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文档简介
内科病例讨论血液内科第一页,共三十四页。病史既往史体格检查门诊(ménzhěn)检查入院后第二页,共三十四页。病史患者,男,23岁因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院反复高热,最高体温39.5℃,无时间规律,伴寒战,乏力、纳差、腹胀,厌油、消瘦,咽喉部不适外院抗感染、退热治疗后体温下降,仍反复发热精神、食欲差,大小便正常(zhèngcháng),体重下降10余斤门诊以“发热原因待查”收入院第三页,共三十四页。既往(jìwǎnɡ)史乙肝病毒标志物“小三阳”史,无肝功能异常否认(fǒurèn)药物、食物过敏史07年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合07年输血一次第四页,共三十四页。体格检查T38℃,P80次/分,R18次/分,BP120/70mmHg贫血(pínxuè)貌,皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班浅表淋巴结未扪及肿大,胸骨无压叩痛心肺无异常全腹无压痛反跳痛,肝肋下约2cm,脾大至盆腔,表面光整,质地中等,无压痛,腹水征(-)第五页,共三十四页。门诊(ménzhěn)检查资料血常规:HB90g/L,WBC1.1×109/L,PLT83×109/L腹部彩超:巨脾,脾脏局限性回声减低;肝脏增大;腹腔未见积液胸片:双肺未见明显实质性病变,心膈正常(X线图)骨髓细胞学:骨髓增生极度(jídù)活跃,红系29%,粒系57.5%,巨核细胞36个/片,成熟障碍。骨髓病理:造血组织增生极度活跃(病理切片)第六页,共三十四页。病史既往史体格检查门诊(ménzhěn)检查入院后检查检查治疗(zhìliáo)第七页,共三十四页。入院后检查(jiǎnchá)--血象时间HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3066760.472.915.61-3163680.93750.3第八页,共三十四页。电解质肝功能肾功能凝血功能K+3.76Na+140.2Cl-100.7Ca2+1.8↓
ALT9AST17
GGT54
AKP156↑总蛋白68.5白蛋白32.3↓球蛋白36.2↑总胆红素13.0结合胆红素10.1↑总胆汁酸7.1BUN2.57Cr86.0UA405.6血氨28.68PT10.9APTT27.1TT12.5Fg7.0↑D-Dimer0.2入院后检查(jiǎnchá)--生化2009-1-30第九页,共三十四页。乙肝标志其它传染病免疫学肝纤三项HbsAg
+HbeAb+其余-HIV-Ab-HCV-Ab-Anti-TP
-ENA多肽-Ds-DNA-血清层粘连蛋白148.68ng/ml↑Ⅲ型胶原蛋白280.35ng/ml↑
透明质酸酶121.7ng/ml↑2009-2-3眼科会诊(huìzhěn):双角膜透明,未见K-F环入院(rùyuàn)后检查第十页,共三十四页。入院后检查(jiǎnchá)--影像上腹部CT:脾巨大,前部(qiánbù)实质内见扇形低密度灶,境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结。(CT图片)意见:脾大并梗死首先考虑食管吞钡:食管、胃底静脉曲张(中度)(图片)胸片:双肺未见明显实质性病变,心膈正常心电图:窦性心律,正常心电图(图)第十一页,共三十四页。入院(rùyuàn)后治疗抗感染:头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐支持(zhīchí)治疗:红细胞、血浆升白细胞:G-CSF
——治疗2周第十二页,共三十四页。治疗(zhìliáo)2周后体温、血象仍反复发热,体温(tǐwēn)波动于36℃~38℃,有时达39℃
2009-2-6血象:
HB128g/L,RBC4.48×1012/L
WBC5.1×109/L,L7.8%↓,M3.5%,N87.1%↑
PLT36×109/L↓第十三页,共三十四页。电解质肝功能肾功能K+4.03Na+
138.3CL-
99.9Ca2+
2.10ALT15总蛋白69.4AST31白蛋白34.5GGT52球蛋白34.9AKP151总胆红素16.2结合胆红素10.1总胆汁酸1.5BUN3.01Cr81.8UA484.2血氨10.71CRP32.04治疗(zhìliáo)2周后生化第十四页,共三十四页。讨论问题(一)1、患者的诊断(zhěnduàn)与鉴别诊断(zhěnduàn)如何考虑?2、下一步的诊疗措施是什么?第十五页,共三十四页。后续(hòuxù)治疗全院会诊决定手术(shǒushù)治疗2009-2-6全麻下行脾切除+胃底周围曲张血管缝扎术。术后体温迅速下降,(第二天体温37.4℃,随后均在36℃~37℃之间)1.脾病检,明确诊断(zhěnduàn)2.提升血细胞3.处理胃底曲张血管第十六页,共三十四页。病理(bìnglǐ)检查脾脏病理:脾脏体积30*25*9cm,重4350g。红髓区明显(míngxiǎn)扩大,淤血伴明显(míngxiǎn)髓外造血及梗死,以及明显(míngxiǎn)红细胞吞噬现象。部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。脾门淋巴结一枚反应性增生。第十七页,共三十四页。术后生化(shēnɡhuà)电解质:K+3.66,Na+143.1,CL-
