大二下学期-病理学心血管

第四节

风湿病

Rheumatism概述一种与A组溶血性链球菌 有关的反应性疾病，主要累及全身结缔组织，呈急性或慢性结缔组织炎症，胶原纤维发生纤维素样坏死，为结缔组织病，即胶原病，心脏、关节和血管最常被累及，以心脏病变最重。临床表现部位：全身结缔组织(心脏，关节，血管等)：始发5~14岁，6~9岁季节：寒冬，早春诱因：寒冷，潮湿地理：西部

最高，南方广州最低症状：心脏炎、多关节炎、皮肤环形红斑、皮下小结、小舞蹈症。急性期称风湿热，常伴发热、血沉加快，抗O滴度增高等表现发病机理后产生与A组溶血性链球菌

有关①自身免疫学说：认为是链球菌自身抗体而引起病变②抗原抗体交叉反应学说：链球菌胞壁C抗原（糖蛋白）：与结缔组织糖蛋白发生交叉反应M抗原（蛋白质）：与心肌、血管、SMC发生交叉反应抗原-抗体交叉反应学说C抗原M抗原结缔组织糖蛋白心肌激活补体免疫损伤风湿病的发病机制模式图链球菌抗体产生关节损伤皮肤损伤心脏损伤心外膜炎心肌炎心内膜炎基本病变（三期）1、变质渗出期（一个月±）结缔组织纤维粘液变性：胶原纤维肿胀、基质蛋白多糖

肿胀的胶原纤维断裂、崩解+基质+纤维蛋白沉积纤维素样坏死另见淋巴单核细胞浸润心内膜胶原纤维粘液变性、肿涨、纤维素样坏死2

、增生期或肉芽肿期（2~3月）特征性肉芽肿→风湿小体

或Aschoff小体①部位：◆多发生于心肌间质小血管旁、心内膜下及皮下结缔组织◆心外膜、关节、血管等处少见②镜下特点：中心：纤维素样坏死周围：Aschoff细胞：体积大，浆宽嗜硷，核大，卵圆形，空泡状，染色质

于核，横切面呈鹰眼状（枭眼细胞，awl-eye

cell），纵切面呈毛毛虫样（毛虫细胞，

caterpillar

cell）外周：少量LC及浆细胞①部位：心间质血管旁②来源③形态风湿小体：由纤维素样坏死、风湿细胞和淋巴细胞构成“枭眼细胞”风湿性肉芽肿↓

纤维素样坏死风湿细胞风湿性肉芽肿中风湿细胞心内膜风湿性肉芽肿，即Aschoff

小体纤维素样坏死物组织C及单核C，吞噬风湿C风湿小体形成形态：IHC：vimentin,

Mac387,

lysozyme(+)actin,

desmin

(－）③风湿细胞来源：单核-吞噬C来源，不是心肌源细胞3、瘢痕期或愈合期（2~3月）风湿C→纤维母C→纤维化→梭形小瘢痕整个过程4~6个月，病变新旧并存，反复进展→严重的纤维化、瘢痕形成风湿小体纤维化形成小疤痕各

病变风湿性心脏病（RHD）风湿性关节炎（rheumatic

arthritis）皮肤病变皮下结节(subcutaneous

nodules)风湿性动脉炎(rheumatic

arteritis)风湿性脑病风湿性心脏病(rheumatic

heart

disease,RHD)儿童患者中60~80％罹患RHD心脏炎（carditis）慢性风湿性心脏病（CRHD）风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎风湿性全心炎风湿性心内膜炎(rheumatic

endocarditis)心瓣膜部位邻近内膜和腱索二尖瓣最多见二尖瓣+主动脉瓣其次主动脉瓣再次病变疣状心内膜炎：瓣膜闭索缘出现单排、1~3mm疣状赘生物，由纤维素和血小板构成(白色血栓)。风湿性心内膜炎二尖瓣赘生物二尖瓣闭锁缘见针尖大小、灰白色、串珠状排列的赘生物赘生物：灰白色细小，单排呈串珠状，“白小珠”，不易脱落，易机化。二尖瓣之疣状心内膜炎(疣状血栓)瓣膜之疣状血栓(纤维素性血栓)赘生物镜下为血小板构成的白色血栓结局心内膜病变纤维化、疣状赘生物机化瘢痕病变反复发作，结缔组织增多

