRRT，连续6日32血浆置换及CVVH血浆置换及CVVH33血浆置换及CVVH血浆置换及CVVH34李佳宁等北京医学2019年第37卷第5期于艳等临床军医杂志2019年7月第44卷第7期李佳宁等北京医学2019年第37卷第5期于艳等临床军医杂志35如何选择血液净化方式根据患者肝肾衰竭的程度不同，针对性选择不同的血液净化治疗方式对于总胆