原发性心肌病课件

原发性心肌病第一页，共三十一页。原发性心肌病2012（93-95题共用题干）男性，56岁。3年来进行性加重劳累后心悸(xīnjì)、气短，多次出现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解。半年来感腹胀、食欲下降、尿少、下肢水肿。既往无高血压、糖尿病、高血脂症。查体：P88次/分，BP130/70mmHg，半卧位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿啰音，心前区搏动弥散，心界向两侧扩大，心率110次/分，心律不整，心音强弱不等，P2>A2，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，肝肋下2.0cm，肝颈静脉反流征（+），下肢水肿（++）。

第二页，共三十一页。原发性心肌病93.该患者最可能的诊断是：A

A.扩张型心肌病B.心瓣膜病C.心包积液D.冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)性心脏病94.为明确诊断，最有价值的检查是：BA.动态心电图B.超声心动图C.胸部X线片D.冠状动脉CT95.该患者心律不整最可能的类型是：AA.心房颤动B.窦性心律不齐C.阵发性心动过速D.频发期前收缩第三页，共三十一页。原发性心肌病考试(kǎoshì)大纲分类病因、病理临床表现实验室检查诊断、鉴别(jiànbié)诊断治疗第四页，共三十一页。原发性心肌病心肌病—伴心功能障碍的心肌疾病。扩张；肥厚；限制(xiànzhì)；致心律失常右室心肌病第五页，共三十一页。原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病病理心腔扩张为主，心室扩张，室壁变薄，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多正常。非对称性心室间隔肥厚；心肌细胞肥大症状充血性心衰的症状和体征，偶可发生栓塞或猝死。心悸、胸痛、劳力性呼吸困难；起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等体征心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律心脏轻度增大，能听到第四心音；心尖部收缩期杂音第六页，共三十一页。原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病X线心影常明显增大，心胸比>50%，肺淤血心影增大多不明显超声心动图心脏四腔图均增大以左心室扩大为显著，室壁运动普遍减弱室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下诊断无特异性诊断指标（心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭）临床或心电图表现类似冠心病，患者较年轻，有猝死或心脏增大家族史（更支持），结合其他检查治疗无特效治疗，可用β受体阻滞剂、洋地黄（慎用）、利尿剂、ACEI；无效考虑心脏移植β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗；重症梗阻患者可作介入或手术治疗，第七页，共三十一页。原发性心肌病一大（心腔大）二薄（室间隔、室壁薄）三弱（室壁搏动弱）四小（二尖瓣口开放(kāifàng)幅度小）第八页，共三十一页。原发性心肌病流出道梗阻胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强反之，左室容积(róngjī)增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可减弱第九页，共三十一页。原发性心肌病（北医题库）女，30岁，劳动时出现胸部闷痛，多次晕倒，数分钟后意识恢复，体检发现胸骨左缘闻及喷射性收缩期杂音，屏气(bǐngqì)时杂音增强，该患者可能性最大的疾病是A冠状动脉粥样硬化性心脏病B风湿性心瓣膜病C先天性心脏病D肥厚性梗阻型心肌病E病态窦房结综合征第十页，共三十一页。原发性心肌病（2003-47）用硝酸甘油类药物使肥厚型梗阻性心肌病患者症状加重的原因(yuányīn)是A、扩张大动脉，降低了周围血压B、扩张静脉，左室射血分数增加C、扩张静脉，使回心血流量减少D、冠状动脉收缩E、心肌氧耗量增加第十一页，共三十一页。原发性心肌病A.扩张型心肌病并发心力衰竭B.风湿性心脏病二尖瓣狭窄(xiázhǎi)并发心力衰竭C.急性病毒心肌炎并发心力衰竭D.肺源性心脏病并发心力衰竭E.冠心病心房颤动并发心力衰竭2004-101.β—受体阻滞剂应首选用于

A2004-102.洋地黄制剂应首选用于

E

第十二页，共三十一页。原发性心肌病

心电图

左心室肥大，ST-T改变，胸前导联出现巨大(jùdà)倒置T波深而不宽的病理性Q波（Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4．V5）第十三页，共三十一页。原发性心肌病第十四页，共三十一页。原发性心肌病第十五页，共三十一页。原发性心肌病(2007-53)下列关于扩张型心肌病临床表现的叙述，正确的是A．起病可急也可缓(缓慢）B．可在成年人任何年龄发病(fābìng)C．一般不发生血栓栓塞（部分可发生）D．可早期发生全心扩大（后期）第十六页，共三十一页。原发性心肌病（2004-141）下列哪些(nǎxiē)临床表现可在扩张型心肌病出现？