内膜：增厚、粗糟、皱缩，以左心房为主，出现McCallum’s

patch(马氏斑)；心瓣膜：增厚、变硬、卷曲、缩短、粘连、钙化，腱索增粗变短狭窄和/或闭锁不全(慢性瓣膜病)瓣膜变形瓣膜病临床特征心脏杂音：血流通过狭窄和/或闭锁不全的心瓣膜产生心脏扩大：心功能不全风湿性心肌炎(rheumatic

myocarditis)好发部位：主要累及心肌间质结缔组织病变：①成人：心肌间质小血管旁→Aschoff小体②儿童：弥漫性间质性心肌间质水肿、炎细胞浸润→急性心衰结局：心肌间质→小瘢痕灶→对心脏舒缩功能影响不大临床：急性期，心跳加快，第一音低钝，ECG的P-R间期延长，发烧，WBC↑、抗O↑风湿性心外膜炎（风湿性心包炎）好发（部位rh：eu主m要a累tic及p心e包ri脏ca层rditis）病变：浆液性或浆液纤维素性炎症①以纤维素渗出为主：绒毛心②以浆液渗出为主：心包积液浆液性或浆液纤维蛋白性炎症以纤维素渗出为主：干性心包炎→绒毛心，易形成机化粘连绒毛心心包粘连以浆液渗出为主：湿性心包炎→心包炎性积液结局◆恢复，吸收◆机化→脏壁层粘连→缩窄性心包炎临床联系◆叩诊：心界向左右扩大◆听诊：心音遥远、心包摩擦音X线：立位→烧瓶心风湿性全心炎：心内膜、心肌、心外膜同时受累，同时

风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎。风湿性心脏炎反复发作可分别导致慢性心瓣膜病、心肌间质纤维化、心包粘连等，又称慢性风湿性心脏病。风湿性关节炎（rheumatic

arthritis）部位：膝、肩、腕、肘和髋等大关节病变：①关节腔：浆液渗出②邻近软组织：不典型风湿性肉芽肿

变结局：吸收，一般无后遗症临床：多见成年人，

性多关节炎，反复发作皮肤病变渗出：环形红斑－真皮浅层血管充血，血管周水肿渗出-儿童多见增生：皮下结节:Aschoff

body-多见于大关节伸侧皮下-结节0.5-2cm皮肤环形红斑：多见于躯干、四肢、皮肤。1cm左右，杯状

红晕，

色泽正常皮下结节部位：多见于四肢大关节附近伸侧，无痛，风湿活动停止可消退。风湿性动脉炎（小动脉常见）-急性期：血管壁纤维素样坏死-晚期：血管壁纤维化增厚，管腔狭窄风湿性脑病-多见于5-12岁-风湿性动脉炎管腔狭窄神经细胞变性，胶质细胞增生，形成胶质结节。-锥体外系受累时不自主运动(小舞蹈症)第五节 性心内膜炎（Infective

Endocarditis）由病原微生物引起的炎症性疾病主要由细菌引起，亦称细菌性心内膜炎通常分为急性和亚急性亚急染性心内膜炎(subacute

infective

endocarditis，SBE)病原菌常见：毒力较弱的草绿色链球菌其次：肠球菌、真菌、立克次体口、咽

入血特点：病原菌从机体内某一 灶侵袭入血①如扁桃体炎、牙周炎、咽喉炎等，特别是在手术时，拔牙、心导管、心脏手术②多发生在已有瓣膜病变基础上，风心病、先心病等③好发部位：二尖瓣和主A瓣病变肉眼：大小不一、单个或多个息肉状或菜花样赘生物。污秽灰黄、干燥、质脆，易脱落形成栓塞，亦可引起穿孔镜下：血栓由血小板、纤维素、细菌菌落、炎细胞、少量坏死物质构成，瓣膜溃疡底部有肉芽组织，细菌被包在血栓菜花状疣状赘生物，灰黄污秽、质脆、易脱落亚急染性心内膜炎临床病理联系瓣膜损害：瓣膜口狭窄和/或关闭不全

→听诊杂音↘心力衰竭动脉性栓塞：栓塞部位：最多见于脑，

皮下小动脉炎

→osler结节败血症：皮肤、粘膜、眼底

点，脾肿大，贫血风心与亚心赘生物的区别病原：溶血性链球菌机理：免疫反应大小：小颜色：灰白数量：多个，串珠状脱落：附着牢不易脱成分：血小板为主细菌：无草绿色链球菌直接粗大灰黄多为单个易脱离造成栓塞多种成分有急