104.6,Ca2+2.23
肝功能:ALT38,AST76,GGT238,AKP261
总蛋白(dànbái)75.3,白蛋白36.9,球蛋白38.4
总胆红素17.2,结合胆红素10.7,总胆汁酸3.4葡萄糖:4.48
肾功能:BUN4.33,Cr77.9,UA322.5,血氨20.63CRP23.53第十八页,共三十四页。入院后检查(jiǎnchá)--血象时间HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3163680.93750.32-06128365.17.887.12-151235322.8※37.827.32-191176581.9△49.48.1注:※M16.6%、E15.9%;△M16.4%,E21.7%,
第十九页,共三十四页。1.脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因?2.目前诊断(zhěnduàn)如何考虑?讨论问题(二)第二十页,共三十四页。2009-2-23四川大学华西医院病理诊断(zhěnduàn):(脾脏)非霍奇金淋巴瘤,系肝脾T细胞淋巴瘤,侵袭性免疫表型检测:CD3(+),CD7(+),CD56(部分+),CD4(-),CD8(-),CD20(-),granzymeB(-)、TIA-1(+),EBER-ISH(-)PCR检测:检出TCR基因克隆性重排病理(bìnglǐ)检查第二十一页,共三十四页。病情(bìngqíng)变化术后患者(huànzhě)体温逐渐正常,体重增加,一般情况明显好转。第二十二页,共三十四页。血象(xuèxiàng)演变2009-3-3血象(xuèxiàng):HB114g/L,PLT460×109/L
WBC5.1×109/LL23.7%,M12.3%,N51.7%,E11.2%2009-3-24血象:HB131g/L,PLT300×109/L
WBC6.2×109/LL34%,M6%,N47%,E6%,异淋4%第二十三页,共三十四页。骨髓(ɡǔsuǐ)象2009-3-27骨髓细胞学:骨髓增生活跃瘤细胞(xìbāo)1.5%骨髓病理学:造血组织增生活跃淋巴瘤细胞散在分布第二十四页,共三十四页。诊断(zhěnduàn)与治疗临床(línchuánɡ)诊断:非霍奇金淋巴瘤(T细胞性)IV期B组联合化疗:改良ECHOP方案。第二十五页,共三十四页。第三次化疗(huàliáo)前检查肝功能:ALT147↑,AST55↑,GGT110↑
总胆红素14.7,结合胆红素5.7乙肝标志:HBsAg、HBeAb、HBcAb阳性,余均阴性。HBV--DNA:9.89×107cps/ml↑骨髓细胞:骨髓增生活跃(huóyuè),瘤细胞1.5%。骨髓病理:造血组织增生活跃,淋巴瘤细胞散在分布第二十六页,共三十四页。诊断:1、NHL(T细胞性)IV期B组2、慢性乙型肝炎下一步如何(rúhé)治疗?讨论问题(三)第二十七页,共三十四页。随访在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗化疗后一月(yīyuè)出现肝功能恶化,予以抗病毒、护肝、支持治疗后好转。未再化疗第二十八页,共三十四页。小结肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL)作为一种独特类型的淋巴瘤由Farcet等在1990年首次报道。HSTL多见于年轻人,常表现为长期发热,肝脾不同程度大,体重下降,贫血;但淋巴结往往(wǎngwǎng)不受累,外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。第二十九页,共三十四页。病理学上有其独特性,多侵犯肝、脾、骨髓,特征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓,表现为索区及窦内侵犯,可以是轻度或重度、弥漫性侵犯,形成实性团样结构。白髓正常、减小或消失。与脾相比,肝窦内侵犯常常(chángcháng)更为明显,具有特异性,亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。小结第三十页,共三十四页。小结免疫表型多为CD2、CD3、CD7(+),TCRγδ或αβ(+),常表达NK相关抗原CD16、CD56。多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1。大部分CD4、CD5、CD8(-),粒酶B、穿孔素常为(-)。提示瘤细胞起源于不成熟外周γδ(少数为αβ)细胞毒性T淋巴细胞。遗传学异常主要(zhǔyào)表现为Iso7q、tri8等。第三十一页,共三十四页。小结脾切除(qiēchú)甾体类药物烷化剂CHOP或CHOP样方案自体或异体骨髓或外周血干细胞移植完全缓解率不高,早期复发比较常见中位生存期<2年
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