发育性髋关节脱位-副本

九江学院附属医院骨科朱述浪

发育性髋关节脱位由NordriDesign™提供nordridesign第一页，共六十页。发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位〔developmentaldislocationofthehip〕是1992年北美小儿矫形外科学会将先天性髋关节脱位〔congenitaldislocationofthehip,CDH〕改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良〔DDH〕。随着研究的不断深入，越来越多的人认为该病除了先天因素之外，后天性因素起着重要的作用，而且是可以预防的。第二页，共六十页。1.病因：发病原因迄今不十分清楚。本病女男比例为4.75：1，可能与内分泌因素有关。约20%病儿有家族史，说明有一定的遗传因素。发病与胎位有关，经临床统计臀位产发病率最高。其他还有生活习惯的环境因素，如寒带习惯行下肢捆绑襁褓婴儿的地区发病明显增高。另外，原发病髋臼发育不良及关节韧带松弛症是髋关节发病的原因。第三页，共六十页。2.病理：主要改变是脱位后的继发性变化，如髋臼浅，前倾角大，是符合“头臼同心是髋关节发育的先决条件〞的Harris定律。随着年龄增长，病理改变日益加重，此点为动物实验所证实，它间接的证明本病不是先天性的。髋臼：髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，变浅，其中脂肪组织、圆韧带充塞其中。最终脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷，假臼形成。第四页，共六十页。股骨头：股骨头骨骺出现缓慢，发育较小，随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规那么。股骨颈：变短变粗，前倾角加大。盂唇：在胚胎发育至7~8周时，间质细胞分化形成关节囊和盂缘，当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇。盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片，有时呈内翻、内卷状影响股骨头复位。第五页，共六十页。圆韧带：改变不一，有的可拉长、增粗、增厚，有些病例局部消失或全部消失。关节囊：松弛，随股骨头上移而拉长、增厚，关节囊前方髂腰肌经过处出现压迹，严重呈葫芦状，阻碍股骨头复位。骨盆：单侧脱位骨盆倾斜。双侧脱位骨盆较垂直、前倾。第六页，共六十页。脊柱：单侧脱位由于骨盆倾斜出现代偿性脊柱侧弯。双侧脱位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。肌肉和肌膜：随着股骨头的上移脱位，内收肌、髂腰肌紧张，臀肌、阔筋膜张肌的不同程度的挛缩。第七页，共六十页。3.分型：髋关节脱位可分为两大型。单纯型髋臼发育不良型髋关节半脱位髋关节脱位畸形型第八页，共六十页。髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，早起常无病症，生后有很高的比例呈现髋关节不稳定，X线常以髋臼指数增大为特征，有的随生长发育而逐渐稳定，有的采用适当的髋关节外展位而随即自愈，但是也有少数病例持续存在着髋臼发育不良的改变，年长后出现病症，尚需进行手术治疗。第九页，共六十页。髋关节半脱位：该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是一个独立的类型，可以长期存在下去。关节造影观察手术中发现，在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制其完全复位。第十页，共六十页。髋关节脱位：是指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，向外上、前方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。该型根据股骨头脱位的上下分为三度。Ⅰ度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平。Ⅱ度：股骨头向外上方移位，相当于髋臼外上缘局部。Ⅲ度：股骨头位于髂骨翼局部。第十一页，共六十页。脱位的分度标志着脱位的上下，对手术前牵引方法的选择，治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。畸形型：均为双侧髋关节脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，双足呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症。有合并并指、缺指、拇内收畸形。该型治疗困难，疗效不佳，均需手术治疗。第十二页，共六十页。4.临床检查：倘假设每个新生儿出生后均能做常规检查，在3~7天内明确诊断而进行治疗，其疗效最理想。1岁内明确诊断，可成功治疗，日后X线检查可完全正常，说明早期诊断的重要性。第十三页，共六十页。4.1新生儿期检查法：4.1.1外观与皮纹：髋脱位时大腿、小腿与对侧不相称，臀部宽，腹股沟褶纹不对称，患侧短或消失。臀部褶纹亦不相同，患侧升高或多一条，整个下肢缩短，且轻度外旋位。第十四页，共六十页。4.1.2股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与动脉交叉以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧比照观察。4.1.3Allis征：新生儿平卧、屈膝85度~90度，两足平放床上，两踝并拢可见两膝上下不等〔患侧低于正常侧〕。对于单侧髋关节脱位有效。第十五页，共六十页。4.1.4Barlow试验〔弹出试验〕：是诊断髋关节发育不良、髋关节不稳定的可靠方法。第十六页，共六十页。4.1.5Ortolani征〔外展试验〕：此法可靠，是新生儿普查的重要方法。患儿平卧，屈膝、屈髋各90度，检查者面对小儿臀部，双手握住双膝同时外展、外旋，正常膝外侧面可触及床面，当外展一定程度受限，而膝外侧不能触及床面，称为外展试验阳性。当外展一定程度突然弹跳，那么外展可达90度，称为Ortolani征阳性。第十七页，共六十页。4.2较大儿童检查：4.2.1跛行步态：跛行常是小儿就诊的唯一主诉。一侧脱位时跛行，双侧脱位表现为“鸭步〞，臀部明显后突。4.2.2套叠试验〔打气筒征〕：小儿平卧，屈髋、屈膝各90度，一手握住膝关节，另一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，膝关节向上提可感到股骨头进入髋臼。第十八页，共六十页。4.2.3Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线正常通过大转子顶点称为Nelaton线。脱位时大转子在此线之上。4.2.4Trendelenburg试验〔臀中肌试验〕：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升；脱位后股骨头不能抵住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚。是髋关节不稳定的体征。第十九页，共六十页。5.1Von-Rosen(外展内旋位)摄片法：

