2022年医学专题-脊髓炎

脊髓(jǐsuǐ)疾病

Diseases

ofthe

SpinalCord

北京大学(běijīnɡdàxué)首钢医院神经内科副主任医师高晓红第一页，共五十九页。概述(ɡàishù)

SpinalCord脊髓(jǐsuǐ)的外部形态脊髓位于椎管内，呈前后略扁的圆柱形，上接延髓，下端形成脊髓圆锥，并以终丝（马尾）终止于尾骨。全长可分为31个脊髓节段。前正中裂、后正中沟、前外侧沟和后外侧沟脊髓圆锥：成人终止于第一腰椎的下缘，儿童可达第三腰椎。

颈膨大（C5～T2）与腰骶膨大（L1～S2）第二页，共五十九页。第三页，共五十九页。

脊髓(jǐsuǐ)节段与椎骨的对应关系SpinalCord

C1～4：同序数(xùshù)椎骨；

C5～8，T1～4：同序数椎骨的上一节锥体；

T5～8：同序数椎骨的上两节锥体；

T9～12：同序数椎骨的上三节锥体

L1～5：平对11和12胸椎；

S1～5，Co1：平对第一腰椎第四页，共五十九页。

脊髓(jǐsuǐ)内部结构SpinalCord

灰质：后角 前角神经核侧角

白质：上行(shàngxíng)（感觉）传导束下行（运动）传导束第五页，共五十九页。侧角↑←←←后角←前角中央(zhōngyāng)灰质→第六页，共五十九页。传导系统1：痛温觉和粗糙(cūcāo)触觉皮肤和粘膜痛温觉和粗触觉感受器→周围神经→脊神经节细胞(1)→脊神经后根→脊髓后角尖部Rolando胶质(2)→经白质前连合交叉→

脊髓丘脑束(对侧)→丘脑腹后外侧核(3)→丘脑皮质束(经内囊)→感觉皮层(pícéng)中枢(大脑皮质中央后回和部分顶上回)。第七页，共五十九页。本体感觉(gǎnjué)传导通路2第八页，共五十九页。SpinalCord随意运动(yùndòng)的传导:锥体系统:

◆皮质脊髓束

◆皮质延髓束第九页，共五十九页。运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍。脊髓病变定位诊断：

不完全性脊髓损害－脊髓半侧损害的脊髓半切综合症（Brown-Sequardsyndrome）

脊髓横贯性损害－受累(shòulěi)节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能障碍。脊髓(jǐsuǐ)损害的临床表现

SpinalCord

第十页，共五十九页。SpinalCord病例分析：脊髓半横断的症状1、对侧损伤平面以下1~2个阶段痛温觉丧失2、同侧损伤平面以下深感觉丧失3、同侧损伤平面以下肢体(zhītǐ)瘫痪第十一页，共五十九页。脊髓横贯(héngguàn)损害◆双侧，传导束型分布，各种感觉障碍双侧后索和脊髓(jǐsuǐ)丘脑束损害。◆双侧锥体束受损临床疾病：急性脊髓炎,外伤,肿瘤第十二页，共五十九页。脊髓(jǐsuǐ)损害的临床表现SpinalCord脊髓病变(bìngbiàn)定性诊断：从病变所在脊髓横断面上的位置判断1）神经根-神经炎（带状疱疹）2）后索-脊髓痨、多发性硬化3）侧索及前角-肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎4）脊髓中央灰质-髓内肿瘤5）脊髓半切-脊髓损伤6）脊髓横切-横贯性脊髓炎第十三页，共五十九页。脊髓(jǐsuǐ)损害的临床表现SpinalCord脊髓病变定性诊断：从病变所在解剖层次上判断(pànduàn)1）髓内病变‑脊髓炎、脊髓血管病、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变2）髓外硬脊膜内病变‑脊膜瘤3）髓外硬脊膜外病变‑脊索瘤、转移癌、脓肿第十四页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis◆掌握内容：急性脊髓炎临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗；◆熟悉(shúxī)内容：急性脊髓炎的概念；◆了解内容：病因、发病机制、病理、辅助检查；第十五页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis急性(jíxìng)脊髓炎1、概念2、发病原因3、病理改变4、临床症状5、辅助检查6、诊断和鉴别诊断7、治疗和护理8、病程与预后第十六页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis概念：◆是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎。以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。◆由于(yóuyú)在脊髓的病变为横贯性，故称为横贯性脊髓炎（Transversemyelitis