染性心内膜炎（acute

infective

endocarditis）毒力强的细菌：金葡、化脓性链球菌化脓

染细菌入血多发生在正常瓣膜上：二尖瓣、主动脉瓣病变：化脓性破坏溃疡血栓形成(赘生物)肉眼：赘生物大、质松软、灰黄或灰绿、易脱落镜下：赘生物（血栓）由血小板、纤维素、大量坏死物质和细菌构成；溃疡

底部组织坏死，大量中性炎细胞浸润，肉芽组织形成合并症瓣膜穿孔、腱锁断裂猝死血栓入血：栓塞、梗死脓毒败血症多发性栓塞性小脓肿二尖瓣之急性心内膜炎急性细菌性心内膜炎二尖瓣之急性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎急性细菌性心内膜炎细菌毒力弱强原瓣膜已有病变多正常赘生物干燥、松脆较大、松软细菌少、少量或无坏死细菌多、瓣膜坏死重结局多愈合瓣膜破坏、可多穿孔细菌入血败血症脓毒败血症栓塞非

性梗死多发性栓塞性小脓肿第六节 心瓣膜病概念1、心瓣膜病：心瓣膜因

发育异常/后变天疾病造成的器质2、瓣膜关闭不全：3、瓣膜口狭窄：有关概念1、瓣膜关闭不全：指瓣膜关闭时，不能完全闭合使部分血液发生返流。2、瓣膜口狭窄：瓣膜口开放时不能完全张开，使血液通过发生

。3、联合瓣膜病：二个或二个以上瓣膜同时或先后受累。4、瓣膜双病变：瓣膜狭窄与关闭不全同时发生在一个瓣膜。原因1、风湿性心内膜炎2、 性心内膜炎3、主动脉粥样硬化4、5、性主动脉炎性心脏病机理瓣膜卷曲、缩短、穿孔腱索增粗、缩短、粘连关闭不全正常瓣膜缩短瓣膜穿孔腱索缩短机理瓣膜粘连、增厚瓣环硬化、缩窄瓣口狭窄正常瓣叶粘连瓣环缩窄一、二尖瓣狭窄（mitral

stenosis)正常成人：二尖瓣面积约为5cm2(可通过二指)狭窄时：可分为三度轻度1.5

~

2.0cm2中度1.0

~

1.5cm2重度<1.0cm2一、二尖瓣狭窄：1、发生机理：瓣膜粘连、增厚2、病变特点瓣膜变形，轻者如隔膜，重者如漏斗或鱼口血流动力学和心脏变化血流动力学和心脏变化血流动力学和心脏变化血流动力学和心脏变化血流动力学和心脏变化血流动力学和心脏变化血流动力学和心脏变化血流动力学和心脏变化血流动力学和心脏变化3、血流动力学和心脏变化：左心房淤血二尖瓣狭窄肺淤血肺动脉压升高左心房肥大扩张肥大扩张右心房肥大扩张全身淤血不变或缩小3

、临床病理联系A、听诊：心尖区隆隆样舒张期杂音。B、缺氧

二尖瓣面容（面颊C、肺淤血症状：咳

痰，呼吸等）、。D、体循环淤血：颈静脉怒张，肝脾淤血，腹腔积液，下肢水肿等。E、X线检查：肺动脉园锥膨隆，梨形心。血液动力学和心脏的变化舒张期，左心房血液流入左室受阻，左房扩张、肥大左心房失代偿，左房淤血，肺静脉回流受阻肺淤血、水肿或漏出性肺A压↑负荷加重，、右心房扩张、肥大体循环淤血心尖区听诊：舒张期隆隆样杂音、呼吸、咳粉红色痰等颈V怒张、肝肿大、下肢水肿二、二尖瓣关闭不全1、发生机理：瓣膜增厚缩短，穿孔腱索融合变短2、血流动力学和心脏变化2、血流动力学和心脏变化2、血流动力学和心脏变化2、血流动力学和心脏变化2、血流动力学和心脏变化2、血流动力学和心脏变化2、血流动力学和心脏变化2、血流动力学和心脏变化2、血流动力学和心脏变化2、血流动力学和心脏变化2、血流动力学和心脏变化二、二尖瓣关闭不全1、发生机理：瓣膜增厚缩短，腱索变短2、血流动力学和心脏变化：肺静脉血回流血返流左心房肥大扩张失代偿时依次引起肥大扩张肺淤血肺动脉压升高、房肥大扩张全身淤血（二）左瓣关闭不全（二尖瓣关闭不全）部分血液返流入左心房，左心房代偿性扩张、肥大↓大量血液流入