婴儿仰卧位，双下肢外展45度，尽力内旋位摄片。正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。第二十页，共六十页。第二十一页，共六十页。5.2骨盆平片测量法：第二十二页，共六十页。如下图两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线，简称为H线，股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙，正常均值上方间隙为9.5mm，内侧间隙为4.3mm。假设上方间隙小于8.5mm，内侧间隙大于5.1mm应疑心髋关节脱位。假设上方间隙小于7.5mm，内侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关节脱位，此法简易可靠。第二十三页，共六十页。5.3Perkin象限：第二十四页，共六十页。当股骨头骨骺核出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线〔P〕,将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。假设在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。第二十五页，共六十页。第二十六页，共六十页。5.4髋臼指数：第二十七页，共六十页。从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20度~25度，当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时根本恒定于15度左右。髋脱位那么明显增大，甚至在30度以上。第二十八页，共六十页。5.4CE角：第二十九页，共六十页。也叫中心边缘角〔centeredgeangle〕,即股骨头中心点与H线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。正常在20度以下。第三十页，共六十页。5.5Shenton线：

正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，称为Shenton线，脱位时此线消失。第三十一页，共六十页。5.6Sharp角:第三十二页，共六十页。该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它不是诊断髋脱位一项指标，而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为32度~44.5度，女为34.5度~47.5度。第三十三页，共六十页。5.7AHI是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头的内缘到髋臼外缘的距离〔A〕,比股骨头最大的横径〔B〕。AHI=A/B×100其正常范围为84~85。第三十四页，共六十页。5.8前倾角的测量