）。第十七页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis急性脊髓炎1、概念2、发病原因3、病理改变4、临床症状5、辅助检查6、诊断和鉴别诊断7、治疗(zhìliáo)和护理8、病程与预后第十八页，共五十九页。发病(fābìng)原因◆病因不清，40%病例与病前病毒感染史或疫苗接种史有关（流感，麻疹，水痘，风疹，流行性腮腺炎及EB病毒，巨细胞病毒，支原体）。◆过劳，外伤，受寒常为诱因。◆1～4周有上呼吸道(shànghūxīdào)感染、发热、腹泻等病毒感染症状，但CSF未检出抗体，脊髓和CSF未分离出病毒，可能和病毒感染后变态反应有关，并非病毒直接感染所致。并非直接感染所致，故为非感染性炎症性脊髓炎。第十九页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis急性脊髓炎1、概念2、发病原因3、病理改变4、临床症状5、辅助检查(jiǎnchá)6、诊断和鉴别诊断7、治疗和护理8、病程与预后第二十页，共五十九页。病理(bìnglǐ)改变◆病变累及(lěijí)脊髓各节段，主要以胸髓，其次颈髓、腰髓；◆胸髓多见：胸髓较长，受损机会(jīhuì)较多，相邻的两条根动脉分布区交界处－T4L1◆其次：颈段、腰段第二十一页，共五十九页。病理(bìnglǐ)改变急性期：◆大体表现：脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物；切面见质地变软，灰-白质界限不清，有点状出血。◆光镜检查：髓内和软脑膜血管扩张，充血，周围炎性细胞浸润。淋巴和浆细胞为主。白质髓鞘肿胀、变性(biànxìng)、脱失和轴突变性(biànxìng)；灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体融解，并可见细胞破碎、融解、消失。第二十二页，共五十九页。病理(bìnglǐ)改变慢性期：◆大体观察：脊髓萎缩变细、苍白、发硬。◆光镜检查：神经细胞和纤维消失(xiāoshī)，胶质细胞增生。◆随病程延长逐渐形成纤维瘢痕、脊髓萎缩。第二十三页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis急性脊髓炎1、概念2、发病原因3、病理(bìnglǐ)改变4、临床症状→5、辅助检查6、诊断和鉴别诊断7、治疗和护理8、病程与预后◆急性横贯(héngguàn)性脊髓炎◆急性上升性脊髓炎第二十四页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis临床(línchuánɡ)特征:

病损以下的◆传导束性感觉障碍◆肢体瘫痪◆自主神经功能损害：以膀胱、直肠功能障碍为主要表现的。第二十五页，共五十九页。临床表现1、急性(jíxìng)横贯性脊髓炎→2、急性上升性脊髓炎一般临床(línchuánɡ)特点胸髓损害的表现颈髓损害的表现腰和骶髓损害的表现第二十六页，共五十九页。急性(jíxìng)横贯性脊髓炎一般临床特点：发病年龄和季节：多见于青壮年，冬末春初和秋末冬初。起病形式：散在起病、急，几小时-1周内；45%的病人24小时内；常在2～3小时内发展至全瘫前驱症状：低热、不适(bùshì)、上呼吸道感染和腹泻症状。部分病人病前有负重、扭伤、受凉等诱因。第二十七页，共五十九页。感觉(gǎnjué)障碍◆急性期：病变节段以下所有感觉缺失（一些(yīxiē)病人有短时间的下肢刺痛和麻木，多数病人出现痛、温觉消失，震动觉和关节位置觉减退或消失）。◆感觉消失上缘1～2节段可以有感觉过敏区或束带样感觉异常区。◆恢复期：感觉平面逐渐下降，但较运动功能恢复较慢。第二十八页，共五十九页。运动障碍◆急性期：脊髓休克：早期表现为截瘫、肢体肌张力低和腱反射消失，无病理征。持续时间2～4周或更长。◆恢复期：肌张力逐渐增高、腱反射亢进、病理征出现、肢体肌力由远端逐渐恢复。◆三短反射：由于脊髓兴奋性增高，刺激下肢(xiàzhī)任何部位均可引起下肢(xiàzhī)的屈曲性痉挛，踝、膝、髋关节同时收缩，称为脊髓总体反射或引退反射。下肢屈曲性痉挛同时，还有大小便排出，提示脊髓损害严重，功能较难恢复。◆休克期后，如果长期处于迟缓性瘫痪状态，是广泛性脊髓损害累及胸、腰、骶段所致，也可为合并褥疮或尿路感染等影响到脊髓功能恢复。第二十九页，共五十九页。自主神经(zìzhǔshénjīnɡ)功能◆急性期：尿潴留，无膀胱充盈感，过渡充盈可以呈充盈性尿失禁◆恢复期：反射性神经源性膀胱：尿液充盈到300～400ml自主排尿。◆损害平面以下无汗或少汗、皮肤(pífū)脱屑和水肿、指甲松脆和过度角化◆颈胸段脊髓炎时，损害到颈交感神经或睫状脊髓反射中枢(C8～T1)，可以出现Horner征第三十页，共五十九页。Horner综合征