A.猝死B.动脉栓塞C.第四心音奔马律D.心脏破裂第十七页，共三十一页。原发性心肌病（1996-72）目前认为扩张型心肌病最主要的病因(bìngyīn)是A．病毒性心肌炎B．遗传因素C．酒精中毒因素D．内分泌疾患E．代谢异常第十八页，共三十一页。原发性心肌病（北医题库）男性，35岁，心悸气短一年，下肢水肿三个月，查体：BP90/60mmHg，颈静脉怒张，心界向两侧扩大。第一(dìyī)心音减弱，心尖部闻及2级收缩期吹风样杂音，移动性浊音阳性，肝脏大，心电图示左束支传导阻滞。最可能的诊断DA冠心病；B心肌炎；C心包积液；D扩张型心肌病；E风心病二尖瓣关闭不全（发病年龄较轻，心脏扩大，全心衰竭，瓣膜相对性关闭不全的杂音，提示为扩张型心肌病）第十九页，共三十一页。原发性心肌病限制型心肌病单侧或双侧心室充盈(chōngyíng)受限舒张期容量减少收缩功能和室壁厚度正常心脏间质纤维增生第二十页，共三十一页。原发性心肌病左心室型（左心功能不全）—呼吸困难、肺部湿罗音右心室型、混合型（右心功能不全）—颈静脉怒张、Kussmaul征（吸气时颈静脉压增高）、肝大、腹水(fùshuǐ)、水肿类似于缩窄性心包炎 第二十一页，共三十一页。原发性心肌病第二十二页，共三十一页。原发性心肌病心肌炎原因病毒性最常见（柯萨奇B组等肠道病毒多见）分类1感染性：细菌、病毒等；2非感染性：过敏、变态反应（如风湿热等）临床表现轻者无症状；约半数于发病前1～3周有“感冒”样症状或恶心、呕吐，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至Adams-Stokes综合征。与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部中啰音、肝大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克ECGST-T改变和各型心律失常；严重心肌损害时可出现病理性Q波血清学血清肌钙蛋白(T或I)、CK-MB增高，血沉加快，高敏C反应蛋白增加第二十三页，共三十一页。原发性心肌病第二十四页，共三十一页。原发性心肌病（2012-62）.女性，22岁，3天来感心悸伴胸闷，活动后明显，时有阵发性胸痛。呈针刺样，体力(tǐlì)下降。3周前有上感发热、咽痛史，既往体健。查体：T37.2℃，P120次/分，R18次/分。BP100/70mmHg，平卧位，颈静脉无怒张，甲状腺1度肿大，双肺底可闻及散在湿啰音，心率120次/分，，心率整，S1低钝，可闻及奔马津，P2>A2，肝未及，下肢不肿。该患者最可能的诊断是：BA.甲状腺功能亢进症B.急性心肌炎C.急性心包炎D.急性冠脉综合症第二十五页，共三十一页。原发性心肌病（2006-58）女性，22岁，3周前因上感发热5天。1天来胸闷，心悸，气短伴头晕，全身乏力。查体：体温37~C，脉搏70次／分，血压96／60mmHg，咽充血，双肺清，未闻及啰音，心脏不大”心律不整，心率．76次／分，第一(dìyī)心音低钝，ECG示频发室性期前收缩，短阵室性心动过速。最可能的诊断是

A．急性心肌炎B．急性心包炎C．扩张型心肌病D．感染性心内膜炎E．冠心病第二十六页，共三十一页。原发性心肌病（2005-137）病毒性心肌炎的常见病原体有

A．柯萨奇病毒(bìngdú)

B．埃可病毒C、流行性感冒病毒D．EB病毒（鼻咽癌、Burkitt淋巴瘤）第二十七页，共三十一页。原发性心肌病A．栓塞(shuānsè)B．猝死C．二者均有D．二者均无1996-127．主动脉瓣关闭不全

C1996-128．病毒性心肌炎

B第二十八页，共三十一页。原发性心肌病第二十九页，共三十一页。原发性心肌病Thanks第三十页，共三十一页。原发性心肌病内容(nèiróng)总结原发性心肌病。3年来进行性加重