前倾角增大是髋关节脱位重要病理改变，了解其大小为股骨旋转截骨术提供依据。目前认为只要影响患肢足内翻，就应该实行矫形。第三十五页，共六十页。6.诊断

今后新生儿普查工作深入开展，本病可早期被发现，为此提出发育性髋关节脱位的高危婴儿。其中包括臀围产婴儿；具有家族史者；具有某些先天畸形如先天性马蹄内翻足、斜颈等；具有持续性皮纹不对称；关节及韧带过度松弛；髋关节脱位高发地区及民族。对上述高危婴儿应进行详细检查，提高诊断率。第三十六页，共六十页。特别要仔细检查肢体的长短和Ortolani试验，假设为阳性即可确诊，并常规拍摄X线片，也可配合B超检查，诊断并不难，到儿童已能步行，那么诊断更易。第三十七页，共六十页。7.鉴别诊断：7.1先天性髋内翻。7.2病理性髋脱位。7.3麻痹性或痉挛性髋脱位：前者多位婴儿麻痹后遗症，后者多位早产儿或生后窒息者及有脑病史者。7.4多发性关节挛缩症合并髋关节脱位。第三十八页，共六十页。8.治疗：8.1保守治疗：保守治疗的理论是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的根本条件。特别年龄小，发育速度快，且在一定的时间内恢复至正常状态。关节运动更能刺激髋关节发育，其中股骨头髋臼发育更快。基于这一原理，为取得理想复位，复位后维持髋关节的稳定性至关重要。实现髋关节复位必须具备以下条件：第三十九页，共六十页。⑴传统的蛙式位是最理想的姿势，但它不利于股骨头的血液供给。⑵根据不同的年龄选用固定支具、夹板，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好使髋关节保持适当的活动。⑶选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。⑷头臼比例〔AHI〕相称，不相称容易失败。⑸复位维持一定时间，使其关节去掉固定后不易脱位。通常需3月~6月。年龄越小固定时间越短。第四十页，共六十页。8.2.1自动复位法：Pavlik支具或Riemebugenl(RB)支具，是一种特制的尼龙吊带，保持髋关节屈曲位置的根底上，可保存内收、外展的一定活动范围，进行自动复位，是一种靠重力复位的支具，因此只能选择6个月以下婴儿、Ortolani体征阳性者。经过穿着支架后1个月内应摄X线片，如能复位，即表示成功，一般需要3~4个月。第四十一页，共六十页。第四十二页，共六十页。8.2.2过头牵引复位法：是通过持续牵引，髋关节逐渐外展，而自然复位的方法，其优点是不需要全麻下复位，可防止手法复位对股骨头的创伤而导致股骨头缺血性坏死。其缺点需较长时间的住院牵引。适应6个月以下、脱位Ⅲ度或有较重的内收肌挛缩、应用Pavlik支具失败者，但也考虑用于1岁以上的患儿。第四十三页，共六十页。四个步骤：水平牵引、垂直牵引、过头牵引、外展牵引而复位。第四十四页，共六十页。8.2.3手法复位和各种夹板、石膏固定：对于不能自然复位者可以通过手法复位来实现，复位后年龄在1岁以上者由于年龄比较大，复位易活动且力量较大，夹板与支具不稳而发生脱位，需用石膏固定2~3月后再改用支具或夹板固定。假设实现手法复位，应防止股骨头缺血性坏死的发生。一般采用复位前牵引，克服髋关节周围软组织挛缩，使肌肉松弛，减轻复位后头臼间的压力。此点十分重要。第四十五页，共六十页。8.2.4影响复位的因素：⑴髂腰肌挛缩横过关节囊的前方，可使股骨头与髋臼别离，久而久之与关节囊粘连，甚至形成葫芦状关节囊或形成皮鼓状覆盖在髋臼口。⑵盂唇过大，阻塞了髋臼。⑶头臼不对称，通常是髋臼过小过浅，包括圆韧带过长、增宽而影响股骨头回纳。第四十六页，共六十页。8.2.5复位失败的病例处理：复位失败后原那么上应手术治疗，可用经内收肌切开，即Ferguson术式。需注意禁忌症。8.2.6复位后髋关节发育的观察：股骨头与髋臼同心，创造髋臼软骨与股骨头骨骺发育的根本条件，一般来说股骨头发育较快，1~2年内两侧股骨头发育相连，到达正常水平。第四十七页，共六十页。8.3手术治疗：8.3.1Salter骨盆截骨术：Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异样髋臼方向变为正常生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼到达同心。适应症：年龄宜在1~6岁的髋关节脱位，包括手法复位失败者。髋臼指数应在45度以下，股骨头大小与髋臼根本适应。第四十八页，共六十页。第四十九页，共六十页。术后治疗：术后应用全身抗生素1周，术后48消失拔出引流管，10天拆线，1周可令儿童坐起，练习关节功能，4周撤除石膏，拔出克氏针，3个月内不能负重，3个月后股骨头无缺血性坏死改变方可试行下地，练习功能。第五十页，共六十页。8.3.2Pemberton髋臼成形术：第五十一页，共六十页。Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘·1~1.5mm平行髋臼斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，到达髋臼形成正常形态。适应症：年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46度者可选用。术后处理：也与Salter截骨术相同，只是石膏固定时间应6~8周，负重时间推迟到3~6个月。第五十二页，共六十页。8.3.3股骨头旋转截骨术及股骨短缩截骨术：股骨旋转截骨术适应于前倾角在45度以上者，应与上述手术同时进行，一般于小转子下截骨，通常用线锯，结果后近截骨端内旋或远截骨端外旋，用4孔钢板固定，但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术，适应于年龄偏大，Ⅲ度脱位，特别术前牵引未到位者，亦在小转子下截骨，短缩小于2cm也可同时矫正前倾角过大。第五十三页，共六十页。8.3.4手术治疗并发症：⑴股骨头缺血性坏死：此系医源性并发症，主要是机械性压力，致动脉缺血。Salter提出5条诊断标准：①复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现②复位后1年，现存骨骺核生长停滞③复位后1年，颈部变宽④股骨头变扁，密度增加或出现碎裂现象⑤股骨头剩余畸形。第五十四页，共六十页。⑵股骨头坏死部位及X线分型：①Ⅰ型：X线以变扁为主，有不同程度的密度增加，根本上不遗留后遗畸形。②Ⅱ型:早期识别困难，需连续观察，其改变为股骨头不光滑，凹凸不平。骺核明显变扁，呈云絮状，有时出现囊变，骺板局限性不规那么，干骺端密度增加，晚期可出现头大、髋内翻，少数出现大转子高位。第五十五页，共六十页。