表现：◆瞳孔小◆假性睑下垂◆眼球凹陷◆患侧半边(bànbiān)面部无汗第三十一页，共五十九页。急性(jíxìng)横贯性脊髓炎胸髓（70-74.5%）◆感觉：病变水平下各种感觉皆减退或消失。◆运动：最初为下肢力弱，迅速进展(jìnzhǎn)而成截瘫。早期为弛缓性瘫痪，出现肌张力低下，而后出现肌张力增高（痉挛性截瘫）◆反射：早期出现深、浅反射消失，病理反射不能引出（脊髓休克期）。此后深反射迅速复现和亢进和病理反射。◆植物神经：出现直肠与膀胱的麻痹，初为尿与大便潴留，其后为失禁。下肢出现血管运动障碍，如水肿、少汗或无汗。第三十二页，共五十九页。急性(jíxìng)横贯性脊髓炎颈髓（12.7-13%）◆感觉(gǎnjué)：相应的颈髓病变平面以下感觉障碍。◆运动：弛缓性瘫痪见于上肢，而痉挛性瘫痪见于下肢。病变若在高颈髓（颈髓3、4）则为完全性四肢瘫且有膈肌瘫痪，可出现呼吸麻痹，并有高热，可导致死亡。◆反射：上肢腱反射减退，下肢腱反射亢进和出现病理反射。◆植物神经：和胸髓病变相同。第三十三页，共五十九页。急性(jíxìng)横贯性脊髓炎腰（10-11.7%）

骶髓（1%）◆下肢分布的根性感觉障碍◆下肢完全性弛缓性瘫痪和肌肉萎缩◆下肢腱反射消失◆显著的膀胱与直肠(zhícháng)功能障碍（S2－S4）脊髓副交感神经中枢受累第三十四页，共五十九页。急性(jíxìng)上升性脊髓炎

acuteascendingmyelitis◆起病急骤(jízhòu)，数小时或1~2日内迅速上升；◆瘫痪由下肢波及上肢或延髓支配肌肉；◆出现吞咽困难，构音障碍，呼吸肌麻痹，甚至死亡。第三十五页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis急性脊髓炎1、概念2、发病(fābìng)原因3、病理改变4、临床症状5、辅助检查6、诊断和鉴别诊断7、治疗和护理8、病程与预后A、常规血液B、血清学C、脊髓(jǐsuǐ)传导速度D、MRI和脊髓造影E、腰穿检查第三十六页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis辅助(fǔzhù)检查A、血常规检查：白细胞数增多，中性多核为甚。B、血清学检查：针对SLE、干燥综合征、HIV感染、维生素B12水平(shuǐpíng)以及梅毒检查。C、电生理检查：VEP，SEP、BAEP：对视神经脊髓炎鉴别。第三十七页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis辅助检查D、腰穿检查：一般无椎管阻塞现象。◆CSF外观无色透明，白细胞数可增高，主要为淋巴细胞，蛋白含量增高、糖与氯化物含量正常，可以观察各种感染和针对(zhēnduì)免疫系统的检查。◆蛋白和细胞升高程度和BBB损害程度和炎症程度相一致；◆寡克隆区带出现多变，但如果出现，则与将来发展成为MS有关。第三十八页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis辅助检查◆

X线平片：除外骨结核、骨转移瘤等；◆

CT可以除外肿瘤，对脊髓炎本身(běnshēn)意义不大；

E、MRI：◆早期确定脊髓病变的性质、数量和范围。表现为边界不清的略长T1和T2异常信号，相应脊髓在急性期出现肿胀。后期出现脊髓变细。◆MRI也可以作为排除诊断，例如脊髓压迫症◆头颅MRI：排除MS第三十九页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis辅助(fǔzhù)检查MRI：早期确定脊髓病变(bìngbiàn)的性质、数量和范围。表现为边界不清的略长T1和T2异常信号，相应脊髓在急性期出现肿胀。后期出现脊髓变细。第四十页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitisMRI：第四十一页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis诊断(zhěnduàn)鉴别诊断诊断程序和其他脱鞘病的关系急性脊髓炎1、概念2、发病原因3、病理改变4、临床症状5、辅助检查6、诊断和鉴别诊断7、治疗(zhìliáo)和护理8、病程与预后第四十二页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis诊断(zhěnduàn)标准1、发病前1～3周有腹泻(fùxiè)、上呼吸道感染等非特异性感染史；2、急性起病；3、迅速发生截瘫、传导束性感觉障碍；4、膀胱直肠功能障碍，早期大小便潴留，晚期则失禁；5、CSF符合脊髓炎改变；6、X线，CT，VEP，MEP，MRI可除外其它疾病。第四十三页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis鉴别(jiànbié)诊断急性播散性脑脊髓炎◆多于感染(gǎnrǎn)后或疫苗接种后；急性起病；◆脑实质弥散性损害、脑膜受累和脊髓炎症状；◆CSF-MNO增多，EEG广泛中度异常；◆CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在的病灶第四十四页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis鉴别诊断脱髓鞘性脊髓炎（demyelinativemyelitis）