，

负荷加重，而产生扩张、肥大左房、左室失代偿肺循环阻力增加、肺A压↑↓肥大、扩张右心房、↓体循环淤血心尖区听诊：收缩期吹风样杂音心缩期心舒期三、主动脉瓣关闭不全1、发生机理：瓣膜增厚缩短，穿孔2、血流动力学和心脏变化：血流动力学和心脏变化：舒张期血流动力学和心脏变化：舒张期血流动力学和心脏变化：血液返流入心室舒张期肥大扩张失代偿时引起左心房肥大扩张肺淤血右心室肥大扩张右心房肥大扩张全身淤血四、主动脉瓣狭窄1、发生机理：瓣叶粘连，增厚变硬而开不大2、血流动力学和心脏变化：血流动力学和心脏变化：血流动力学和心脏变化：血流动力学和心脏变化：血流动力学和心脏变化：血流动力学和心脏变化：收缩期血液流出受阻负荷增大肥大扩张失代偿时依次引起左心房肥大扩张肺淤血右心室肥大扩张右心房肥大扩张全身淤血本次课讲授了：性心内膜炎心瓣膜病各机理类型血流动力学改变及心脏病变亚急性(赘生物的特点)急性基本病变（三期）(风湿小体的特点)风湿病病变(赘生物的特点)（心,关节,血管,皮肤等)风心与亚心赘生物的区别病原：溶血性链球菌机理：免疫反应大小：小颜色：灰白数量：多个，串珠状脱落：附着牢不易脱成分：血小板为主细菌：无草绿色链球菌直接粗大灰黄多为单个易脱离造成栓塞多种成分有亚急性细菌性心内膜炎急性细菌性心内膜炎细菌毒力弱强原瓣膜已有病变多正常赘生物干燥、松脆较大、松软细菌少、少量或无坏死细菌多、瓣膜坏死重结局多愈合瓣膜破坏、可多穿孔细菌入血败血症脓毒败血症栓塞非

性梗死多发性栓塞性小脓肿思考题1．良性高血压病晚期会引起A．继发性固缩肾B．肾水变性C．

性固缩肾D．肾凹陷性瘢痕E．肾盂积水高血压的血管壁玻璃样变主要发生于细小动脉B．毛细血管

C．大动脉D．中动脉

E．细小静脉3．下列关于风湿性心内膜炎的描述中哪项是正确的A、瓣膜赘生物牢固相连B．瓣膜赘生物内有细菌C．受累瓣膜易穿孔D．受累瓣膜以E．赘生物位于为主瓣的心室面的血管是B、大脑后动脉D．大脑前动脉高血压脑基底动脉C．大脑中动脉E．豆纹动脉5．动脉粥样硬化主要发生在B．大、中动脉D．大、中静脉A．细、小动脉C．细、小静脉E．毛细血管6．关于风湿病的论述中哪一项是不正确的?反应性疾病A．风湿病是累及全身结缔组织的

B．以心脏病变时对患者危害最大

C．风湿性心内膜炎引起的慢性心瓣膜病严重影响心脏功能D．风湿性关节炎常可导致关节畸形7．关于二尖瓣狭窄的记述哪项是错误的?B．

肥大、扩张D．右心房肥大、扩张A．肥大、扩张C．左心房肥大、扩张E．肺淤血、水肿8、冠状动脉粥样硬化最常受累的是哪个动脉分支?．左冠状动脉主干D．左冠状动脉内旋支A．右冠状动脉主C．右冠状动脉内旋支E．左冠状动脉前降支K型题

1．纤维素样坏死可见于①风湿病③恶性高血压②大叶性④纤维素性炎症2．动脉粥样硬化斑块发生的继发改变有：（1）斑块内（3）血栓形成（2）溃疡形成（4）化脓3．二尖瓣狭窄时心脏的