③Ⅲ型：较Ⅱ型加重，干骺端中心密度增加，骺板不清，常出现颈短增宽，大转子高位。④Ⅳ型：是严重型，侵犯全部股骨近端，其改变如股骨头，骨骺核始终不出现，股骨头消失或重度变扁、破碎，失去正常形态，颈短增宽，结构紊乱，后遗症严重。Ⅰ、Ⅱ型90%和70%可恢复正常。第五十六页，共六十页。8.3.5术后再脱位：术后再脱位虽然发病率不高，一旦发生预后不良，可发生股骨头坏死和关节僵硬，应尽量预防。其发生的原因主要是关节囊紧缩不理想，最常见原因；其次为前倾角过大而未给予矫正，头臼不对称，处理不好等原因。应加强预防，一旦发生应及早手术处理。第五十七页，共六十页。8.3.6髋关节运动受限或僵硬：此并发症较为常见，年龄越大，发生率越高。一旦发生关节僵硬，可在全麻下进行关节松动术。第五十八页，共六十页。感谢您的关注第五十九页，共六十页。内容总结九江学院附属医院骨科。圆韧带：改变不一，有的可拉长、增粗、增厚，有些病例局部消失或全部消失。关节囊：松弛，随股骨头上移而拉长、增厚，关节囊前方髂腰肌经过处出现压迹，严重呈葫芦状，阻碍股骨头复位。腹股沟韧带与动脉交叉以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头的内缘到髋臼外缘的距离〔A〕,比股骨头最大的横径〔B〕第六十页，共六十页。养素过量与中毒维生素A可以促进生长、保护上皮组织，对防治皮肤干燥、眼干、夜盲症有一定的作用。超量摄入可导致中毒。人体摄入过量的维生素A所引起中毒综合征，称维生素A中毒。最早报道于16世纪90年代,北极探险者食用了含有大量维生素A的北极熊肝后数小时发生头痛、呕吐、嗜睡等症状，近年来，国内由于滥用维生素A浓缩剂,产生中毒症状者也时有报道,值得重视。病因成人多为食用含维生素A极高的食物,如鳕鱼、北极熊的肝等；儿童则多因意外服用大剂量维生素A补充剂而引起。