◆多为MS脊髓型。◆临床：进展(jìnzhǎn)缓慢，1～3周达高峰，前驱症状不明显，多为不完全横贯性损害，表现为一侧或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木，感觉障碍不明显或有两个平面，出现尿便障碍。◆诱发电位、MRI可以发现CNS其它部位病灶。第四十五页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis鉴别诊断1）急性(jíxìng)硬膜外脓肿，（感染灶、起病急、高热、剧烈背痛、截瘫、腰穿、MRI）2）急性多发性神经根神经炎（起病急、周围神经病）3）视神经脊髓炎（脊髓损害伴随视神经损害，见MS）4）脊髓肿瘤（缓慢起病，进行性加重的脊髓损害）5）脊髓结核：低热，X线、第四十六页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis6）脊髓前动脉血栓(xuèshuān)形成，（起病急、截瘫，平面下深感觉保留）7）脊髓出血：急、剧烈疼痛、截瘫、括约肌障碍、腰穿、CT、DSA鉴别(jiànbié)诊断第四十七页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis诊断(zhěnduàn)程序1、首先除外脊髓占位病变导致的脊髓压迫。脊髓MRI检查或脊髓造影检查除外脊髓压迫症，脑MRI检查除外MS或者急性播散性脑脊髓炎，才能考虑脊髓功能异常和炎症或血管病变有关。2、进行常规的血液检查和针对病毒感染、自身(zìshēn)免疫异常、维生素B12水平以及梅毒检查。除外系统性疾病。3、腰穿检查脑脊液的细胞数、蛋白、细菌培养、和针对免疫系统异常活动的检查。除外微生物直接感染4、除外特定的原因，诊断为急性脊髓炎。第四十八页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis脊髓炎的诊断(zhěnduàn)程序临床诊断鉴别性检查脑MRI、病毒、免疫、梅毒、VitB12常规检查（初步诊断）血常规、脊髓(jǐsuǐ)MRI，CSF、诱发电位病史、家族史、查体第四十九页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis和多发性硬化(yìnghuà)的关系◆脊髓可以是MS第一次发作时被累及的部位，所以在脊髓炎病人有可能在以后出现(chūxiàn)第二次脱髓鞘或其他部位的脱髓鞘而成为MS，特别是亚洲型MS。8%的病人出现复发。◆在脊髓炎病人如果MRI在发病时发现大脑出现损害，这些病人更会发展成MS。部分横贯性损害的患者易发展为MS。第五十页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis治疗和护理原则(yuánzé)急性期治疗急性期护理康复急性(jíxìng)脊髓炎1、概念2、发病原因3、病理改变4、临床症状5、辅助检查6、诊断和鉴别诊断7、治疗和护理8、病程与预后第五十一页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis治疗(zhìliáo)和护理原则◆早期及时应用(yìngyòng)糖皮质激素◆预防并发症◆恢复期康复训练第五十二页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis（1）急性期治疗(zhìliáo)在急性期首选皮质类固醇等免疫抑制剂，抑制炎症。1、甲基泼尼松龙：500-1000毫克静脉点滴/日，连用3-5次。，而后减量和改为口服强的松。氟美松：10-20毫克静脉点滴/日，10-14天一个疗程(liáochéng)，而后减量和改为口服强的松。

泼尼松：40-60毫克/日，维持4-6周，或逐渐减量。注意低钾和骨质疏松，早期预防胃出血和感染。2、丙种球蛋白静脉点滴，0.4克/公斤/日，5天。3、抗生素。4、维生素。第五十三页，共五十九页。急性(jíxìng)脊髓炎

AcuteMyelitis（2）急性期护理(hùlǐ)1、维持各种代谢的平衡。2、呼吸道通畅：勤翻身，定时拍背使痰液尽量排出，如痰不能咳出或有分泌物储积，可行气管切开。3、预防褥疮(rùchuāng)，患者睡衣与被褥必须保持清洁、干燥、柔软、且无任何皱折。骶部应置于裹有白布的橡皮圈上，体位应定时变换，受压部位的皮肤亦应涂擦滑石粉。若褥疮已发生，可局部应用氧化锌粉、代马妥Dermatol（次没食子酸铋Bismuthsubgallate）或鞣酸软膏。4、尿储留导尿，每3-4小时放尿一次。每日应以3%硼酸或1‰呋喃西林或1‰高锰酸钾液，每次250毫升冲洗灌注，应停留半小时再放出，每日冲洗1-2次。有功能恢复迹象时则应取去导尿管，训练患者自动排尿。5、便秘通便：食物中增加蔬菜，给予缓泻剂，必要时灌肠。第五十四页，共五十九页。急性