急性维生素A中毒多在食用后3-6小时发病。多发生于一次或多次连续摄入成人膳食推荐摄入量(RNI)的100倍，或儿童大于其RNI的20倍。临床表现1.急性中毒：表现为食欲减退、烦躁或嗜睡、呕吐、前囱膨隆、头围增大等。颅内压增高在急性中毒中较常见。

2.慢性中毒：早期出现烦躁、食欲减退、低热、多汗、脱发，以后有典型的骨痛症状，呈转移性疼痛，可伴有软组织肿胀，有压痛点而无红、热征象，以长骨及四肢骨多见，由于长骨受骨骺包埋，可导致身材矮小。孕妇维生素A中毒可导致胎儿畸形。

治疗：应立即停服维生素A。预防：遵守医嘱，不可过量或过长时间摄入；积极宣传营养卫生常识，改变滥用维生素A制剂的现象及不良的饮食习惯。防止医源性维生素A中毒的发生。儿童防治维生素D缺乏性佝偻病应采用单纯维生素D制剂，避免使用维生素A、维生素D合剂;

孕妇要防止维生素A摄入过量。我国制定的维生素A可耐受最高摄入量(UL)3000μgRE。维生素D过量与中毒病因

短期内多次给予大剂量的维生素D治疗维生素D缺乏病;维生素D预防剂量过大，每日摄入量过多，或在数月内反复肌注大剂量的维生素D;误将其他代谢性骨骼疾病或内分泌疾病诊断为维生素D缺乏病而长期给予以大剂量维生素D治疗。维生素D中毒剂量的个体差异较大，一般小儿每日服用2万-5万IU，连续数周或数月即可发生中毒；敏感小儿每日服用4000IU，连续1-3个月即可中毒。临床表现患儿服用过量维生素D制剂后，最早出现的症状是食欲减退甚至厌食，烦躁、哭闹、精神不振，多有低热。可有恶心、呕吐、腹泻或便秘，逐渐出现烦渴、尿频、夜尿多，偶有脱水或酸中毒。长期慢性中毒可致骨髓、肾、血管、皮肤出现相应的钙化，影响体格和智力发育，严重者可致死。治疗对维生素D中毒要积极治疗。第一，应立即停服维生素D制剂及钙剂。第二，避免晒太阳，采用低钙饮食。第三，重症患者需输液，服用利尿剂，以加速排出。第四，口服肾上腺皮质激素(如氢化可的松)，有利于减弱维生素D的作用，服至血钙正常为止。凡维生素D中毒症，全部治疗必须在医师严格指导下进行。预防全面分析患儿佝偻病的轻重程度，不要仅因出汗多，或有出牙晚、走路迟、烦躁、枕秃、体弱中的一两项就误认为佝偻病而给予大剂量突击治疗。家长在给孩子服维生素D制剂时应按医生的嘱咐，严格掌握预防或治疗用量，服用维生素D期间应随时观察孩子服药后的表现，一般每3个月测定血钙一次，如出现中毒表现，立即去医院就诊。儿童保健工作者应宣传切勿滥用维生素D制剂，对佝偻病的防治应强调经常户外活动和接受日光照射，不能因缺钙而反复注射维生素D。氟过量与中毒氟的慢性中毒主要发生于高氟地区，称为地方性氟病，主要造成骨和牙的损害，即所谓氟骨病和氟斑牙，在我国黑龙江、吉林、辽宁、北京、天津、山西、陕西、河南、山东、宁夏、贵州等地均有流行。氟斑牙多见于儿童，随年龄增长而病‘情加重；氟骨症多侵犯成年人，并随年龄增长而发病率增高、病情加重，性别差异不显著。